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MITOCONDRIAS
MITOCONDRIAS
Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice
que las mitocondrias son el motor de la célula.
Se encuentran mitocondrias en las células eucarióticas (células
con el núcleo delimitado por membrana). El número de
mitocondrias de una célula depende de la función de ésta.
Una mitocondria está rodeada por una membrana mitocondrial
externa, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la
membrana mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el
interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. Las
mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para su intensa
multiplicación. En la célula se hallan en continuo movimiento.
Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de
organismos que contienen células eucarióticas.
Cuando una célula se divide, las mitocondrias se
reproducen con independencia del núcleo. En las
células eucariotas (con núcleo verdadero), éste se
encuentra separado del citoplasma por la membrana
nuclear, que lo delimita.
El núcleo en reposo tiene estructuras y dimensiones
características. La estructura del núcleo eucariótico
varía considerablemente a lo largo de la vida de una
célula. Los cambios de la estructura del núcleo son
regulares y constantes, y están relacionados con la
división celular.
El núcleo de las células eucarióticas es una estructura
discreta que contiene los cromosomas, recipientes de la
dotación genética de la célula. Está separado del resto de
la célula por una membrana nuclear de doble capa y
contiene un material llamado nucleoplasma. La
membrana nuclear está perforada por poros que
permiten el intercambio de material celular entre
nucleoplasma y citoplasma.
El núcleo suele ocupar una posición central. Son
particularmente frecuente en las células dotadas de gran
actividad metabólica, en las que, naturalmente, los
intercambios entre el núcleo y en citoplasma son
intensos.
ESTRUCTURA:
• CILÍNDRICAS. MIDEN 3 UM DE LARGO Y
O,5 UM DE DIAM.
• EN LOS HEPATOCITOS PUEDEN HABER
1000 A 2000 MIT.
• PRESENTA DESPLAZAMIENTO EN LA CEL.
• PRESENTA MEMB. EXTERNA:PORINAS Y
ENZIMAS QUE MODIFICAN LOS ÁCIDOS
GRASOS A GRUPOS ACETILO.
• MEMB. INTERNA: CRESTAS MITOCOND.
AUMENTA LA SUPERFICIE MEMBRANOSA.
SE LOCALIZAN LAS SIGUIENTES MOLÉCULAS:
• CARDIOLIPINA :
IMPIDE EL PASAJE DE SOLUTOS
A CUALQUIER DIRECCIÓN.
• PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS:
PERMITE EL PASAJE SELECTIVO DESDE EL ESPACIO
INTERMEMBRANOSO A LA MATRIZ Y VICECERSA.
• MOLÉCULAS QUE COMPONEN LA CADENA
RESPIRATORIA : NADH DESHIDROGENASA,
CITOCROMO OXIDASA .
• LA ATP SINTETASA: EN LA CADENA
TRANSPORTADORA DE ELECTRONES .
MATRIZ MITOCONDRIAL: CONTIENE:
• COMPLEJO ENZIMATICO PIRUVATO
DESHIDROGENASA, CONVIERTE EL PIRUVATO EN
ACETIL COA.
• ENZIMAS DEL CICLO DE KREBS
• O2, ADP, FOSFATO
• LAS COENZIMAS A (CoA) NAD +.
• ENZIMAS QUE ROMPEN AC. GRASOS.
• VARIAS COPIAS DE UNA MOLECULA DE ADN
• 13 TIPOS DE ARN m
• 2 TIPOS DE ARN r.
• 22 TIPOS DE ARN t
FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS:
• GENERACIÓN DE ATP: EN PRESENCIA DE
O2 MEDIANTE LA DESCARBOXILACION
OXIDATIVA , EL CICLO DE KREBS, LA
FOSFORILACIÓN OXIDATIVA, SE FORMA EL
ATP.
• LA DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA SE
PRODUCE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL.
EL PIRUVATO INGRESA Y SE CONVIERTE
EN ACETIL CoA POR LA ENZIMA PIRUVATO
DESHIDROGENASA, SE LOGRA NADH.
• CICLO DE KREBS:
CONSISTE EN 9 REACCIONES QUE ACTUAN
SECUENCIALMENTE . SE LOGRA: 2 ATP, 6
NADH, 2 FADH.
• CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES: LOS e- DEL NADH Y FADH INGRESAN
A LA CADENA TRANSPORTADORA POR LA
NADH DESHIDROGENASA---UBIQUINONA--COMPLEJO B-C---CITOCROMO C---CITOCROMO OXIDASA--RECIBE O2 : FORMA H2O.
• LA FOSFORILACIÓN DEL ADP ES GRACIAS A
LA ATP SINTETAZA. SE SITETIZA ATP A PARTIR
DEL ADP Y P.
• POR CADA MOLÉCULA DE GLUCOSA SE
GENERA 36 ATP EN LA MITOCONDRIA.
SE COMPARA ESTE RESULTADO CON 2 ATP
GENERADOS EN EL CITOSOL.
OTRAS FUNCIONES:
• REMOCIÓN DE CA.
• SÍNTESIS DE AA
• SÍNTESIS DE ESTEROIDES
GENOMA MITOCONDRIAL
La alteración morfológica más
característica es la presencia de
fibras "rojo-rotas" (ragged-red)
en el músculo esquelético, si bien
no se encuentran en todas las
enfermedades
mitocondriales.
Estas fibras se ponen de
manifiesto con tincion tricromica
modificada de gomori
Aumento del número de
mitocondrias
con
inclusiones
cristalinas
junto a cuerpos de
lipofuscina.
Imagen
ultraestructural
MELAS• La
enfermedad
conocida
como
MELAS
(miopatía
mitocondrial
con
encefalopatía ) es
un
desorden
degerativo
progresivo. Muchos
de los casos son
esporádicos, pero
en ocasiones se
observan en los
miembros de una
misma familia.
• Alzheimer’s disease is the most common cause of
dementia. The disease is age-sensitive, afflicting
about 3% of people between 65 to 74 years of age,
and rising to an incidence of nearly 50% in those
over age 85.
• The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was
changed in 1997 from the old classification of Insulindependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulindependent diabetes mellitus (NIDDM).
• Leber's hereditary optic neuropathy is a rare
disorder of the optic nerve which causes
legal blindness in most patients that it
affects .
REPRODUCIÓN DE LAS MITOCONDRIAS:
•
SE REPRODUCEN PARA REEMPLAZAR AL
QUE DESAPARECEN Y SU NÚMERO SE
DUPLICA ANTES DE CADA DIVISION
CELULAR.
• SE REALIZA MEDIANTE DIVISIÓN BINARIA
DE MITOCONDRIAS PREEXISTENTE, LAS
QUE DEBEN MULTIPLICAR SU TAMANO.
• EL ADNm ES DIFERENTE AL ADN
NUCLEAR
Un diagrama simplificado del catabolismo de
proteínas, carbohidratos y lípidos