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GLAUCOMA
CONGENITO
Dra. Alejandra Varas C.
Servicio Oftalmología
Hospital Clínico Regional Concepción
Epidemiología

Frecuencia : 1:10.000 RN vivos (EEUU) a
1:2.500 (Arabia Saudita); herencia
autosómica recesiva penetrancia variable
 Glaucoma congénito primario: 50 a 70% de
todos los glaucomas
 La mayoría son casos esporádicos
 60% dg. antes de 6 meses de edad
 80% dg. antes del año
 Varones:Mujeres = 3:2
 75% bilaterales, no simultáneamente
Embriología
 Ángulo
primitivo: 12 a 15 semanas de
gestación
 Malla trabecular: cresta neural; canal
de Schlemm: mesodermo
Anatomía del ángulo
camerular anómalo
 Inserción
plana del iris periférico
 Inserción anterior del iris periférico en la
Malla Trabecular
 Espolón escleral ausente o rudimentario
Clínica

Buftalmos: mayor elasticidad de tejidos
 Megalocornea: 10 mm en recién nacido
11 mm al año de edad, 2 años 11,6 mm ( adulta)
Estrías de Haab: crecimiento corneal
progresivo con fisuras Descemet
 Edema corneal: secundario a lesión
endotelial
 Fotofobia
 Epífora
 Irritabilidad

Clínica
 Presión
ocular elevada
 Miopía y astigmatismo, anisometropía
 Excavación papilar aumentada, central
redonda y profunda
Exámen anestésico
Medición PIO
 Diámetros corneales
 Biomicroscopía: Estrías de Haab
 Gonioscopía
 Oftalmoscopía: Excavación papilar
 Refracción
 Biometría: 18,7mm al mes, 23mm a los
7 años
 Cirugía si procede

Clasificación
 Glaucoma
congénito primario:
trabeculodisgenesia
 Glaucoma asociado a otras anomalías
oculares o sistémicas congénitas:
disgenesia iridotrabecular, disgenesia
iridocorneal
 Glaucoma secundarios: trauma,
inflamación, tumor
Tratamiento
 Tto.
médico: solo en período post
quirúrgico o en espera de cirugía
 Tto. Quirúrgico:
 Goniotomía:
cornea transparente, requiere
lente de contacto tipo Koeppe
 Trabeculotomía, éxito de 75 a 90 %
 Trabeculectomía con antimetabolitos, en
períodos más avanzados; con o sin
trabeculotomía
Factores pronósticos de
Anderson
 Favorables:
edad de comienzo del
cuadro después del nacimiento, pero
antes del año de vida
 Desfavorables:
 enfermedad
ocular asociada
 formas hereditarias
 buftalmo severo
 fracaso cirugías previas