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Tratamiento de la enfermedad luxante de la cadera con el arnés de Paulik TREATMENT OF HIP DISLOCATION DISEASE WITH PAVLIK'S HARNESS MARQUEZ NAVARRO, J.*, FERNANDEZ TORRICO, J. M.**, MARTINEZ LLANOS, R.***, PÉREZ CAMACHO, C.****, RODRIGUEZ HARO, J. A.**** y FIGUEROBA MURILLO, R.**** *Médico Rehabilitador. **Médico Rehabilitador de la Asociación Sevillana de Esclerosis Múltiple. ***Médico del INSS. ****Residentes del Servicio de Rehabilitación Hospital Virgen Macarena. Sevilla. Correspondencia: Josefa Márquez Navarro Avda. de la Paz, 61, 2º D 41013 Sevilla Trabajo recibido el 19-XI-98. Aceptado el 8-IX-99. Resumen.--La luxación congénita de cadera representa uno de los problemas ortopédicos de mayor importancia dada su alta incidencia. Su diagnóstico temprano es esencial, pues el tratamiento precoz es muy efectivo y condiciona el pronóstico. El arnés de Paulik permite un alto porcentaje de corrección con mínimas complicaciones en los primeros seis meses de vida. Nuestro objetivo es evaluar los resultados en nuestro medio del tratamiento con dicho arnés, que a pesar de ser una ortesis de abducción con eficacia demostrada, no tiene un uso muy generalizado en nuestro país. Intentamos establecer un protocolo de actuación factible, que nos permita un buen tratamiento y seguimiento de los pacientes, compatible al mismo tiempo con nuestras posibilidades. Hemos realizado un estudio descriptivo prospectivo de 33 casos, 25 niñas y ocho niños, con 54 caderas afectadas por enfermedad luxante que fueron tratadas con arnés de Paulik. Se obtuvo una tasa de curación del 87,8%, dos pacientes presentaron complicaciones (6%) y no hubo ningún caso de necrosis avascular de la cabeza del fémur. Existieron cuatro fracasos de reducción (12,1%), tres de los cuales necesitaron intervención quirúrgica, con una evolución posterior favorable. El arnés de Paulik puede ser un método satisfactorio para tratar la enfermedad luxante de cadera, entre el nacimiento y los seis meses de edad. Palabras clave: Cadera. Luxación. Arnés de Paulik. Ortesis. Summary.--Congenital dislocation of the hip represents one of the most important orthopedic problems given its high incidence. Its early diagnosis is essential since early treatment is very effective and conditions the prognosis. The Pavlik harness makes it possible to correct a high percentage with minimal complications in the first six months of life. Our objective is to evaluate the results of the treatment with this harness in our environment. Although it has demonstrated efficacy as an abduction orthosis, its use in our country has not become very generalized. We try to establish a feasible action protocol that permits us to provide good treatment and follow-up of the patients that is compatible with our possibilities at the same time. We have performed a prospective descriptive study of 33 cases with 25 girls and 8 boys with 54 hips affected by dislocation disease who were treated with Pavlik's harness. A cure rate of 87.8% was obtained; two patients presented complications (6%) and there were no cases of avascular necrosis of the femoral head. There were four cases of reduction failure (12.1%), three of whom needed surgery with a favorable posterior evolution. The Pavlik harness can be a satisfactory method to treat the dislocation disease of the hip between birth and 6 months of age. Key words: Hip. Dislocation. Pavlik Harness. Orthosis. INTRODUCCIÓN La enfermedad luxante de la cadera (ELC) es un problema ortopédico que presenta una incidencia de 1%10% de los recién nacidos, dependiendo del criterio utilizado para su detección (1). Su diagnóstico temprano es de gran relevancia pues el tratamiento precoz determina el pronóstico (1-3). El diagnóstico en el recién nacido se basa en la constatación clínica de la inestabilidad de la cadera, mediante los tests de Ortolani y Barlow (4). La ecografía permite realizar diagnósticos más fiables que la radiografía en lactantes y niños de corta edad (5), y la falta de efectos secundarios hace válida esta técnica en el seguimiento de los pacientes hasta su normalización (6, 7). Alrededor del cuarto mes de vida la ecografía va perdiendo utilidad, debido a la calcificación progresiva de la cabeza femoral (8). A partir de esa edad se recomienda realizar radiografías de proyección anteroposterior de pelvis si se sospecha displasia o existe alguna duda diagnóstica (9). El examen inicial puede no identificar a todos los recién nacidos con ELC. De hecho se han descrito casos de aparición tardía con una exploración normal en el nacimiento (1). Un 58% de caderas luxables se estabilizan espontáneamente (10, 11) y evolucionan hacia la normalidad sin tratamiento, mientras que el resto se hacen displásicas o progresan hasta la luxación completa. La distinción clínica entre ambos grupos es difícil, por lo que se aplica tratamiento a todos ellos, consiguiéndose buenos resultados a costa de incrementar el riesgo de necrosis avascular yatrógena de la cabeza femoral (3, 12, 13). Entre el nacimiento y los seis meses de edad suele ser efectivo el tratamiento, no agresivo, con el arnés de Paulik (1) que permite la corrección ambulatoria con una tasa de resultados positivos del 85 al 90% (1) y con una reducción de las complicaciones al mínimo (14, 15). El arnés mantiene la cadera en flexión y abducción, dirigiendo la cabeza femoral hacia el acetábulo en desarrollo. Es fácil de aplicar, no resulta costoso y se adapta al niño en crecimiento (16). Como objetivo, pretendemos mostrar los resultados del tratamiento de estos pacientes con arnés de Paulik, que a pesar de ser una ortesis de abducción de eficacia demostrada y escasas complicaciones, no tiene un uso muy generalizado en nuestro medio (4). Exponemos nuestro protocolo de utilización de dicha ortesis. PACIENTES Y MÉTODO Hemos realizado un estudio descriptivo prospectivo de 25 niñas y ocho niños tratados con arnés de Paulik enviados a nuestro Servicio por pediatras del propio hospital o de su área sanitaria, al presentar clínica de ELC en el nacimiento o en los exámenes rutinarios del niño sano. La edad de los pacientes, en el momento de acudir a la consulta, oscilaba desde uno a 180 días (con una media de 41,8 y una desviación estándar de 55,9), 66,7% eran menores de un mes, 1% estaban entre uno y tres meses, y 21,2% tenían más de tres meses de edad. Se incluyeron aquellos pacientes tratados exclusivamente con el arnés, con historia clínica completa donde constara el momento de inicio del tratamiento, la retirada parcial y total de la ortesis así como evidencias clínica, ecográfica y/o radiológica de la normalidad de la cadera en el momento del alta. En la historia clínica se recogieron datos de filiación, presencia de factores de riesgo (sexo, presentación de nalgas, primiparidad, cesárea, oligoamnios, historia familiar positiva de enfermedad luxante de la cadera, plagiocefalia, y asociación con metatarso varo, tortícolis muscular congénito, pie talovalgo o pie zambo). Se realizó una exploración clínica inicial, examinando la abducción de caderas (completa con o sin resistencia o limitada), maniobras de Ortolani y Barlow, signos de Allis, asimetría o no de pliegues inguinales y poplíteos, así como la existencia de crujidos no patológicos. Si el niño era menor de tres meses se determinaba la cobertura de la cabeza femoral mediante ecografía. Se midieron los ángulos Alfa (ángulo del techo cotiloideo) y Beta (ángulo del techo cartiloginoso). Se establecieron cuatro grupos, según la clasificación de Graf (17) (tabla 1). Por encima de tres-cuatro meses de edad se realizó una radiografía anteroposterior de pelvis donde se evaluó el índice acetabular, la continuidad o no del arco cérvico-obturatriz de Shenton, la intersección de la línea de Perkins con la línea de Hilgenreiner, la aparición y simetría del núcleo de osificación de la cabeza femoral, así como la existencia de falso acetábulo. TABLA 1. Clasificación de Graf (17). Tipo I Normal Tipo II Posición concéntrica Tipo IIa Tipo IIb Tipo IIc Alfa = 43º-49º Tipo D Subluxación Tipo III Luxación ligera Tipo IVLuxación severa Alfa >60º Beta <77º Inmadurez fisiológica <3 meses Alfa = 50º-60º Retraso en la osificación >3 meses Alfa = 50º-60º Posición