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NEURALGIA DEL TRIGÉMINO, OTROS
DOLORES FACIALES Y DOLOR CERVICAL
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
El diccionario de la Real Academia de la Lengua Española define una
neuralgia como un dolor continuo a lo largo de un nervio y de sus
ramificaciones, por lo común sin fenómenos inflamatorios.
La Neuralgia del trigémino es un síndrome caracterizado por crisis repetidas de
dolor facial, unilateral y recurrente que tienen características de “descarga
eléctrica”, en ocasiones lancinante o punzante de gran intensidad y duración
breve (generalmente segundos) que se localizan en el territorio de distribución
de una o más ramas del nervio trigémino. Las crisis por lo general ocurren de
forma espontánea aunque en muchos casos pueden ser precipitadas por
estímulos triviales como lavarse o afeitarse la cara, fumar, hablar, comer,
cepillarse los dientes… Estos se denominan estímulos gatillos o zonas gatillo.
ANATOMIA
El nervio trigémino también es conocido como quinto par craneal o V par
craneal. El nervio recibe este nombre por su división en tres ramas principales,
la oftálmica, la maxilar y la mandibular. Se trata de un nervio mixto, con
funciones motoras encargadas de la masticación y raíces sensitivas que se
encargan de la sensibilidad de la cara y parte del cuero cabelludo. El nervio se
origina en el tronco del encéfalo, a nivel del puente.
Las tres principales ramas son:
-
El nervio oftálmico o V1, que sale del cráneo por la fisura orbitaria
superior y discurre por el techo de la órbita donde da sus ramas.
El nervio maxilar o V2, que atraviesa el agujero redondo para pasar a la
fosa pterigopalatina, en la que se divide.
El nervio mandibular o V3, que atraviesa el agujero oval para llegar a la
fosa infratemporal y dividirse.
El nervio oftálmico conduce información sensitiva del cuero cabelludo y frente,
párpado superior, la córnea, la nariz, la mucosa nasal, los senos frontales y
partes de las meninges.
El nervio maxilar: conduce información sensitiva sobre el párpado inferior y la
mejilla, dorso y punta de la nariz, el labio superior, los dientes superiores, la
mucosa nasal, el paladar y el techo de la faringe, los senos maxilar, etmoidal y
esfenoidal.
El nervio mandibular: conduce información sensitiva del labio inferior, dientes
inferiores, alas de la nariz, barbilla, de dolor y temperatura de la boca. Además
es el encargado de parte de la musculatura masticadora.
EPIDEMIOLOGÍA
Los estudios realizados en diferentes países han mostrado incidencias
variables, aunque es una afección relativamente rara, con una incidencia entre
4,6-13/100.000 habitantes.
La neuralgia del trigémino afecta con mayor frecuencia a mujeres, y con una
incidencia que aumenta con la edad, siendo baja en menores de 40 años y
máxima a partir de los 60 años.
ETIOLOGÍA
Los diversos estudios realizados han demostrado que en la mayoría de los
casos la neuralgia del trigémino se debe a la compresión de la raíz del nervio
por un acodamiento vascular, aunque en muchos casos esto no es
demostrable. La forma clásica es la más frecuente, e incluye tanto los casos
idiopáticos en los que no se encuentra ninguna causa, como aquellos en los
que se ha podido demostrar una compresión vascular.
El segundo grupo lo constituyen las neuralgias del trigémino secundarias o
sintomáticas, que se relacionan con la existencia de una lesión estructural
diferente de la compresión vascular. Aquí los orígenes son múltiples aunque
sólo suponen entre un 5 y un 7% de todas las neuralgias del trigémino. Entre
las causas descritas, aunque de baja prevalencia, pero que pueden condicionar
el desencadenamiento del cuadro se encuentran neurinomas, meningiomas,
malformaciones arteriovenosas, tumores y lesiones del tronco cerebral.
Una causa posible, sobretodo en menores de 50 años es la esclerosis múltiple,
aunque la neuralgia no suele ser el síntoma inicial y en muchos casos puede
llegar a ser bilateral. Los pacientes con esclerosis múltiple tienen una
incidencia de neuralgia del trigémino más elevada que la población general
situándose en torno al 1-5%.
Las principales causas de Neuralgia del trigémino se resumen en la siguiente
tabla.
Tabla 1: Etiología de la neuralgia del trigémino
Idiopática (clásica)
Secundaria (sintomática)
Lesiones compresivas
- Vascular: malformación arterio-venosa, trombosis,
vasos anómalos…
- Tumores: tumor de fosa posterior (meningiomas,
neurinomas…)
- Quiste epidermoide
Lesiones isquémicas: infartos del tronco del encéfalo
Esclerosis múltiple
Infecciones: aracnoiditis, postherpética…
Amiloidosis
Traumatismo craneoencefálico
Alcohol
Diabetes
Siringobulbia
Colagenopatías
Iatrogénica (postlesión con aguja dental, postextracción...)
Clínica
La neuralgia del trigémino se define por episodios paroxísticos, estereotipados
y habitualmente intensos de dolor en el territorio de una o más ramas del nervio
trigémino.
El dolor tiende a producirse en paroxismos y es de máxima intensidad desde el
inicio. En algunos casos pueden observarse hasta espasmos de los músculos
faciales. El dolor se describe como descarga eléctrica o calambre y tiene una
duración de entre unos segundos y varios minutos. Es común que tras la crisis
exista un periodo refractario de varios minutos durante los cuales no se
desencadenan nuevos episodios.
Se trata de un dolor típicamente unilateral, aunque en algunas ocasiones
puede ser bilateral, los territorios más afectados son la segunda y la tercera
rama del nervio (V2 y V3).
Las zonas gatillo pueden estar presentes y de forma más habitual se sitúan
cerca de la línea media. Roces ligeros en esas zonas pueden desencadenar un
ataque, lo que lleva a las personas que lo padecen a intentar protegerlas. Estas
zonas gatillo en ocasiones se desencadenan al tocar o con maniobras como
masticar, hablar, juntar los dientes, el aire frío… Muchas veces los pacientes
desarrollan maniobras de evitación que pueden llegar a interferir con la
alimentación.
El curso puede ser muy variado, las crisis pueden durar semanas o incluso
meses y continuarse de un largo periodo sin episodios. La tendencia natural es
a la remisión espontánea, aunque la recurrencia es común, y el paciente
presenta diferentes épocas en cuanto a recurrencia e intensidad del dolor.
Diagnóstico
El diagnóstico de la neuralgia del trigémino es clínico y se basa en la
descripción del dolor por parte del paciente. El diagnóstico de la neuralgia del
trigémino se basa por tanto en las características clínicas, es necesaria una
buena historia clínica y una correcta exploración. Tras la confirmación del
diagnóstico se buscaran las causas de la misma mediante las pruebas
complementarias. Entre ellas las más utilizadas son la neuroimagen y el
estudio de los reflejos trigeminales.
La clasificación Internacional de Cefaleas en su tercera edición (ICHD-3) ha
definido los siguientes criterios diagnósticos:
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
A. Al menos tres ataques de dolor unilateral que cumplen los criterios
B y C.
B. Ocurren en una o más divisiones de nervio trigémino, sin
irradiación más allá del territorio del mismo.
C. El dolor tiene al menos tres de las siguientes características:
- Ataques recurrentes de dolor con una duración entre segundos y
dos minutos.
- Intensidad severa.
- Dolor punzante, agudo con características de descarga eléctrica,
disparo o puñalada.
- Al menos tres ataques desencadenados por estímulos inocuos en
el lado afecto.
D. No evidencia clínica de déficit neurológico.
E. No atribuible a otra causa.
Pruebas complementarias: Pueden no ser necesarias aunque se
recomiendan en los casos dudosos o con características atípicas o cuando se
sospecha un origen secundario. Las principales pruebas complementarias son:
A. Neuroimagen:
Los estudios de neuroimagen mediante TC craneal o RMN pueden ser
útiles para detectar el pequeño grupo de pacientes con una lesión
estructural (tumores, lesiones desmielinizantes…) como causa del dolor
neuralgiforme. En algunos casos el estudio mediante angio-RMN puede
identificar la compresión vascular como la causante del cuadro, pero la
utilidad real de estas pruebas para el diagnóstico no se ha demostrado.
B. Test neurofisiológicos: Entre ellos destaca el blink reflex (reflejo de
parpadeo) que se obtiene tras estimular los músculos orbiculares de los
ojos tras estimular el nervio supraorbitario (primera rama del trigémino o
V1) y el reflejo maseterino inhibidor (tras estímulos de nervios de la
segunda y tercera rama del trigémino, V2 y V3). Aunque su realización
no se considera útil para distinguir entre la forma clásica y las
secundarias.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino se incluyen los
cuadros de dolor con características trigémino-autonómicas como el SUNCT y
otras neuralgias faciales que se comentarán más adelante.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial en la mayoría de los casos es farmacológico, aunque para
casos refractarios al tratamiento existen alternativas como la termocoagulacion
del nervio o la cirugía.
Durante años el tratamiento de elección ha sido la carbamazepina, ya que es el
mejor estudiado y el que ha demostrado su eficacia en los ensayos clínicos.
Este fármaco, de la familia de los antiepilépticos se usa a dosis variables que
oscilan entre 400 y 1200 mg/día generalmente y su eficacia está cifrada en
torno al 70%. El empleo de la carbamazepina se ve limitado por la alta
incidencia de efectos secundarios, sobre todo en los pacientes de más edad.
La forma habitual de prevenirlos es iniciando el tratamiento con dosis bajas con
incrementos lentos graduales hasta el control de los síntomas.
Entre los efectos adversos de la carbamazepina destacan: visión borrosa,
mareo, náuseas y vómitos. Otros efectos como la leucopenia (descenso del
número de glóbulos blancos) o la anemia aplásica son poco comunes.
Una alternativa es la oxcarbamazepina que es mejor tolerada en general.,
aunque los efectos secundarios pueden ser similares, estos presentan una
frecuencia mucho más reducida.
Existen otros fármacos que han mostrado su eficacia, como el baclofeno, la
lamotrigina, el pimozide y la tizanimida. Además como tratamientos alternativos
puede considerarse la fenitoina, la gabapentina, el clonazepam, topiramato…
Si la monoterapia falla, o si los efectos adversos restringen el aumento de la
dosis, se pueden usar dos o más fármacos en combinación.
Los casos refractarios a la medicación pueden tratarse con tratamiento
quirúrgico. Básicamente existen dos tipos de intervenciones, la descompresión
microvascular y los procedimientos ablativos, entre los que se incluyen la
rizotomia por radiofrecuencia, la radiocirugía y el bloqueo nervioso.
La descompresión microvascular, es la técnica dirigida a la causa concreta de
la neuralgia cuando esta se ha demostrado, pero requiere anestesia general y
craniectomía suboccipital por lo que se reserva para casos refractarios. En
general muestra una eficacia elevada aunque las recurrencias son posibles.
Con la ablación se intenta interrumpir la transmisión de impulsos nerviosos con
técnicas lesivas o destructivas aplicadas sobre el ganglio de Gasser o la raíz
del nervio. Existen diferentes intervenciones en función de la técnica utilizada,
así por ejemplo puede lesionarse el nervio mediante la aplicación de calor
(termoablación por radiofrecuencia), por fuerzas mecánicas (compresión con
balón) o agentes químicos (rizólisis con glicerol). También de una forma no
invasiva se puede practicar radiocirugía estereotáxica mediante haces de
radiación gamma. Estos procedimientos son eficaces en la mayoría de los
pacientes, que experimentan un alivio casi inmediato, pero pueden presentar
complicaciones de las cuales la más frecuente es la perdida de sensibilidad en
la cara y corneal, con riesgo de cierto componente de debilidad masticatoria.
Con el tiempo no es infrecuente que existan recurrencias del dolor.
NEURALGIA DEL GLOSOFARINGEO
La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por paroxismos de dolor
lancinante, intenso y de breve duración, en la distribución de las ramas
auriculares y faríngeas del glosofaríngeo (IX par craneal) y del nervio vago (X
par craneal).
La incidencia de este tipo e neuralgia es muy baja, en torno a 0,8/100.000
habitantes y se ve incrementada con la edad, siendo al igual que la neuralgia
del trigémino más frecuente en las mujeres.
De la misma forma que en la neuralgia del trigémino distinguimos una forma
clásica (de causa desconocida o por compresión vascular) y una forma
sintomática (secundaria a lesiones, infecciones, traumatismos, esclerosis
múltiple o anomalías estructurales).
Las crisis de dolor son similares a las del trigémino pero se diferencian en la
localización, se distinguen formas faríngeas con dolor en la parte posterior de la
lengua, la fosa amigdalar y la faringe y las formas otálgicas con dolor en el oído
y el ángulo de la mandíbula.
También pueden encontrarse zonas gatillo en la faringe, conducto auditivo
externo y pabellón auricular que desencadenan el dolor con acciones como
deglutir, bostezar, toser o hablar. Hasta el 10% de los pacientes asocian
síncopes mediados por el nervio vago.
El diagnóstico es clínico y se utilizan los mismos fármacos para el tratamiento
que en la neuralgia del trigémino.
DOLOR FACIAL PERSISTENTE
La expresión “dolor facial idiopático persistente” engloba los casos en los que
existe un dolor mantenido en la cara, sin causa aparente, y que no adopta las
características de la neuralgia.
Anteriormente se usaba el término de algia facial atípica o dolor facial atípico.
Se trata de un cuadro más frecuente en mujeres, sobretodo en la cuarta y quita
década de la vida. El dolor es diario y continuo aunque fluctuante. Se describe
como un dolor sordo y mal localizado, que en un inicio puede limitarse al surco
nasolabial o al mentón en uno o los dos lados de la cara. A diferencia de otros
tipos de dolor, no se asocia a alteraciones sensitivas y las pruebas
complementarias son completamente normales.
En ocasiones se ha sospechado un origen psicógeno y los pacientes suelen
asociar ansiedad o depresión de forma frecuente, en numerosos casos el dolor
se inicia tras una intervención odontológica o de otro tipo, o después de un
traumatismo facial. La carbamazepina no suele ser efectiva pero tiende a
responder a algunos antidepresivos.
DOLOR CERVICAL
Las cefaleas de origen cervical son una fuente de debate. La columna cervical
es muy rica en terminaciones nerviosas que pueden dar lugar a dolores
recurrentes o ser asiento de alteraciones diversas entre las que se incluyen:
-
Lesiones malformativas: p.e. alteración de la charnela occipito-vertebral.
Procesos inflamatorios: artritis reumatoide o espondilitis.
Traumatismos: latigazo cervical.
Procesos degenerativos: artrosis.
La mayoría de cefaleas cervicales son consecuencia de una cefalea de
características tensionales subyacente con irradiación cervical.
Entre los posibles síntomas asociados más típicos de las cefaleas cervicales se
encuentran los mareos, los acufenos, la sensación e inestabilidad e
inseguridad.
En muy pocos casos las pruebas complementarias demostraran alteraciones
que justifiquen la sintomatología. El tratamiento es el del cuadro subyacente.