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EL SENTIDO DEL OÍDO (Jan Brueghel, 1568-1625) presión El sonido es una onda de compresión del aire tiempo Frecuencia = amplitud Longitud de onda Velocidad del sonido (343 m/s) Longitud de onda La amplitud y la frecuencia determinan la intensidad y el tono A mayor amplitud mayor intensidad del sonido fuerte débil A mayor frecuencia tono más agudo agudo grave La intensidad varía entre 0 y 140 decibelios, y la frecuencia audible entre 20 y 20.000 hertzio FRECUENCIA INTENSIDAD ultrasonidos AGUDOS 20.000 Hz 500 Hz GRAVES 100 Hz 20 Hz infrasonidos Voz humana Conversación normal 3000 Hz audible 8000 Hz La frecuencia fundamental determina el tono y los armónicos determinan el timbre = + fundamental El sonido de la trompeta tiene más armónicos que el de la flauta armónicos ESPECTRO DE FRECUENCIAS FORMA DE LA ONDA fundamental armónicos http://ap.smu.ca/demos/index.php?option=com_content&view=article&id=244:sound-waves&catid=48:wavedemo Los ruidos se diferencian de los sonidos musicales Los sonidos musicales son periódicos Los ruidos son aperiódicos fundamental armónicos Frecuencia (Hz) Los ruidos contienen todas las frecuencias Intensidad (dB) Intensidad (dB) Los sonidos musicales contienen algunas frecuencias Frecuencia (Hz) El pabellón auricular dirige los sonidos hacia el conducto auditivo El conducto auditivo refuerza por resonancia las frecuencias del habla tímpano 10 cm frecuencia de resonancia = 343 m/s (4 x 0.025 m) 2.5 cm = 3430 Hz Los huesecillos del oído medio transmiten las vibraciones del tímpano a la ventana oval martillo yunque tímpano estribo El oído medio es necesario para la audición en el medio aéreo El oído medio aparece evolutivamente en los anfibios Los huesecillos provienen evolutivamente de los huesos de la mandíbula El oído medio permite que la vibración se transmita desde el aire al medio líquido del oído interno (ajuste de impedancias) Eje de giro Área del pie del estribo 1 1 1.3 21 Área del tímpano El área del tímpano es mayor que la de la ventana oval El brazo de palanca del martillo es mayor que el del yunque Las ondas se transmiten al oído interno formado por la cóclea o caracol cóclea La cóclea está dividida longitudinalmente en tres cámaras Órgano de Corti Escala vestibular Conducto colear Membrana basilar Escala timpánica Ganglio espiral Rama coclear del VIII par craneal La membrana basilar separa el conducto coclear de la escala timpánica Ventana oval Conducto coclear Ventana redonda Escala timpánica Membrana basilar Aumenta la presión en la rampa vestibular y coclear y la membrana basilar se desplaza hacia abajo Disminuye la presión en la rampa vestibular y coclear y la membrana basilar se desplaza hacia arriba Se produce una onda transversal que se propaga por la membrana basilar Se produce una onda transversal que se propaga por la membrana basilar Esta onda es parecida a la que se produce en una cuerda al sacudir el extremo La membrana basilar es más estrecha y más rígida en la base que en el ápice de la cóclea grave agudo 5.000 Hz 500 Hz 1.000 Hz ápice base 20 Hz 20.000 Hz Cada región de la membrana basilar resuena a una frecuencia determinada Al llegar a cierto punto de la membrana basilar la onda se amplifica Al llegar a cierto punto de la membrana basilar la onda se amplifica Al llegar a cierto punto de la membrana basilar la onda se amplifica Pasado ese punto, la onda se amortigua Pasado ese punto, la onda se amortigua La onda viajera resuena con amplitud máxima en un punto de la membrana basilar según su frecuencia envolvente Onda viajera Las frecuencias agudas resuenan en la base de la cóclea y las graves en el ápice aguda grave La localización de la onda viajera es distinta para cada frecuencia agudos 3000 Hz 1000 Hz 500 Hz 200 Hz base 50 Hz graves ápice La cóclea separa la fundamental de los armónicos (análisis espectral o análisis de Fourier) sonido armónico fundamental Este mecanismo fue descubierto por el físico y fisiólogo húngaro von Békésy Georg von Békésy (1899-1972 ) Premio Nobel 1961 Las células ciliadas externas están unidas a la membrana tectoria perilinfa Membrana tectoria endolinfa Ciliadas internas Membrana basilar Ciliadas externas perilinfa La endolinfa tiene una concentración elevada de potasio Estría vascular Na+ K+ 140 mM 4.5 mM K+ perilinfa K+ Cl- Na+ K+ 150 mM endolinfa Na+ 1 mM Na+ K+ K+ perilinfa Na+ 140 mM K+ 4.5 mM pendrina ClCO3HCélulas marginales La pendrina está presente en el oído interno, el tiroides y el riñón PENDRINA endolinfa Luz folicular Luz del túbulo distal Cl- ClCO3H- I- CO3H- Célula intercalada B OÍDO INTERNO Y APARATO VESTIBULAR TIROIDES RIÑÓN Kandasamy N, Fugazzola L, Evans M, Chatterjee K, Karet F Life-threatening metabolic alkalosis in Pendred syndrome. Eur. J. Endocrinol. (2011) Kim HM, Wangemann P Failure of fluid absorption in the endolymphatic sac initiates cochlear enlargement that leads to deafness in mice lacking pendrin expression. - PLoS ONE (2010) La inactivación de la pendrina produce el síndrome de Pendred Conductos vestibulares dilatados normal Vaughan Pendred (1869 - 1946) paciente SORDERA Y ALTERACIONES DEL EQUILIBRIO BOCIO E HIPOTIROIDISMO Kandasamy