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Paola Janeth Ferreiro Barrios HISTORIA 1860.- Ferdinand Von Hebra. 1956.- Bellone y Leone. 1964.- Beutner y Jordon. 1976.- Schiltz y Michel. 1989.- Anhalt y Díaz. 1971.-Sams y Jordon. 1973.- Holubar y cols. 1982.- Anhalt y cols. 1992 y 1994.- Amagai y cols. EPIDEMIOLOGÍA Edad: 40-60 años. Sexo: Indistinto. Raza: Judíos. Mediterráneos. Orientales. ¤ Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al año. ¤ Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al año. ¤ Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes. ¤ Alemania: 1 caso por cada millón de habitantes. Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar. Dermatol Rev Mex 2011 DEFINICIÓN Es una enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune, en la cual el sistema inmunitario del organismo ataca a algunas de las proteínas de la piel. ETIOLOGÍA Alteración genética Factores exógenos Drogas Agentes físicos Virus Exposición a pesticidas y vapores de metales. INMUNOPATOLOGÍA ∞ Rasgo distintivo: Auto anticuerpos IgG contra queratinocitos. ∞ Antígeno: Desmogleína 3. CARACTERÍSTICAS Acantolisis. Membrana celular Filamentos Desmogleínas intermedios Ruptura de desmosomas por acción de IgG sobre desmogleína-3. No se transmite de persona a persona ni es hereditario. Membrana celular Pénfigo foliáceo Pénfigo vulgar Pénfigo ampollar SIGNOS Y SÍNTOMAS Vesículas y ampollas. Signo de Nikolsky positivo. Afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones dejan cicatriz si existe sobreinfección secundaria. Fiebre Astenia Disnea Disfagia Irritabilidad Cefaleas DIAGNÓSTICO Enzimoinmunoanálisis de absorción específicos de antígeno. Desmogleína 3+ PV mucoso 3y1+ PV mucoso y cutáneo TRATAMIENTO Tratamiento Corticoides Inmunosupresores y plasmaféresis Antibióticos y antimicóticos Líquidos y electrolitos Efecto Reducen la inflamación Disminuir la respuesta inmune del organismo Atacar infecciones concurrentes Reponer líquidos Anestésicos y analgésicos Reducen el dolor de las heridas “La investigación de las enfermedades ha avanzado tanto, que cada vez es más difícil encontrar a alguien que esté completamente sano.” Aldous Huxley