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30/08/2011 Manifestaciones piel, mucosas y/o fanereos de Enfermedades Sistémicas Curso Atención Primaria del Adulto Manifestaciones Cutáneas de Enfermedades Sistémicas Dra Tirza Saavedra U Servicio de Dermatología Hospital Clínico de la Universidad de Chile • • • • • • • • • Nutricionales Metabólicas Endocrinas Hereditarias Hepatobiliares Gastrointestinales Renales Autoinmunes Paraneoplásicas Prurito sin lesiones cutáneas • • • • • Insuficiencia renal crónica Colestasis Enfermedades endocrinas Enfermedades del SNC ( EM) Neoplasias ( linfomas, leucemias, hipernefroma) • Psicógenas Púrpura • Extravasación hemática en la dermis de causa hematológica, vascular o extravascular – Petequias – Equimosis – Hematomas 1 30/08/2011 Vasculitis • Vasculitis de pequeños vasos – lesiones purpúricas palpables por fármacos, microorganismos,neoplasias y fenómenos autoinmunes • Vasculitis de grandes vasos – lesiones purpúricas, nódulos , úlceras y livedo reticularis y necrosis (PAN, granulomatosis de Wegener y granulomatosis alérgica 2 30/08/2011 Telangiectasias • Dilatación de vasos sanguíneos, más frecuentes en capilares y vénulas – Esenciales – Embarazadas – Rosácea – Pacientes con estrógenos o vasodilatadores – Alcohólicos – Hepatopatías 3 30/08/2011 Hiperpigmentación • Localizada – Sindrome de Albright – Incontinencia de pigmento – Xeroderma pigmentoso • Difusa – Enfermedad de Adisson – Cirrosis biliar primaria – Carotinemia 4 30/08/2011 Hipopigmentaciones • Localizadas – Vitiligo ( asociado a enf. autoinmunes) – Nevus hipocromos • Difusas – Albinismo – Fenilquetonuria – Panhipopitituarismo 5 30/08/2011 Ulceras • Aftas orales: Ulceraciones bien delimitadas y dolorosas de mucosas • Pioderma gangrenoso • Ectima gangrenoso (sepsis por seudomonas) • Neuropáticas ( mal perforante plantar) – Ulceración indolora habitualmente de los pies en pacientes con alteración de la sensibilidad dolorosa ( diabetes mellitus) 6 30/08/2011 Pioderma gangrenoso Ulceras • Aftas orales • Se asocia a: – Enfermedad mioloproliferativa – Tumores sólidos • Carcinoide, colon , vejiga, próstata, mamas, bronquios, ovario y Ca abdominal – Enfermedades alérgicas – Enfermedad celiáca – Agranulocitosis – Infección por HIV – Estados carenciales – Sindrome de Behςet – Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa Fotosensibilidad • Es de valor diagnóstico en enfermedades sistémicas – Trastornos metabólicos ( porfirias) – Colagenosis – Estados carenciales ( pelagra) – Genodermatosis (Xerodermapigmentoso) – Múltiples fármacos administrados por vía tópica o sistémica 7 30/08/2011 Lesiones psoriasiformes e hiperqueratosis • Sindrome de Reiter ( simil ps.pustulosa) • Dermatitis seborreica ( HIV y Parkinson) • Enfermedad de Bowen ( arsenicismo crónico y carcinomas viscerales) • Ictiosis adquirida ( linfomas, HIV) • Acantosis nigricans ( paraneoplásicos) • Acroqueratosis para neoplásica 8 30/08/2011 Sindrome de Reiter • • • • Uretritis no gonocósica Conjuntivitis Artritis Lesiones mucocutáneas – Queratodermia palmo-plantar – Balanitis circinada ( 12-50%) Sindromes paraneoplásicos de expresión cutánea • • • • • • • • • • • Acantosis nigricans Ictiosis adquirida Acroqueratosis o sindrome de Bazex Eritema gyratum repens Eritema necrolítico migratorio Hipertricosis lanuginosa Penfigoide paraneoplásico Sindrome de Sweet Dermatomiositis Queratosis seborreica eruptiva ( Leser Trelat) Sindrome de uñas amarillas 9 30/08/2011 10 30/08/2011 11 30/08/2011 Sindrome de Sweet • Dermatosis neutrofílica • Fiebre, malestar general, con placas eritematosas y/o ampollares • Asociada a: – Infección streptocócicas de vías aéreas – Procesos hematológicos malignos (LMA) – Tumores sólidos genitourinarios, mama y/o colon – Medicamentos: Furosemide, Minociclina, etc 12 30/08/2011 Leucemia en piel • • • • • • Sindrome purpúrico extenso Depósitos leucémicos Sindrome de Sweet Vasculitis Pioderma gangrenoso Eritrodermia con prurito 13 30/08/2011 Linfomas en piel • Compromiso cutáneo, más frecuente en linfomas T que B, pueden haber lesiones nodulares, costras, edema facial y prurito • Micosis fungoide • Sindrome de Sézary • Linfomas tumorales Diabetes mellitus • • • • • • Rubeosis diabética Dermatopatía diabética Infecciones por bacterias y hongos Necrobiosis lipoídica Ampollas diabéticas Enfermedades asociadas – – – – Granuloma anular Vitiligo Xantomas eruptivos Alopecia 14 30/08/2011 15 30/08/2011 16 30/08/2011 17 30/08/2011 Hipertiroidismo • Piel húmeda, delgada y caliente • Crecimiento acelerado de uñas con onicolisis distal • Eritema palmar • Flushing facial • Hiperhidrosis • Adelgazamiento del cabello • Prurito y urticarias • Mixedema pretibial Hipotiroidismo • Piel pálida, fría, empastada,descamativa y arrugada • Hipohidrosis • Edema blando de manos, cara y párpados • Pelo escaso, áspero, pérdida del vello pubiano, axilas y alopecia de cola de cejas • Púrpura y equimosis • Lenta curación de heridas 18 30/08/2011 Criterios usados para asociar una dermatosis con neoplasia maligna • Aparición concurrente • Curso paralelo • Localización o tipo de neoplasia constante • Asociación estadística • Relación genética 19 30/08/2011 Dermatosis paraneoplásicas I.- Trastornos claramente relacionados con cáncer II.- Trastornos estadísticamente asociados con cáncer III.- Dermatosis posiblemente asociadas a cáncer Dermatosis estadisticamente asociadas con cáncer 1.- Dermatomiositis 2.- Enfermedad de Paget extramamaria Dermatosis asociadas a cancer 1.- Acantosis nigricans 2.- Sindrome carcinoide 3.- Eritema gyratum repens 4.- Hipertricosis lanuginosa 5.- Sindrome de glucagonoma 6.- Dermatosis neuclofílicas 7.- Enfermedad de Paget de la mama 8.- Pénfigo paraneoplásico 9.- Signo de Leser-Trelat Dermatosis posiblemente asociadas con cáncer 1.- Dermatitis herpetiforme 2.- Eritrodermia exfoliativa 3.- Micosis fungoide 4.- Porfiria cutánea tarda 5.- Ictiosis adquirida 6.- Vasculitis cutánea de pequeño vaso 20 30/08/2011 21