Download retinoides - Asociación Española de Ictiosis

UTILIDAD DE LOS RETINOIDES
EN EL TRATAMIENTO DE LAS
ICTIOSIS
José Fernández Vozmediano
ICTIOSIS VULGAR
ICTIOSIS LIGADA A X
ICTIOSIS LAMELAR
(ERITRODERMIA ICTIOSIFORME
CONGENITA NO AMPOLLOSA)
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME
CONGENITA AMPOLLOSA
ICTIOSIS VULGAR
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Trastorno autosómico dominante
Frecuente
Se inicia a los 3-12 meses de vida
Escamas finas, de color claro, con
predomino en extremidades y planos de extensión
Respeta planos de flexión
Queratosis pilaris
Aumento de líneas palmo-plantares
Se asocia a atopia
Mejora con la edad y en el verano
ICTIOSIS LIGADA A X
• Trastorno recesivo ligado a cromosoma X (solo varones)
• Se inicia a los 0-3 meses de vida
• Escamas marrones y adhesivas (aspecto sucio), afectación generalizada, más leve en el rostro, palmas y plan-
tas escamosas y algo engrosadas
• Opacidades corneales asintomáticas y criptorquidia
• Carcinoma testicular en algunos casos
• Deficiencia de sulfatasa de esteroides (arilsultasa C) en
placenta, piel y sangre
ICTIOSIS LAMELAR
• Trastorno autosómico recesivo
• Bebé colodión al nacimiento
• Escamas grandes, oscuras y generalizadas
• Eritrodermia leve, ectropion, uñas distróficas
alopecia, disminución de la sudoración
• No hay alteraciones en mucosas ni dientes
• Alteración en los lípidos de las escamas
• Hay formas severas, moderadas y leves
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME
CONGENITA AMPOLLOSA
• Trastorno autosómico dominante o esporádico
• Ampollas y erosiones en el nacimiento
• Al final de la infancia descamación generalizada
• Escamas verrugosas, con rebordes
• Erosiones espontáneas durante toda la vida con
infecciones secundarias que provocan mal olor
• Afectación de las queratinas 1 y 10
• Cromosomas 12q y 17q
RETINOIDES
Son derivados ácidos de la
VITAMINA A
Existen formas de presentación
orales y tópicas
RETINOIDES
MECANISMO DE ACCION
1.
2.
3.
4.
PROLIFERACION CELULAR
DIFERENCIACION CELULAR
INMUNOMODULACION
ACCION ANTIINFLAMATORIA
RETINOIDES
FORMAS ORALES
ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINA (all transretinoico)
ISOTRETINOINA
Desde su introducción en terapéutica los
retinoides se han considerado sustancias
no recomendables en la infancia, ya que
pueden desarrollar cuadros de:
Toxicidad Crónica
Alteraciones Óseas
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Hipertensión intracraneal (pseudotumor
cerebri: sobre todo en asociación con
tetraciclinas) con cefaleas y vómitos
Alteraciones generales con mal estado
general, irritabilidad, anorexia, pérdida
de peso, sed y hepato-esplenomegalia
RETINOIDES
Tienen unas indicaciones bien establecidas
- Acne severo
- Icitosis en formas graves
- Trastornos de la queratinización (enf. de
DARIER y PITIRIASIS RUBRA PILARIS)
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Alteraciones cutáneas: adelgazamiento
cutáneo, resquebrajamiento cutáneo,
onicólisis, sequedad nasal y epistaxis,
alopecia
Siempre QUEILITIS (seca y fisurada)
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Dolor y tumefacción en antebrazos
y piernas por hiperostosis cortical
Engrosamientos irregulares de la cortical que
solo abarcan las diáfisis con descalcificación
Estas alteraciones suelen ser simétricas y
respetan los huesos de cara y cráneo
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Estudio Radiográfico
Hiperostosis
Osteoporosis
Ensanchamiento de las metáfisis
Cierre o fusión prematura de las
epífisis → acortamiento de miembros
Calcificación de los ligamentos
Aplastamiento vertebral
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
El gran efecto secundario
de todos los RETINOIDES
(ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINO/ISOTRETINOINO)
TERATOGENICIDAD
Sin embargo estos efectos
solo se observan
A dosis elevadas
A largo plazo
Todos estos síntomas solo aparecen cuando
se supera 10-20 veces la dosis recomendada
