Download Lidia Portela Rico (Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña)

PACIENTE CON
ENFERMERIA.
EPIDERMOLISIS
BULLOSA
EN
DIALISIS
PERITONEAL
UN
RETO
PARA
L. Pórtela Rico, T. Pérez López, C. Bermúdez Liste, A. López González, M. Mojón Barcia, F. Gómez Gómez.
Complejo Hospitalario Universitario A Coruña. Unidad de Diálisis Domiciliaría.
INTRODUCCIÓN
El término epidermólisis Bullosa, propuesto por Köbner en 1986, hace referencia a un grupo de
enfermedad hereditarias no infecto-contagiosas caracterizadas por la formación de ampollas tras mínimos
traumatismos o fuerzas de fricción. Su causa se debe anomalías en la unión epidermodérmica, que altera la
cohesión de ambas capas de la piel. La prevalencia de la epidermólisis bullosa es muy baja y forma parte
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del grupo de las denominadas “enfermedades raras” . La incidencia reportada de este padecimiento varía
por zonas geográficas, afectando aproximadamente a uno de cada 17.000 nacidos vivos y con una
estimación mundial de 500.000 casos actuales. En España, la prevalencia se sitúa en torno a los 6 casos
por millón de habitantes.
Al tratarse de un grupo de enfermedades genéticas, de transmisión dominante o recesiva, no
existen factores de riesgo externos para evitarla. Hasta el momento, se han descrito más de 26 subtipos
clínicos con manifestaciones variables. Sin embargo, la clasificación más utilizada es la de tipo histológico
según la cual se distinguen tres entidades: EB simple o intraepidérmica, la EB de unión y la EB distrófica o
intradérmica.
Una de las formas más discapacitantes, la distrófica recesiva (prevalencia: 3,47 casos por millón de
habitantes en España), se caracteriza porque la ampolla se localiza por debajo de la membrana basal a
nivel de las fibrillas de anclaje debido a anomalías en el gen responsable de la codificación del colágeno VII
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que componen esas fibrillas que unen la membrana basal a la dermis (Figura 1) . Las zonas más afectadas
se localizan en las zonas expuestas a mayor roce como manos, codos y rodillas, dando lugar a una serie de
complicaciones entre las que destacan la sindactilia, la sobreinfección de las heridas, la desnutrición y el
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carcinoma epidermoide . No se dispone en la actualidad de un tratamiento curativo si no que el objetivo de
la atención sanitaria está orientado minimizar la formación de ampollas, proporcionar las mejores
condiciones para una cicatrización correcta evitando sobreinfecciones, controlar el dolor y las posibles
complicaciones. El pronóstico de esta forma clínica es malo ya que los enfermos presentan deformaciones y
amputaciones incapacitantes así como neoplasias malignas, situándose la esperanza de vida entre la
segunda y la cuarta décadas de la vida.
Figura 1. Representación esquemática de la unión epidermo-dérmica
Existe poca literatura científica que aborde el tema de la epidermólisis bullosa y menos de su
relación con la insuficiencia renal. De los pocos casos descritos, ninguno tiene las características y edad de
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nuestra paciente lo que provoca que su cuidado y atención sanitaria sea una tarea compleja y todo un reto
para la enfermería y para el resto de los profesionales implicados. Por tanto, dado la incertidumbre
profesional que genera la atención a pacientes con estas características y, por consiguiente, el posible
fracaso de la técnica, el objetivo de este estudio es transmitir nuestra experiencia con una paciente
diagnosticada de Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva que tras rotura de FAV inicia programa en CAPD
analizando las intervenciones enfermeras en el proceso de entrenamiento para la adquisición y desarrollo
de habilidades cuyo fin sea su auto-cuidado y autonomía.
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MATERIAL Y MÉTODO.
A través de una técnica descriptiva realizamos un estudio de caso, para lo cual se hizo un
seguimiento continuado de la paciente, examinando las distintas secuencias de interés. Se han recogido los
datos durante un período de tiempo de 15 meses a través de la entrevista, observación y visitas
domiciliarias. El diseño de Estudio de Caso implica la exploración intensiva de una única unidad de estudio,
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como por ejemplo una persona. Son útiles para demostrar la eficacia de una técnica terapéutica
Para la denominación de los diagnósticos post-valoración de las distintas secuencias se ha utilizado como
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herramienta la taxonomía NANDA .
