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Tema #19 : Patología Cardiaca I L 23 de Marzo 01:00 p.m. – 02:00 p.m. Dra. Arias Estructura y Función del Corazón La pared cardiaca consta de tres capas: 1. Endocardio: recubrimiento de los ventrículos y atrios. También está va a formar las válvulas. 2. Miocardio 3. Pericardio: Tiene dos hojas una hoja visceral y otra parietal. Entre ellas se forma el espacio pericárdico. Aurículas Separadas por un tabique fibroso que resulta de la unión del septum primum con el septum secundum. Entre ambos queda el agujero oval, anatómicamente puede estar abierto en el 30% de los adultos. Sin embargo se encuentra cerrado fisiológicamente por que las presiones lo mantienen cerrado. Anatomía de los Atrios: Atrio Derecho: o Como una oreja, más grande y redondeada. o Posee una superficie estriada en toda su superficie interna. o Acá drenan las venas cavas (superior e inferior) o Superficie anterior estriada por la presencia de relieves musculares (músculos pectíneos, es lo que da las estriaciones). Atrio Izquierdo: o Más pequeña como una manita. o Posee una superficie estriada; pero, su superficie interna es lisa. o Acá drenan las venas pulmonares. o El endocardio es más grueso y opaco (más blanco) por contener más colágeno. Tema #19 : Patología Cardiaca I Ventrículos Separados por un tabique, en cuyo tercio superior está formado por tejido conectivo y músculo liso. Ventrículo Derecho: o Porción de entrada: Válvula tricúspide o Porción de salida: Válvula pulmonar o infundíbulo o Grosor de la pared: 3-4 mm o Superficie del endocardio es trabeculada. o Tiene tres músculos papilares: anterior, posterior y septal. Que van en el mismo orden de las valvas de la tricúspide. Lo de la vía de entrada y de salida nos ayuda a saber si el corazón está dilatado o no. Una diferencia mayor 1.5 entre la porción de salida y de entrada quiere decir que esta dilatado. Ventrículo Izquierdo: o Porción de entrada: Válvula mitral o Porción de salida: Válvula aórtica o Grosor de la pared: 9-12 mm o Tiene dos músculos papilares: anterior y posterior. Igualmente asociados a las valvas. Pericardio Consta de una hoja parietal y una hoja visceral o epicardio. Entre ellas aproximadamente 30 cc de líquido seroso fluido, que debe de ser transparente y amarillento. Constituido por tejido fibroso, vasos sanguíneos, linfáticos, grasa y nervios. Recubre todo el corazón, parte de la aorta pulmonar y venas cavas. Miocardio Formado por haces de miocitos formando un sincitio, por medio de los discos intercalares. Los miocitos tienen núcleo oval y central que es la principal diferencia del m. esquelético (núcleos periféricos y multinucleares) El sarcoplasma está formado por miofibrillas contráctiles de actina y miosina. En la imagen se puede observar que posee discos intercalares que delimita a cada célula. Endocardio Capa interna de células endoteliales. Contiene tejido conectivo con fibras elásticas y vasos. Tema #19 : Patología Cardiaca I En las aurículas, la capa subendotelial es más gruesa y puede contener músculo liso. Se pueden encontrar algunos nervios y vasos. Irrigación del Corazón El corazón está irrigado por dos arterias coronarias terminales. Arteria Coronaria Izquierda: Irriga el ápex, pared anterior de ventrículo izquierdo y 2/3 anteriores del tabique interventricular. Arteria Coronaria Derecha: Irriga toda la pared libre del ventrículo derecho, pared posterobasal de ventrículo izquierdo y 1/3 posterior del tabique interventricular. Arteria Coronaria Dominante: Es la que irriga el tercio posterior del tabique. Casi siempre es la derecha. Cardiopatías Congénitas Generalidades No se observa mucho en adultos. La incidencia es de 3-9 /1000 recién nacidos vivos. Representa el 10% del total de malformaciones congénitas. Periodo de aparición: se dan entre las 4-8va semana del periodo embrionario. Etiología Multifactorial: Genética y Ambiental. Enfermedades asociadas a cardiopatías congénitas Asociación de Cromosomopatías y Cardiopatías: o Síndrome de Down: Asocia defectos del septo aurículoventricular o Síndrome de Turner: Asocia estenosis aórtica Enfermedades Hereditarias que se asocias a cardiopatías: o Síndrome de Marfán o Síndrome Ehler Danlos Factores Ambientales: o Virus (rubéola, influenza, paperas, CMV, coxackie B), fármacos, hipoxia y radiaciones. Estos afectan a la madre en el momento del embarazo y puede causar cardiopatías congénitas. Grupos de Cardiopatías Congénitas 1. 2. 3. 