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Tipo Locus Gen Romano-Ward (autosomic dominant) SQTL1 SQTL2 SQTL3 SQTL4 SQTL5 SQTL6 SQTL7 SQTL8 SQTL9 SQTL10 11p15.5 7q35-36 3p21-p24 4q25-q27 21q22.1 21q22.1 17q23 12p13.3 3p25 11q23 KCNQ1/KVLQT1 KCNH2/HERG SCN5A ANKB KCNE1/mink KCNE2/MiRP1 KCNJ8 CACNA1 CAV3 SCN4B Proteína Principal, subunit a IKs Principal, subunit a IKr Principal, subunit a INa Accesory, anquirine Accesory, subunit IKs Accesory, subunit IKr Principal, subunit a Kir 2.1 Principal, subunit a Cav1.2 Accesory, caveoline 3 Accesory, subunit 4 INa Tabla1. Genes involucrados en el síndrome de QT largo Corriente K K INA Ca/Na K K K K tipo L Na Na Frecuencia% 30-35 25-30 5-10 <1 <1 <1 <1 <1 <1 <1
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