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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 Marisel Armas López (*) Reinaldo Elias Sierra (**) Luisa Borges Escandón (*) Clara A. Martínez Sucel Elías Armas (***) Yasser Haber Molina (***) Hospital Universitario “Dr. Agostinho Netro” Guantanamo, Cuba. Servicios de Anatomía Patológica (*) Neonatología, (**) Cardiología y (***) Estudiantes de Medicina Correspondencia: Dr. Reinaldo Elías Sierra. C/ Mondada 407, e- 4 y 5 norte. Guantánamo 1, CP 95100, Cuba Telf:+53 21 327 167 E-mail: elias@infosol.gtm.sld.cu http://conganat.cs.urjc.es Patología pediátrica y neonatología Defectos congénitos de la tabicación cardiaca. Su impacto en la mortalidad neonatal Se realiza un estudio prospectivo, descriptivo, y longitudinal, con los recién nacidos fallecidos por cardiopatías congénitas (CC) en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr Agostinho Neto” de Guantánamo, durante los 1996 - 2005, desde el análisis de las anomalías del desarrollo de la tabicación del corazón, a partir de los mecanismos morfogénicos básicos presentes durante su formación. Se realiza el análisis segmentario del corazón y sus grandes vasos. Se analiza cuáles estructuras de las que participan en la formación de los tabiques cardiacos estuvieron afectadas y determinaron las malformaciones en neonatos fallecidos por CC. Las malformaciones congénitas (20.2 %) fueron una de las principales causas de muerte en los neonatos. En el nivel aurículo – ventricular el modo de conexión predominante fue el “perforado” (91.8%) y el tipo de conexión identificado fue el concordante (100.0%). Fue mas frecuente la comunicación interauricular (26.6 %), la comunicación interventricular (32.7%), el canal aurículo ventricular común (14.3%), y la transposición completa de grandes vasos (20.4%). Se revela la importancia de las alteraciones de la porción proximal del tronco conal (32.7 %), la porción del septum secundum (20.4 %) y las almohadillas endocardicas (14.3 %). La CC más comun fue la “Tetralogía de Fallot” (12.2%). Se concluye que las malformaciones del corazón se localizan prioritariamente en el segmento aurículo- ventricular. Las estructuras que más determinaron las malformaciones en los neonatos fueron los defectos de la porción proximal del tronco cono, los del septum secundum, las lesiones en los cojines endocardicos, y los defectos de la pars membranosa del tabique ventricular. Palabras clave: cardiopatía congénitas; mortalidad; causas de muerte INTRODUCCIÓN MATERIAL Y MÉTODOS En Cuba, en la edad pediátrica las enfermedades cardiovasculares atraen la atención dado su impacto en la salud del niño. No se registran estudios que analicen el las anomalías de los mecanismos morfogenéticos básicos determinantes del desarrollo normal del corazón. El estudio anatomopatológico de las cardiopatías congénitas (CC) es muy importante para abordar los mecanismos que rigen su incidencia. Para esta investigación se declara como Problema científico de la investigación: Necesidad de abordar el estudio de las CC desde el análisis de las anomalías del desarrollo de la tabicación del corazón, a partir de los mecanismos morfogénicos básicos presentes durante su formación. OBJETIVO: Ofrecer referentes que aborden el estudio de los recién nacidos fallecidos por CC en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr Agostinho Neto” de Guantánamo, durante los 1996 - 2005, desde el análisis de las anomalías del desarrollo de la tabicación del corazón, a partir de los mecanismos morfogénicos básicos presentes durante su formación. MÉTODO. Se realiza un estudio prospectivo, descriptivo, y longitudinal, de los fallecidos por cardiopatía congénita (CC) en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo, durante 1996 – 2005. Se realiza el análisis segmentario del corazón y sus grandes vasos, para lo que se consideran tres niveles: nivel aurículo – ventricular, nivel ventrículo – arterial, y un tercer -1- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Patología pediátrica y neonatología nivel dado por las “lesiones asociadas”; en los dos primeros niveles se estableció el modo y el tipo de conexión de acuerdo con los criterios de Anderson (10). Se analiza cuáles estructuras de las que participan en la