Download Enfermedad de Steinert: Reporte De Dos Casos

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Enfermedad de Steinert:
Reporte De Dos Casos
Dr. Sergio Castro Mora*
Dr. Esteban Alvarado León**
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Rittler, Feld y Montagno (1997), en
dominante. Es un desorden a nivel
su estudio genético de distrofia
neuromuscular de progresión lenta,
miotónica
que puede afectar el
(DM),
enfermedad
como
definen
un
la
trastorno
cerebro, ojos, corazón y cavidad
genético de transmisión autosómica
Castro y Alv arado
músculo,
Distrofia Miotónica
oral, así como otros tejidos y
Lotta Sjögreen, en el 2007, evaluó
órganos del cuerpo.
la disfunción orofacial en niños y
En un estudio conjunto realizado en
el 2007 entre la Universidad de Sao
Paulo y Gottemberg en Suiza, a
cargo de los doctores Guimaraes y
Carlson,
el
cual
comparaba
la
fuerza de prensión y masticación
entre pacientes portadores de la
enfermedad de Steinert y un grupo
control de individuos sanos, se
demuestra que los pacientes con
distrofia
miotónica,
tienen
una
fuerza de masticación menor de la
que presentan las personas sin esta
condición.
adolescentes que padecen distrofia
miotónica. Se dice que los signos
cardinales de la distrofia miotónica
van a ser la pérdida de fuerza a
nivel de pies, manos y cuello, así
como
la
apariencia
facial
característica, consecuencia de la
pérdida de la tonicidad muscular en
esta zona.
En este mismo artículo se reporta
que estos
pacientes desarrollan
dificultad masticatoria, y problemas
para tragar y beber. Además son
más propensos a caries dental,
Otro estudio realizado en 1988, en
Suiza, a cargo de los doctores S.
Kiliaridis, C. Mejersjö y B. Thilander,
en pacientes con Distrofia Miotinica
de este tipo, llega a la conclusión de
que la morfología facial puede estar
afectada por el funcionamiento de la
musculatura
de
la
masticación,
explicándose de esta manera
rasgos
los
craneofaciales
característicos
de algunos de los
pacientes con distrofia miotónica.
En este estudio se evaluó la función
muscular y la relación de esta con
la morfología craneofacial.
Castro y Alv arado
gingivitis por lo que la atención
preventiva en la consulta dental se
hace prioritaria. (Lotta Sjögreen, M.
Engvall
y
S.
Kiliaridis).
La
vulnerabilidad ante estos procesos
infecciosos
se
explica
según
Evangell, S. Kiliaridis y C. Mejersjö ,
en
la dificultad que tienen estos
pacientes
para
mantener
una
buena higiene oral, lo cual está
asociado probablemente a
su
discapacidad motora.
En 1998 se realizó un estudio en la
Universidad
de
Gottemberg
en
Suiza, en el que se analizan los
Distrofia Miotónica
efectos de la DM y la distrofia
Problema
muscular de Duchenne, sobre los
¿Es la distrofia
músculos orofaciales y la morfología
Steinert (DMS) un padecimiento
craneofacial.
patológico de importancia para la
Una alta prevalencia
de mal oclusiones fue encontrada
odontología?
en
¿Puede
pacientes
afectados
por
la
un
miotónica de
odontólogo
general
enfermedad. El desarrollo de las
brindar elementos de apoyo para la
mal
terapéutica y el diagnóstico de la
oclusiones
parece
estar
estrechamente relacionado con las
aberraciones
de
crecimientos
verticales craneofaciales por los
problemas
que
DM?
presentan
Objetivos
los
músculos masticatorios.
Identificar
signos
estomatognáticos
condiciones
Justificación
y
síntomas
que
sugieran
de
naturaleza
miogénica.
La
distrofia
miotónica
es
la
enfermedad distrofica muscular más
Definir
común en el adulto y afecta de
tratamiento odontológico para un
manera directa a la cavidad oral. La
paciente portador de la enfermedad
idea
de Steinert.
de
realizar
una
revisión
las
necesidades
de
profunda de la literatura y presentar
dos
casos
clínicos
tiene
como
Marco teórico
propósito brindar un panorama que
permita
un
acercamiento
al
Enfermedad de Steinert
odontólogo general al contexto de
los pacientes con miopatías, sobre
Como se mencionó anteriormente,
todo
potencial
la distrofia miotónica es un trastorno
el funcionamiento
genético de transmisión autosómica
aquellas
interferencia en
con
del sistema estomatognático.
dominante. Es un desorden a nivel
neuromuscular de progresión lenta,
que puede afectar al
músculo,
cerebro, ojos, corazón y cavidad
Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica
oral, así como otros tejidos y
musculares. Algunas otras células
órganos del cuerpo.
del organismo también parecen ser
afectadas por este fenómeno: ojos,
En 1992, tres equipos de científicos
corazón, cerebro y pelo.
hicieron un descubrimiento genético
que marcó historia.