Descripción del caso.
Mujer de 51 años diagnosticada, en la infancia, de Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva con
afectación de dos terceras partes de la superficie cutánea. A los 45 años de edad es derivada a Consultas
de Nefrología para seguimiento por incremento progresivo de los niveles de creatinina en sangre compatible
con enfermedad túbulointersticial inflamatoria con depósitos de inmunocomplejos. A los 49 años, fracasa
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tratamiento conservador y se inicia hemodiálisis como opción preferente a través de fístula arterio-venosa
braquiocefálica en brazo derecho. Después de un periodo de un año en programa de hemodiálisis se
produce rotura de F.A.V precisando ingreso hospitalario. Esta situación provoca un cambio de modalidad
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de tratamiento y tras información protocolizada inicia programa en CAPD en 2010 . Otros antecedentes de
interés: desnutrición proteico-calórica, carcinomas epidermoides cutáneos (extracción de 45 carcinomas en
miembros inferiores desde 1998), alopecia cicatrizal, sindactilias, perdida de piezas dentarias (actualmente
con implantes dentales), disfagia a estudio secundaria a estenosis a nivel hipofaríngeo, infecciones del
tracto urinario de repetición e hiperparatiroidismo.
VALORACIÓN PREVIA A LA COLOCACIÓN DEL CATETER PERITONEAL
Realizada por la enfermera encargada del entrenamiento (enfermera referente), consiste en evaluar
la capacidad (conocimientos, habilidad, fuerza, autonomía) de la paciente para utilizar el prolongador del
sistema de CAPD que se utilizará durante su adiestramiento. Se observa que, aunque con esfuerzo,
consigue abrir y cerrar bien el catéter y colocar el tapón. La paciente es autónoma para las Actividades de la
Vida Diaria (Índice de Barthel 100, Índice de Lawton 8), vive sola y manifiesta su intención de continuar
manteniendo su autonomía.
Diagnósticos de Enfermería tras la valoración previa colocación del catéter peritoneal
(00082)Manejo efectivo del régimen terapéutico relacionado con cambio de modalidad de tratamiento
sustitutivo renal (diálisis peritoneal) manifestado por verbalizar el deseo de manejar el tratamiento de la
enfermedad y sus posibles complicaciones.
(00148)Temor relacionado con pérdida de autonomía y/o fracaso de la técnica manifestado por miedo y
expresión verbal de inquietud.
(00046)Deterioro de la integridad cutánea relacionado con epidermólisis bullosa manifestado por lesiones
en la piel.
(00004)Riesgo de infección relacionado epidermólisis bullosa y procedimientos invasivo (diálisis
peritoneal)
VALORACIÓN POST COLOCACIÓN DEL CATETÉR Y ENTRENAMIENTO
Una vez insertado el catéter peritoneal, se mantienen los cuidados según protocolo postimplantación. La paciente es alojada en el Hotel de Pacientes (anexo al Hospital), realizando hemodiálisis
hasta la conexión a Diálisis Peritoneal, precisando aislamiento de contacto por Stafilococo Aureus
Multirresistente en el frotis basal del orificio del catéter peritoneal que se trata con Bactrobán pomada según
protocolo de Mupirocina.
El Entrenamiento de la paciente (Figura 2) se desarrolló durante un periodo de 10 días
evolucionando favorablemente en cuanto a aprendizaje, realización de la cura del catéter y adaptación a la
técnica. Sin embargo se detectó falta de fuerza para abrir las bolsas de Physioneal, dificultad que se
resuelve con diferentes estrategias (como apoyar en la esquina de la mesa). El material pedagógico
utilizado y los protocolos son adaptados específicamente para la paciente, las gráficas son acondicionadas
con interlineados más amplios y un mayor tamaño de letra
La conexión a Diálisis Peritoneal se inició con volúmenes pequeños 500-1000cc, realizando cuatro
intercambios al día con concentraciones hipertónicas por escaso volumen en los drenajes, precisando por
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ello y de manera esporádica ultrafiltraciones secuenciales a través de hemodiálisis para el mantenimiento
de su peso seco, situación que provocó un abordaje exhaustivo en el manejo de líquido para evitar
complicaciones mayores.