concéntrica con acetábulo muy deficiente Alfa = 43º-49º, beta >77º Alfa <43º No medible Una vez diagnosticado, se colocó el arnés (Figs. 1 y 2) reduciendo la cadera con una maniobra de Ortolani y manteniendo una flexión de 90º a 120º. Posteriormente se utilizó la maniobra de Barlow para determinar la adducción que provocase una nueva luxación, estableciendo la zona de riesgo de luxación. Se ajustó la banda posterior del arnés, para evitar que el muslo ingresase en este área, pero permitiendo la movilidad de la cadera en la zona de reducción o segura de Ramsey (16). Revisamos al paciente cada 15 días con el fin de adaptar el arnés al crecimiento del niño, evitando una flexión o abducción excesiva, y comprobando si la reducción estaba siendo efectiva. Se explicaron a los padres las normas de utilización, y la necesidad de colocar una cinta a nivel torácico, uniendo las dos bandas anteriores, para evitar su desplazamiento de los hombros, y se les aconsejó que una vez ajustado el arnés se cosieran las tiras, con el fin de fijarlo bien hasta la próxima revisión. Sólo se permitía retirar el arnés para un rápido baño diario. Se efectuaba un nuevo estudio ecográfico a los tres meses de edad o bien radiológico si el niño era de mayor edad. Fig. 1.--Visión anterior de un niño con el arnés de Paulik. Fig. 2.--Visión posterior de un niño con arnés de Paulik. Una vez comprobada la estabilidad clínica de la cadera, confirmada ecográfica o radiológicamente y tras varias exploraciones normales, se iniciaba la retirada parcial del arnés. Se indicaba su uso nocturno y un triple pañal diurno durante 15 días, retirándose completamente con posterioridad. Si no se conseguía estabilizar la cadera en un período de uno o dos meses se remitía a los pacientes al Servicio de Cirugía Ortopédica para tratamiento, mediante tracción, tenotomía de adductores y yeso pelvipédico. RESULTADOS De las 25 niñas y ocho niños de nuestro estudio, 26 pacientes (78,7%) comenzaron el tratamiento con menos de tres meses de vida, y de ellos, 30,7% necesitaron tres meses o menos de tratamiento con el arnés. Cuando comenzaron el tratamiento con más de tres meses de edad, en el 85,7% de los casos necesitaron cuatro o más meses de tratamiento (tabla 2). TABLA 2. Características de los pacientes del estudio. Paciente Dco. Edad Tiempo 1ª ecografía 2ª ecografía Der. Izd. Tto.* Tto.** Der. Izd. Der. Izd. Tto 1 2 D L 6 días 2 meses IIa DL 24 días 3 meses III I III 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 DSL 4 días 5 meses D D SL 23 días 5 meses II IIa D DSL 165 días 4 meses DSL 90 días 6 meses IIa I D DSL 60 días 4 meses IIa IIa L L 8 días 3 meses IIa IIc DSL D 90 días 5 meses D 210 días 5 meses L 3 días 4 meses I I D DSL 100 días 5 meses D L 25 días 4 meses IIa IIa L D 17 días 5 meses IIa IIa D 120 días 4 meses L D 2 días 2 meses IV IV D DSL 120 días 4 meses D D 150 días 3 meses L L 10 días 5 meses I III D 80 días 3 meses I I DSL L 16 días 2 meses I III Fracaso I I IIa Sí IIb Sí II I I I I I II I I I I I < font face="GillSans" size="1">No I I No I I I I No No III IIa Sí No No No No No No No No No No No I I I III No No Sí 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 D D 28 días 3 meses IIa IIa DSL 4 días 3 meses IIa IIa DSL DSL 20 días 4 meses IIa IIa D L 8 días 4 meses I IIa D DSL 8 días 5 meses IIa IIa DSL 11 días 4 meses IIa I D D 75 días 3 meses I I L 17 días 4 meses IIa IIa D D 135 días 4 meses D 45 días 3 meses I IIa D L 6 días 3 meses IIa IIa D D 39 días 2 meses IIa I I I I I I I I I I I IIb I I I No No No No No No No No IIb I I I I I No No No No D: displasia; DSL: displasia-subluxación; SL: subluxación; L: luxación; DCO: diagnóstico; Der.: derecha; Izd.: izquierda, Tto.: tratamiento. *Edad al comenzar el tratamiento . **Duración del tratamiento. La ELC fue bilateral en 21 (63,6%) de nuestros pacientes. El diagnóstico fue de 26 caderas displásicas, 13 luxadas, 13 con displasia subluxación, una con displasia luxación y otra con subluxación (tabla 2). Los factores de riesgo relacionados con la ELC hallados en los sujetos de nuestra serie están recogidos en la tabla 3. La afectación de cadera se asoció