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Actualización
Arteritis de células gigantes
y polimialgia reumática
M.A. González-Gaya, C. García-Porrúaa y V. Quevedob
aSección
bSección
de Reumatología. Hospital Xeral-Calde. Lugo.
de Reumatología. Hospital Monforte. Monforte. Lugo. España.
Puntos clave
EPIDEMIOLOGÍA
• La arteritis de células gigantes (ACG) es la
la polimialgia reumática (PMR) pueden coincidir en una misma persona3. En este sentido, la existencia de una PMR aislada puede ser la primera manifestación de la ACG3,4. A continuación se revisan los conceptos clínicos de ambos procesos.
Arteritis de células gigantes
vasculitis más frecuente en los países occidentales.
Incidencia y etiología
• Ocurre frecuentemente en personas mayores
de 60 años.
CLÍNICA
• La cefalea es la manifestación clínica más
frecuente.
• En ciertas ocasiones la ACG y la polimialgia
reumática (PMR) pueden coincidir en una misma
persona.
DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico de certeza de la ACG se realiza
mediante biopsia de la arteria temporal, aunque
existen criterios de clasificación que permiten
considerar esta vasculitis en los pacientes con
biopsia negativa.
• El pronóstico de la ACG viene dado
por las complicaciones oclusivas vasculares.
TRATAMIENTO
• El tratamiento de la ACG se lleva a cabo con
corticoides, aunque para “ahorrar” esteroides se
puede considerar el uso de inmunosupresores.
• El uso de dosis bajas de ácido acetilsalicílico
en la ACG podría tener un efecto beneficioso para
reducir el riesgo de complicaciones vasculares
en estos pacientes.
La ACG afecta a vasos de mediano y sobre todo de gran calibre, con predisposición a la afectación de arterias craneales
del arco aórtico que irrigan especialmente territorios extracraneales, fundamentalmente ramas de la carótida externa. Ocurre generalmente en personas mayores de 60-70 años, con
cierto predominio en mujeres; en los últimos años se ha observado un aumento significativo de su incidencia5.
La etiología de la enfermedad es desconocida. En su desarrollo se han postulado factores ambientales, tales como agentes infecciosos, exposición a la luz solar o incluso el contacto
con pájaros.
Su predominio en poblaciones de raza blanca y la tendencia
a presentarse con más frecuencia en individuos de la misma
familia indican una predisposición genética. Asimismo, estudios realizados por nuestro grupo han mostrado diferencias
inmunogenéticas entre la ACG y la PMR aislada6.
De otra parte, pacientes con ACG sin PMR se asocian a alelos del factor de necrosis tumoral (TNF) diferentes a los de
los pacientes con ACG asociada a PMR7.
De ello se deduce que es posible que, en poblaciones predispuestas genéticamente, factores ambientales, probablemente relacionados con agentes infecciosos, desempeñen un
papel fundamental para modular la frecuencia y las manifestaciones clínicas de la enfermedad1,6.
La ACG es más común en países nórdicos, y su incidencia
es menor en el sur de Europa. En Lugo, durante el período
1981-1998, la tasa de incidencia media anual fue de 10,2 casos
por 100.000 habitantes para una población igual o mayor a 50
años5. En la tabla I se describen los datos más recientes acerca de las diferentes tasas de incidencia de ACG en distintas
poblaciones5,8-11.
Anatomía patológica
Se define como vasculitis el conjunto de enfermedades caracterizadas por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Su incidencia en la población general se calcula en torno a
14 casos por 100.000 habitantes de edad superior a 20 años1,2.
La arteritis de células gigantes (ACG), también llamada arteritis de la temporal, constituye la vasculitis primaria más frecuente en países occidentales. En ciertas ocasiones la ACG y
La biopsia de la arteria temporal permite la confirmación histopatológica de la enfermedad. Desde el punto de vista histológico, la ACG se caracteriza por la existencia de una rotura de la
lámina elástica interna de la pared vascular, junto con un infiltrado inflamatorio crónico que, por lo menos en la mitad de los
casos, presenta células gigantes multinucleadas12 (fig. 1).
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El infiltrado inflamatorio está compuesto mayoritariamente
por células T, sobre todo CD4+ y macrófagos. La lesión inflamatoria se distribuye de forma segmentaría y pueden alternar
focos inflamatorios con otros libres de enfermedad13.
Manifestaciones clínicas
La cefalea bitemporal de carácter continuo o pulsátil es el síntoma más común. En la tabla II se enumeran las manifestaciones clínicas de la ACG en el área de Lugo durante el período
1981-200114,15. En la exploración suelen encontrarse arterias
temporales engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación
(fig. 2).
La incidencia de ceguera varía de unas series a otras, y por
lo general oscila entre el 5 y el 15% de los casos16-18. Esta ceguera puede ser unilateral o bilateral, precedida en alrededor
de la mitad de los casos por episodios de pérdida de visión
Figura 1. A pequeño aumento de la arteria temporal con
engrosamiento de la íntima con infiltrado
inflamatorio, rotura de la lámina elástica interna y
presencia de células gigantes multinucleadas en un
paciente con arteritis de células gigantes.
Figura 2. Arteria temporal tortuosa y engrosada en un
paciente con arteritis de células gigantes.
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Tabla I.
Incidencia de arteritis de células gigantes (ACG)
Localización
Años de estudio
Incidencia/
millones
Göteborg, Suecia9b
Aust Agder, Noruega10c
Vest Agder County, Noruega11b
Olmsted County, Minesota, EE.UU.8d
(descendientes de escandinavos)
Lugo, España5b
1976-1995
1987-1994
1992-1996
1980-1985
222
290
291
241
1981-1998
aPara
una población de edad igual o superior a 50 años.
diagnosticadas mediante biopsia de arteria temporal.
diagnosticadas mediante una biopsia arteria temporal positiva o por criterios
clínicos.
dBasados en los criterios de clasificación del American College of Rheumatology
de 1990.
bACG
cACG
Tabla II. Manifestaciones clínicas más frecuentes
de la arteritis de células gigantes en Lugo,
en el período comprendido entre 1981 y 2001
Manifestación clínica
n
Número de varones/mujeres
Procedencia rural
Edad en el momento del diagnóstico (años)
Retraso en el diagnóstico (semanas)
Cefalea
Examen anormal arteria temporal
Síntomas constitucionales
Polimialgia reumática
Claudicación mandibular
Fiebre (temperatura de 38 oC o mayor)
Clínica visual
Accidente cerebrovascular
Isquemia en extremidades
Velocidad de sedimentación globular (mm/1.a h)
97/113
132 (63%)
74,6
10,4
183 (87%)
158 (75%)
135 (64%)
87 (41%)
86 (41%)
21 (10%)
49 (23%)
4 (2%)
6 (3%)
93
transitoria durante unos segundos o pocos minutos. Es más raro encontrar diplopía por afectación de la musculatura ocular
extrínseca, que no suele conllevar un pronóstico tan grave en
cuanto al riesgo de desarrollar una ceguera irreversible16-18.
La afectación neurológica clásica son los accidentes cerebrovasculares17,18. La frecuencia de ictus en el territorio vertebrobasilar en pacientes con ACG es mayor que la encontrada en la población de su misma edad sin esta enfermedad, y
su frecuencia (5-7%) es similar a la observada en el territorio
carotídeo17-19.
En nuestra experiencia el dolor a la palpación de la carótida
se asocia a mayor riesgo de fenómenos isquémicos20. Más raramente se ha descrito necrosis de la lengua debido a oclusión
de la arteria lingual21, y en un pequeño porcentaje de casos se
ha observado claudicación e isquemia en las extremidades debido a oclusión de las arterias periféricas de los miembros22.
Desde el punto de vista analítico, la velocidad de sedimentación globular (VSG), al igual que otros reactantes de fase
aguda, está elevada de manera significativa en más del 95% de
los casos23. Sin embargo, cada vez con mayor frecuencia se
describen formas atípicas de presentación en pacientes con
ACG y VSG inferior a 50 mm en la primera hora. Por esto, una
VSG baja no debe excluir la posibilidad de una ACG. En torno
al 20% de los casos se puede observar una ligera colostasis disociada. En la mitad de los casos de ACG se encuentra una
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PMR asociada14 y, al igual que en ésta, es frecuente encontrar
anemia y trombocitosis23.
Tabla III. Criterios del American College of Rheumatology de
1990 para la clasificación de la arteritis de células
gigantes25
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de la ACG viene dado por la biopsia
de la arteria temporal. El examen de las arterias temporales es
fundamental para la realización de una biopsia. Dicha biopsia
debe realizarse siempre que exista algún dato, clínico o exploratorio, que haga sospechar una ACG. Es aconsejable una
biopsia de al menos 2,5 cm de longitud del lado con mayor sintomatología o que en la exploración presente mayores hallazgos anormales5,24.
Si la sospecha de ACG es fundada y la biopsia de la arteria
temporal es normal, se debe considerar la realización de una
biopsia de la arteria temporal contralateral. Sin embargo, la
negatividad de una segunda biopsia, contralateral, de la arteria temporal no excluye definitivamente el diagnóstico.
Los criterios del American College of Rheumatology de
1990 para la ACG, que en realidad son criterios de clasificación pero no de diagnóstico, permiten considerar la posibilidad de esta vasculitis en casos con biopsia negativa (tabla III).
No obstante, estos criterios pueden inducir en algunos casos a
diagnosticar erróneamente de ACG a pacientes de edad avanzada con VSG elevada debida a otras etiologías25.
Pronóstico
El pronóstico de la ACG viene dado por las complicaciones
oclusivas vasculares. A corto plazo, durante el curso de la enfermedad, la afectación de arterias que suministran el aporte
sanguíneo a las estructuras oculares desencadena en muchos
casos una pérdida permanente de visión debida a la alteración
en el flujo sanguíneo al nervio óptico o a la retina.
En nuestra experiencia, la presencia de episodios previos
de pérdida de visión transitoria constituye el factor predisponente más importante para el desarrollo de pérdida definitiva
de visión17,18. Otro factor que debe tenerse en cuenta y que
influye en el desarrollo de la pérdida permanente de visión es
la rapidez con que se instaura la terapia esteroide una vez que
ocurre la pérdida de visión. En una serie de más de 250 pacientes diagnosticados de ACG con biopsia positiva, se encontró una baja recuperación de la visión si la terapia esteroide
no se instauraba en un período de tiempo inferior a 24 h desde el desencadenamiento de la pérdida de visión17. Sin embargo, en pacientes con ACG que habían sido tratados con dosis
de prednisona de al menos 40 mg/día durante más de 48 h, el
riesgo posterior de desarrollar ceguera era muy bajo17. Por lo
tanto, la terapia esteroide a dosis adecuadas podría prevenir
el desarrollo de complicaciones visuales isquémicas irreversibles.
Otra complicación de la ACG que condiciona un aumento de
la mortalidad es el desarrollo de accidentes cerebrovasculares19.
La inducción de angiogénesis mediada por la inflamación
podría desempeñar un papel compensador y protector contra
el desarrollo de fenómenos isquémicos irreversibles26,27. A largo plazo, no es excepcional el desarrollo de aneurismas aórticos torácicos, y su posterior rotura se ha descrito como la causa de muerte en algunos de estos pacientes28,29.
Sin embargo, a pesar de las complicaciones descritas y del
riesgo de fractura osteoporótica de cadera, en la mayoría de
Edad igual o mayor a 50 años
VSG mayor o igual a 50 mm/1.a hora
Cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual
Arteria temporal anormal a la exploración
Biopsia positiva
Para el diagnóstico se necesitan al menos 3 de los 5 criterios (sensibilidad
y especificidad mayores del 90%).
VSG: velocidad de sedimentación globular.
las series la supervivencia de pacientes con ACG a largo plazo
no resulta diferente de la observada en la población de su misma edad y sexo30. En nuestra área, en un estudio de seguimiento de 109 pacientes con ACG y biopsia confirmada histológicamente, se observó que la mortalidad a largo plazo de
ACG es baja y, en general, depende únicamente de la presencia de una enfermedad grave de base, previa al inicio de los
síntomas de ACG e independiente de ella30.