formación de los tabiques cardiacos estuvieron afectadas y determinaron las malformaciones en neonatos fallecidos por CC. Se establecen las malformaciones cardiacas congénitas por defecto de tabicación del corazón, y si estas se presentaron de manera aislada o combinadas. ofrezca información en relación con aquellas menos graves, que no llevan al fallecimiento del neonato, lo cual no se constituyó en objetivo de este estudio; si será un problema de investigación futuro. CONCLUSIONES: Las malformaciones del corazón se localizan prioritariamente en el segmento aurículo- ventricular. Las estructuras que más determinaron las malformaciones en los neonatos fueron los defectos de la porción proximal del tronco cono, los del septum secundum, las lesiones en los cojines endocardicos, y los defectos de la pars membranosa del tabique ventricular. Entre los fallecidos por cardiopatías congénitas, la más común de éstas fue la Tetralogía de Fallot. RESULTADOS Y DISCUSIÓN Las malformaciones congénitas (20.2 %) fueron una de las principales causas de muerte en los neonatos. En el nivel aurículo – ventricular el modo de conexión predominante fue el “perforado” (91.8%) y el tipo de conexión identificado fue el concordante (100.0%). Entre las lesiones anatómicas las más comunes fueron las “comunicaciones” (89.7%), por lo que deviene la idea de que, es la septación interauricular, interventricular y del cono arterial, el momento del proceso de la tabicación cardiaca más vulnerable de ser dañado. Fue mas frecuente la comunicación interauricular (26.6 %), la comunicación interventricular (32.7%), el canal aurículo ventricular común (14.3%), y la transposición completa de grandes vasos (20.4%). Se revela la importancia de las alteraciones de la porción proximal del tronco conal (32.7 %), la porción del septum secundum (20.4 %) y las almohadillas endocardicas (14.3 %). Se muestra que el defecto del septum secundum fue el componente del tabique auricular que más afectó la tabicación auricular. Entre los componentes del canal aurículo ventricular el que mas afectó la tabicación cardiaca a este nivel fue las lesiones en los cojines endocárdicos o almohadillas endocardicas pero en el ámbito del anillo común (12.2 %). Entre los componentes del tabique ventricular los que más afectaron la tabicación cardiaca a este nivel fueron los defectos de la pars membranosa (infracristales retropapilares) (14.3 %), y los defectos bulbares (supracristales). La CC más comun fue la “Tetralogía de Fallot” (12.2%). Deriva la idea de continuar laborando porque en le proceso de enseñanza aprendizaje se manifieste la correlación básico clínica – anatomopatológica. RECOMENDACIONES: Explorar la morbilidad por cardiopatías congénitas en el servicio de neonatología y establecer la letalidad de estas, de manera que s ofrezca información en relación con aquellas menos graves, que no llevan al fallecimiento del neonato. Duranteel estudiose emplearonlas siguientesabreviaturas: – AgVM: Agencia – valvularmitral EP: Estenosis – pulmonar – AM: Atresia – válvulamitral IAAo: Interrupción del arco aórtico – AT: Atresia – válvula tricúspide CAV: Canal – aurículo ventricular completo CIA: – Comunicación interauricular HAP: Hipoplasia – Arteria Pulmonar OAAP: Origen – anómalo de arteria pulmonar – – – – CIV: Comunicación interventricular CoA: Coartación aórtica – – – PCA: – Persistencia de conducto arterioso TC: Tronco arteriosocomún VCSIP: Vena Cava superior izquierda persistente DEVD: Doble emergencia del ventrículo derecho VU: Ventrículo único EI: Enfermedad Ebstein izquierda Destrocar: dextrocardia TGV: Transposición de los grandes vasos Resulta interesante explorar la morbilidad por cardiopatías congénitas en el servicio de neonatología y establecer la letalidad de estas, de manera que s -2- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Patología pediátrica y neonatología ICONOGRAFÍA Figura 1.- Cuadro 1.- -3- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Patología pediátrica y neonatología Cuadro 2.- Cuadro 3.- -4- Actas Hispanoamericanas de Patología VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica – Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Patología pediátrica y neonatología Cuadro 4.- Cuadro 5.- -5- Actas Hispanoamericanas de Patología