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CARDIOLOGIA INFANTIL CARDIOPATIAS CONGENITAS Cardiopatías Estructurales Trastornos del Ritmo CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS Enfermedad Reumàtica Miocarditis Miocardiopatías Enfermedad de Kawasaki Trastornos del Ritmo FRECUENCIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS EN RECIEN NACIDOS EN MORTINATOS EN ABORTOS 0.8 - 1 % 10 % 15 – 50% Frecuencia global 5% Inclusive anomalías menores (p.e. Aorta bicúspide) 25% de los niños con CC tienen una anomalía extracardíaca (única o múltiple) 33% de los niños con malformaciones cardíacas extracardíacas se engloban en un sindrome conocido ETIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS • FACTORES GENETICOS (Ligados a la herencia) • Aberraciones cromosómicas ( 5% ) • Mutaciones ( 3% ) 8% • FACTORES AMBIENTALES • Virus • Drogas • Radiaciones • Alcohol • Densidad poblacional • Etc 2% • ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL 90 % DROGAS RELACIONADAS AL DESARROLLO DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL SER HUMANO DROGAS CARDIOPATIAS MAS COMUNES Evidencia significativa Alcohol Trimetadiona Litio Talidomida Insulina CIV - CIA - DUCTUS TGA - T de FALLOT - HIPOPLASIA DE VI Ebstein – CIA – AT T de FALLOT – CIA – CIV – TRONCO COMUN TGA – CIV – CoAo - Miocardiopatia Altamente sospechoso Anfetamina Hidantoina Hormonas sexuales CIV - CIA - DUCTUS – TGA EP – EAo – CoAo – DUCTUS CIV – DUCTUS – T de FALLOT CLASIFICACION CIV CON SHUNT DE IZQUIERDA A CIA DERECHA DUCTUS ACIANOTICAS ESTENOTICAS CIANOTICAS ESTENOSIS PULMONAR ESTENOSIS AORTICA COARTACION AORTICA D-TGA T. DE FALLOT CARDIOPATIAS CONGENITAS FRECUENCIA CIV DUCTUS CIA EST.PULMONAR CO. AO. EST. AORTICA TGA T. DE FALLOT 30 % 9% 7% 7% 6% 5% 5% 5% CARDIOPATIAS CONGENITAS Magnitud del Problema Incidencia 1% RN vivos Casos estimados 2.600 75% beneficiarios sistema público 1.751 65% requiere cirugía 1.138 75% cirugía con CEC 853 Resolución 2001 sistema público 93% MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOSIS INSUFICIENCIA CARDIACA ALTERACION DE PULSOS O PRESION ARTERIAL ARRITMIAS SOPLOS CARDIACOS OTRAS Heterotaxias Genopatías Antecedentes antenatales CIANOTICAS TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS TETRALOGIA DE FALLOT CIANOSIS EN RECIEN NACIDOS CIANOSIS PERIFERICA • Poliglobulia • Hipotermia • Hipoglicemia • Vasoespasmo • Shock CENTRAL • Cardiológica • Respiratoria • Sistema Nervioso Central • Hematológicas CIANOSIS ETIOLOGIA PULMONARES Membrana Hialina Bronconeumonia Aspiración de meconio Hipertensión pulmonar Hernia diafragmática Fístula traqueoesofágica CARDIOLOGICAS • D-TGA • DVPAT • Atresia tricuspídea • Ventrículo único con EP • Atresia pulmonar • Enf. de Ebstein CIANOSIS ETIOLOGIA SNC Depresión por asfixia perinatal Depresión por medicamentos Hematológicas Metahemoglobinemia DUCTUS TGA CIA D-TGA CONDUCTA TERAPEUTICA Hospitalización en UTI • C. radiante - incubadora • Vías: Venosa - Arterial • Monitoreo • Cardiorespiratorio • Saturación arterial O2 • Presión arterial • Corrección acido base • Oxígeno • Ventilación mecánica D-TGA TRATAMIENTO PROSTAGLANDINA E1 Contactar Servicio de Cardiología D-TGA PROSTAGLANDINA E1: ( PROSTIN V.R.) DOSIS: Iniciar 0.01 mcg / kg / min Duplicando la dosis hasta 0.1 mcg / kg / min. PROSTAGLANDINA E1 EFECTOS ADVERSOS: APNEA Arritmias Vasodilatación cutánea Edema Fiebre Convulsiones Bradicardia Hipotensión Obstrucción gástrica Diarrea SEPTOSTOMIA ATRIAL DE RASHKIND O. DE JATENE SWITCH ARTERIAL TETRALOGIA DE FALLOT 10% DE LAS CC EN EL LACTANTE 60 - 70% EN EL MAYOR DE 2 AÑOS ESTENOSIS PULMONAR CIV SUBAORTICA HIPERTROFIA VD CABALGAMIENTO AO TETRALOGIA DE FALLOT Fase cianótica Fase acianótica Fase transición TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO ES UNA MALFORMACION EVOLUTIVA LAS MANIFESTACIONES DEPENDEN DEL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR LA CIV GENERALMENTE NO DA SINTOMATOLOGIA EN SU ETAPA CLASICA NO MANIFIESTA INSUFICIENCIA CARDIACA TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO INSATURACION ARTERIAL CIANOSIS POLICITEMIA HIPOCRATISMO DIGITAL DISNEA - FATIGABILIDAD ACUCLILLAMIENTO ( SQUATTING) DESNUTRICION CRISIS ANOXEMICA CRISIS ANOXÉMICA CRISIS DE AUMENTO BRUSCO DE LA CIANOSIS E HIPOXIA CRISIS ANOXÉMICA HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA CONTRACTILIDAD INFUNDIBULAR SHUNT DE D - I CIANOSIS APNEA BRADICARDIA CONVULSIONES MUERTE CRISIS ANOXÉMICA TRATAMIENTO POSICIÓN GENUPECTORAL SEDACIÓN OXÍGENO MORFINA ( 0.2 mg / kg ) CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSIS PROPANOLOL ( 1 - 2 mg / kg / día, oral) REPETIR MORFINA PROPANOLOL ( 0.1 mg / kg ev ) ANESTESIA GENERAL CORRECCIÓN QUIRÚRGICA T.DE FALLOT TRATAMIENTO MEDICO CORREGIR: ANEMIA - HIDRATACIÓN ACIDOSIS ASPIRINA PROFILAXIS E. INFECCIOSA QUIRURGICO PALIATIVO: OP BLALOCK TAUSSIG CIRUGIA CORRECTORA BLALOCK - TAUSSIG