N, Fugazzola L, Evans M, Chatterjee K, Karet F Life-threatening metabolic alkalosis in Pendred syndrome. Eur. J. Endocrinol. (2011) La endolinfa baña los esterocilios de las células ciliadas estereocilios Estría vascular perilinfa endolinfa quinocilio El extremo de los estereocilios de las células ciliadas externas está adherido a la membrana tectoria Membrana tectoria Ciliadas internas Ciliadas externas Membrana basilar Cuando la membrana basilar se eleva los estereocilios se inclinan hacia el quinocilio Cuando la membrana basilar desciende los estereocilios se inclinan hacia el lado contrario del quinocilio Cuando la membrana basilar se eleva los estereocilios se inclinan hacia el quinocilio Cuando la membrana basilar desciende los estereocilios se inclinan hacia el lado contrario del quinocilio La membrana basilar y la membrana tectoria se deslizan una respecto a la otra porque giran sobre ejes distintos Cuando los estereocilios se inclinan hacia el quinocilio, la célula ciliada se depolariza K+ hiperpolarización depolarización + + + + + + + + + + + Ca+ glutamato + - K K+ - Las mutaciones de la cadherina 23 o de la bomba de calcio PMCA2 producen sordera congénica Cadherin 23 Protocadherin 15 Ca+ K+ TRPA1 PMCA2 Ca+ F Mammano, MBortolozzi, SOrtolano, F Anselmi Ca2+ Signaling in the Inner Ear. Physiology 2007 Vol. 22, 131-144 E Pepermans, V Michel, R Goodyear, C Bonnet, S Abdi, T Dupont , S Gherbi, Ml Holder, M Makrelouf, J Hardelin, S Marlin , A Zenati, , G Richardson, P Avan, A Bahloul and, C Petit The CD2 isoform of protocadherin‐15 is an essential component of the tip‐link complex in mature auditory hair cells EMBO Molecular Medicine ). 133-279 (2014) Los axones que provienen del ápice se activan con las frecuencia bajas y los que provienen de la base se activan con las frecuencias altas Intensidad del estímulo para producir respuesta Pero la selectividad de las células ciliadas para la frecuencia es demasiado elevada para ser explicada solo por la vibración de la membrana basilar frecuencia La mayoría de los axones aferentes provienen de las células ciliadas internas externas internas La depolarización produce acortamiento y la hiperpolarización alargamiento de las células ciliadas K+ - - K+ + + + + + + + + + + + + + - -- El movimiento de las células ciliadas está mediado por la proteína prestina prestina Cl- - - - - - - - - - - - - - - - - Cl- -+ - - - - - + ++++- ++++++ + + + + -Cl - ++++++ Cl- J Ashmore Cochlear Outer Hair Cell Motility Physiological Reviews , 2008 Vol. 88, 173-210 Las células ciliadas externas están unidas a la membrana basilar Cuando la membrana se desplaza hacia arriba se depolarizan + + + + + + + + + Se contraen y acentúan la subida de la membrana basilar + + + + + + + + + Cuando la membrana basilar desciende se hiperpolarizan - - - - - - Acentúan el descenso de la membrana basilar - - - - - - La deformación de los estereocilios produce oscilaciones de depolarización e hiperpolarización Deformación Potencial de membrana La deformación de los estereocilios produce depolarización y entrada de calcio K+ + + + + + + + + + + + Ca2+ Potencial de membrana Se abren canales de potasio activados por calcio y dependientes de voltaje K+ Kv + + + + KCa K+ K+ + + + + + + Ca2+ Potencial de membrana Los canales de potasio producen hiperpolarización K+ - - K+ K+ Ca2+ Potencial de membrana El calcio es expulsado y se cierran los canales de potasio K+ - - Ca2+ Potencial de membrana La membrana se depolariza otra vez K+ + + + + + + + + + Potencial de membrana Y nuevamente se abren canales de potasio K+ + + + K+ K+ + + + + + + Ca2+ Potencial de membrana Cada célula oscila a una frecuencia específica Potencial de membrana Las células ciliadas externas tienden a hacer que la membrana basilar vibre a una frecuencia determinada Potencial de membrana Si la frecuencia del sonido coincide con la frecuencia de la oscilación eléctrica de la célula ciliada, el movimiento de la membrana basilar se potencia Movimiento de la membrana basilar Intensidad del estímulo para producir respuesta Oscilación eléctrica de la membrana frecuencia Para las frecuencias que no coinciden, el movimiento no se potencia y la célula ciliada es menos sensible Movimiento de la membrana basilar Intensidad del estímulo para producir respuesta Oscilación eléctrica de la membrana frecuencia La prestina tiene una estructura distinta en las especies capaces de oír ultrasonidos prestina 7 treonina 7 asparragina Yi Li, Z Liu, P Shi, and Jzhang The hearing gene Prestin unites echolocating bats and whales Current Biology Vol 20 No 2 R55-R56 2010 Joseph Caspermeyer For Bats and Dolphins, Hearing Gene Prestin Adapted for Echolocation Mol Biol Evol (2014) 31 (9): 255 ¿Cómo codifica el oído la intensidad y la frecuencia de los sonidos? INTENSIDAD FRECUENCIA La intensidad se codifica por la frecuencia de los potenciales de acción y por reclutamiento de axones Si la frecuencia es baja, los potenciales de acción se producen en fase con la onda Si la frecuencia es elevada, la frecuencia se codifica únicamente por la localización de las células ciliadas Las fibras del nervio auditivo llevan información sobre el espectro de frecuencias del sonido