Download Presentación de PowerPoint

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedad del colágeno vascular
Neumoconiosis
Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Enfermedad intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR
Embolismo, hemorragia e infarto
Hipertensión
Síndrome de hemorragia pulmonar
INFECCIONES PULMONARES
ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
FIBROSANTES
Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual) (15%)
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía organizante criptogenética
Asociada a enfermedades del colágeno vascular (10%)
Neumoconiosis (25%)
Asociada a tratamientos (radiación, fármacos)
GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis
(20%)
Neumonitis por hipersensibilidad
TABACO-ASOCIADA
Neumonía intersticial descamativa
Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial
Neumopatías restrictivas crónicas
LUNG ANATOMY PATHOLOGY
type I epithelium
alveolar space
type II epithelium
capillary
lumen
endothelium
endothelium
interstitial cell
FIBROSIS PULMONAR IDIÓPATICA
Síndrome clínico-patológico
Pacientes de 40-70 años. Disnea insidiosa
Supervivencia media 3 años
Morfología: ( patrón de neumonía intersticial usual)
Pulmones firmes y superficie pleural irregular (empedrado)
Lóbulos inferiores, áreas subpleurales y septos interlobul.
Lesión básica y precoz son los “focos fibroblásticos”
Fibrosis parcheada con diferente cronología
Patrón en panal de abeja (colapso de paredes alveolares
y formación de quistes
Patogenia: ciclos repetidos de injuria alveolar de etiología
desconocida
Neumonía intersticial usual
Fibrosis
pulmonar
idiopática
Foco fibroblástico
NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICA
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Bono)
Etiología: desconocida
Clínica: Tos, disnea.
RX: áreas consolidación
bronquiolar y subpleural
Patología: pseudopólipos
fibrosos en ductos
alveolares, alvéolos
y menor medida en
bronquiolos, en la misma
fase evolutiva
Puede haber recuperación
sola o con tratamiento
esteroideo.
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR
.Complicaciones comunes
.Puede ser el comienzo o
aparecer en el curso
.Solapamiento de patrones
. A. Reumatoide
Pleuritis (20%)
Fibrosis intersticial difusa
Nódulos reumatoides
COP (boop)
Hipertensión
.Lupus eritematoso sistém.
Pleuritis (50%)
Neumonitis aguda lúpica
(DAD)
Hemorragia (2%). Fibrosis
intersticial
. Esclerodermia
Fibrosis intersticial (80%)
Hipertensión pulmonar (15%-50%)
.Dermatomiositis/polimis.
Neumonía por aspiración (20%)
Fibrosis intersticial (5-30%)
NEUMOCONIOSIS
•Enfermedades pulmonares causadas por el depósito de
polvo inorgánico y orgánico inhalado, en el lugar de
trabajo
*Fibrosis
*Desarrollo en décadas
*Toxicidad relacionada con el polvo y respuesta del
huésped
Polvo: 1-5 mmicras, cantidad y naturaleza del polvo
Huésped: Eficacia de mecanismos de aclaramiento
y susceptibilidad individual
*Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y los asbestos
Patología de sospecha + confirmación hª clínica
NEUMOCONIOSIS
Polvo de carbón: Antracosis
Máculas y nódulos
Fibrosis masiva progresiva
Síndrome de Caplan
Sílice
Silicosis. Síndrome de Caplan
Asbesto:
Asbestosis (fibrosis intersticial)
Placas fibrosas pleurales, derrames
Mesotelioma. Ca. de pulmón etc.
