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Heterotopias: Tipos y características diferenciales en RM
pediátrica
Poster no.:
S-0102
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
I. Villar Blanco, I. Mota Goitia, M. Velasco Ruiz, M. D. C. García
Vázquez, J. A. Alvarado Rosas, L. Cubillo De Olazabal; Madrid/ES
Palabras clave:
Displasias, RM, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0102
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Objetivo docente
Revisar los principales tipos de heterotopias, acúmulos de neuronas de morfología y
características normales que tienen una localización anómala debido a una detención de
la migración a lo largo de las #bras gliales radiales, y determinar sus características
diferenciales en resonancia magnética pediátrica.
Revisión del tema
El término heterotopia se refiere al hallazgo de grupos de neuronas y células de la
glía en zonas ectópicas, como resultado de una migración incompleta de las neuronas.
Durante la séptima semana de gestación, en la matriz germinal o zona germinal (capa
subependimaria de las paredes de los ventrículos laterales constituida por una fina
red de vasos sanguíneos y por células precursoras de las neuronas, astrocitos y
oligodendroglía) se produce una proliferación de neuronas que migran a lo largo de
las fibras gliales desde los ventrículos hasta la piamadre, correspondiendo el lugar
de proliferación celular dentro de la zona germinal con su ubicación en la corteza
cerebral (Fig. 1). Este proceso de migración y estratificación de la corteza cerebral puede
alterarse dando lugar a una serie de malformaciones en el desarrollo de la corteza
cerebral, que varían según el momento y la intensidad de la detención de la migración
neuronal.
Estas malformaciones aparecen en el 3% de la población general, y pueden asociarse
a agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto, microcefalia y esquizencefalia
Las heterotopias se incluyen dentro del grupo de displasias corticales y se asocian
frecuentemente a retraso del desarrollo y epilepsia.
La resonancia magnética supone la técnica de imagen de elección para el diagnóstico
de estos procesos, no sólo en los pacientes en los que se sospecha esta patología,
sino también en la etapa prenatal, siendo en este caso más eficaz que la ecografía
intrauterina.
Se dividen en tres grupos diferentes según la localización de los nódulos ectópicos:
Subependimarias (Fig. 2 y Fig. 3): restos de neuronas dispuestas a lo largo de los
márgenes de los ventrículos laterales (principalmente adyacentes a los vestíbulos y astas
temporales) como resultado de una detención prematura de la migración radial neuronal.
Los pacientes suelen presentar crisis convulsivas durante la 2ª o 3ª década de vida. En
RM las visualizamos como lesiones nodulares (únicas o múltiples) dentro de la región
subependimaria, isointensas con la sustancia gris, que no presentan edema ni captación
de contraste. Las heterotopias subependimarias más extensas pueden asociarse con la
forma ligada a X y tienen alta incidencia de anomalías cerebrales asociadas. Dentro del
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diagnóstico diferencial debemos incluir la esclerosis tuberosa (nódulos subependimarios
hiperintensos en algunas secuencias que realzan tras la inyección de gadolinio) y las
metástasis subependimarias.
Focales subcorticales: se deben a una detención neuronal ectópica que puede tener
lugar en cualquier localización de la sustancia blanca. Los nódulos ectópicos se pueden
localizar en la zona de unión córtico-subcortical (Fig. 4 y Fig. 5) ó en la sustancia blanca
periventricular (Fig. 6 y Fig. 7). Coexisten frecuentemente con otras malformaciones
cerebrales y suelen dar lugar a crisis convulsivas durante la 1ª década. En RM las
identificamos como lesiones isointensas con la sustancia gris normal, que pueden
atrapar espacios de líquido cefalorraquídeo y vasos y cuando son de gran tamaño
pueden tener el aspecto de masa, dando lugar a una disminución de volumen de la
sustancia blanca del hemisferio afectado.
Heterotopias laminares ó en banda (doble corteza) (Fig. 8 y Fig. 9): aparecen
cuando hay una detención difusa de la migración neuronal. El tejido ectópico se localiza
formando una banda simétrica y bilateral entre la corteza y las paredes ventriculares,
en ambos hemisferios cerebrales. En imagen se ve la isointensidad de la sustancia gris
ectópica con la sustancia gris cortical.
Entre los diagnósticos diferenciales, además de la esclerosis tuberosa (Fig. 10),
hay que tener en cuenta la displasia cortical lisencefálica, probablemente la alteración
más grave de la migración neuronal. En las lisencefalias (Fig. 11 y Fig. 12) se
interrumpe la migración neuronal normal formándose una corteza anormalmente gruesa
de capas mal organizadas, que se manifiesta con ausencia de circunvoluciones (agiria)
o circunvoluciones más gruesas (paquigiria). La displasia cortical no lisencefálica o
polimicrogiria (Fig. 13), que no es una auténtica alteración de la migración porque
la corteza contiene las seis capas neuronales, pero están desorganizadas. Suele
afectar a las regiones perisilvianas y suele ser bilateral. En RM se observa una zona
del encéfalo liso con la corteza engrosada y muchas circunvoluciones de pequeño
tamaño. La esquizoencefalia (Fig. 14 y Fig. 15), que es una hendidura llena de
líquido cefalorraquídeo que se extiende desde la superficie de la corteza hasta la cara
interna del ventrículo y está tapizada por sustancia gris heterotópica o sustancia gris
polimicrogírica. La mayoría afectan a las regiones frontal y perisilviana y la gravedad
de los signos y síntomas clínicos está directamente relacionada con el tamaño, la
bilateralidad y la localización de las mismas. Y por último la hemimegaloencefalia (Fig.
16), término que describe el crecimiento excesivo de una parte o de todo un hemisferio
cerebral, asociado a anomalías locales de la migración neuronal. Los pacientes pueden
tener hemihipertrofia corporal y convulsiones. El hemisferio implicado suele ser no
funcionante. En la RM se ve un hemisferio cerebral aumentado de tamaño que
contiene múltiples zonas de paquigiria, estando el asta frontal del ventrículo homolateral
obliterado.
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Fig. 1: Fig. 1: Dibujo esquemático que muestra la migración neuronal en el desarrollo
de la corteza cerebral. Ésta requiere un complejo entramado de proteínas que regulan
el movimiento de las neuronas, su dirección, y el lugar en el que deben detenerse al
alcanzar su posición definitiva.
Fig. 2: Fig. 2: Heterotopia subependimaria. RM axial pT2 que muestra un nódulos de
sustancia gris que se ubica en las región periventricular izquierda y protruye dentro de la
pared ventricular. Este tipo de malformación del desarrollo cortical es la más frecuente
en la clínica.
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Fig. 3: Fig. 3: Heterotopia subependimaria. RM coronal pT2 que muestra un nódulos de
sustancia gris que se ubica en las región periventricular izquierda y protruye dentro de la
pared ventricular. Este tipo de malformación del desarrollo cortical es la más frecuente
en la clínica.
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Fig. 4: Fig. 4: Heterotopia subcortical. Detención neuronal ectópica que puede tener
lugar en cualquier localización, desde la sustancia blanca periventricular a la zona de
unión córtex-sustancia blanca. En este caso patrón laminar-curvilínea: región lineal
irregular de sustancia gris ectópica que se continúa con el córtex que la recubre.
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Fig. 5: Fig. 5: Heterotopia subcortical.
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Fig. 6: Fig. 6: RM axial IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y
periventriculares bilaterales.
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Fig. 7: Fig. 7: RM coronal IR. Heterotopias de substancia gris, subcorticales y
periventriculares bilaterales.
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Fig. 8: Fig. 8: Heterotopia en banda. Trastorno de la migración neuronal caracterizado
por la presencia de bandas simétricas y bilaterales de sustancia gris heterotópica
localizada entre las paredes ventriculares y el manto cortical y separadas entre sí por
una delgada capa de sustancia blanca.
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Fig. 9: Fig. 9: Heterotopia en banda.
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Fig. 10: Fig. 10: Esclerosis tuberosa. Los tubérculos corticales y subcorticales se
manifiestan como lesiones hiperintensas.
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Fig. 11: Fig. 11: RM axial pT1. Lisencefalia. Paquigiria generalizada. La corteza está
engrosada con circunvoluciones anchas y surcos poco profundos. La señal de la corteza
cerebral es normal.
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Fig. 12: Fig. 11: RM sagital pT1. Lisencefalia.
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Fig. 13: Fig. 13: Polimicrogiria. Malformación cerebral caracterizada por excesivos
pliegues corticales y surcos poco profundos. La distribución es variable, pero la bilateral
simétrica perisilviana es la forma más frecuente.
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Fig. 14: Fig. 14: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM cerebral axial que
muestra una hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el
ventrículo lateral.
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Fig. 15: Fig. 15: Esquisencefalia unilateral de labio abierto. RM coronal que muestra una
hendidura cortical que comunica la corteza parietal izquierda con el ventrículo lateral.
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Fig. 16: Fig. 16: Hemimegalencefalia derecha en un niño. RM axial pT2. Aumento de
tamaño del hemisferio cerebral derecho con paquigiria.
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Conclusiones
Las heterotopias son malformaciones congénitas que pueden ser la causa de retraso
del desarrollo y distintos grados de epilepsia. Es importante detectarlas y caracterizarlas
correctamente ya que a menudo los síntomas son resistentes al tratamiento y pueden
requerir neurocirugía.
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