En cuanto a la higiene de manos, debido al la preocupación del personal por evitar una infección
peritoneal, se comenzó utilizando guantes quirúrgicos de Polisopreno, estériles sin polvo para proteger las
erosiones.
Para la Cura del orificio del catéter peritoneal fue utilizado también material específico: apósito
estéril hidrocoloide no adhesivo Urgotul, esparadrapo de silicona Mepitec y malla Tubifix (para la sujeción
del prolongador)
En el aspecto psicológico, destaca su actitud vital, positiva y creatividad durante la fase de
entrenamiento. La vuelta a su domicilio la organizó desde el hospital, coordinando una red de apoyo, de
familiares, amigos.
Al finalizar el entrenamiento, su esquema de tratamiento es de cuatro intercambios al día con
volúmenes de 1.500cc: dos con una concentración al 1,36, uno al 2,27 y el último de Icodextrina (Extraneal)
con balances negativos de 700-1000cc en 24 horas y diuresis de un litro.
Figura 2. Imagen del catéter peritoneal, material de cura y proceso de conexión
Diagnósticos de enfermería durante el entrenamiento
(00126)Déficit de Conocimientos relacionado con complejidad de la nueva técnica (diálisis peritoneal)
manifestado por referencias verbales solicitando información.
(00195)Riesgo de Desequilibrio hidroelectrolítico relacionado con disfunción renal.
ALTA A DOMICILIO
A los dos días de irse a su domicilio la paciente acude al Hospital para retirar el catéter yugular del
cual era portadora, dado que ya no era necesario como resultado de la buena evolución del tratamiento de
diálisis peritoneal. A la semana siguiente, en la primera visita domiciliaria, observamos que realiza el
tratamiento en su dormitorio, a la espera de habilitar una habitación para la técnica. Se evidenciaron
lesiones en las manos con presencia de exudado y descamación relacionadas con el uso de guantes, por
lo que se decide que deje de utilizarlos, incidiendo en la importancia del lavado de manos con jabón
específico que en ese momento utiliza para el resto de las curas. En cuanto a la alimentación se observa
mejoría en el manejo de la dieta adaptando los alimentos a su gusto personal y problema de salud
particular, puesto que los pacientes con epidermólisis tienen dificultad para deglutir al presentarse ampollas
en el interior o alrededor de la boca y en la garganta. Su grado de satisfacción en cuanto a confort y apoyo
familiar es elevado.
REVISIONES PERIODICAS DE SEGUIMIENTO EN CONSULTA DE ENFERMERÍA
Se evidencia un manejo adecuado de la ingesta hídrica con un balance de 1.200 cc al día
manteniendo una diuresis de 600 cc en 24 horas. Refiere una buena adaptación a la técnica y que está
comiendo mejor. Sin embargo manifiesta que entre los cuatro intercambios al día y la realización de sus
propias curas le queda poco tiempo para ella, que es una persona socialmente muy activa.
En siguientes revisiones, las analíticas han mejorado y la adecuación es excelente. Esto permite pasar a
realizar solo 3 intercambios al día, con lo cual dispone de más tiempo para realizar sus actividades.
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EVALUACIÓN DE SEGUIMIENTO AL AÑO
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En la siguiente visita domiciliaria protocolizada, observamos que ya ha cambiado el lugar donde
realiza la técnica, refiere que el dormitorio le “olía a diálisis”. En cuanto al lavado de manos lo hace con
agua y jabón Sanex, secándose con una toalla de algodón que utiliza exclusivamente para este uso de
CAPD. Utiliza tijera de punta roma para facilitar la apertura de la bolsa de physioneal y perforar la zona de
enganche. Para la rotura de las válvulas realiza diferentes maniobras como: apoyar en la esquina de la
mesa o ayudarse con el enganche inferior del pié de gota y luego con la mano.
