Download Manejo apropiado de las cardiopatías congénitas complejas

MANEJO APROPIADO EN
CARDIOPATIAS CONGENITAS COMPLEJAS
DEL ADULTO
CACI/FAC 2013
RICARDO GAMBOA
Jefe Cardiología Infantil y congénitas del adulto
Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.
Adultos con cardiopatía congénita (ACC)
Pacientes > 18 a
1.000.000 con CC en EEUU
20.000 casos nuevos/año
Argentina ??
 Sin diagnóstico
 Sin tratamiento
 Con tratamiento y lesión residual
o
control médico
Eco Doppler
ETE
cateterismo diagnóstico
EEF
o
intervención
angioplastia/otros
ablación RF
o
cirugía
o
trasplante cardíaco
o
trasplante cardiopulmonar
Signos/síntomas del ACC
 cefaleas
 ACV / TIA
 hemoptisis
 síncope
 embolia paradojal
 alteraciones hematológicas
Equipo multidisciplinario








clínico
electrofisiólogo
hematólogo
ginecólogo
odontólogo
nefrólogo
psicólogo
asistente social
CENTRO
UNICO
Problemas especiales
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
hipertensión pulmonar
disfunción VD
insuficiencia pulmonar
arritmias
embarazo/contracepción
trabajo
incapacidad
actividad sexual
deportes
profilaxis EB
adhesión
Disfunción
Ventricular
arritmias
muerte súbita
Adultos
con CC
lesiones
vasculares
lesiones
valvulares
IC derecha
IC izquierda
sístole
diástole
HP
shunts
residuales
Tomado de Moss y Adams 2008
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
COMPLEJAS

Complejidad anátomofuncional

Complejidad del
procedimiento

Intervenciones “rebeldes”
COMPLEJIDAD ANATOMO-FUNCIONAL
 Corazón univentricular y sus variantes
 Atresia pulmonar con CIV y morfología
pulmonar anormal
 Discordancia ventrículo arterial
 Obstrucción izquierda compleja secuencial
 Hipertensión pulmonar
COMPLEJIDAD DEL PROCEDIMIENTO
 Accesos vasculares
 Vasos traspuestos: pulmonar posterior
 Estenosis subpulmonar severa
 Dilatación severa AD: arritmias
 Disfunción ventricular
 Anatomía quirúrgica desconocida
INTERVENCIONES REBELDES
 Dilatación efectiva de homoinjertos calcificados
 Embolización de colaterales en hemoptisis
 Estenosis de ramas pulmonares hipoplásicas
 Dilatación de tubos protésicos
 Cierre de defectos con lesiones asociadas:
Síndrome de Lutembacher
Hipoplasia de VD
Cor triatriatum
Resonancia magnética en cardiopatías congénitas
Morfología y volúmenes del VD
Fracción de eyección de VD y VI
Fracción regurgitante en la insuficiencia pulmonar
Ramas pulmonares
Aneurismas, disecciones de los vasos
Anatomía coronaria
Circulación colateral
Fibrosis miocárdica
Cateterismo diagnóstico
Cardiopatías complejas:
 Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas
 Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick
 Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS
 Anatomía del VU
Bandas musculares
Infundíbulo?, conos subarteriales
 Anatomía coronaria
 Colaterales
arterio – venosas
veno - arteriales
veno - venosas
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Primer estadío (RN)
FP
Anastomosis subclaviopulmonar
FP
Cerclaje de arteria pulmonar
Objetivos
 Mejorar la hipoxemia
 Evitar la arteriopatía pulmonar
 Preservar la función ventricular
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Segundo estadío (6 a 8m)
Cateterismo cardiaco
o
evaluación hemodinámica completa
o
presión y resistencias en AP
o
anatomía de AP: Índice de Nakata
o
obstrucción “subaórtica”
o
circulación colateral
o
función ventricular: FE, PFD
CIRUGIA DE GLENN BIDIRECCIONAL
Anastomosis VCS - APD
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Postulados de Choussat
o
o
o
o
o
o
o
o
o
Ritmo sinusal ?
Conexiones venosas normales pulmonares y sistémicas
Presión media en APT < 15mm Hg
RPT entre 2 y 4 UW /m2
Sin estenosis de ramas pulmonares
Indice de Nakata > 200 mm2 /m2 ( 180-250)
Función ventricular “normal” PFD < 12 mm Hg
Sin insuficiencia de válvula AV sistémica
Edad: 2 – 4 a ?
Ventrículo único
Cirugía univentricular
Tercer estadío (2 a 4a)
Cateterismo cardiaco
o
evaluación hemodinámica completa
o
presión y resistencias en AP
o
circulación colateral (v-v, a-v)
o
fístulas AV pulmonares
o
distorsión árbol pulmonar
Intervenciones
o
angioplastia / stent
o
embolización de colaterales
ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR
HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013
786 casos
<1a
< 5a
5 – 17a
> 18ª
297 interv. (38%)
322 (RN: 44%) 89 (28%)
181
33 (18%)
202
42 (21%)
705
164 (23%)
81
10 (12%)
Cardiopatías complejas
n: 786 casos
Adultos
10,3%
< 1 año
41%
5-17a
25,7%
< 5 años
23%
1 año
5 años
5-17a
18a
HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013
786 casos
> 18ª
81
297 terap. (38%)
10 (12%)
6 urg.!!
63 pacientes: edad 18-56 mediana: 22a
9p
2p
1p
2 cat.
3
6
4 terap.
3
3
HEMODINAMIA EN ADULTOS
CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Fisiología univentricular
original
ASP/ cerclaje AP
Glenn
Fontan
Fisiología biventricular
Atresia pulmonar con CIV
7
14
7
6
34
24
13
Cardiopatías univentriculares
n: 34
FONTAN
17,6%
GLENN
20,6%
Originales
20,6%
orig
1ra etapa
41,2%
1 cirug.
Glenn
FONTAN
INTERVENCIONES EN CCC
n: 10 en 6 pacientes
1p
3; 2p
2; 3p
1
Embolización en hemoptisis:
3 de urgencia
4
2 en mismo paciente (APCIV y ramas no confluentes) @
1 en valvuloplastia pulmonar ®
Embolización de ASPD:
Stent en ASPD:
Valvuloplastia pulmonar
Stent en RPI (APCIV TSVD calc.)
Stent en Fontan EC
2 (en 1p)
1 @
1 ®
1
1
INTERVENCIONES EN CCC
Complicaciones
Adultos n: 10
2 mayores:
20%
Niños con CCC, n: 164
7 mayores
4,2%
1 óbito
1 vascular
VU Post Glenn
Fístula venovenosa
VCS
VP
AI
VU Post Glenn
Fístula venovenosa
Amplatzer ductal 12/10
TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Abordaje de AP
catéter Berman
VENTRICULO UNICO
Abordaje transaórtico de la AP (técnica de Mullins)
VENTRICULO UNICO
Ao anteroizquierda
Cerclaje previo
Glenn
VENTRICULO UNICO
Estenosis severa del árbol pulmonar
VENTRICULO UNICO
Isomerismo derecho
VCSI
AP
Glenn izquierdo
VENTRICULO UNICO
Estenosis subpulmonar
Estenosis de rama izquierda
TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Arteriografía pulmonar
con catéter Berman
OAI craneal
Conclusiones
 Exige un manejo adecuado de la anatomía
y fisiopatología nativa y “adquirida”
 Conocimiento de la evolución natural
 El cardiólogo pediatra es prioritario
 El intervencionismo tiene un rol creciente
 No confiarse de “lesiones simples”
 Manejo multidisciplinario
 Centro con caudal suficiente de casos/año