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Universidad de Costa Rica, Seminario de Neurocirugía Grupo B Curso de Cirugía ME-5001 Estudiantes: Bryan Alfaro, Diego Briceño, Verónica Calvo. II Semestre, 2015 CLASIFICACIÓN Vía Piramidal Disquinesias Movimientos estereotipados Origen de los Trastornos del Movimiento Núcleos basales Parkinsonismos Anomalías en la coordinación Cerebelo Trastornos de equilibrio Conjunto de movimientos anormales involuntarios, no repetitivos y en ocasiones estereotipados que afectan a la musculatura distal, proximal y axial en diferentes combinaciones Pueden ser (dependiendo la velocidad): • • • • • • Temblor (la más rápida) Mioclonías Tics Corea Atetosis Distonía (la más lenta) Avances tecnológicos. Simbiosis de los avances tecnológicos. Habilitación del Marco estereotáxico (subtipos) Exploraciones con TAC y RM. Visualizar un objeto en el cerebro que no se puede ver directamente. Intrumentos de Estimulación Cerebral Profunda. Pilar del tratamiento quirúrgico en trastornos del movimiento: ESTIMULACION CEREBRAL PROFUNDA. LA MAYORÍA DE LOS AVANCES SE DIRIGEN A LA MEJORAR LA GUIA DE LA IMAGEN PARA LA FOCALIZACIÓN DE REGIONES SUBCORTICALES. Ejemplo: RM, se puede realizar un mapeo por susceptibilidad al Fe en ganglios basales –Gpi y NST en comparación a una imagen estándar. Termocoagulación neuromodulación No han avanzado lo suficiente en humanos. Se ha utilizado para demostrar la proximidad del electrodo de estimulación cerebral profunda que se ha implantado de forma efectiva a estos tractos de sustancia blanca. Cuando es implantado en TNS en contacto con la región dorsolateral son más efectivos. Ahí establece el electrodo un volumen de tejido activado---activa ambos axones de proyección del TNS. Esta información se ha almacenado en modelos computacionales (monos)---al superponerse----predecir un atlas del cerebro detallado. Este enfoque ofrece la ventajas de: 1)la orientación después de la realización de la trepanación y durotomía. 2) la eliminación de la grabación de microelectrodos. Por lo tanto, en algunos casos, que requieren un menor número de penetraciones del cerebro. 3) control radiológico anatómico en 3D de la posición electrodo antes del cierre. 4) realizar el procedimiento bajo anestesia general que se tolera mejor los pacientes; 5) los tiempos de procedimiento potencialmente más cortos, y 6) la supervisión en tiempo real para complicaciones hemorrágicas. El ECP no ha remplazado a la cirugía ablativa. Método legitimo tratamiento de Parkinson, Tremor esencial y distonía. Termocoagulación por Radiofrecuencia El Ultrasonido Focalizado es un procedimiento medico, dentro de la ablación térmica. Técnica no invasiva. No tiene los siguientes inconvenientes de la CX: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Riesgo de infección Dolor post operatorio Hospitalización Tiempo de recuperación prolongado Cicatriz El efecto inmediato, permite la rápida evaluación medica. Movimiento involuntario, oscilatorio, sin propósito, de amplitud limitada y generalmente rítmico, que se produce por la contracción y relajación alternante, sincronizada y repetida de los músculos agonistas y antagonistas de una parte del cuerpo González, V. González, A. Martin, J. (2005). Guía de práctica clínica en trastornos del movimiento. Organización Médica colegial de España. Editorial: International Marketing & Communication. Págs 6993. Tipos de Temblor Temblor de Reposo Enf. Parkinson Temblor postural Esencial Temblor cinético Fisiológico Cerebeloso González, V. González, A. Martin, J. (2005). Guía de práctica clínica en trastornos del movimiento. Organización Médica colegial de España. Editorial: International Marketing & Communication. Madrid, España. Págs 69-93. Asociado a estados hiperadrenérgicos y factores estresantes, como la fatiga muscular, el frío, el miedo, la ansiedad, la deprivación del alcohol o incluso la ira. También por cafeína, el haloperidol, la pseudoefedrina, los β2 adrenérgicos o la teofilina. Temblor postural, de frecuencia rápida (8-12 Hz/segundo) y de baja amplitud, que afecta sobre todo a las manos. No tiene significación patológica y cesa cuando desaparece el factor estresante. Temblor Fisiológico Es el trastorno del movimiento más frecuente. Su prevalencia aumenta con la edad y lo más habitual es que se presente a partir de los 60 años. Suele ser lentamente progresivo y sin diferencia según sexo. Su frecuencia varía de intermedia a rápida (6-12 Hz/segundo) y afecta fundamentalmente a las extremidades superiores, la cabeza, la mandíbula y las cuerdas vocales, por lo que la voz puede hacerse temblorosa. Raramente afecta a las extremidades inferiores Temblor Esencial González, V. González, A. Martin, J. (2005). Guía de práctica clínica en trastornos del movimiento. Organización Médica colegial de España. Editorial: International Marketing & Communication. Madrid, España. Págs 69-93. Empeora en situaciones de tensión emocional, al sentirse observado, en momentos de fatiga y al consumir sustancias estimulantes, como la cafeína o ciertos medicamentos (de forma similar a lo que sucede en el temblor fisiológico). Mejora durante unas horas con la ingesta de alcohol, y desaparece con el sueño. Generalmente el temblor es bilateral, pero a veces es más intenso en un lado del cuerpo. Louis ED. Essential tremor. Lancet Neurol. 2005;4:100-10. <70 años Ausencia Deterioro Cognitivo Quirúrgico Estrategia en Tremor esencial Grave Ausencia de Comorbilidades Farmacológico Tremor grave resistente Gironell, A. Estrategias terapéuticas en el temblor esencial. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Med Clin (Barcelona). 2007;129(16):632-7 Gironell, A. Estrategias terapéuticas en el temblor esencial. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Med Clin (Barcelona). 2007;129(16):632-7 Se ha descrito el núcleo talámico como el marcapasos tremórico en el sistema nervioso central, ya sea como generador rítmico autónomo o bien como parte de un circuito funcional implicado en la génesis del temblor. La talamotomía y la estimulación cerebral profunda del núcleo ventral-intermedio talámico producen una notable reducción (> 75%) del temblor en un 70-90% de los pacientes. Por lo tanto, es el tratamiento más eficaz para el TE grave. Schuurman PR, Bosch DA, Bossuyt PM, Bonsel GJ, Van Someren EJ, De Bie RN, et al. A comparison of continuous thalamic stimulation and thalamotomy for suppression of severe tremor. N Engl J Med. 2000;432:461-8 La estimulación cerebral profunda es el procedimiento de elección en la mayoría de centros, dado que se asocia a menos efectos adversos que la talamotomía, especialmente cuando se realizan intervenciones bilaterales. Con estimulación cerebral profunda se ha descrito un mantenimiento de la mejoría del temblor de hasta 7 años. Mejora clínica puede tardar semanas o meses en aparecer. Vaillancourt DE, Sturman MM, Verhangen Merman L, Bakay RA, Corcos DM. Deep brain stimulation of the Vim thalamic nucleus modifies several features of essential tremor. Neurology. 2003;61:919-25. Young RF, Jacques K, Mark R, Kopyov O, Copcutt B, Posewitz A, et al. Gamma knife thalamotomy for treatment of tremor: long-term results. J Neurosurg. 2000;93:128-35. Parkinsonismo Los principales tipos de cirugía son: La estimulación cerebral profunda. Técnicas de ablación la estimulación profunda del cerebro (ECP): que consiste en colocar un electrodo de estimulación en lugar de realizar una lesión cerebral. ECP puede alterar la función del tejido anormal del cerebro de una manera que mejora el movimiento. Es reversible si hay un efecto no deseado, y se puede ajustar durante una visita de rutina para optimizar el grado de beneficio. implica la creación de una pequeña “lesión” en una área específica en el cerebro. por lo general mediante corriente eléctrica. Esta corriente provoca un pequeño daño en algunas de las células que controlan el movimiento. Síntomas: como temblores o discinesia. El sitio de “objetivo” en el cerebro se localiza con el uso de una resonancia magnética. Un electrodo se inserta en el sitio. Haciendo pasar una corriente eléctrica a través de la punta, se realiza una pequeña lesión destructiva. Los principales tipos de cirugía lesiva son talamotomía, palidotomía y subtalamotomía Variante en la que el paciente tiene tics de tipo vocal y de tipo motor. Es hereditario caracterizado por tics múltiples de comienzo en la infancia, generalmente de 8-15 años. Es un síndrome autosómico dominante con penetrancia variable y mayor prevalencia en el sexo masculino Con relación hombres-mujeres de 3:1 Presentan gritos y en el 50% de los pacientes hay coprolalia Los tics vocales pueden iniciarse en forma de sonidos como gruñidos o una especie de ladridos emitidos de forma compulsiva o Los tics graves asociados a coprolalia pueden ser incapacitantes física y socialmente. o Los tics suelen ser más complejos que las mioclonías, pero menos fluidos que los movimientos coreicos. o El paciente puede suprimir los tics voluntariamente durante segundos o algunos minutos Por otro lado y en un alto porcentaje de pacientes, existe un cuadro neuropsiquiátrico : ∆ déficit de atención, hiperactividad y TOC. Síndrome conocido: psiquiatras y neurólogos, tiene un sustrato funcional en los GB. Fisiopatología del SGT no se conoce con exactitud. puede tratarse de un problema de los GB a nivel estriatal y de la función dopaminérgica. La actividad de descarga tónica desde esta estructura hacia el GPi estaría disminuida, permitiendo movimientos o tics incontrolados hacia el tálamo y la corteza, similar al modelo de hipercinesia. Cirugía: Cuando los tratamientos conservadores fracasan en los pacientes afectos de SGT grave la estimulación cerebral profunda puede constituir una alternativa terapéutica válida. Estos pacientes refractarios a la terapia médica deben ser valorados por neurólogos y psiquiatras como candidatos a la cirugía. 1999, Vanderwalle y cols introdujeron la estimulación cerebral en tres pacientes que sufrían esta patología, con buena respuesta clínica inicial. La diana quirúrgica fue el tálamo. El GPi, tanto en su porción motora como la anteromedial o límbica y el tálamo han sido las más frecuentemente utilizadas. Los resultados sobre las alteraciones del comportamiento de los pacientes son variables y actualmente no se conoce con exactitud. En esta enfermedad la diana quirúrgica no está bien definida Corea Deterioro cognitivo Cambios conductuales Alteraciones psiquiátricas: apatía, ansiedad, depresión, paranoia, etc. Se desconoce la utilidad real de ECP, datos limitados que sugieren mejoría de la corea. Palidotomía bilateral para la distonía en pacientes con forma juvenil resultó en mínimo beneficio y empeoramiento de la espasticidad. Implante de tejido fetal en el estriado. Es un método con dificultades técnicas y logísticas. Efectos adversos: hemorragia intracerebral y hematoma subdural. Se cuestiona la utilidad que puede tener esto en pacientes con un proceso neurodegenerativo. Aumentar los factores neurotroficos en el estriado. Fin: es aumentar la sobrevida de las neuronas nativas en pacientes con EH. Hay evidencia en modelos animales Estudio en humanos no encontró beneficios, probablemente por las dificultades técnicas. La cirugía está reservada para aquellos pacientes con distonía severa refractarios a tratamiento farmacológico. Se solía utilizar la talamotomía, complicaciones serias y permanentes eran la limitante. Desde el surgimiento de la talamotomía quedó en desuso. DBS, la Se utiliza el DBS en el globo pálido interno. Mejora calidad de vida y síntomas motores. Efectos adversos: disartria e infección en sitio de colocación del dispositivo. Localizaciones especificas del DBS en el Gpi deberían ser el objetivo, debido a su organización somatotopica va a mejorar la distonía en áreas especificas.