Descubrieron
Posteriormente,
en
el
que en las personas con DM, hay
investigadores
un área de ADN en el cromosoma
trabajando con sus contrapartes en
19 que es más grande de lo que
Alemania, identificaron un gen en el
debería ser.
cromosoma
La enfermedad se
presenta por una mutación en
la
en
2001,
3,
instrucciones
Minnesota,
que
para
una
porta
proteína
región q13.3 del cromosoma 19. La
denominada zinc finger 9. Cuando
mutación corresponde propiamente
este gen contiene una sección
a un aumento de la cadena de
expandida
tinucleòtidos CTG.
La repetición
también DM. Ese tipo de distrofia
aparece en la región no codificante
miotónica, conocida como DM2, se
del gen de proteína kinasa y se
encuentra
supone que existe una relación
europeos
entre el tamaño de esta secuencia y
continente o en sus descendientes.
el cuadro clínico.
En Alemania, la DM2 podría ser tan
de
DNA,
ocasiona
principalmente
del
norte
de
en
este
común como la DM1.
Se piensa que la proteína kinasa o
miotonín proteína kinasa ayuda a
La distrofia miotónica puede afectar
que las membranas de las células
tanto a hombres como a mujeres y
musculares
es la forma de distrofia
sean
normales
y
muscular
fuertes. En la distrofia miotónica, se
más común del adulto. Se cree que
encuentra una repetición excesiva
afecta a uno de cada 8000 a 16000
de la información encargada de
adultos, aunque no todos ellos son
producir la proteín kinasa. Debido a
diagnosticados, ni presentan todas
tantas
las características típicas de la
copias,
las
reposiciones
producidas son deficientes y como
consecuencia
debilitamiento
aparece
de
las
Castro y Alv arado
enfermedad.
un
fibras
Distrofia Miotónica
Aún
es
un
misterio
investigadores
porqué,
y
cuando
para
los
científicos
el
la
madre
19. DM2: asociada al cromosoma
3.
es
portadora, la posibilidad de que el
La
recién
(DMC)
nacido
miotónica
padezca
congénita
distrofia
(DMC)
distrofia miotónica congénita
es
una
forma
clínica
es
diferente a la del adulto y ocurre en
mucho mayor que cuando el padre
niños nacidos de mujeres afectadas.
es el portador.
Se caracteriza por su manifestación
precoz, su gravedad y es difícil el
Las últimas investigaciones apuntan
pronóstico del tiempo de vida y el
a que podría deberse a la manera
desarrollo psicomotor. Esta forma,
como se da la formación de óvulos
en
en las mujeres, que es diferente a
reconocida por primera vez en la
como
década de los sesenta y en 1972 se
se
forman
los
espermatozoides en el hombre.
miotónica.
variante
congénita,
fue
describió el primer caso de DMC
con
Existen dos formas de
su
distrofia
diagnóstico
en
el
período
perinatal.
La forma clásica o del
adulto consiste en un desgaste o
La mayoría de niños con distrofia
debilitamiento
muscular
que
se
miotónica tienen serios problemas
principalmente
en
los
respiratorios, y muchos mueren al
músculos faciales, del cuello, brazos
nacer por el mal funcionamiento de
y pies.
órganos
presenta
El trastorno miotónico
consiste en una descarga eléctrica
continua
del
estimulación
y
músculo
se
musculares,
como
pulmones o corazón.
post
atribuye
a
Existe una teoría que sugiere que
anomalías de las membranas de
los pacientes afectados padecen el
células musculares.
Esta forma
llamado “fenómeno de anticipación”,
suele aparecer entre la tercera y
el cual consiste en que cada vez
cuarta etapa de vida, y es de
que una persona afectada tiene un
progresión lenta.
hijo
Dentro de la
afectado,
este
hijo
tendrá
clínicas
más
clásica del adulto encontramos dos
manifestaciones
tipos: DM1: asociada al cromosoma
marcadas y a menor edad, y así
sucesivamente
Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica
generación
tras
generación. Se piensa que en cada
inferiores.
generación, la secuencia del gen
afección
afectada es mayor y con ello sus
levantan el pie para caminar desde
síntomas
la rodilla, simulando un “paso en
y
signos
son
más
grave en sus piernas,
marcha”.
marcados.