4. Cardiopatías con corto circuito izquierda-derecha Cardiopatías con corto circuito derecha-izquierda Cardiopatías obstructivas Anomalías de posición Cortocircuito: Es el paso anómalo de sangre de una sistema a otro. Sistema de Alta Presión: Izquierdo o circulación sistémica. Sistema de Baja Presión: Pulmonar, corazón derecho o lecho pulmonar. 1-Cardiopatías con cortocircuito Izquierda-Derecha Tema #19 : Patología Cardiaca I Son las cardiopatías más frecuentes. Se da la comunicación de la circulación sistémica a la pulmonar, que conlleva a una hipertensión pulmonar, que produce cianosis. No solamente es un paso de volumen; sino, también de presión. Esto lleva a hipertensión pulmonar. Pero, hay que tomar en cuenta que este aumento de presión en el lecho pulmonar se manifiesta como un aumento de presión del corazón derecho de manera general. No hay un adecuado intercambio gaseoso, compromete la oxigenación de la sangre que lleva a la cianosis. Cianosis: Coloración azulada de la piel por falta de oxigenación de la sangre. Con el paso del tiempo llegara el momento que las presiones se igualan. Lo que pasa es que estos pacientes al tener presiones iguales no hay flujo y por lo tanto no se auscultan soplos. Si el problema continuo, se dan cambios vasculares en los pulmones y es posible que sobrepase la presión izquierda y se invierta la circulación. Síndrome de Eisenmenger: cuando al paciente se le desaparece le soplo porque se igualaron las presiones. Comunicación Interventricular (CIV) Es un defecto del tabique en el cierre del septo membranoso, perimembranoso, muscular (queso suizo) o infundibular (por debajo de la válvula pulmonar). Es peor que sea membranoso o perimembranoso en comparación a si es muscular. Esto porque el muscular se corrige con la contracción. Se da una hipertrofia ventricular izquierda, que causa hipertrofia derecha, y por ende hipertensión pulmonar. En la vida intrauterina el sistema pulmonar tiene una alta presión por lo tanto la sangre pasa del ventrículo derecho al izquierdo y esto hace que el izquierdo hipertrofie. Cuando nace el flujo se invierte como normalmente pasa pero ahora se hipertrofia también el lado derecho debido a las altas presiones pulmonares. La hipertensión pulmonar implica una amplia gama de alteraciones que van desde la arteria pulmonar a todos los lechos vasculares. Estos cambios generan a nivel vascular hiperplasia de endotelio, hipertrofia de la capa muscular de los vasos, incluso adventicia. Se crean vasos más resistentes y esto genera que todo el sistema de presión aumente. Comunicación Interauricular (CIA) CIA de Ostium Primum (Canal Atrioventricular Incompleto): Se da por defecto en el cojín o almohadilla endocárdica posterior CIA de Ostium Secundum (Canal Atrioventricular Completo): Se da por defecto en el desarrollo del septum secundum. Embriología: Lo que pasa normalmente es que con la formación del septum primum se Tema #19 : Patología Cardiaca I forman dos forámenes: el primum y el secundum. El Foramen primum se cierra y queda el secundum. Normalmente el secundum se tapa con la formación del septum secundum. (El cojín endocardio posterior es el que tiene que ver con el ostium primum.) Persistencia de Conducto Arterioso (PCA) Comunicación de la arteria aorta y arteria pulmonar que persiste debido a hipoxia o efecto local de prostaglandina E. El conducto arterioso permanece permeable durante toda la vida intrauterina, y se cierra durante el primer respiro del nacimiento o durante la oxigenación de los pulmones. Si hay hipoxia en el parto, puede ser que no se cierre de manera adecuada. Por las prostaglandinas se da porque lo mantienen abierto durante la vida uterina; pero, no debe de suceder más allá del nacimiento. Por eso no se deben de dar AINES después de la semana 31 de embarazo, porque inhiben la síntesis de prostaglandinas, causando un cierre prematuro de conducto. Puede ser aislado o asociado a otras cardiopatías. Esto causa una mezcla de sangre oxigenada con desoxigenada. 2-Cardiopatías con corto circuito Derecha-Izquierda o o o Comunicación de circulación pulmonar a la sistémica. Se da una disminución de perfusión pulmonar, porque el sistema que lleva sangre a oxigenar se está pasando al lado izquierdo, que hace que se oxigene menos sangre, porque está llegando un menor volumen Contaminación de la sangre sistémica. Causa: Cianosis precoz Policitemia, por un aumento de glóbulos rojos como un mecanismo compensatorio para fijar más oxígeno en las moléculas de hemoglobina. Dedos en palillo de tambor (dedos delgados con falanges distales gruesas y uñas redondeadas o curveadas). Tetralogía de Fallot Tiene 4 cosas: 1. CIV 2. Estenosis de la arteria pulmonar: obstrucción del flujo de salida, ocasionando hipertrofia del ventrículo derecho, aumenta las presiones y la sangre se pasa al lado izquierdo. Por esto es cianótica desde el inicio. El paciente nace con los 4 elementos (no es que la estenosis me causa la hipertrofia ventricular derecha). 