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Belén Gómez Vives
MIR-4 MFyC. CS Rafalafena
Octubre 2013
Tutora: Belén Persiva Saura
PMR: CONCEPTO
 Síndrome caracterizado por dolor incapacitante y rigidez
en zonas proximales.
 ♀:♂ = 3:1
 Prevalencia: 50/100.000 >50 a.
 La PMR se observa en el 50% de los casos de Arteritis
Temporal y ésta se encuentra en el 10% de los casos de
PMR.
 Etiología desconocida aunque en ambas existe asociación
con HLA-DRB1
CLÍNICA
 Dolor de carácter inflamatorio, sobretodo
nocturno
 Rigidez matinal
 PROXIMAL en cuello y cintura escapular y/o
pélvica.
 Simétrica
 Inicio brusco o insidioso
 Dolor intenso, invalidante, interfiriendo con
ABVD (asearse, peinarse, vestirse, dormir).
El enfermo no
puede elevar
activamente los
hombros, o
dicha mov. activa
está claramente
limitada
Ante la sospecha…
 Anamnesis cuidadosa con búsqueda de síntomas que
sugieran ACG.
 Exploración física:
 ↓ mov. activa y dolor en hombros, cuello y caderas por
dolor
 Movilidad pasiva y F muscular normales.
 Fiebre, adelgazamiento, ánimo decaído.
 Exploraciones complementarias:
 VSG
 Pruebas para descartar otros procesos: FR, ANA, CPK,
hemograma (anemia normocítica-normocromica), proteinograma,
función renal, hepática y tiroidea.
Criterios diagnósticos de PMR
(Modificada de Chuang y col.)
 Dolor al menos durante 1 mes que afecta a 2 de las 3 regiones:
 Cervical (torso y región cervical)
 Cintura escapular (hombros y aspectos proximales de brazos)
 Cintura pélvica (caderas y regiones proximales de muslos)
 Edad al inicio ≥ 50 años
 VSG > 40 mm/1ªh ( y/o ↑PCR*)
 Respuesta favorable a dosis ≤ 20mg prednisona en 7días máx.
 Exclusión de otros procesos: infecciosos (endocarditis), tumorales
(mieloma) y enf. metabólicas (hipotiroidismo).
*
Guía NICE 2009
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedades Infecciones
reumáticas
Enfermedades
neoplásicas
AR,
Hematológicas
LES o EA
de inicio tardío
Polimiositis
(Fibromialgia)
Síndromes
postvíricos
Endocarditis
bacteriana
Neoplasias:
Carcinoma
de
células renales
Gástrico
Próstata
Colon
Útero, Ovario
Otros: amiloidosis, hipotiroidismo, Parkinson, osteomalacia,
síndromes de dolor crónico …
Biopsia de la arteria temporal en la PMR
 Si existe algún dato que haga sospechar una ACG o si
existe algún impedimento que limite la administración
de esteroides
 En caso contrario: tto de la PMR como tal y si se
produce una respuesta clínica inadecuada  bx art.
temporal.
Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes con PMR
aislada ocurre generalmente dentro de los 2 primeros años
después del inicio de los síntomas de PMR.
TRATAMIENTO
 La respuesta a AINEs es parcial y transitoria no prescribir
 La respuesta al tto con esteroides es espectacular y rápida, en < 72 h.
 Dosis inicial: 10-20 mg/día, durante 3 o 4 sem. Después se van ↓
paulatinamente hasta suprimirla definitivamente (9 a 12 meses
 En recaídas: ↑ prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba
asintomático (algunos estudios consideran uso de MTX).
 SEGUIMIENTO: la VSG debe normalizarse con la mejoría de la
enfermedad. En recaídas se suele elevar.
NICE: iniciar profilaxis OP si >65 a o AP de fractura.
RECOMENDACIONES
 Fomentar la ingesta de calcio en la dieta
 Mantenimiento peso corporal, fomentando el ejercicio
físico
 Abandono tabaco y alcohol
 Evaluar riesgo de caída.
SEGUIMIENTO del paciente
 A las 3 y 6 semanas
 Después a los 3, 6, 9, y 12 meses.
 Después del año: cada 3-6 Meses (con visitas adicionales si recaídas o EA).
 En cada visita:
 Evaluar los síntomas y VSG y/o PCR.
 En ausencia de síntomas, el ↑ VSG solo no indica el ↑ de dosis de esteroides (repetir
analítica)
 Si los marcadores inflamatorios están elevados persistentemente o el paciente
continúa con síntomas: considerar otros dx (neoplasia maligna, mieloma múltiple,
infección, o enfermedad del Tejido conectivo).
