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Teresa Martínez Menchón
Servicio de Dermatología
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
Murcia
I Encuentro de Afectados de Ictiosis 2008
Castalla (Alicante)
III JORNADAS DE CONVIVENCIA
DE AFECTADOS DE ICTIOSIS
NAVACERRADA
10-12 Junio de 2005
Mercedes Rodriguez Serna (Dermatóloga)
Teresa Martínez Menchón (MIR R4)
Bebe collodion:
autorresolutivo
(10-20%),
formas severas
de ictiosis
ARCI
genes
ABCA12
feto
harlequín
Idénticas
mutaciones
pueden
provocar
fenotipos
diferentes
Relación síntomas-mecanismo de
acción
TRATAMIENTOS
• TÓPICOS
• RETINOIDES
• NOVEDADES
CONSIDERACIONES
GENERALES
•
•
•
•
•
•
•
•
Niños vs Adultos
Formas comunes vs formas raras de ictiosis
Moderada vs severa
Extensión vs Localización
Absorción percutánea
Terapia tópica vs sistémica
Cumplimiento del tratamiento
Atentos a las nuevas terapias
Más de 1
tonelada de
crema !!!!
Tratamiento de ictiosis vulgarictiosis ligado a X
Tratamiento de Ictiosis no
ampollosas graves
Tratamiento de Ictiosis ampollosas
• Reto terapeútico
• Areas hiperqueratósicas con escamas
malolientes por sobreinfección (emolientes
con antisépticos y antibióticos)
• Cuidado con los queratolíticos (pueden
aparecer más ampollas)
• Relación directa con el grupo de ictiosis
alemán
• 2 Hijos con ictiosis lamelar con déficit de
transglutaminasa
• 692 Pacientes
CLASIFICACIÓN
AVANCES MOLECULARES
GENÉTICA
TERAPIAS
-Agentes bloqueadores del metabolismo del ácido retinoico
-Manipulación de los niveles endógenos de ácido al-trans retinoico
-Inhibición del catabolismo celular en la piel (Citocromo P450)
-Menos efectos secundarios metabólicos
-LIAROZOL, RAMBAZOL
TERAPIA DE SUSTITUCIÓN
ENZIMÁTICA
TERAPIA GÉNICA