Download Síndrome de Guillain-Barré e infección por el virus Epstein

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Acta Pediátrica Costarricense
Copyright© 1998, Asociación Costarricense de Pediatría
Caso Clínico
Síndrome de Guillain-Barré e infección por el virus
Epstein-Barr: Reporte de un caso.
Marcela Hernández De Mezerville,* Rolando Ulloa Gutiérrez, . . Adriano Arguedas Mohs, ........
* Residentes de Pedlatria, ** Pediatra Infectólogo. Jefe de
Clínica, Setvicio de Medicina 1, Hospital Nacional de Niños
"Dr. Carlos Sáenz Herrera", Apartado 1654-1000, San José,
Costa Rica. Email' adnano@sol racsa co cr
Acta Pediátrica Costarricense 1998; 12: 47-49.
Se describe un paciente masculino de 10
aftos de edad con historia de mialgia, debilidad
progresiva en miembros inferiores, fiebre y
vómitos. Se postuló el diagnóstico clínico de
Srndrome de Guillain-Barré el cual fue
subsecuentemente demostrado con el resultado
de
liquido
cefalorraqurdeo
(lCR)
y
electromiograffa. A su admisión se describió
una faringoamigdalitis exudativa y una sinusitis
etmoidal, y posteriormente durante el curso de
su enfermedad desarrolló una parálisis facial
derecha.
No habra historia de enfermedad
diarreica aguda o enfermedad respiratoria previo
al inicio de sus srntomas neurológicos. los frotis
y cultivos de heces fueron negativos por
Campylobacter jejuni,
al, igual
que
la
inmunofluorescencia para virus respiratorios y
serología por CMV. Se documentó mediante una
IgM positiva en suero la infección aguda' por el
virus Epstein-Barr.
El paciente fue tratado
exitosamente con un curso de cinco días de
gammaglobulina endovenosa y un mes después,
en la consulta externa, se documenta la ausencia
de secuelas neurológicas.
El Síndrome de Guillain-Barré corresponde
a una polineuropatfa inflamatoria, usualmente
desmielinizante, de inicio agudo y evolución
progresiva caracterizada por debilidad muscular
simétrica y pérdida de los reflejos osteotendinosos,
En
principalmente de miembros inferiores (1) (2).
muchos casos se logra documentar la presencia de
alguna enfermedad infecciosa durante las semanas
previas
al
comienzo
de la
sintomatología
neurológica, siendo el Campylobacter jejuni el agente
infeccioso más comúnmente aislado en la mayor
parte de las series (3) (4\ seguido de citomegalovirus,
Mycoplasma
pneumoniae,
virus
influenzae,
coxsackievirus, parvovirus B19 y virus Epstein-Barr
(3) (5-8) Reportamos un caso clínico de Síndrome de·
Guillain-Barré en relación a una infección aguda por
el virus Epstein-Barr. una asociación etiológica
relativamente infrecuente.
CASO CLlNICO
Paciente masculino de 10 años de edad,
vecino de Upala, sin antecedentes médicos de
importancia y quien fue referido al Hospital Nacional
de Niños (HNN) con diagnóstico de Sfndrome de
Guillain-Barré. Ocho días previos a su ingreso inicia
un cuadro clínico caracterizado en ese momento por
mialgias en miembros superiores e inferiores,
dificultad progresiva para la marcha, fiebre no
cuantificada y vómitos durante las últimas
veinticuatro horas. En el hospital de referencia se
documentó una temperatura de 39'C y debilidad
muscular de miembros inferiores. Se realizó una
punci6n lumbar cuyo LCR mostró O leucocitos/mm3,
O eritrocitos Imm3, proteínas totales 77 mg/dL,
glucosa 74 mg/dL y tinci6n de gram sin bacterias.
Debido a la progresión de su sintomatología, días
después se repite el líquido cefalorraqufdeo, el cual
mostró proteínas en 107 mg/dL, con trazas de
globulinas, 1 leucocito Imm3, 13 eritrocitos Imm3,
tinción de gram y tinta china sin bacterias. Dado
este hallazgo y la persistencia de su sintomatología
clínica, es referido al HNN con diagnóstico de
Síndrome de Guillain-Barré.
A su ingreso a este hospital se documentó
un peso de 30 kilos, frecuencia cardíaca 89 latidos
por minuto, frecuencia respiratoria 20 por minuto,
temperatura 36.6°C, y tensión arterial 120/70 mm
Hg.
Se describe una faringoamigdalitis aguda
exudativa, dolor franco a la palpación de ambos
senos maxilares, Iinfadenomegalias cervicales
bilaterales de 0.5-1 cm de diámetro, móviles,
indoloras y superficiales. El examen neurológico
reveló un fondo de ojo normal; hiporreflexia de
miembros inferiores, dolor a la opresión muscular y
flexión de ambos gastronemios con limitación
antiálgica a la marcha. Los pares craneales y el
resto del examen físico se describen normales.
Durante su internamiento, el tercer dla de estancia
presentó dolor retroocular bilateral de predominio
derecho, arreflexia, mayor afección de la marcha y
presencia de una parálisis facial central derecha.
GUILLAIN BARRE
Los exámenes iniciales de laboratorio
mostraron una hemoglobina en 13.4 g/dL, plaquetas
499.000/mm 3 ,
leucocitos
8.300 Imm3,
35%
linfocitos, 64% segmentado~ y 1% monocitos. El
perfil metabólico fue normal, lo mismo que las
enzimas musculares.
Los frotis y cultivos de
exudado faríngeo, sangre y LCR fueron negativos, al
igual que una proteína e reactiva.
