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MICROCASO 5 ♂57, infartos cerebrales de repetición DATOS CLÍNICOS • Varón de 57 años • Antecedentes – – – – – – Exfumador No HTA Cefaleas ocasionales Leucoencefalopatía difusa asociada a síndrome antifosfolípido Tratamiento con Sintrom 2008: Ictus lacunar núcleo lenticular derecho • Episodio actual – Cefalea intensa y tartamudeo – Síndrome vegetativo con mareos y visión borrosa – Sin signos de focalidad neurológica • Empeoramiento progresivo, enclavamiento. Exitus diagnóstico CADASIL cerebral autosomically dominant arteriopathy with subcortical infarctions and leucoencephalopathy RESUMEN • La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía se desribe en 1991. • Se debe a mutaciones en el gen NOTCH3 (cromosoma 19p13) • Se han descrito unos 400 casos, mayoritariamente en familias europeas • Clínica vaga, entre la 3ª y 4ª década – – – – – – Accidentes cerebro-vasculares transitorios Migraña Alteraciones psiquiátricas Epilepsia Alteraciones visuales NO HIPERTENSION, NO HIPERCOLESTEROLEMIA, NO DIABETES • AP típica en SNC y piel