 Evaluar los efectos adversos relacionados con esteroides (aumento peso, TA DM,
osteoporosis y perfil lipídico).
PUNTOS CLAVE
 Adultos >50 años de edad.
 Dolor y rigidez en brazos, cuello, glúteos y muslos
 Predominio matutino
 Los síntomas responden rápidamente y en su totalidad
a las dosis ↓corticosteroides.
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA
 Afecta a vasos de mediano y gran calibre, con
predisposición por ramas de la carótida externa.
 ♀ > 60-70 años
 Etiología desconocida (Inf. vírica?)
 Raza blanca (Países nórdicos vs sur Europa)
 Asociación familiar.
 Incidencia: 10,2/100.000 hab
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 La Bx de art. temporal permite la confirmación
histopatológica de la enfermedad.
Rotura de la lámina elástica
interna de la pared vascular,
junto con un infiltrado
inflamatorio crónico que, por lo
menos en 50% casos, presenta
CG multinucleadas. Está
compuesto por células T, sobre
todo CD4+ y macrófagos.
CLÍNICA
 Cefalea bitemporal, contínua o pulsátil
 Art. temporales engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación
 Ceguera (5-15%) uni o bilateral, precedida en 50% de casos por pérdida de
visión transitoria durante seg.
 Diplopia por afectación de la musc. Ocular extrínseca.
 ACV. ↑ frecuencia de ictus en el territorio vertebrobasilar
 Dolor o claudicación mandibular. Necrosis lingual por oclusión de arteria
lingual
 Claudicación e isquemia en las extremidades
 ↑ VSG (>95% casos), anemia y trombocitosis
 PMR asociada (50%).
Criterios del American College of Rheumatology
 Edad ≥ 50 años
 VSG ≥ 50 mm
 Cefalea de reciente comienzo o distinta de
la habitual
 Arteria temporal anormal a la exploración
 Biopsia +
3 de 5 criterios
(S y E > 90%).
DIAGNÓSTICO
 Diagnóstico definitivo: Bx arteria temporal.
 Realizar siempre que exista algún dato, clínico o
exploratorio que haga sospechar una ACG.
 Al menos 2,5 cm del lado con + sintomatología o
con más hallazgos anormales en la exploración
 Si la sospecha de ACG es fundada y la bx normal 
bx contralateral (aunque la negatividad de esta última
no excluye definitivamente el dx).
PRONÓSTICO
 Viene dado por las complicaciones oclusivas
vasculares.
 A corto plazo: pérdida permanente de visión 
imp. instaurar tto con prednisona 40 mg/día, antes
de 24 h de la pérdida de visión
 ACV
 A largo plazo: aneurismas aórticos torácicos
TRATAMIENTO
 Dosis inicial: 40-60 mg/día de prednisona.
 Si existe clínica visual, y ante el riesgo de afección del ojo contralateral:
iniciar inmediatamente bolos de metilprednisolona 3 días consecutivos, y
después prednisona 60 mg/día vo.
 Cd el paciente esté asintomático y tras la normalización de analítica (3-4
semanas después del inicio del tto)  reducir prednisona hasta suspensión
 Si la admin. de esteroides representa un problema para el paciente 
inmunosupresores
 Se ha sugerido que el uso de dosis bajas de AAS (100 mg/día) podría ↓ el
riesgo de complicaciones vasculares (Nesher et al)
PUNTOS CLAVE
 Vasculitis + frec. en países occidentales.
 Pacientes > 60 años.
 CLÍNICA:
 La cefalea es la manif. clínica más frecuente.
 La ACG y la PMR pueden coincidir en una misma persona.
 DIAGNÓSTICO
 Dx de certeza: bx art. temporal
 Pronóstico según las complicaciones oclusivas vasculares.
 TRATAMIENTO
 Corticoides (o inmunosupresores)
 AAS podría reducir el riesgo de complicaciones vasculares
BIBLIOGRAFÍA
 http://www.rheumatology.org
 http://www.ser.es/wiki/index.php/Polimialgia_reum%
C3%A1tica
 Actualización arteritis de células gigantes y polimialgia
reumática. González-Gaya MA, García-Porrúa C y
Quevedo. JANO 24-30 MARZO 2006. N.º 1.600.
 Guía NICE (revisión de 2009):
http://cks.nice.org.uk/polymyalgiarheumatica#!diagnosissub:1