La
Algunos pacientes con
mayoría
de
distrofias
Los músculos de la deglución y la
musculares de tipo no miotónico
fonación también se pueden ver
suelen
afectados, y esto produce en el
afectar
proximales,
las
los
pero
músculos
la
distrofia
paciente una voz nasal.
miotónica afecta principalmente los
pacientes
músculos dístales y los músculos
padecen de apnea nocturna, por lo
craneofaciales.
que no duermen bien y es usual
verlos
que
Son
con
generalmente
somnolencia
y
El paciente con distrofia miotónica
durmiendo en horas no habituales.
presenta una serie de rasgos y
Presentan debilidad en las manos y
características clínicas propias. La
pies, en proporción variable, según
afectación de los músculos faciales
el paciente y la severidad de la
da
cara
distrofia miotònica. Muchos de los
alargada y estrecha, con una facies
pacientes desarrollan cataratas, y
inexpresiva, ptosis palpebral y una
tienen dificultad para pronunciar
sonrisa pobre.
algunas
como
resultado
una
El paciente puede
palabras.
Algunos
En
pacientes presentan calvicie frontal
algunos casos, presenta una sifosis
y otros pueden llegar a desarrollar
o
ginecomastía.
tener las sienes hundidas.
una
escoliosis,
compensar
con
su
al
intentar
postura
la
pérdida muscular de extremidades
Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica
El retardo mental y los problemas
El diagnóstico del paciente con
cognitivos son comunes en estos
distrofia
pacientes y no se relaciona al grado
principalmente en
de miotonía o debilidad muscular.
clínicos que sugiere la enfermedad.
Los pacientes
con DMC, en el
Es importante determinar la pérdida
momento del nacimiento, enfrentan
de fuerza muscular en pies, manos
problemas respiratorios severos que
y
pueden
como
causarles
la
muerte.
miotónica
músculos
los
se
basa
los hallazgos
craneofaciales,
músculos
del
así
cuello.
Además, tendrán dificultad para
También es importante evaluar la
realizar
fuerza de la mordida.
succión.
documentado
Se
que
presentar
ha
pueden
hipogonadismo,
problemas
cardiacos,
realizar
pruebas
comprobar
la
Se pueden
sencillas
función
para
muscular,
trastornos
como pedirle al paciente que cierre
oftálmicos, como los ya descritos,
con fuerza su mano, y que luego la
problemas respiratorios y mentales.
abra rápido; si el paciente tiene
dificultad para abrirla, es un reflejo
En la
cavidad
oral
es
común
miotónico.
encontrar palada ojival, así como
mordida abierta anterior o mordida
cruzada, y son pacientes propensos
a la caries dental, acumulan más
En este caso, se le puede pedir al
placa bacteriana de lo normal,
paciente que haga presión sobre
generalmente
una
algún objeto con su mano cerrada y
autòclisis más lenta, una menor
si se le coloca inmediatamente algo
secreción salival y un problema
frio sobre la mano, el reflejo será
motor por la debilidad, que no les
más marcado. Además, se puede
permite
una
limpieza
percutir o golpear la eminencia tenar
dental.
En muchos casos, los
y se desencadenará un reflejo de
asociado
correcta
a
músculos de la masticación están
afectados,
aplicar
por
eso
suficiente
no
fuerza
mordida.
contracción en la zona estimulada.
pueden
a
su
La eminencia tenar es una zona
muscular en forma de gota que se
Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica
encuentra por debajo de la base del
dedo pulgar.
Otra prueba consiste en percutir la
lengua con un martillo o algún
instrumento que pueden ser
dos
paletas, una arriba y otra debajo de
la lengua.
Después de percutir o
golpear la paleta que está arriba, se
observa un reflejo miotónico que
desencadena una retracción de la
lengua.
electromiografía, la cual reflejará
una actividad eléctrica continua.
Los exámenes de laboratorio serán
de gran importancia para evaluar la
acción enzimática en relación con la
muscular.
La
creatinfosfoquinasa,
llamada
también creatinquinasa (CK), se
encuentra en mayor cantidad en el
músculo esquelético, en el músculo
cardíaco
y
en
gastrointestinal,
encuentra
deshidrogenasa
elevada
en
el
el
tracto
También
se
cerebro.
La
afectación aguda o progresiva del
láctica.
en
Aparece
enfermedades
inflamatorias del miocardio, en la
hepatitis aguda y en la anemia
perniciosa. En el infarto pulmonar
también se elevan sus valores.