de vitamina A o de sus derivados para la profilaxis de procesos respiratorios, infecciosos o
dermatológicos
Además todas estas complicaciones
están relacionadas de forma directa con
el tiempo de duración del tratamiento
Por todo ello en la actualidad parece más
apropiado decir que el uso de retinoides
en la infancia debe ser valorado en cada
caso concreto
Habrá que tener en cuenta:
SEVERIDAD DEL PROCESO
TIPO DE RETINOIDE
VIA DE ADMINISTRACION
DOSIS TOTAL ADMINISTRADA
DURACION DEL TRATAMIENTO
RETINOIDES TOPICOS
La FDA tiene aprobados:
- ADAPALENO 0’1%
- TAZAROTENO 0’05% y 0’1%
- TRETINOINO 0’02%, 0’05% y 0’1%
La UE tiene ISOTRETINOINO 0’05%
RETINOIDES TOPICOS
Los cuatro tienen un perfil de seguridad
favorable
Desde el punto de vista toxicológico el uso
de retinoides tópicos es más ventajoso que
los retinoides sistémicos
No hay significación sistémica, ni anormalidades de laboratorio vinculadas al uso de
retinoides tópicos
RETINOIDES TOPICOS
La conclusión es que la toxicidad sistémica
no está vinculada a los retinoides tópicos
Por tanto no hay evidencias definitivas que
puedan afectar al embarazo o a los niños
Sin embargo no se han realizado estudios
de seguridad en menores de 12 años
RETINOIDES TOPICOS
En USA
ADAPALENO y TRETINOINA están clasificados en el embarazo Categoría C (no hay
datos en humanos ni en animales sobre
daño fetal o riesgos en embarazo)
TAZAROTENO clasificado Categoría X, lo
que significa que tiene riesgo teratogénico
durante el embarazo y está contraindicado
RETINOIDES TOPICOS
En USA
TRETINOINO tópico no se ha podido
asociar con un incremento del riesgo de
presentar malformaciones congénitas
En caso de ser necesario en mujeres y niños
hay que advertir del potencial riesgo que tienen
estos medicamentos y habrá que adoptar
medidas y controles adecuados
RETINOIDES TOPICOS
La irritación de los retinoides se ve
potenciada con el uso simultáneo de
ACIDO SALICILICO
PEROXIDO DE BENZOILO
RETINOIDES TOPICOS
El grado de tolerancia cutánea depende:
- Da cada tipo de persona
- Del vehículo usado en la formulación
Los efectos pueden ser minimizados:
- Disminuyendo la exposición al sol
- Evitando temperaturas extremas
(frío o calor)
- Usando cremas hidratantes oil free
Efectos secundarios cutáneos
de los Retinoides Tópicos
Eritema
Descamación
Xerosis severa
Ardor o quemazón
Purito
RETINOIDES
- Otras indicaciones:
. Xeroderma Pigmentoso
. Síndrome del nevo displásico
. Metaplasia bronquial del fumador
. Tumores de vejiga superficiales y
recurrentes
. Linfomas recalcitrantes
RETINOIDES
XERODERMA PIGMENTOSO
ISOTRETINOINO
2 años: 2 mg/kg/día
1 año más: 0’5 mg/kg/día
Induce una reducción estadísticamente
significativa de la frecuencia de tumores
durante el periodo de tratamiento
RETINOIDES
SINDROME DEL NEVO DISPLASICO
TRETINOINA TOPICA
4 meses al 0’05% en oclusión
Determina la eliminación de la lesión o un marcado
aclaramiento de algunos nevos atípicos
Los estudios histológicos demuestran la reversión
total o parcial de los cambios displásicos
RETINOIDES EN LA INFANCIA
Es motivo de controversia
Efectos secundarios a largo plazo
(obligatorio: periodos de descanso)
Siempre hay que establecer las
dosis mínimas efectivas
NORMAS HABITUALES DE EMPLEO
Establecer periodos de descanso
Controles analíticos sistemáticos
Controles radiográficos anuales
en los tratamientos prolongados
Las indicaciones en la Infancia se
limitan a situaciones de importancia
tales como:
Eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosa generalizada
(Von Zumbuch)
Casos severos de ictiosis
TRATAMIENTO LOCAL
BAÑO DE ARNDT
Lanolina decerada …......................... 10%
Miristato de isopropilo ...................... 25%
Dilaurato de polietilenglicol 400 ……. 5%
Perfume …………………..……………. c.s.
Vaselina líquida ………….… c.s.p. 200 gr
TRATAMIENTO LOCAL
QUERATOLITICOS
Acido Retinoico ... 0’1%
Cold cream c.s.p. 100 gr
TRATAMIENTO LOCAL
EMOLIENTES
LACTATO AMONICO ……….. 12%
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