Berilio
Beriliosis aguda. Granulomatosis
Ca. pulmón
Siderosis
Óxido de Fe:
A
N
T
R
A
C
O
S
I
S
Antracosis
Linfáticos:
pulmón
Bronquios
Ganglios
Pleura
Máculas
Y nódulos
1-2mm
Poca altera
ción
funcional
Máculas y nódulos
Fibrosis masiva
Progresiva
Años de contacto
Múltiples lesiones
2-10 cms: polvo de
carbón+ fibrosis
+ cavitación. LS
Disfunción
pulmonar
Severa
Cor pulmonale
SILICOSIS
AVANZADA
(FMP)
Lóbulos
superiores
Nódulo silicótico
Nódulo silicótico
Fibrosis concéntrica
con partículas de sílice
(luz polarizada)
Cuerpo de asbesto
ASBESTOSIS
Fibrosis pulmonar difusa
Lóbulos inferiores
ASBESTOSIS
Placas pleurales
Pleura parietal
No cuerpos de asbesto
Mesotelioma
Ca. Pulmón
SARCOIDOSIS
Es una enfermedad sistémica granulomatosa
Etiología desconocida
Afectación: 90% ganglios hiliares y pulmón.
Base inmunológica. Predisposición genética
CD4/CD8 de 5/1 a 15/1 en alvéolos.
citoquinas (IL-2 e Interf. gamma, IL-8, TNF
Hipergammaglobulinemia policlonal
Pulmón: Granulomas no
necrotizantes: linfáticos, vasos y
bronquios Nódulos de 1 a 2 cms.
Ganglios hiliares y mediastínicos
Piel (50%), Bazo (75%), Hígado,
Ojos (50%)
Clínica: muy variable. 70% se
recuperan
Sarcoidosis pulmonar
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Espectro de lesiones pulmonares, predominantemente intersticiales
y granulomatosas. Representan una reacción inmunológica por
exposición intensa y prolongada a polvos orgánicos inhalados.
Hipersensibilidad III (c.inmunes)
y tipo IV (granulomas)
(Pulmón del granjero, pulmón
del criador de palomas, pulmón
del aire acondicionado)
Fiebre, disnea y tos
exposición
Fallo respiratorio progresivo
Lesión inicial en el alvéolo (“alveolitis alérgica extrínseca”)
Distribución peribronquiolar. Granulomas sin necrosis en 2/3
pacientes y neumonitis intersticial
Fibrosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Granulomas no necrotizantes
pequeños
ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
La BR es una lesión histológica común en fumadores de cigarrillos.
Clínica: Disnea y tos en fumador
40-50a
Función pulmonar alterada
Lesiones de imagen
Morfología: Lesiones focales
bronquiolocentrícas
Agregados de macrófagos con polvo
En bronquiolos respiratorios de 1º y 2º
orden, ductos alveolares y alvéolos
adyacentes
Leve inflamación y fibrosis
peribronquiolar
Recuperación con el cese del tabaco
PROTEINOSIS ALVEOLAR
Acumulación de surfactante acelular en los alvéolos y
espacio bronquiolar
Adquirida: etiología desconocida y no familiar. 90% casos
Ac. Anti-GM-CSF
Congénita: En algunos casos base genética
Secundaria: Silicosis a., intolerancia a proteínas, tumores
Pulmones: Peso y volumen
Espacio alveolar relleno
con precipitado granular,
denso PAS+,
Clínica: Disnea de comienzo
insidioso, tos y abundantes
esputos de aspecto gelatinoso
Infecciones secundarias
Curan algunos pacientes
ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR
. EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E
INFARTO
. HIPERTENSIÓN PULMONAR
. SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR
DIFUSA
EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO
Los trombos de a. pulmonares son casi siempre de origen
embólico. Origen:Venas profundas de las piernas 95%
Incidencia autopsia: 1% en pacientes hospitalizados generales
30%-65% quemaduras, trauma o fracturas
Complicación: Pacientes con cardiopatía o cáncer
Inmovilizaciones por días o semanas (fract. cadera)
Hipercoagulabilidad primaria y secundaria
Consecuencias fisiopatologícas: Factores: Tamaño del vaso
ocluido, Extensión de obstrucción del flujo s.,
del nº del émbolos y del estado cardiovascular
Consecuencias: Compromiso respiratorio (área no perfundida)
Compromiso hemodinámico :
resistencia
al flujo sanguíneo pulmonar
hipertensión pulmonar
fallo cardiaco D.