Tratamiento
La ACG suele responder favorablemente a los esteroides. El
tratamiento habitual consiste en una dosis inicial de 40 a 60
mg/día de prednisona. En los pacientes que presentan clínica visual, y ante el riesgo de afección del ojo contralateral,
se recomienda iniciar tratamiento de forma inmediata con
bolos de metilprednisolona repetidos durante 3 días consecutivos. A continuación se utiliza una pauta oral con prednisona a razón de 60 mg/día. Una vez que el paciente esté clínicamente asintomático y se hayan normalizado los parámetros analíticos, 3-4 semanas después del inicio del
tratamiento, se intentará reducir la dosis de prednisona hasta suspenderla.
Cuando la administración de esteroides representa un problema para el paciente, se puede considerar el uso de inmunosupresores.
Finalmente, se ha sugerido que el uso de dosis bajas de ácido acetilsalicílico podría tener un efecto beneficioso para reducir el riesgo de complicaciones vasculares en estos pacientes. Weyand et al31 describieron una acción complementaria
del ácido acetilsalicílico y los esteroides para suprimir citocinas proinflamatorias en las lesiones vasculares de ACG. En un
estudio retrospectivo, Nesher et al32 observaron que los pacientes que estaban con dosis bajas de ácido acetilsalicílico
(100 mg/día) antes de desarrollar la ACG presentaron una menor incidencia de episodios cerebrovasculares y de complicaciones isquémicas visuales irreversibles.
Polimialgia reumática
Incidencia y etiología
La PMR es una enfermedad que generalmente afecta a individuos mayores de 50 años, sobre todo mujeres, y se caracteriza
por dolor y rigidez en la cintura escapular, la región cervical y
la cintura pelviana33. La etiología es desconocida y, al igual
que en la ACG, existen factores genéticos, como la asociación
con distintos alelos HLA-DRB1, que explican una mayor incidencia en personas de raza blanca. Su incidencia es mayor en
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Tabla IV. MCriterios de Chuang et al para el diagnóstico
de polimialgia reumática (PMR)33
Edad mayor o igual a 50 años
VSG mayor o igual 40
Dolor al menos durante un mes que afecta a 2 de las 3 regiones:
Cervical (torso y región cervical)
Cintura escapular (hombros y aspectos proximales de brazos)
Cintura pélvica (caderas y regiones proximales de muslos)
Respuesta favorable a dosis inferiores o iguales a 20 mg de prednisona en 7
días o menos
Exclusión de otros procesos; p. ej., infecciosos (endocarditis), tumorales
(mieloma) y enfermedades metabólicas (hipotiroidismo)
VSG: velocidad de sedimentación globular.
Tabla V.
Diagnóstico diferencial en pacientes con síntomas
polimiálgicos. Principales enfermedades que se
pueden presentar como polimialgia41,42
Enfermedades reumáticas
Artritis reumatoide de comienzo tardío
Espondilitis anquilosante de comienzo tardío
Lupus eritematoso sistémico de comienzo tardío
Polimiositis
Fibromiálgia
Infecciones
Síndromes posvíricos
Endocarditis bacteriana
Amiloidosis
Hipotiroidismo
Enfermedades neoplásicas
Hematológicas
Tumores sólidos
Carcinoma de células renales
Gástrico
Próstata
Colon
Útero
Ovario
los habitantes de los países escandinavos o en sus descendientes34-37.
Anatomía patológica
El estudio anatomopatológico es inespecífico y no aporta información diagnóstica ni terapéutica. Los hallazgos de las
biopsias sinoviales realizadas se caracterizan principalmente
por el predominio de macrófagos y células T (fundamentalmente CD4+) que infiltran la vaina sinovial38.
Manifestaciones clínicas
La PMR habitualmente afecta a individuos de más de 50 años
(edad media, alrededor de 70 años). El cuadro doloroso es de
carácter inflamatorio, y es más llamativo en la cintura escapu30
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lar que en la cintura pélvica. El enfermo refiere dolor nocturno, rigidez matinal y dificultad para asearse, peinarse, vestirse
o realizar cualquiera de sus actividades cotidianas. Esta sintomatología, y la impotencia funcional derivada, mejoran parcialmente a lo largo del día38.
En la exploración del paciente con PMR se puede observar
dolor a la movilización de la cintura escapular, la región cervical y la cintura pelviana. El dato exploratorio más llamativo es
que el enfermo no puede elevar activamente sus hombros, o
que dicha movilidad activa está claramente limitada. Se puede
encontrar también dolor a la palpación en masas musculares.
Las alteraciones analíticas son bastante similares a las descritas en la ACG. Es importante considerar que, aunque una
VSG superior a 40-50 mm a la primera hora es considerado un
criterio para el diagnóstico de PMR33, en algunas series se han
descrito pacientes con VSG baja40. En concreto, en una serie
de 201 pacientes diagnosticados de PMR por criterios clínicos,
independientemente del valor de la VSG, se observó que el
20,4% de los pacientes tenían una VSG inferior a 40 mm a la
primera hora40.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Para considerar el diagnóstico de PMR es indispensable que la
duración de los síntomas sea superior a un mes, ya que si bien
diferentes procesos víricos pueden simular una PMR en un anciano, su duración es en general inferior a un mes. Asimismo,
antes de hacer un diagnóstico de PMR se deben excluir otros
procesos que pueden simularla41,42. En la tabla IV se describen los criterios clásicos para el diagnóstico de PMR33.
Además de la asociación frecuente con ACG, diferentes enfermedades pueden a veces cursar con un cuadro polimiálgico, aunque generalmente con manifestaciones atípicas, como
la presencia de dolor más difuso o la ausencia de rigidez matinal. La artritis reumatoide de comienzo en el anciano puede
ofrecer grandes problemas de diagnóstico diferencial13. De
hecho, algunos pacientes con clínica inicial de PMR han sido
diagnosticados durante su seguimiento de artritis reumatoide
seronegativa39.
Otros procesos reumatológicos, como el lupus eritematoso
sistémico en el anciano, pueden comenzar con clínica polimiálgica. También la polimiositis puede cursar con clínica polimiálgica, aunque en esta última enfermedad existe debilidad
muscular proximal, elevación de enzimas musculares, patrón
miopático electromiográfico y un infiltrado inflamatorio crónico en la mayoría de las biopsias musculares. Otros cuadros
que pueden simular una PMR son las enfermedades infecciosas y las neoplasias. En la tabla V se describen los procesos
más comúnmente considerados en el diagnóstico diferencial
de la PMR.
Biopsia de la arteria temporal en la polimialgia
reumática
Se considera que la biopsia de la arteria temporal debe realizarse en sujetos con PMR cuando existe algún dato, clínico o
exploratorio, que haga sospechar una ACG, o bien si existe algún impedimento que limite la administración de esteroides a
dosis altas. En caso contrario es aconsejable el tratamiento de
la PMR como tal; si se produce una respuesta clínica inadecuada, debe pensarse en la biopsia de la arteria temporal.
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La presencia de manifestaciones craneales de ACG en pacientes diagnosticados inicialmente de PMR aislada ocurre generalmente dentro de los 2 primeros años después del inicio de
los síntomas de PMR. En Lugo, solamente el 2% de los pacientes diagnosticados de PMR aislada y que no mostraron datos clínicos de ACG durante los 2 años siguientes al inicio de síntomas
de PMR, desarrollaron más tardíamente, durante su seguimiento a más largo plazo, características clínicas de ACG43.
Pronóstico
Las recaídas de la PMR son frecuentes. Nuestro grupo presenta una frecuencia de recaídas en pacientes con PMR del
23%38. En general, la dosis de prednisona en el momento de la
recaída suele ser igual o inferior a 5 mg/día. Tampoco es infrecuente observar una recurrencia de la enfermedad una vez suprimido el tratamiento esteroide39.
Entre los factores que influyen en el desarrollo de recaídas de la
PMR, se considera que la velocidad de reducción de la pauta de
esteroides influye directamente en el desarrollo de aquellas39.