La
antistreptolisina O se reportó en 215 UI/L y los
tóxicos en orina fueron negativos. La tomografía
axial computarizada de cerebro y radiografía de tórax
fueron normales.
Las radiografías de senos
paranasales corroboran la presencia de una sinusitis
etmoidal bilateral de predominio derecho, razón por
la cual se inicia tratamiento endovenoso con
ampicilina.
Un estudio de velocidad de conducción
nerviosa mostró latencias distales prolongadas para
los nervios tibiales, peroneales mediano y cubital
derecho, además de velocidades de conducción
disminuidas y reducción de amplitudes de
potenciales especialmente para tibiales y peroneales.
No se obtuvieron respuestas en el reflejo palpebral.
Estos hallazgos fueron compatibles con una
poliradiculoneuritis aguda motivo por el cual se inició
tratamiento con Gammaglobulina intravenosa a 400
mg/kg/día Lv. por 5 días. Las mediciones diarias del
pico flujo espiratorio fueron siempre normales.
Como parte del abordaje etiológico del
Síndrome de Guillain-Barré se ampliaron los
estudios, obteniendo un reporte positivo de 19M para
el virus Epstein-Barr. Tres frotis y cultivos de heces
fueron negativos para Campylobacter y otros
por
gérmenes
entéricos.
La
serología
citomegalovirus e inmunofluorescencia para virus
respiratorios fueron negativos. Tres días posteriores
al inicio de gamablobulina intravenosa, se comenzó
a notar mejoría clínica en la marcha del paciente y
en menor grado de su parálisis facial. Se inició
fisioterapia y pocos días después es dado de alta. El
paciente fue valorado ambulatoriamente un mes
después sin observarse ningún déficit neurológico.
DISCUSION
El Síndrome de Guillain-Barré corresponde
a una poliradiculoneuritis aguda que con relativa
frecuencia afecta al grupo pediátrico.
Suele
manifestarse inicialmente con parestesias de
miembros inferiores, seguidas de debilidad muscular
que puede llegar a limitar o incapacitar la marcha.
También
pueden
cursar
con
mialgias
predominantemente en miembros inferiores.
Su
curso suele ser ascendente y puede llegarse a
comprometer la musculatura facial y torácica, con
consiguiente riesgo de fallo respiratorio (4) (7). Su
etiología es múltiple y ha sido relacionado con el
Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus Epstein-
Barr,
coxackievirus,
influenza,
Mycoplasma pneumoniae (3.11).
echovirus
y
El virus Epstein-Barr es un germen que
infrecuentemente ha sido relacionado con la
aparición de este síndrome (3) (7) (8) (12). Algunas veces
las manifestaciones clínicas de una mononucleosis
infecciosa están ausentes (8) (10), pero como en
nuestro caso cursan con evidencia serolóq.ica de
infección reciente o actual por dicho virus (8) 13). En
el caso que nos compete, la presencia de fiebre,
Iinfadenopatras,
amigdalitis
purulenta y una
serología positiva por virus Epstein-Barr, fueron
elementos clave para establecer el diagnóstico
etiológico.
El Síndrome de Gui/lain-Barré puede
producir, tal y como ocurrió en nuestro paciente,
afección de pares craneales dentro de las cuales la
parálisis facial es una de las variantes más
comunes.
Esto ha sido observado con mayor
frecuencia
en Guillain-Barré
producidos
por
citomegalovirus y Campylobacter jejuni (5) (10) (14). Si
bien el Síndrome afecta predominantemente el
sistema motor, se han observado también pérdidas
sensoriales en casos de Guillain-Barré secundarios a
citomegalovirus y Campylobacter jejuni (5). También
se ha postulado que la severidad de la pérdida
sensorial, en aquellos pacientes que la tienen,
depende en gran parte del agente infeccioso
relacionado, siendo usualmente severa en aquellos
casos producidos por citomegalovirus (5).
Tal y como se ha documentado en algunos
estudios previos, el tratamiento de estos pacientes
con gamaglobulina intravenosa y plasmaféresis
puede ser útil en disminuir la disca~acidad a las
cuatro semanas post-tratamiento 15).
Se ha
comprobado
que
pacientes
tratados
con
gamaglobulina intravenosa y plasmaféresis puede
ser útil en disminuir la discapacidad a las cuatro
semanas post-tratamiento (15). Se ha comprobado
que pacientes tratados con gammaglobulina
presentan menor severidad de su cuadro clínico, y
tienen menor incidencia de complicaciones y de
requerir ventilación mecánica (16). Este caso ilustra
la importancia de profundizar el estudio etiológico de
cualquier paciente con Síndrome de Guillain-Barré,
para de esta manera poder, en una forma más
precisa, identificar la etiología del síndrome y en un
futuro poder utilizar esquemas terapéuticos más
precisos Que la gammaglobulina.
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ABSTRAeT
We describe a 10-year-ofd male patient with a history
of myalgia, progressive weakness in lower
extremities, fever and vomiting. A clinical diagnosis
of Guillain-Barré syndrome was postulated and
subsecuently proven by a cerebrospinal fluid report
and an electromiography. An exudative tonsilitis and
acute etmoidal sinusitis were described upon
admission, and later a right sided facial paralysis
developed during the course of his illness. There
was no history of acute diarrheal or respiratory
disease prior to the development of his neurologic
symptoms.
Fecal smears and cultures were all
negative for Campylobacter jejuni as· well s
respiratory-viral
immunofluorescense test
and
serology fer citemegalovirus.
An acute infeelion by Epstein-Barr virus was
documented by means of a positive serum IgM. The
patient was succesfully treated with a five days trial
of intravenous gammaglobulin and at follow up visit
one month later, had no neurologic sequelae.