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Clasificación WHO
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Tumores de las meninges
Linfomas
Tumores de células germinales
Tumores de la región selar
Tumores metastásicos
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores neuronales y neuronales gliales mixtos
ICD-O-3
Grado
WHO
Gangliocitoma displásico del cerebelo (Lhermitte- Duclos)
9493/0
9
Ganglioglioma/astrocitoma desmoplásico infantil
9412/1
1
Tumor neuroepitelial disembrioplásico
9413/0
1
Gangliocitoma
9492/0
1
Ganglioglioma
9505/1
1
Ganglioglioma anaplásico
9505/3
3
Neurocitoma central
9506/1
2
Neurocitoma extraventricular
9506/1
2
Liponeurocitoma cerebelar
9506/1
2
Tumor glioneuronal papilar
9509/1
1
Tumor glioneuronal formador de rosetas del cuarto
ventrículo
9509/1
1
Paraganglioma
8680/1
1
GANGLIOCITOMA DISPLÁSICO DEL CEREBELO
(ENFERMEDAD DE LHERMITTE-DUCLOS)
• 9493/0 grado WHO (9)
• Se trata de una lesión cerebelosa benigna
• Compuesta por células ganglionares
displásicas.
• Puede aparecer tanto en la infancia como en
la edad adulta.
ASTROCITOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL Y
GANGLIOGLIOMA DESMOPLÁSICO INFANTIL
•
•
•
•
•
•
9412/1 (OMS I)
Son tumores quísticos infrecuentes
típicos de la edad infantil
Suelen afectar al córtex superficial y leptomeninge. Aparecen siempre en la región
supratentorial y suelen afectar más de un lóbulo cerebral.
La localización más frecuente es fronto-parietal, seguida de temporal y occipital.
Neuroimagen muestran una lesión quística habitualmente de gran tamaño, con
una lesión sólida superficial captante de contraste, adyacente a las meninges. No
suelen asociarse a edema significativo. Están compuestos por un estroma
desmoplásico prominente con células neuroepiteliales (astrocitos en el caso del
astrocitoma desmoplásico infantil, y astrocitos y células con diferenciación
neuronal en el caso del ganglioglioma desmoplásico infantil), acompañado por
agregados de células pobremente diferenciadas.
•
Presentan generalmente buen pronóstico tras resección quirúrgica completa.
TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO (TNED)
• Es un tumor benigno (9413/0) (OMS I)
• Típico de niños y adultos jóvenes .
• En series de cirugía de la epilepsia, se ha descrito una frecuencia de
diagnóstico histológico de (TNED) en el 12-22% de los casos.
• Localización supratentorial y cortical, más a menudo en el lóbulo
temporal.
• Desde el punto de vista histológico se caracteriza por la presencia
de células de aspecto oligodendroglial y haces de axones dispuestos
en columnas perpendiculares a la superficie cortical, entre los
cuales se disponen neuronas de aspecto citológico normal en el
seno de una matriz eosinofílica.
GANGLIOCITOMA y GANGLIOGLIOMA
• Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento.
– Gangliocitoma: Compuestos solo por células ganglionares maduras (OMS I).
– Ganglioglioma: En combinación con células gliales (OMS I)
– Ganglioglioma anaplásico: Se han descrito gangliogliomas con rasgos de
anaplasia en el componente glial (grado III de la OMS)
• Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes.
• La mayoría se localizan en el lóbulo temporal, pueden aparecer en
cualquier lugar del sistema nervioso central, incluyendo tronco del
encéfalo, cerebelo, médula espinal, nervios ópticos, hipófisis y glándula
pineal.
• Se asocian a epilepsia crónica del lóbulo temporal.
• Su pronóstico es en general muy favorable tras resección quirúrgica,
aunque los gangliogliomas anaplásicos pueden tener un comportamiento
agresivo y pronóstico desfavorable.
NEUROCITOMA CENTRAL Y NEUROCITOMA
EXTRAVENTRICULAR
• 9506/1 (OMS II)
• Es un tumor que afecta predominantemente a adultos jóvenes
• Se localiza típicamente en los ventrículos laterales en la región del
agujero de Monro (neurocitoma central) o en el parénquima
cerebral (neurocitoma extraventricular).
• Histológicamente, los neurocitomas se caracterizan por la presencia
de células redondeadas de aspecto uniforme que expresan
marcadores de diferenciación neuronal.
• La mayoría de los casos tienen una evolución favorable, aunque son
habituales las recurrencias tras resección incompleta. La
radioterapia puede retrasar el crecimiento del tumor residual.
LIPONEUROCITOMA CEREBELOSO
• 9506/1 (OMS II)
• Infrecuente
• Aparición en adultos entre la tercera y sexta
décadas de la vida.
• Células con diferenciación neuronal
acompañadas de un componente variable de
células con diferenciación astrocítica y
diferenciación lipomatosa focal, con un bajo
índice de proliferación.
• Frecuentes las recurrencias tras cirugía, por lo
que se clasifica como grado II de la OMS.
TUMOR GLIONEURONAL PAPILAR
•
•
•
•
9509/1 (OMS I)
Infrecuente
Adultos jóvenes.
Lóbulo temporal y manifestarse con cefalea o
crisis.
• Histológicamente se caracteriza por un patrón
bifásico con células astrocitarias rodeando
psudopapilas vasculares y áreas interpapilares
compuestas por neurocitos, neuronas y células
ganglionares.
TUMOR GLIONEURONAL FORMADOR DE
ROSETAS DEL CUARTO VENTRÍCULO
•
•
•
•
9509/1 (OMS I)
Infrecuente (recientemente descrito (2003).
Adultos jóvenes.
Se localiza en la línea media, ocupando el cuarto
ventrículo y/o el acueducto, extendiéndose en
ocasiones al tronco del encéfalo, vermis cerebeloso,
glándula pineal o tálamo.
• formado por dos componentes diferenciados, uno con
neurocitos formando rosetas y/o pseudorrosetas
perivasculares, y otro con astrocitos en disposición
similar a la de los astrocitomas pilocíticos.
PARAGANGLIOMA ESPINAL
• 8680/1 (OMS I)
• Tumor neuroendocrino,
• Originado en las células de la cresta neural
asociadas a los ganglios autonómicos.
• Afecta habitualmente a la región de la cola de
caballo y filum terminal y se presenta como un
tumor intradural. De modo excepcional pueden
localizarse intracranealmente.
• Adultos entre la cuarta y sexta décadas de la vida.
Tumores neuronales y neuronales
gliales mixtos
Girona, 1994-2013
Frecuenci Porcentaj
a
e
9493/0 Gangliocitoma displásico del cerebelo
0
0
9412/1 Ganglioma/astrocitoma desmoplásico infantil
1
5,9
9413/0 Tumor neuroepitelial disembrioplásico
4
23,5
9492/0 Gangliocitoma
0
0
9505/1 Ganglioglioma
3
17,6
9505/3 Ganglioglioma anaplásico
0
0
9506/1 Neurocitoma central/ neurocitoma extraventricular/ liponeurocitoma cerebelar
6
35,3
8680/1 Paraganglioma
3
17,6
Total
17
100