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SECCIÓN III. TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN ENFERMEDADES DE LA RETINA CAPÍTULO 16 MIOPÍA MAGNA AUTORES: Álvaro Fernández-Vega Sanz, Eva Villota Deleu, Roberto Gallego Pinazo, Manuel Díaz Llopis COAUTORES: Rosa Dolz Marco, Empar Sanz Marco – Hemorragias evanescentes del miope y estrías lacadas («lacker cracks») – Membranas neovasculares subretinianas miópicas – Alteraciones del EPR en la formación de las placas de atrofia, crecimiento de cicatrices y placas de atrofia – Estafilomas – Maculopatía miópica traccional – Cavitación intracoroidea peripapilar HEMORRAGIAS EVANESCENTES DEL MIOPE Y ESTRÍAS LACADAS («LACKER CRACKS») Las estrías lacadas se forman por dehiscencias de la membrana de Bruch cuando se excede su capacidad de estiramiento y adaptación a la concavidad del globo ocular y suelen ser precedidas por una hemorragia evanescente (figs. 1-3). Debe hacerse el diagnóstico diferencial de estas hemorragias evanescentes, relativamente benignas, con las hemorragias secundarias a una membrana neovascular subretiniana miópica subyacente: – Las neovascularizaciones subretinianas se muestran típicamente como lesiones hiperreflectivas que erosionan la línea del EPR confundiéndose con ella. – Las hemorragias evancescentes miópicas se muestran típicamente como áreas de hiperreflectividad por encima de una línea del EPR intacta. MEMBRANAS NEOVASCULARES SUBRETINIANAS MIÓPICAS Las membranas neovasculares subretinianas miópicas (MNVm), constituyen la principal causa de pérdida de visión central en miopes magnos. Con frecuencia asocian una hemorragia interna que las puede enmascarar. Suelen aparecer en una estría lacada o en el borde de una placa de atrofia coriorretiniana. Las características peculiares del fondo de ojo miópico hacen que en muchos casos no sean clara- Figura 1. Hemorragia evanescente miópica y estrías lacadas. A, Hemorragia macular en paciente miope (flecha blanca); B, Tras la resolución de ésta se observa una estría lacada (flecha roja) en el lugar donde asentaba la hemorragia evancescente. 326 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 2. Hemorragia evanescente miópica y estrías lacadas. A, Hemorragia macular en paciente miope (flecha blanca); B, Tras la resolución de ésta se observa una estría lacada (flecha roja) en el lugar donde asentaba la hemorragia evancescente, apareciendo una nueva hemorragia extrafoveal (flecha blanca). Figura 3. Hemorragia evanescente miópica. A1, Retinografía: hemorragia macular en paciente miope (flecha blanca); A2, Angiografía: efecto pantalla que no permite discernir si existe una neovascularización coroidea subyacente; A3, OCT: hiperreflectividad localizada en capas externas de la retina (flecha roja) correspondiente a la hemorragia. Obsérvese cómo la línea hiperreflectiva del EPR aparece sin discontinuidades; B1, Retinografía: resolución de la hemorragia sin secuelas aparentes; B2, OCT: desaparición de la hiperreflectividad, quedando una leve irregularidad del EPR (flecha roja) sin significación clínica. 16. MIOPÍA MAGNA 327 mente visibles en la angiografía ni en la oftalmoscopia, por lo que la OCT resulta de gran utilidad. A diferencia de las presentes en la degeneración macular asociada a la edad, en una MNVm la asociación de todas estas pruebas de imagen es fundamental para detectar su presencia y actividad. En su evolución final muchas se pigmentan dando lugar a la clásica mancha de Fuchs y a un área de atrofia que puede aumentar de tamaño progresivamente durante muchos años. yoría con neovascularizaciones tipo 2. No suele apreciarse fluido subretiniano (DNE) ni intrarretiniano alrededor de la lesión, pero sí pequeñas hemorragias (fig. 4). A diferencia de las neovascularizaciones secundarias a degeneración macular asociada a la edad, la ausencia tomográfica de fluido subretiniano no es necesariamente signo de inactividad en las MNVm. a) Típica Es la localización típica. Se debe sospechar la presencia de una MNVm ante cualquier mancha de coloración grisácea junto a una estría lacada o en el borde de una placa de atrofia (fig. 5-8). Se manifiesta como una pequeña elevación hiperreflectiva sobre el