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CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT) Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital de Basurto. OBJETIVO DE LA REUNION ¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER? • EXPLICAR: ETIOLOGÍA, HERENCIA AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA, EVOLUCIÓN PRONOSTICO ETC. OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA DE LA DISTROFIA MIOTONICA • RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON • EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS • AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES FUNCIÓN DEL CORAZÓN BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES) RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES NO TRABAJA SOLO: LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO. LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR. ¿Cómo lo hace el corazón? - LATE MAS DE 80.000 VECES/DIA - EN REPOSO BOMBEA 5 LT/MIN - EN ESFUERZO BOMBEA 12 LT/MIN EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS Y OXIGENARSE. COMPONENTES CARDIACOS 1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO. 2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN (ACTUAN COMO PUERTAS) 3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO: RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO 4.- ARTERIAS CORONARIAS: DAN RIEGO AL CORAZÓN 1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO ECOCARDIOGRAMA CORTES DEL CORAZON 1.- MUSCULO CARDIACO PAREDES Y CAVIDADES - RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE - CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS) MAL FUNCIONAMIENTO: INADECUADO BOMBEO INSUFICIENCIA CARDIACA ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO MIOCARDIOPATIAS DESORGANIZACIÓN MIOCITOS. - DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS. MIOCARDIOPATIAS INSUFICIENTE BOMBEO SINTOMATOLOGIA: FATIGA AHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS. GENERALMENTE FORMAS LEVES VALVULAS CARDIACAS (ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE DENTRO DEL CORAZÓN) • PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS) O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA). • ENFERMEDAD DE STEINERT: 20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE) SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO NO PRODUCE SINTOMAS • VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA 3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACO EXISTEN FOCOS QUE INICIAN ACTIVIDAD ELECTRICA (INTERRUPTORES) Y VIAS DE CONDUCCION (CABLES) DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO. (SIN ORDEN ELECTRICA NO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO) SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓN SISTEMA ELECTRICO CARDIACO REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS) ALTERACIONES: HABITUALMENTE FORMAS LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN. LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS PUEDEN PROVOCAR PARADA CARDIACA ALTERACIÓN DEL SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%) - RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS (PARCIALES Y COMPLETOS) - POCOS IMPULSOS: BRADICARDIAS (POCOS LATIDOS, BRADICARDIA) -EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS SINTOMAS DE ALERTA TRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACO CONSULTAR URGENTE - PALPITACIONES - MAREOS CORTOS Y BRUSCOS - DESMAYO PERDIDA CONOCIMIENTO CAIDAS SIN TROPIEZO ¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG ECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SE VAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE) SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO O BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL ¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H. NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLAR ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO PULSERA HOLTER TELEMEDICINA TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO VIVIR CON UN MARCAPASOS (7% STEINERT) REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT) MEDICACIÓN (CONTROL) ABLACCIÓN (ELIMINACIÓN FOCO) COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS) 4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIAS NO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS ¿PODEMOS PREVENIR? DEBEMOS CONTROLAR Grasas en la sangre: Colesterol Tabaco SEDENTARISMO HTA OBESIDAD Azucar ó diabetes ANGINA DE PECHO E INFARTO CASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTA CONSULTE A SU MEDICO MENOR CAPACIDAD PARA REALIZAR ESFUERZOS FISICOS (SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.) MOLESTIA O DOLOR CENTRO DEL PECHO, GARGANTA, HOMBROS. BRAZOS. CONCLUSIONES El paciente es el protagonista DEBE CONOCER SU ENFERMEDAD y reconocer los síntomas de alerta • “No existe ninguna prueba mágica” (AUNQUE UN ELECTRO NORMAL NOS PUEDE DEJAR BASTANTE TRANQUILOS). • Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal CONCLUSIONES “HABITUALMENTE NO SON NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “ HAY QUE SER OPTIMISTA LOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTES SUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ A TODOS NOS VIENEN BIEN HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES