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Tipo
Locus
Gen
Romano-Ward (autosomic dominant)
SQTL1
SQTL2
SQTL3
SQTL4
SQTL5
SQTL6
SQTL7
SQTL8
SQTL9
SQTL10
11p15.5
7q35-36
3p21-p24
4q25-q27
21q22.1
21q22.1
17q23
12p13.3
3p25
11q23
KCNQ1/KVLQT1
KCNH2/HERG
SCN5A
ANKB
KCNE1/mink
KCNE2/MiRP1
KCNJ8
CACNA1
CAV3
SCN4B
Proteína
Principal, subunit a IKs
Principal, subunit a IKr
Principal, subunit a INa
Accesory, anquirine
Accesory, subunit IKs
Accesory, subunit IKr
Principal, subunit a Kir 2.1
Principal, subunit a Cav1.2
Accesory, caveoline 3
Accesory, subunit 4 INa
Tabla1. Genes involucrados en el síndrome de QT largo
Corriente
K
K
INA
Ca/Na
K
K
K
K tipo L
Na
Na
Frecuencia%
30-35
25-30
5-10
<1
<1
<1
<1
<1
<1
<1
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