EPR, correspondiéndose en su ma- b) Relacionada con estrías lacadas o en el borde de placas de atrofia Figura 4. Membrana neovascular subretiniana miópica. A1, Retinografía: membrana neovascular subretiniana con pigmentación como signo de regresión (flecha roja), pero con hemorragia como signo de actividad; A2, Angiografía: efecto bloqueo por la hemorragia con tinción e la membrana neovascular; A3, OCT: hiperreflectividad que eleva y se confunde con la línea del EPR (flecha morada). Figura 5. Membrana neovascular subretiniana miópica y estría lacada. A, Retinografía: cambios miópicos con estrías lacadas maculares (flechas amarillas), y una lesión grisácea yuxtafoveal (flecha roja); B, OCT: hiperreflectividad correspondiente a una neovascularización subretiniana miópica (flecha roja). 328 Figura 6. Membrana neovascular subretiniana miópica y estría lacada. A, Retinografía: cambios miópicos con una amplia estría lacada macular horizontal (flecha roja); A2, Angiografía: hiperfluorescencia sugestiva de neovascularización subretiniana miópica sobre la estría lacada; A3, OCT: hiperreflectividad correspondiente a la neovascularización subretiniana miópica (flecha morada). TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 8. Membrana neovascular subretiniana miópica y placa de atrofia. A1, Retinografía: pequeña hemorragia (flecha roja) junto a la zona de atrofia coriorretiniana peripapilar; B1, OCT: se evidencia la irregularidad correspondiente con la membrana neovascular (flecha morada) en íntima relación con la zona de atrofia, que se expresa como una hiperreflectividad indirecta (flecha amarilla); A2, Retinografía: pigmentación como signo de regresión de la membrana neovascular tras tratamiento intravítreo (flecha roja); B2, OCT: disminución de tamaño de la irregularidad correspondiente con la membrana neovascular (flecha morada). En muchas ocasiones hay poca diferencia en el aspecto tomográfico de las membranas neovasculares miópicas antes y después del tratamiento. Figura 7. Membrana neovascular subretiniana miópica y placa de atrofia. A1, Retinografía: atrofia coriorretiniana miópica nasal a la papila que se extiende sobre la arcada vascular temporal inferior (flechas moradas). Obsérvese la lesión grisácea en relación a la placa atrófica (flecha roja); B1 y C1, Angiografía: pone de manifiesto las áreas atróficas (flechas moradas) y objetiva una difusión a partir de la neovascularización subretiniana miópica (flecha roja); D1 y D2, OCT: los cortes tomográficos horizontal y vertical centrados en la fóvea muestran la hiperreflectividad correspondiente a la neovascularización (flechas rojas), en íntima relación a la atrofia coriorretiniana que induce una hiperreflectividad indirecta coroidea (flechas moradas). 329 16. MIOPÍA MAGNA c) Inactiva o mancha de Fuchs Se trata de MNVm inactivadas gracias al tratamiento intravítreo, o espontáneamente como evolución natural de la lesión (figs., 8, 9 y 10). En estos casos la OCT es poco útil para valorar la efectividad del tratamiento. A diferencia de las neovascularizaciones secundarias a degeneración macular asociada a la edad, la sintomatología referida por el paciente y la oftalmoscopia (aparición de micro-hemorragias) son más útiles que la OCT en la decisión de retratar a un paciente, dado que el grosor retiniano se modifica poco, y que al no asociar habitualmente líquido intra y/o subretiniano, la ausencia de estos signos tomográficos no implica necesariamente inactividad. Además, las pruebas complementarias –retinografía, angiografía, OCT– pueden mostrar una información discordante, debiendo priorizar la sintomatología del paciente (fig. 11). ALTERACIONES DEL EPR EN LA FORMACIÓN DE LAS PLACAS DE ATROFIA, CRECIMIENTO DE CICATRICES Y PLACAS DE ATROFIA Los ojos miopes con parches de atrofia coriorretiniana desarrollan MNVm hasta en un 40% de los casos. Por otra parte, las MNVm desarrollan áreas de atrofia al cicatrizarse, que pueden expandirse hasta años más tarde (figs. 12 y 13). ESTAFILOMAS El estafiloma posterior es la lesión esencial de la miopía magna. Consiste en una anómala y marcada concavidad del globo ocular que sobresale de su curvatura posterior (fig. 14). Figura 9. Membrana neovascular