Trombo: ME
EMBOLISMOS E INFARTO PULMONARES:
Morfología
E. Arteria pulmonar principal o ramas mayores
Muerte
Bloqueo sanguíneo al pulmón
Fallo cardiaco derecho (COR pulmonale agudo)
E. Arteria pulmonar pequeña:
Estado cardiovascular bueno
A. Bronquial suplencia HEMORRAGIA
resolución
E. cardiovascular malo (enfer. cardiaca o pulmonar) INFARTO
Infarto: No jóvenes. Lóbulos inferiores (3/4 partes de los infartos)
macro: Tamaños variables. Triangular. Base hacia la pleura
Rojo (48h) Pálido (lisis Hgb) Blanco (cicatriz fibrosa)
Histología: necrosis isquémica
E.
Infarto séptico .
E. múltiples
Hipertensión
Infarto periférico
Trombo en a. pulmonar
INFARTOS MÚLTIPLES
TROMBO ORGANIZADO
Evolución clínica de Tromboembolia
pulmonar
• La mayoría no dan clínica porque son
pequeñas y se eliminan por actividad
fibrinolítica
• En 5% muerte súbita (cor pulmonale agudo)
• Infarto: disnea
• Riesgo aumentado de sufrir una nueva
embolia
HIPERTENSIÓN PULMONAR
. ¼ presión sistémica
. Primaria o idiopática ( esporádica, familiar, BMPR2)
. Secundaria : EPOC, intersticial, cardiaca congénita y
adquirida, tromboembol. recurrente, y
enfermedades autoinmunes
. Morfología: Solapamiento entre primaria y secundaria
Arteriolas y a. pequeñas (30-400mmicras)
Hipertrofia media + fibrosis intimal
de la luz
a. pulmonar plexogénica
. Clínica: Disnea y fatiga
Hipertensión
Hipertrofia de la media
Fibrosis intimal
Disminución de la luz
Arteriolas y a. pequeñas (30-400)
SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR
Síndrome de Goodpasture
E. autoinmune rara (AutoAc. Cadena alfa3 colágenoIV)
Neumonitis intersticial necrotizante hemorrágica +
glomerulonefritis rápidamente progresiva
Hombres jóvenes. Hemoptisis, síntomas respiratorios
RX: consolidación
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Hemorragia alveolar difusa intermitente
Comienzo insidioso, tos productiva, hemoptisis, anemia
Hemorragia y hemosiderosis
Niños
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Enfermedad autoinmune (vasculitis necrotizante)
Granulomas necrotizantes agudos en t. respiratorio sup e inf.
Vasculitis necrotizante o granulomatosa
Glomerulonefritis
necrotizante
Vasculitis
necrotizante
INFECCIONES PULMONARES
. Las infecciones del tracto respiratorio son las más
frecuentes del organismo
. Virus: mayoría de infecciones del tracto superior
(resfriado común y faringitis)
. Bacterias, virus, mycoplasma y
hongos: mayoría de infecciones del tracto r.
inferior (neumonía)
. Neumonía: infección del parénquima pulmonar
NEUMONÍA
Mecanismos de defensa están deteriorados:
* Pérdida o supresión del reflejo de la tos
* Lesión en el aparato mucociliar
* Interferencia con a. bactericída y fagocitaria de
macrófagos alveolares
*Congestión y edema pulmonar
*Acumulación de secreciones
La resistencia del paciente está disminuida
* Déficit inmunitarios
* Enfermedades crónicas
Vía de entrada: Tracto respiratorio superior
Vía hematógena
NEUMONÍA: CLASIFICACIÓN
•Neumonía aguda adquirida en la
comunidad
•Neumonía atípica
“
“
•Neumonía nosocomial
•Neumonía por aspiración
•Neumonía en pacientes inmunodeprimidos
NEUMONÍA AGUDA ADQURIDA EN LA
COMUNIDAD
Etiología: Estreptococo pneumoniae (neumococo)
Hemofilus influenza
Moraxela catarralis
Estafilococo aureus.
Legionela neumofila
Klebsiela neumoniae
Morfología:
Bronconeumonía: Consolidación lobulillar
Neumonía lobar:
“
Lobar
Neumonía lobar
Bronconeumonía
Neumonía: morfología
Consolidación
lobulillar
CONSOLI
DACIÓN
LOBAR
NEUMONÍA AGUDA
Morfología,Fases:
Congestión
Hepatización roja
Hepatización gris
Resolución
Complicaciones: Destrucción del tejido necrosis absceso
Extensión infección a pleura empiema
Organización
Diseminación bacteriémica
Clínica: Comienzo brusco, fiebre alta y tos productiva
Dolor pleurítico
NEUMONÍA AGUDA
NEUMONIA ATÍPICA de la COMUNIDAD
Etiología: Micoplasma neumoniae
Virus influenza A y B, adenovirus, VSR, rinovirus, etc
Clamidia neumoniae y la Coxiela burnetti
indeterminada
Morfología: Focal o lobar o bilateral
Histología: Patrón intersticial de la inflamación, predominante
en paredes alveolares
Septos alveolares ensanchados con inflamación
Exudado intraalveolar y membranas hialinas
NEUMONÍA NOSOCOMIAL
. Neumonía adquirida en un ingreso en
hospital
. Enfermedad subyacente, inmunosupresión,
terapia antibiótica de larga evolución y
ventilación mecánica
. Gram -: Enterobacterias y pseudomonas
Estafilococo
NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN
Aspiración de material gástrico: Vómitos repetición, coma , etc
Tipo: Química y bacteriana (varios tipos de aerobios)
Morfología:
Necrotizante
ABSCESO
Curso clínico fatal
ABSCESO PULMONAR
Proceso supurativo con necrosis
Aspiración material infectado
Émbolos sépticos
Neumonía abscesificada
Neoplasia
Misceláneas
Morfología: escasos mm a
cavidades de 5-6cms.
Aislados o múltiples
Destrucción supurativa del
parénquima
ABSCESO: COMPLICACIÓN BRONCONEUMONÍA
Destrucción
supurativa
Absceso
TUBERCULOSIS
Etiología: Micobacteria tuberculosa
M. Bovis
Infección con M.Tuberculosis hipersensibilidad retardada
M. Tuberculosa
macrófagos
replicación (3 s)
Respuesta de linfocitos Th1
macrófagos
activac. de
Bactericida
granulomas y
necrosis caseosa
IFN-gamma
Tuberculosis
TUBERCULOSIS
Granuloma
epiteliode
Bacilos ácido
Alcohol resistentes
c. Langhan
Tubérculo caseoso
TUBERCULOSIS: MORFOLOGÍA
Primaria: Pulmonar LS o LI, subpleural
Complejo de Ghon: nódulo en parénquima y ganglio
Diseminación a otros órganos
95% se detiene la infección (inmunidad celular)
Secundaria: Foco 1-2cms. Apical
Activas: tubérculos coalescentes + necrosis central
TB Pulmonar progresiva :
Mayores e inmunodeprimidos.
Lesión apical agrandada
TB miliar : diseminación por linfáticos
Lesiones de 2mm a través de todo el pulmón
Derrame pleural, empiema, Tb endobronquial
Tb ósea, meninges etc, aisladas. Linfadenitis
T
U
B
E
R
C
U
L
O
S
I
S
P
U
L
M
O
N
A
R
P
R
O
G
R
E
S
IVA
TUBERCULOSIS MILIAR
NEUMONÍA : PACIENTE
INMUNODEPRIMIDO
Comunes:
Citomegalovirus
Neumocistis carinii
Aspergilus
Cándida albica
Estafilococo aureus
No comunes: Criptococo
Mucor
*Son comunes en estos pacientes
*Alta mortalidad
NEUMONITIS CITOMEGALOVIRUS
NEUMONITIS POR HERPES VIRUS
NEUMONÍA POR
ASPERGILLUS
Neumocistis carini
Nóbel Medicina 09