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Cabalgamiento aórtico: la salida de la pulmonar se monta sobre la salida de la arteria aórtica. Tema #19 : Patología Cardiaca I Transposición de Grandes Vasos (TGV / TGA) o o o Esto implica que se da un giro de los vasos, donde la sangre del ventrículo derecho está saliendo por la aorta (sangre desoxigenada) que está llegando al sistema, causando cianosis. Además, la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo se está devolviendo por la arteria pulmonar al lecho pulmonar. Dextrógira: hay una circulación independiente de los dos circuitos que es incompatible con la vida. Esto porque la sangre desoxigenada del ventrículo derecho sale por la aorta, y la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo sale por la arteria pulmonar; y así, se forman circuitos cerrados e independientes. Levógira: Queda hemodinámicamente corregida (parcialmente), por medio de un defecto troncular por el giro incorrecto del corazón. En otras palabras; el corazón giro mal, causando defectos de comunicaciones (permanencia del ductus o CIA). Llega sangre relativamente oxigenada al cuerpo. Él bebe vive pero cianótico. Se trata de corregir quirúrgicamente. Tronco Arterioso Común o o o Se da un defecto de la tabicación (la aorta y la arteria pulmonar salen juntas formando un tronco común), con un defecto infundibular y del septo aortopulmonar, se da un cabalgamiento del tronco y con presencia de CIV. Aquí la cianosis progresiva y grave, lo cual es lógico; porque, la sangre sale toda mezclada (desoxigenada) En la imagen se observa que hay CIV (mezcla de sangre de ventrículos), donde sale sangre desoxigenada (porcentaje de saturación de oxigeno menor al normal) en un sólo tronco de manera desordenada (un parte a pulmón y otra al sistema). Atresia Tricuspídea o o o o o Hipoplasia de la válvula Hipoplasia de ventrículo derecho Comunicación interventricular y se mezcla la sangre Presenta un mal pronóstico. Una válvula tricúspide cerrada, y un atrio derecho agrandado debido al poco paso de sangre que causa una dilatación del mismo. Tema #19 : Patología Cardiaca I 3-Cardiopatías Obstructivas Coartación de Aorta o Presenta una estrechez Puede ser: Proximal al ductus arterioso (tipo adulto) Distal al ductus arterioso (tipo infantil), que se asocia a hipoplasia del arco aórtico. o Se puede asociar a ductus arterioso permeable & CIV Se van a observar manifestaciones clínicas dependiendo del lugar de la estreches. Por ejemplo en el niño de la imagen va a tener un desarrollo normal de miembros superiores pero en los miembros inferiores es anormal o disminuido. Por eso es posible tener presiones altas en un brazo y en otro no. Importante revisar todos los pulsos y determinar si uno esta aumentado o disminuido. Estenosis Aórtica o o o o o Es un problema asociado usualmente a nivel de la válvula Puede ser bicúspide, estrecha el paso. Es altamente susceptible a fibrosis e infección Cualquier válvula que presente defectos desde el nacimiento es susceptible a infecciones (endocarditis). Puede asociarse a hipoplasia de cavidades izquierdas. En la imagen también se ve una válvula súper cerrada (casi no se ve la luz) que no permite el paso de casi nada de sangre. En la otra, se observan ejemplos de una válvula aortica normal (tricúspide) y otra anormal (bicúspide). Es menos espacio. Estenosis Pulmonar Tema #19 : Patología Cardiaca I o o Es una estenosis de la válvula pulmonar, que va a causar cianosis e insuficiencia cardiaca derecha incompatible con la vida porque ni siquiera llega bien la sangre a los pulmones. Puede asociarse a foramen oval permeable, ductus arterioso persistente e hipoplasia ventricular. 4-Anomalías de Posición Cardiaca El que manda es la dirección del ápex. Dextrocardia: el ápex cardiaco en el lado derecho del corazón, la cámara gástrica está en su posición usual. Levocardia: El corazón está situado normalmente (con el ápex cardiaco hacia la izquierda); pero, el resto de las vísceras se encuentran en posición anómala Mesocardia: El ápex cardiaco se ubica en línea media. Situs Solitus: es la posición usual, donde hay: o o El ápex cardiaco, cámara gástrica, pulmón bilobulado, bazo. El hígado, vesícula biliar, el pulmón trilobulado y la vena cava inferior a la derecha. Situs Inversus: es una imagen en espejo del anterior. Situs Ambiguos: no se respeta ningún orden. Transcrito por Reynor Jiménez Salazar