subretiniana miópica: fase activa y cicatricial tras tratamiento antiangiogénico. A1, Retinografía: membrana neovascular subretiniana con hemorragia macular como signo de actividad (flecha roja); B1, Angiografía: evidencia la neovascularización clásica; C1, OCT: hiperreflectividad de bordes mal definidos con gran distorsión de las capas externas de la retina (flecha morada); A2, Retinografía: membrana neovascular en fase de cicatrización tras tratamiento antiangiogénico intravítreo (flecha roja); B2, Angiografía: ausencia de signos de actividad neovascular; C3, OCT: hiperreflectividad de bordes nítidos (flecha morada) que no distorsiona la retina neurosensorial suprayacente. Se aprecian signos de atrofia en forma de hiperreflectividad indirecta (flechas amarillas). 330 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Pueden causar patología bien por la incapacidad de la retina, sus capas, los vasos o el vítreo cortical de adaptarse a su fuerte concavidad –maculopatía miópica traccional–, o bien por las alteraciones que se producen en la convexidad de su borde. a) Tipos de estafiloma –Clasificación de Curtin– (fig. 15) Figura 10. Membrana neovascular subretiniana miópica: fase cicatricial tras evolución espontánea. A1, Retinografía: atrofia peripapilar extensa y atrofia macular parcheada con un área pigmentada en el centro correspondiente a la mancha de Fuchs; B, OCT: hiperreflectividad coincidente con la mancha de Fuchs (flecha roja) en el seno de atrofia retiniana, que induce una hiperreflectividad indirecta coroidea (fechas moradas). – Estafiloma tipo 1: afecta a la totalidad del polo posterior. – Estafiloma tipo 2: afecta solamente a la región macular. Es el más proclive a causar maculopatía miópica traccional. – Estafiloma tipo 3: afecta a la papila y la zona peripapilar. – Estafiloma tipo 4: afecta a la retina nasal a la papila. – Estafiloma tipo 5: afecta a la retina inferior a la papila. Se asocia con frecuencia con alteraciones del EPR macular o paramacular por la convexidad que se produce en su borde, y al síndrome de papila oblicua («tilted disc»). – Estafilomas compuestos o mixtos: cuando se combinan dos o más tipos de estos estafilomas, se forma un borde que puede causar alteraciones retinianas, del EPR, o coroides debido a su convexidad. También puede afectar al nervio óptico, formando plicaturas en la confluencia de los estafilomas (fig. 16). Figura 11. Membrana neovascular subretiniana miópica: disociación angiográfica-tomográfica. A1, Retinografía: lesión grisácea superior a la fóvea (flecha roja) sin otros signos de neovascularización; B1 y B2, Angiografía: difusión a partir de la neovascularización subretiniana miópica (flechas rojas); C1 y C2, OCT: mientras que el corte tomográfico horizontal no muestra cambios relevantes, en el vertical se observa una pequeña hiperreflectividad correspondiente la neovascularización (flecha roja), que apenas induce un edema difuso de la retina neurosensorial suprayacente. 16. MIOPÍA MAGNA 331 Figura 12. Membrana neovascular subretiniana miópica: crecimiento de la cicatriz. A, Angiografía: secuencia angiográfica a los largo de los años mostrando la actividad inicial y el posterior crecimiento de la cicatriz. B, Retinografía: gran atrofia macular con pigmentación central –mancha de Fuchs–; C, OCT: hiperreflectividad que desestructura la retina externa (flecha roja) equivalente a la mancha de Fuchs como signo de la neovascularización cicatrizada. A ambos lados se aprecia atrofia coriorretiniana (flechas blancas) con hiperreflectividad indirecta –efecto ventana–. Además se objetiva una tracción vítreo-retiniana, sin relación con la formación de la placa de atrofia (flecha amarilla). Figura 13. Membrana neovascular subretiniana miópica: fase cicatricial. A, Retinografía: atrofia coriorretiniana miópica; B, OCT: hiperreflectividad indirecta subretiniana –efecto ventana– por la atenuación de la señal del EPR (flechas amarillas). Asocia un agujero macular de espesor completo (flecha azul), siendo imposible establecer si la atrofia se forma a partir del mismo o si el agujero se forma en su interior. 332 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA más frecuencia van a causar problemas en la convexidad de su borde, si bien podemos encontrar alteraciones en cualquier tipo de deformidad del globo ocular que cause una convexidad: – Alteraciones del EPR (fig. 17). – Desprendimientos serosos del neuroepitelio (DNE): es la alteración tomográfica más frecuente. Siguen una evolución variable con cronicidad, recurrencia o resolución espontánea. No existe tratamiento efectivo (figs. 18 y 19). – Edema macular quístico, retinosquisis y quistes intrarretinianos (fig. 20). – Neovascularización subretiniana (fig. 21). – Papila oblicua («tilted disc») (fig. 22). Figura 14. Estafiloma posterior miópico. Ecografía que evidencia la deformidad de la pared posterior del globo ocular –estafiloma posterior– (flecha azul) en un paciente miope. b) Patología relacionada con el borde de los estafilomas inferiores y compuestos Los estafilomas inferiores, asociados o no a papila oblicua, y los estafilomas compuestos son los que con c) Mácula en «domo» («dome-shaped macula») Es un diagnóstico morfológico que se corresponde con el anómalo perfil convexo de la mácula en el seno de la concavidad de un estafiloma posterior miópico. Ese abombamiento cupuliforme macular es lo que hizo denominar esta entidad como «domo» –cúpula–, mostrándose como un «estafiloma invertido» (figs. 23-25). Figura 15. Tipos de estafilomas posteriores miópicos (clasificación de Curtin). Los bordes de los estafilomas están señalados por las flechas amarillas. A, Tipo 1 –polo posterior–; B, Tipo 2 –macular–; C, Tipo 3 –peripapilar–; D, Tipo 4 –nasal–; E, Tipo 5 –inferior–. 16. MIOPÍA MAGNA 333 Figura 16. Estafilomas mixtos. A1 y A2, Retinografía en color y aneritra: plicatura por confluencia de un estafiloma macular y nasal (flechas amarillas); B1 y B2, La retinografía y corte tomográfico corresponden a un estafiloma mixto con plicatura nasal a la papila (flechas amarillas). Obsérvese como la confluencia separa la región macular (asterisco azul) y la papila (asterisco rojo); C1 y C2, La retinografía y corte tomográfico corresponden a un estafiloma mixto con plicatura nasal a la papila (flechas amarillas). Obsérvese como la confluencia separa la región macular (asterisco azul) y la papila (asterisco rojo). Figura 17. Estafiloma tipo 5: alteraciones del epitelio pigmentario de la retina. A1 y B1, Retinografías: discreta oblicuidad papilar asociada a un estafiloma tipo 5 –inferior–, cuyo borde posterior produce una hipopigmentación coriorretiniana (flechas amarillas); A2 y B2, Angiografías: alteración del EPR coincidiendo con el borde posterior del estafiloma (flechas amarillas). A3 y B3, OCT: los cortes tomográficos verticales centrados en la fóvea evidencian la marcada concavidad de la pared posterior del globo ocular inducida por el estafiloma. 334 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 18. Estafiloma tipo 5: alteraciones del epitelio pigmentario de la retina y desprendimiento seroso macular. A, Retinografía: oblicuidad papilar asociada a un estafiloma tipo 5 –inferior–, cuyo borde posterior produce una hipopigmentación coriorretiniana (flecha amarilla); B, Angiografía: alteración del EPR coincidiendo con el borde posterior del estafiloma (flecha amarilla); C, OCT: la reconstrucción tridimensional evidencia la marcada concavidad de la pared posterior del globo ocular inducida por el estafiloma; D, OCT: desprendimiento seroso macular subfoveal (flecha morada), que se mantuvo inalterado –crónico– durante los 3 años de seguimiento. MACULOPATÍA MIÓPICA TRACCIONAL La maculopatía miópica traccional está causada por la incapacidad del vítreo posterior y/o de la membrana limitante interna (MLI) de adaptarse a la fuerte concavidad del polo posterior del ojo miope. a) Síndrome de tracción vítreo-macular, membranas epirretinianas maculares y desprendimiento de la membrana limitante interna (figs. 26-28) b) Agujeros maculares lamelares y pseudoagujeros Las diferencias tomográficas entre los agujeros maculares lamelares (fig. 29) y los pseudoagujeros maculares (fig. 30) se muestran en la tabla 1. Es importante considerar que, a pesar de estas diferencias teóricas, también existen agujeros macula- res lamelares con los bordes engrosados o asociados con membranas epirretinianas maculares, así como agujeros maculares de espesor completo que evolucionan a lamelares (fig. 31). c) Agujero macular miópico de espesor completo Tiene una gran importancia, porque a diferencia de los agujeros maculares no miópicos, los agujeros maculares miópicos puede llegar a causar un desprendimiento de retina de difícil reparación (figs. 32-34). d) Retinosquisis y foveosquisis Se asocian a alteraciones visuales muy variables, y no necesariamente se corresponden con el aspecto tomográfico, por lo que puede existir una importante 16. MIOPÍA MAGNA 335 Figura 19. Estafiloma tipo 5: alteraciones del epitelio pigmentario de la retina y desprendimiento seroso macular. A1 y B1, Retinografías: oblicuidad papilar asociada a un estafiloma tipo 5 –inferior–, cuyo borde posterior produce una hipopigmentación coriorretiniana (flechas amarillas); A2 y B2, Angiografías: alteración del EPR coincidiendo con el borde posterior del estafiloma (flechas amarillas); A3 y B3, OCT: las reconstrucciones tridimensionales evidencian la marcada concavidad de la pared posterior del globo ocular inducida por el estafiloma; A4 y B4, OCT: desprendimiento seroso macular subfoveal (flechas moradas), que siguieron un curso episódico y recurrente, con fases de desaparición completa, durante los 4 años de seguimiento. 336 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 20. Estafiloma tipo 5: edema macular quístico. A, Retinografía: oblicuidad papilar asociada a un estafiloma tipo 5 –inferior–; B, OCT: edema quístico con un pequeño desprendimiento seroso macular subfoveolar (flecha morada). Figura 21. Estafiloma tipo 5: membrana neovascular coroidea subretiniana. A, Retinografía: estafiloma tipo 5 –inferior– cuyo borde posterior cruza el área macular (flecha amarilla). Obsérvese la lesión grisácea yuxtafoveal coincidente con dicho borde (flecha blanca); B, OCT: objetiva la concavidad de la pared posterior. Se aprecia la hiperreflectividad correspondiente a la membrana neovascular (flecha blanca), que erosiona la línea del EPR. Figura 22. Estafiloma tipo 5: papila oblicua. A, Retinografía: estafiloma tipo 5 –inferior– cuyo borde posterior aparece delimitado por flechas amarillas; B, OCT: objetiva la concavidad de la pared posterior; C, Autofluorescencia: se aprecia una hiperautofluorescencia en reguero (flecha morada), indicando probables desprendimientos serosos maculares recurrentes. 16. MIOPÍA MAGNA Figura 23. Mácula en domo («dome-shaped» macula). A, Retinografía: placas de atrofia coriorretiniana miópica dispersas por el polo posterior; B y C, OCT: anómala curvatura convexa de la mácula en el seno de la concavidad de la pared posterior, más evidente en el corte vertical (C). 337 Figura 24. Mácula en domo («dome-shaped» macula). A, Retinografía: muestra placas de atrofia coriorretiniana miópica dispersas por el polo posterior; B y C, OCT: anómala curvatura convexa de la mácula en el seno de la concavidad de la pared posterior, más evidente en el corte vertical (C). Figura 25. Mácula en domo («dome-shaped» macula): neovascularización subretiniana y desprendimiento del neuroepitelio. A1 y B1, Retinografías: discreta oblicuidad papilar con una lesión grisácea en el ojo derecho (flecha morada) sugestiva de neovascularización subretiniana. Obsérvese la alteración del EPR coincidente con el borde posterior del estafiloma (flechas amarillas); A2 y B2: Angiografías: alteraciones severas del EPR en ambos ojos con difusión angiográfica, e hiperfluorescencia correspondiente a la neovascularización subretiniana (flecha morada). A3 y B3: OCT: mácula en domo en ambos ojos, con una hiperreflectividad que destruye la línea del EPR (flecha roja) correspondiente a la neovascularización subretiniana en el ojo derecho (flecha morada) asociada a DNE (flecha blanca). En el ojo izquierdo también aparece un DNE subclínico (flecha blanca). 338 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 26. Maculopatía miópica traccional: membrana epirretiniana macular. Los cortes tomográficos muestran la consecuencia de la incapacidad del vítreo cortical posterior para adaptarse a la concavidad del polo posterior del ojo miope, causando leve tracción, con apariencia clínica de membrana epirretiniana (flechas amarillas). Figura 27. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento de la membrana limitante interna. El corte tomográfico muestran bandas de tejido (flechas blancas) consecuencia del desprendimiento de la limitante interna (flecha amarilla), junto con un desprendimiento foveal sin agujero macular (asterisco rojo). Figura 28. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento de la membrana limitante interna y agujero macular de espesor completo. El corte tomográfico muestra desprendimiento de la MLI (flecha amarilla) que causa tracción foveal originando un agujero macular verdadero (fecha morada). Figura 29. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento de la membrana limitante interna y retinosquisis. A, La retinografía muestra cambios miópicos; B, El corte tomográfico muestra desprendimiento de la MLI (flechas amarillas) que causa retinosquisis y foveosquisis (flechas moradas). 339 16. MIOPÍA MAGNA TABLA 1. DIFERENCIAS TOMOGRÁFICAS ENTRE AGUJERO MACULARES LAMELAR Y PSEUDOAGUJERO MACULAR Agujero macular lamelar Pseudoagujero macular Base del agujero irregular y fina (75 mm) Base del agujero muy gruesa (~190mm) Bordes de las capas internas separados de las externas Agujero estrecho y vertical Retina perifoveal de espesor normal (~240 mm) Retina perifoveal de espesor aumentado (~365 mm) Resultan de un agujero macular abortado o de la rotura de un quiste Resultan de la contracción de una membrana epirretiniana macular Figura 30. Maculopatía miópica traccional: agujero macular lamelar. Los cortes tomográficos muestran agujeros maculares lamelares. Obsérvese la base de los agujeros irregular y fina (flecha blanca), la separación de los bordes interno y externo (flechas amarillas), y la normalidad de grosor de la retina en torno al agujero. Figura 31. Maculopatía miópica traccional: pseudoagujero macular. Los cortes tomográficos muestran pseudoagujeros maculares. Obsérvese la base gruesa de los pseudoagujeros (flecha blanca), la verticalidad y estrechez de éstos, y el aumento de grosor de la retina en torno al pseudoagujero con una membrana epirretiniana macular (flechas moradas). Figura 32. Maculopatía miópica traccional: agujeros lamelares y pseudoagujeros atípicos. Ocasionalmente pueden observarse formas atípicas de agujeros lamelares: con bordes engrosados (A), con membranas epirretinianas (B-C), o como evolución a partir de agujeros maculares de espesor completo (D1-D4). 340 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 33. Maculopatía miópica traccional: agujero macular de espesor completo. A, Retinografía: gran atrofia peripapilar y un estafiloma tipo 1 –polo posterior– (flechas amarillas); B: Angiografía: permite visualizar el contorno del estafiloma con nitidez (flechas amarillas); C: OCT: objetiva un agujero macular de espesor completo. Figura 34. Maculopatía miópica traccional: agujero macular de espesor completo. Los cortes tomográficos muestran agujeros maculares de espesor completo que presentan tracción de sus bordes (flechas moradas) con edema intrarretiniano (flechas verdes). 341 16. MIOPÍA MAGNA desestructuración retiniana tomográfica con agudezas visuales muy buenas (figs. 35 y 36). e) Desprendimiento foveal y desprendimiento de retina traccional Cursan con una repercusión visual más importante que las retinosquisis y foveosquisis, puesto que se produce una separación completa entre la retina neurosensorial y el EPR (figs. 37-39). f) Micropliegues vasculares retinianos y microagujeros paravasculares La rigidez de los vasos sanguíneos retinianos hace que no puedan acompañar a la retina adherida a la fuerte concavidad del fondo miope. Esto provoca un levantamiento en tienda de campaña de estas zonas, en las que la tracción ejercida por la baja distensibilidad de los vasos produce una retinosquisis con un espacio hiporreflectivo detrás del vaso, y en ocasiones una avulsión del mismo. Su mera presencia puede ser causa de metamorfopsias paracentrales (figs. 40-42). g) Desprendimiento de retina por agujero macular o por agujeros en polo posterior Figura 35. Maculopatía miópica traccional: agujero macular de espesor completo y desprendimiento de retina. La retinografía y