Es posible que factores genéticos predispongan a una forma
de enfermedad más grave o con un curso más crónico. En pacientes de Lugo se observó una mayor frecuencia de recaídas
en pacientes con PMR que eran portadores de moléculas
HLA-DRB1*04, en particular HLA-DRB1*040139. La supervivencia de pacientes con PMR es similar a la esperada entre
personas de su misma edad39.
Tratamiento
La respuesta a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) es
muchas veces parcial y, aunque efectivamente se puede observar
una mejoría, ésta es a veces transitoria, y en su lugar se necesitan
dosis bajas de esteroides mantenidas prolongadamente33,40.
La respuesta al tratamiento con esteroides es espectacular
y rápida, generalmente en menos de 72 h33,39. La dosis inicial
oscila entre 10 y 20 mg/día, y se prolonga durante 3 o 4 semanas para después reducirla poco a poco hasta suprimirla definitivamente. Aunque estudios clásicos describen una duración
de tratamiento con esteroides de 9 a 12 meses, en Lugo, en un
estudio realizado en 62 pacientes con PMR aislada, la duración medía del tratamiento con esteroides fue de 20 meses44.
Si existe una recaída de la PMR, se aconseja aumentar la dosis
de prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba previamente asintomático39.
Con relación a los parámetros de seguimiento de la PMR, se
considera que la VSG es el dato analítico que debe normalizarse con la mejoría de la enfermedad, y que en caso de recaída
se elevará en mayor o menor medida, aunque no siempre. En
los casos en que las recaídas se suceden al bajar la dosis de
prednisona, se ha considerado el uso de metotrexato, como
“ahorrador” de esteroides, con objeto de poder suprimir definitivamente esta medicación. Sin embargo, hasta la fecha, los
estudios con esta medicación no han sido concluyentes. J
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32
JANO 24-30 MARZO 2006. N.º 1.600
.
www.doyma.es/jano
Bibliografía comentada
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cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Semin Arthritis
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La ACG es una enfermedad poligénica. En la mayoría de las
poblaciones estudiadas se ha comprobado una asociación con
alelos del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA)-DR4.
Sin embargo, esta asociación con HLA-DR4 no se ha
confirmado en muchas series de pacientes con PMR aislada.
Además, otros genes fuera del complejo HLA parecen
predisponer o modular el desarrollo de la enfermedad.
González-Gay MA, Barros S, López-Díaz MJ, García-Porrúa C,
Sánchez-Andrade A, Llorca J. Giant cell arteritis: disease
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Existen diferentes patrones de presentación de la ACG. En
algunos casos la ACG se manifiesta de forma silente, asociada
a fiebre de origen desconocido, o se presenta con síntomas de
PMR, sin ningún síntoma de manifestaciones craneales de la
enfermedad. En los casos con manifestaciones isquémicas
graves se ha comprobado una menor incidencia de anemia en
el momento del diagnóstico de la vasculitis.
González-Gay MA. The diagnosis and management of patients
with giant cell arteritis. J Rheumatol. 2005;32:1186-8.
La biopsia de la arteria temporal del lado más sintomático es
fundamental para confirmar el diagnóstico de la ACG. Esta
vasculitis requiere una dosis inicial de 40 a 60 mg/día de
prednisona para evitar el desarrollo de manifestaciones
isquémicas irreversibles. Pacientes con ACG y biopsia
confirmada suelen tener un mayor riesgo de complicaciones
isquémicas graves comparados con aquellos con biopsia
negativa que reúnen criterios de clasificación del American
College of Rheumatology para el diagnóstico de ACG.
González-Gay MA. Giant cell arteritis and polymyalgia
rheumatica: Two different but often overlapping conditions.
Semin Arthritis Rheum. 2004;33:289-93.
En pacientes con ACG con biopsia probada se observan
manifestaciones de PMR hasta en un 50% de los casos. La
PMR puede ser la forma de presentación de una ACG. Sin
embargo, síntomas polimiálgicos pueden observarse en
enfermedades diferentes de GCA. Pacientes con PMR aislada
suelen ser más jóvenes que aquellos con PMR asociada a
ACG y tienen, en general, menor respuesta inflamatoria,
manifestada por una menor alteración en la mayoría de los
marcadores de inflamación.