con metatarso varo en cinco casos (15,1%), con tortícolis muscular congénita en cinco ocasiones y con pie talovalgo en tres pacientes (9%). TABLA 3. Factores de riesgo. Mujeres Presentación nalgas Primogénitos Cesárea Oligoamnios Historia familiar positiva (1) 25 3 (75,7%) (9%) 19 (57,5%) 7 4 (21,2%) (12,1%) 7 (21,2%) (1) Cinco luxaciones, dos displasias de cadera. En la primera exploración presentaban abducción limitada 19 pacientes (57,5%). La maniobra de Ortolani fue positiva en 23 caderas (10 derechas y 13 izquierdas). El test de Barlow positivo se presentó en 26 caderas (11 derechas y 15 izquierdas). El signo de Allis fue positivo en 14 niños. Hubo asimetría de pliegues en seis casos (18,1%) y crujidos no patológicos en dos caderas (tabla 4). TABLA 4. Características de los pacientes del estudio. Paciente ABD/LIM Ortolani Barlow ALLIS Asimetría pliegues Crujidos Examen clínico final Der. Izd. Der. Izd Der. Izd 1 2 3 4 5 6 7 8 No No No No Sí No No No Sí + No No No Sí No No No + + + + + + + + + + + + + + No No No No No No No No No No No No No No Sí Sí Anormal Anormal Normal Normal Normal Normal Normal Normal 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 Sí Sí No No No Sí Sí Sí No Sí Sí Sí No No No No No Sí No Sí Sí Sí No Sí Sí Sí No No Sí No No No Sí Sí Sí Sí Sí No No No No No Sí No Sí Sí No Sí Sí Sí + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + No No No Sí No Sí Sí No Sí No No No No No No No No No No Sí No Sí No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Anormal Normal Normal Normal Normal Anormal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal ABD/LIM: abducción limitada; Der.: derecha; Izda.: izquierda. La media aritmética de la cobertura ósea mejoró en la segunda ecografía con respecto a la primera (tabla 5). En la primera ecografia el 50% de las caderas eran grado IIa, y en la 2ª el 80,4% fueron grado I (tabla 2), según la clasificación de Graf. En el segundo estudio radiográfico la media aritmética del índice acetabular mejoró. Sólo tres arcos de Shenton continuaban discontinuos y la línea de Perkins no se encontraba lateralizada en ningún caso. Ninguno presentaba asimetría del núcleo de osificación ni falso acetábulo. En 12 pacientes no realizamos estudio radiográfico final, pues no consideramos justificado irradiar a los niños ante una exploración clínica y ecográfica normales. TABLA 5. Cobertura ósea. Derecha Izquierda Inicial Final 47,4% 41,2% 55,6% 55% En cuatro pacientes (tres niñas y un niño) el tratamiento con el arnés de Paulik fracasó. Tres fueron remitidos al Servicio de Cirugía Ortopédica donde, tras realizar tracción cutánea, se redujeron bajo anestesia general, se realizó tenotomía de abductores e inmovilización con yeso pelvipédico y evolucionaron favorablemente. El cuarto paciente tras la retirada total del arnés de Paulik, en las dos revisiones siguientes, presentaba una abducción que mostraba resistencia y se observó asimetría de pliegues. Se instauró de nuevo el tratamiento con el arnés de Paulik, con posterior normalización de la exploración y de los estudios complementarios. Apareció contractura de la cintilla ilio-tibial en un paciente y flexo reductible de cadera y rodilla en otro. Estas complicaciones desaparecieron tras la retirada del arnés. No tuvimos ningún caso de necrosis avascular de la cabeza femoral. DISCUSIÓN El arnés de Paulik es una ortesis de abducción ampliamente aceptada en el tratamiento de la ELC por debajo de los seis meses de edad (14, 16, 18-21). Presenta una tasa de éxitos elevada, del 85%-90% (19) y la pequeña incidencia de complicaciones como neuroapraxia del nervio crural por flexión excesiva, debilidad del cuádriceps, irritación cutánea por las bandas (4, 16) o fracaso de reducción, según los autores oscila del 4% al 20% (14). Nuestros resultados son similares, con un 87,8% de pacientes con evolución hacia la normalidad (22) y un 6% de complicaciones, que se resolvieron favorablemente al dejar de usarlo. Nuestro estudio pretendía evaluar la eficacia del arnés en nuestro medio. Es una ortesis relativamente fácil de aplicar, que mantiene la cadera en flexión y abducción