corte tomográfico muestran un desprendimiento de retina secundario a un agujero macular de espesor completo. Los agujeros maculares de espesor completo son causa de desprendimiento de retina en pacientes mio- Figura 36. Maculopatía miópica traccional: retinosquisis y foveosquisis. Los cortes tomográficos muestran casos de retinosquisis y foveosquisis. A, Por tracción del cortex vítreo posterior se produce una retinosquisis interna (flecha roja) y una retinosquisis externa (flecha amarilla); B, Por tracción del córtex vítreo posterior se produce una retinosquisis externa. Obsérvese que hay una delgada línea de células de la retina externa por encima del epitelio pigmentario de la retina, lo que diferencia la retinosquisis externa del desprendimiento de la retina sensorial; C y D, Retinosquisis y foveosquisis. Destacan las bandas de tejido perpendiculares a la superficie retiniana. 342 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 37. Maculopatía miópica traccional: foveosquisis y agujero macular lamelar. A, Retinografía: muestra un aspecto aparentemente normal en un paciente miope con alteraciones de la visión central; B, OCT: en cambio, el corte tomográfico evidencia una foveosquisis con formación de un agujero macular lamelar. Figura 38. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento foveal. Los cortes tomográficos muestran dos casos de retinosquisis con desprendimiento foveal sin agujero macular (asterisco). Figura 39. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento foveal. A, Retinografía: aspecto aparentemente normal en un paciente miope con alteraciones de la visión central; B, OCT: retinosquisis con desprendimiento foveal sin agujero macular (asterisco). 16. MIOPÍA MAGNA 343 Figura 40. Maculopatía miópica traccional: desprendimiento traccional de la retina. A, Retinografía: muestra un aspecto aparentemente normal en un paciente miope con alteraciones de la visión central; B, OCT: retinosquisis con desprendimiento traccional macular sin agujero macular (asterisco). Figura 41. Maculopatía miópica traccional: micropliegues vasculares retinianos. A1 y B1, Retinografías: estafilomas tipo 2 –maculares–; A2 y B2, OCT: micropliegues vasculares retinianos señalados en la OCT y en la retinografía con flechas blancas. 344 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 42. Maculopatía miópica traccional: micropliegues vasculares retinianos. A, Retinografía: estafiloma tipo 2 –macular–; B, OCT: el corte tomográfico referenciado con la línea amarilla en la retinografía evidencia una importante tracción vascular sobre la retina interna, que produce una verdadera avulsión. Las flechas blancas muestran la correspondencia de los vasos cortados en la retinografía con las elevaciones que se aprecian en la OCT. Existe también una zona de retinosquisis (flecha roja). Figura 43. Maculopatía miópica traccional: micropliegues vasculares retinianos. A, Retinografía: detalle macular de un paciente miope; B1B3, OCT: los cortes tomográficos referenciados con líneas amarillas en la retinografía evidencian micropliegues vasculares retinianos. Las flechas rojas muestran la correspondencia de los vasos cortados en la retinografía con las elevaciones que se aprecian en la OCT. Obsérvese en la imagen de la izquierda la formación de un agujero lamelar paravascular (flecha amarilla). 16. MIOPÍA MAGNA pes con muchísima mayor frecuencia que en emétropes (figs. 43-45]. CAVITACIÓN INTRACOROIDEA PERIPAPILAR Los ojos miopes pueden presentar una zona amarillo-anaranjada peripapilar, con o sin elevación de la 345 retina y del epitelio pigmentario, que puede confundirse con las áreas de atrofia peripapilar. Esa zona se corresponde tomográficamente con un espacio hiporreflectivo coroideo localizado por debajo del EPR. En ocasiones, se encuentra una comunicación entre la cavidad coroidea y el espacio vítreo, generalmente a nivel del conus miópico (figs. 46 y 47). Habitualmente es asintomática, no precisando ningún tratamiento. Figura 44. Maculopatía miópica traccional: agujero macular y desprendimiento de retina. A, Retinografía: desprendimiento de retina en un paciente miope; B1-B3, OCT: la secuencia temporal de cortes tomográficos evidencia la evolución desde una retinosquisis con desprendimiento foveal sin agujero macular (B1), hacia la formación de un agujero macular de espesor completo (B2), y finalmente un desprendimiento de retina (B3). Figura 45. Maculopatía miópica traccional: agujero macular y desprendimiento de retina. A, Retinografía: desprendimiento de retina en un paciente miope; B, OCT: desprendimiento de retina macular por agujero macular de espesor completo. 