Download Sindrome hematúrico crónico

Síndrome hematúrico crónico
Dr. G Usera, Dr. M.A. Martínez
S. hematúrico proteinúrico
• Gn primarias
– Mesangial: IgA, IgM, IgG
– Gn membranoprolif
• Gn secundarias
– Heredofamiliares
• S de Alport
• E de Fabry
• Gn secundarias (cont)
– Inmunológica
• Púrpura SH
• LES
• Vasculitis
• < Complemento
– Infecciosas
• GN M basal delgada
• Endocarditis
• A drepanocítica
• Gn aguda en resolución
S. hematúrico
• M óptica
– Normal
• M basal fina
– Anormal
• Esclerosis: S de Alport
• > mesangial: IgA
• IF
– IgA: IgA
– IgG, IgM: inesp.
– Negativo
• M basal fina
• S de Alport
• M electrónica
– Desdoblamiento difuso
• S de Alport
– Adelgazamiento
• Mb fina
– Roturas mb
• Hematuria
– Depósitos mesangiales
• IgA
Gn por depósitos de IgA
(factores pronósticos)
• % de semilunas
• % de glomérulos esclerosados
• Fibrosis intersticial
• Depósitos de IgA en paredes capilares
• Proteinuria >de 1Gr/L
S de Alport
• Enfermedad por defecto en la formación de la
membrana basal
• Alteración en el gen de la cadena 5 del
clágeno IV en el cromosoma X (y otros)
• IRP+ sordera sensorial+ alteraciones
oculares
S de Alport
• Histología
– Lesiones hialinas segmentarias
– Esclerosis glomerular
– Fibrosis intersticial
• IF
– Ausencia de detección de cadena 5 en piel
Enfermedad de la lámina densa fina
• ~ Hematuria benigna familiar
• Defectos heterocigoticos en genes de
cadenas 3 o 4 del colágeno
• Homocigotos ~ S de Alport
Enfermedad de la lámina densa fina
• Histología: Glomérulos normales
• IF: Presencia de todo tipo de cadenas  de colágeno
• ME: Adelgazamiento difuso de la lamina densa
(< 250 nm)
Varón 22 años hematuria persistente...
...tras episodio de Gn ag postestreptocócica
• E Mandache, M Gherghicenau
Ultrastructural defects of the glomerular basement
membranes associated with primary glomerular
nephropathies (Ultrastructural Pathology
2004;28:103-108)
– 89/228 (39%) de sus glomerulopatías primarias
tenían adelgazamientos variables de la lámina
densa
– Esto sucedía en 32/64 (50%) de las Gn por
depósito de IgA