pasiva, permitiendo a la vez movimientos activos (21). Favorece la reducción y disminuye el riesgo de la temida necrosis avascular de la cabeza femoral, que se estima en un 1%-10% de los casos tratados (20) con el arnés frente al 30%-40% de los casos tratados con otros métodos de reducción cerrada bajo anestesia (4). En nuestra serie no tuvimos ningún caso de necrosis avascular de la cabeza femoral. Reconocemos el corto seguimiento de nuestros pacientes, Tucci et al. (21) observaron alteraciones radiográficas como esclerosis del techo acetabular a los 15 años, en niños tratados con arnés de Paulik, que habían desarrollado unas caderas normales considerando necesario un control hasta el final de la madurez esquelética. En nuestra serie, cuatro niños (12,1%) presentaron una evolución desfavorable. Estos resultados coinciden con los obtenidos por Ramsey et al. (16) que citaron entre un 10-20% de fracasos de reducción con el arnés de Paulik. Viere et al. (23) encontraron tres factores significativos en el fracaso del tratamiento: maniobra de Ortolani negativa en la evaluación clínica inicial, afectación bilateral y edad mayor de siete semanas en el momento de comenzar el tratamiento. Estos cuatro pacientes en los que fracasó el tratamiento con el arnés, tenían menos de un mes cuando se instauró el tratamiento y maniobra de Ortolani positiva en la exploración inicial, siendo en tres de ellos la afectación bilateral. En nuestra serie no encontramos que el sexo masculino fuera factor de mal pronóstico, como argumentaron Borges et al. (24). Se utilizó la ecografía cuando el niño era menor de tres meses ya que es un método seguro de visualización de la cabeza femoral cartilaginosa y puede definir adecuadamente el acetábulo (25). Es inofensiva, no requiere sedación del niño (26) y define muchas anomalía sutiles de la cadera (1). En nuestra serie las ecografias iniciales mostraron un 29,6% de caderas con grado I y un 50% con grado IIa, consideradas como caderas normales e inmaduras respectivamente pero que, unidas a alteraciones en el examen clínico, nos llevó a tratar a estos pacientes. Según Terjesen et al. (27) sólo el 4,9% de las caderas inestables necesitarían tratamiento y el resto evolucionarían favorablemente sin éste. Nosotros consideramos mejor, al igual que otros autores (20, 21, 28), tratar las caderas inestables o displásicas tan pronto como sea posible, ya que la demora favorece la contractura de los tejidos blandos y disminuye la potencial reducción con el arnés de Paulik (20). Para una gran parte de los autores consultados es imprescindible la comprobación ecográfica y/o radiográfica de la reducción de las caderas una vez colocado el arnés (25, 29-31). Nosotros no la realizamos porque cuando la cadera está en flexión y abducción, el desplazamiento anteroposterior de la cabeza femoral no se visualiza adecuadamente con una radiografía en proyección anteroposterior (25), y no hacemos ecografías porque sobrecargaríamos el Servicio de Radiología. A nuestro entender la exploración clínica cada 15 días es un plazo aceptable para comprobar la reducción y evolución de la cadera. Presentamos este protocolo de actuación, que nos permite un buen tratamiento y seguimiento de los pacientes, y es compatible con nuestras posibilidades asistenciales, pues nos desenvolvemos en un Hospital General, donde debemos diversificar nuestros medios para atender la distintas patologías de la forma más adecuada posible. Creemos que sería interesante realizar un estudio multicéntrico para poder unificar criterios en el tratamiento de la ELC en nuestro medio. BIBLIOGRAFÍA 1. Towsend DL, Vernont T. Congenital dislocation of the hip. Curr Opin Rheumatol 1994;6:183-6. 2. Mafalda M, Filipe G. Traitement de la luxation congénitale de hache par le harnais de Paulik. Résultats a long terme. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 1997; 83:41-50. 3. Poul J, Bajerova J, Sommernitz M, Straka M, Pokorny M, Wong F. Early diagnosis of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg 1992;74-B:695-700. 4. Burgos J. Luxación congénita de cadera. 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