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En cuanto a la cura del catéter , realiza la limpieza con suero, posteriormente seca con gasas, aplica un
apósito Urgotul y sujeta con tiras adhesivas (tiritas) Hansaplast Elastic (modificación) que alterna con
esparadrapo Mepitec. Para inmovilizar el catéter y prolongador en el abdomen utiliza Elastomull Haft
(modificación introducida por ella).
La paciente refiere que desde que inició CAPD ha disminuido considerablemente el número de
lesiones de la piel, nota que hay zonas que están regeneradas, sin lesiones. Esto coincide con el caso
descrito en la bibliografía consultada donde se evidencia que después de un año de la colocación del
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catéter la piel de alrededor no tiene ampollas en la zona y está limpia y sana .
Por otro lado, en este momento presenta dos carcinomas en miembro inferior izquierdo, tratados
quirúrgicamente con exéresis y efectúa la cura con suero Fisiológico, esponjas jabonosas, Urgotul (apósito
estéril hidrocoloide no adherente, no oclusivo), Betadine, gasas y Elastomull Haft (venda de gasa elástica).
Se evidencia un manejo nutricional adecuado. Es autónoma para todas las actividades de la vida
diaria (Índice de Barthel 100, Índice de Lawton 8), aunque en ese momento vive sola (anteriormente vivió en
pareja) no tiene sensación de soledad ni necesidad de compartir su vida sentimental ya que está rodeada
de un nutrido grupo de amigos que la apoyan y con los que pasa pequeñas temporadas. Conduce su propio
coche, llevando en él, todo el material necesario para hacer su diálisis. Se siente realizada y cree que una
de las actividades que realiza, el teatro, la ha ayudado a superar algunas de las limitaciones que se
imponía. Preocupada por la pérdida de salud de su madre colabora con su hermana en la organización de
su cuidado. En la actualidad, no se siente capaz de contactar con personas afectadas de Epidermólisis,
aunque sigue participando en la asociación de la que fue presidenta (DEBRA España Asociación de
Epidermólisis Bullosa de España).
RESULTADOS
Se ha conseguido disminuir el sentimiento de temor, la paciente refiere controlar mejor su miedo al
haber adquirido y desarrollado habilidades para el manejo de la técnica, logrando con ello elevar su nivel de
autocuidado y autonomía.
Durante estos 15 meses de observación y seguimiento de la paciente, no se ha producido ningún
episodio de infección relacionado con el manejo de la técnica. En cuanto a la integridad cutánea, aunque en
un primer momento se detecta contaminación por Stafilococo Aureus Multirresistente en el frotis basal del
orificio del catéter peritoneal, la evolución de la piel post-implantación ha sido buena. Desde el inicio en
CAPD se evidencia una disminución del número de lesiones, mejorando también las localizadas en las
yemas de los dedos tras descartar el uso de guantes.
En cuanto al manejo y afrontamiento a la nueva situación de salud se observa una adecuada
adaptación tanto a la técnica como a la dieta refiriendo la paciente un elevado grado de satisfacción.
CONCLUSIONES
El apoyo de los profesionales, la adaptación y utilización de material específico, la adquisición de
habilidades durante el entrenamiento, los recursos propios de la paciente, su actitud positiva y sus “ganas
de vivir” contribuyen al éxito en la técnica.
Destacar la ausencia de infecciones peritoneales desde que comenzó en CAPD, al igual que la
disminución de las lesiones. Esto es un buen indicador de la compatibilidad de la diálisis peritoneal y la
epidermólisis bullosa
Acentuar la importancia de la reevaluación continua del plan a través de la visita domiciliaria como
elemento fundamental para detectar posibles complicaciones.
Para todo el equipo ha supuesto un reto importante y una gran satisfacción trabajar con esta
paciente que tanto nos ha enseñado y de la que tanto hemos aprendido. Desde nuestra experiencia se
puede concluir que con unos cuidados enfermeros adecuados orientados al manejo de la técnica y al
cuidado de la piel, los pacientes con esta patología pueden realizar diálisis peritoneal para el tratamiento de
la IRC.
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