346 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 46. Maculopatía miópica traccional: agujero retiniano en polo posterior y desprendimiento de retina. A, Retinografía: desprendimiento de retina en un paciente miope; B1, OCT: el corte tomográfico centrado en la fóvea muestra desprendimiento de retina con ausencia de agujero macular; B2, OCT: el corte tomográfico vertical ubicado junto a la papila evidencia un agujero retiniano paravascular de espesor completo. Figura 47. Cavitación intracoroidea peripapilar. A1 y A2, Retinografías: lesión plana amarillo-anaranjada en la zona peripapilar en ambos ojos; B1, OCT: el corte tomográfico vertical sobre el nervio óptico del ojo derecho muestra un espacio hiporreflectivo coroideo por debajo del EPR, correspondiente a la cavitación coroidea peripapilar (flecha roja). En la zona nasal, se aprecia una comunicación pequeña de la cavidad vítrea con la cavitación (flecha amarilla); B2, OCT: el corte tomográfico vertical sobre el nervio óptico del ojo izquierdo muestra una comunicación en la zona superior del nervio (flecha amarilla) y la cavitación en la zona inferior (flecha blanca). 16. MIOPÍA MAGNA 347 Figura 48. Cavitación intracoroidea peripapilar. A, Retinografía: lesión amarillenta-anaranjada en la región peripapilar inferior; B1 y B2, OCT: los cortes tomográficos centrados en la papila muestran una hiporreflectividad intracoroidea por debajo del EPR (asteriscos); C OCT: el corte tomográfico referenciado por la línea roja en la retinografía muestra nítidamente la cavitación intracoroidea peripapilar (asterisco). MENSAJES CLAVE • Las hemorragias evanescentes miópicas se muestran en la OCT como lesiones irregulares hiperreflectivas en la retina externa, por encima de un EPR indemne. Las membranas neovasculares subretinianas miópicas se muestran en la OCT como lesiones irregulares hiperreflectivas, por encima de un EPR erosionado o irreconocible. • La ausencia tomográfica de fluido intra y/o subretiniano no es necesariamente signo de inactividad en las membranas neovasculares subretinianas miópicas, a diferencia de las neovascularizaciones secundarias a degeneración macular asociada a la edad. En muchas ocasiones hay poca diferencia en el aspecto tomográfico de las membranas neovasculares miópicas antes y después del tratamiento. • Las membranas neovasculares subretinianas miópicas suelen hallarse en íntima relación con estrías lacadas o placas de atrofia coriorretiniana. • El estafiloma posterior es la lesión esencial de la miopía magna, pudiendo asociar patologías concretas: – Alteraciones del EPR – Desprendimientos serosos del neuroepitelio, que no responden a ningún tratamiento intravítreo – Edema macular quístico, retinosquisis y quistes intrarretinianos – Neovascularización subretiniana – Papila oblicua («tilted disc») • La mácula en domo se corresponde con el anómalo perfil convexo de la mácula en el seno de la concavidad de un estafiloma posterior miópico. • La maculopatía miópica traccional está causada por la incapacidad del vítreo posterior y/o de la membrana limitante interna de adaptarse a la fuerte concavidad del polo posterior, pudiendo ocasionar: – Membranas epirretinianas maculares y desprendimiento de la membrana limitante interna – Agujeros maculares lamelares y pseudoagujeros – Agujeros maculares de espesor completo – Retinosquisis y foveosquisis – Desprendimiento foveal y desprendimiento de retina traccional – Micropliegues vasculares retinianos y microagujeros paravasculares – Desprendimiento de retina por agujero macular o por agujeros en polo posterior • La cavitación intracoroidea peripapilar es un hallazgo tomográcico que se corresponde con lesiones amarillo-anaranjadas del fondo de ojo. No produce síntomas y no requiere tratamiento