Puede aparecer elevada también en
casos de destrucción muscular y en
algunos
deportistas
rendimiento,
Se puede realizar además una
formación
Las siglas HDL corresponden a
grandes
de
luego
esfuerzos
de
alto
realizar
debido a la
ruptura de fibras musculares.
La biopsia de músculo puede ser útil
para valora la presencia de distrofia
muscular pero no dice nada acerca
de la causas. Las fibras tipo 1 son
predominantes
están
y
atrofiadas;
generalmente
además,
se
observa una hipertrofia de las fibras
tipo 2. Las fibras suelen presentar
estructuras en forma de anillo. El eje
muscular se encuentra a menudo
agrietado y generalmente asociado
a
un
incremento
de
las
terminaciones nerviosas.
músculo esquelético da lugar a una
los
Las técnicas de genética molecular
Las distrofias
o de ADN permiten determinar un
musculares provocan elevaciones
diagnóstico definitivo, incluso servirá
persistentes de hasta 50 a 100
para aconsejar a familias
veces el valor normal
que está presente la enfermedad.
elevación
considerable
niveles de CPK.
Castro y Alv arado
de
Distrofia Miotónica
en las
Puede ser diagnosticada en el
riesgos para los pacientes, pero en
cromosoma 19 o en el cromosoma
el caso de pacientes que padecen la
3. En el presente caso, ambos
enfermedad de Steinert, el riesgo es
pacientes fueron inscritos en un
mayor, porque aumenta el peligro
programa
de sufrir una crisis de hipertermia
del
INISA
(Instituto
Nacional de Investigación en Salud);
maligna.
se les realizó el examen molecular y
se está a la
espera de los
resultados.
Existen
fármacos
utilizados
en
anestesia que son, por lo general,
los
de
la
No existe un tratamiento específico
patología, tal es el caso de
los
para esta enfermedad.
anestésicos
Se busca
desencadenantes
halógenos
y
la
manejar los síntomas y ayudar a
succinilcolina. Con el advenimiento
que la discapacidad que causa la
del Dantroleno , se produjo un
condición pueda ser enfrentada de
significativo
la mejor manera. Estos pacientes
tratamiento
deben
enfermedad,
recibir
tratamiento
cambio
y
en
pronóstico
pues
se
el
de
la
bajó
multidisciplinario en aras de mejorar
drásticamente la mortalidad de un
su calidad de vida.
85% a un 5%.
A
nivel
oral,
requieren
estos
visitas
odontólogo
pacientes
frecuentes
Casos Clínicos
al
para poder mantener
Caso 1
una cavidad oral sana, y esto se
ACM, Masculino, 24 años
logrará
APP. Paciente padeció de asma, le
mediante
tratamientos
profilácticos.
cuesta dormir y presenta irritación
alrededor de los ojos, con presencia
Es común que en pacientes jóvenes
de luz solar. En su niñez en varias
que aun no tengan un diagnóstico
ocasiones requirió ir al hospital por
de la enfermedad, se pueda pensar
crisis asmáticas.
en
Paciente con facies alargada y
cirugías
problemas
para
de
corregir
oclusión.
sus
La
estrecha. Facies inexpresiva.
anestesia general siempre tiene
Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica
Calvicie frontal. Paciente delgado,
delgado
seguir un patrón. La clínica
nica lleva a
de piel blanca. Tiene hundimi
undimiento
la sospecha para realizar otra serie
bilateral a nivel de las sienes
ienes, lo que
de exámenes
menes como son el CPK y el
da la apariencia de cabeza
DHL, los cuales también fueron
en
forma de pera. Ptosis palpebral.
palpebral ,
sugerentes
paladar ojival.
presencia de la enfermedad.
Edéntulo
ntulo parcial.
parcial
para
determinar
la
Cavidad oral con múltiples
ltiples restos
radiculares.
anterior.
Mordida
rdida
abierta
Contactos de rebordes
posteriores.
Paciente
clase
3
Mediante nuestra intervención, e
el
paciente
programa
fue
inscrito
que
tiene
en
el
un
INISA
esquelética.
(Instituto
ituto Nacional de Investigación
Movimientos lentos. Problemas de
en Salud), para que le realizaran un
fonación.
examen molecular a nivel de
d ADN,
Voz nasal y grave.
Postura encorvada hacia adelante.
El pronóstico de los tratamientos
que se realizan en la clínica dental
para este paciente, siempre será
reservado, debido a la enfermedad
que padece. Inicialmente,, se pensó
en colocar
locar las prótesis dentales
Fig 1 .Obsérvese el aspecto alargado del
rostro.
postexodoncias, pero fue imposible
debido a los crecimientos óseos
verticales, los cuales producen una
un
El paciente fue diagnosticado con la
mordida
enfermedad
ad de Steinert o distrofia
contacto entre los cuadrantes 1 y 4.
abierta
anterior
con
miotónica.
Para llegar a ese
diagnóstico,
se utilizaron diversos
En el caso de la parte quirúrgica
métodos; ell principal fue la clínica
clínica,
intrahospitalaria, la cual consiste en
ya que el paciente presenta una
una cirugía ortognática,, tiene un
serie de características
sticas que
son
pronóstico aun máss reservado y va
propias de la enfermedad.
El
a depender de la decisión que tome
que
el anestesiólogo para determinar si
padecen la enfermedad
rmedad tiende a
es o no una buena opción
n operar a
al
aspecto
de
los
pacientes
paciente
Castro y Alvarado
Distrofia Miotónica
paciente.
El riesgo está en lo
propensos que son estos pacientes
a
padecer
hipertermia
o
desarrollar
maligna
una
durante
la
cirugía. Complicación rara hoy en
día.
Fig 2. Obsérvese el estado general de la
cavidad
oral,
que
predispuso
a
exodoncias múltiples
Caso 2
grave.
Presencia
de
leve
Paciente masculino de 53 años con
ginecomastia. Movimientos lentos.
APP: Carcinoma baso
aso celular facial
Para confirmar el diagnóstico
agnóstico, se
además, hay pérdida
rdida de fuerza
utilizó de nuevo como principal y
muscular en manos y pies.
primera herramienta,, la clí
clínica. Se
AQ: Remoción de carcinoma baso
le realizó la prueba de
e percuticion
celular facial
de
Clínicamente
se
observa
la
eminencia
tenar
y
una
facies
f
electromiografía, la cual mostró
mo
las
inexpresiva. Ptosis palpebral.
palpebral Cara
puntas de aguja, características de
alargada. Calvicie frontal. Caídas
la enfermedad.
frecuentes,, dificultad para caminar
los
distancias “largas”.
estomatologicos que se realizaron,
Paladar ojival.
ojival
Mordida abierta anterior..
Clase
De igual manera,
manera
exámenes
evidenciaron
aron
la
clínicos
presencia
de
esquelética 3.
pérdida de fuerza en los músculos
Manifiesta dificultad
ificultad para entender
masticatorios.
lo que se le dice. Tiene voz
oz nasal y
Castro y Alvarado
Distrofia Miotónica
Fig 3 Obsérvese
rvese la fascies del paciente y la
hipotonicidad
idad de la lengua
Análisis
lisis de resultados en la evaluación clínica
dro comparativo de hallazgos clí
clínicos en pacientes 1 y 2
Cuadro
Características
Cara alargada
Paciente 1
Presenta
No presenta
Paciente 2
Presenta
No presenta
Facies
inexpresiva
Sienes hundidas
Sifosis
Calvicie frontal
Cataratas
Ptosis palpebral
Dificultades de
lenguaje
Ginecomastia
Castro y Alvarado
Distrofia Miotónica
Cuadro comparativo entre los pacientes 1 y 2 de hallazgos orales
Características
Paciente 1
Presenta
No presenta
Paciente 2
Presenta
No Presenta
Paladar ojival
Labios en forma
de sonrisa
invertida
Mala higiene
Mordida abierta
anterior
Mordida cruzada
Clase 3
esqueletal
cantidad de tratamiento profiláctico,
Conclusiones
para intentar ayudar a mantener las
La
distrofia
enfermedad
alteraciones
craneofacial.
Steinert
miotónica
es
que
en
una
provoca
la
las
de tiempo posible.
morfología
La enfermedad de
afecta
piezas en boca la mayor cantidad
La enfermedad de Steinert puede
habilidades
causar serios problemas a nivel de
motoras de los pacientes que la
cavidad oral, debido a que esta le
padecen.
imposibilita al paciente una buena
higiene bucal.
Los procedimientos odontológicos
en general pueden ser realizados
Desde
el
punto
de
vista
de
sin ningún problema, siempre y
rehabilitación oral, son pacientes
cuando se cuente con una buena
complicados, ya que la enfermedad
succión, ya que a estos pacientes
los lleva a
se les dificulta el deglutir o mantener
craneofacial que afecta todos
el agua en la boca sin tragársela.
planos faciales normales. Uno de
tener una dismorfia
los
los principales problemas para su
El
paciente
enfermedad
portador
requiere
Castro y Alv arado
de
la
la
rehabilitación es la presencia de
mayor
Distrofia Miotónica
mordidas
abiertas
anteriores
y
Engvall,
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no
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Castro y Alv arado
Distrofia Miotónica