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URGENCIAS CARDIOVASCULARES EN NIÑOS Dra Gloria Pérez Introducción Las urgencias cardiovasculares (CV) son raras en niños comparadas con adultos La presencia de un niño inestable CV puede ser un reto del punto de vista de manejo, diagnóstico y en el proceso de toma de desiciones Presentación clínica muy variable, dependiendo de la etiología y la edad. Menores de 1 año Mayores de 1 año Urgencias cardiovasculares en niños Causas Congénitas (Estructurales) Adquiridas Anomalías de la conducción del impulso cardiaco Congénitas Congénitas: clasificación Cortocircuito Izquierda a derecha Derecha a izquierda Lesiones obstructivas Derechas izquierdas Mezcla Congénitas: clasificación (2) Acianóticas: (cortocircuito de izquierda a derecha y obstructivas) Cianóticas(cortocircuito de derecha a izquierda y mezcla) Formas de presentación clínica Cianosis Arritmias Insuficiencia cardiaca congestiva Shock cardiogénico Sincope Dolor torácico 1er año de vida Más tardíos Insuficiencia cardiaca congestiva Estado fisiológico en que el corazón es incapaz de suplir las demandas metabólicas Más frecuente en 1er año de vida Causas CV lesiones con hiperflujo pulmonar y obstructivas Arritmias miocardiopatía Otras causas: anemia Insuficiencia Cardiaca Congestiva Irritabilidad, fatiga, problemas a la alimentación, falta de progreso ponderal Taquicardia, taquipnea, diaforesis, cianosis Diagnóstico diferencial : SBOR ETIOLOGIA: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS TIPO DE LESION EJEMPLOS CORTOCIRCUITO •CIV-CIA-DAP •VENTANA AORTO-PULMONAR •CANAL AV •VENTRICULO UNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR REGURGITACIÓN VALVULAR •REGURGITACIÓN MITRAL •REGURGITACIÓN AÓRTICA OBSTRUCCIÓN TRACTO DE ENTRADA •COR TRIATRIATUM •ESTENOSIS DE VENAS PULMONARES •ESTENOSIS MITRAL OBSTRUCCIÓN TRACTO DE SALIDA • ESTENOSIS AÓRTICA VALVULAR, SUB Y SUPRAVALVULAR •COARTACIÓN AÓRTICA ETIOLOGIA: CORAZÓN ESTRUCTURALMENTE NORMAL CARDIACAS NO CARDIACAS •MIOCARDIOPATÍA •MIOCARDITIS •INFARTO AL MIOCARDIO •VALVULOPATÍAS ADQUIRIDAS •HIPERTENSIÓN ARTERIAL •KAWASAKI •ARRITMIAS •ANEMIA •SEPSIS •HIPOGLICEMIA •ENDOCRINOPATÍAS •FISTULA AV •FALLA RENAL •DISTROFIAS MUSCULARES Comunicación interventricular Cardiopatía congénita más frecuente Acianótica Cortocircuito de izquierda a derecha: Hiperflujo pulmonar a presión sistémica Síntomas pulmonares frecuentes Soplo holosistólico Síntomas de ICC: dependen del tamaño del defecto y de la relación RVP/RVS Insuficiencia Cardiaca Congestiva MEDIDAS GENERALES REPOSO RESTRICCIÓN DE VOLUMEN Y SODIO ALIMENTACIÓN Aporte calórico adecuado Alimentación fraccionada Vía de alimentación FARMACOS CIRUGÍA Manejo farmacológico Reducción post-carga Inotropismo Prevención de la remodelación miocárdica Reducción pre-carga Inhibición simpática Cianosis Coloración azul de piel y mucosas, que se presenta con hemoglobina reducida de 3-5 g/dl Central v/s periférica Test de Hyperoxia Indicaciones Procedimiento: Obtener GSA preductual con FiO2 100% SatO2 < 95% reposo Cianosis visible Colapso circulatorio SI la PaO2 es > 200 mmHg descarta cardiopatia congenita cianotica, pero no acianotica Si la PaO2 es entre 50 a 150 mmHg sugiere cardiopatia con mezcla total y sin restriccion de flujo pulmonar (TAPVD no obstructiva, truncus, HLHS, DILV mild PS) Si la PaO2 es < 50 mmHg indica una cardiopatia congenita con circulacion en paralelo o una lesion con mezcla y restriccion al flujo pulmonar la oximetría de pulso es inadecuada para la interpretación del test de hiperoxia Si los resultados son sugerentes de cardiopatia, esta indicada el estudio CV completo, incluyendo ecocardiografia TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatía congénita cianótica más frecuente (10%) Estenosis tracto de salida del VD Hipertrofia Ventricular derecha Comunicación interventricular Aorta Cabalgada RxTx: corazón en “zueco” flujo pulmonar disminuído Crisis hipoxémicas Precipitadas por Valsalva, llanto, deshidratación, acidosis Diminución RVS + obstrucción TSVD Shunt derecha a izquierda Manejo Tranquilizar, consolar Posicion genupectoral, en “cuclillas”, compresión abdominal Oxígeno, Volumen, Corregir acidosis Morfina fenilefrina propanolol Transposición de las Grandes Arterias 2ª CCC más frecuente Discordancia ventriculo – arterial Circulaciones en paralelorequiere shunt! Presentación neonatal con cianosis ++ si no existe mezcla suficiente Manejo : PGE1! Derivar! Septostomía con balón, cirugía Lesiones obstructivas izquierdas Estenosis aórtica crítica Coartación de la aorta Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Lesiones obstructivas izquierdas Se presentan típicamente después del cierre del ductus arterioso Shock cardiogénico Manejo: Estabilización hemodinámica PGE1: 0.05-0.2 mcg/kg/min Apnea, disminución RVS, hipertermia, flushing Pacientes sépticos: asociar con volumen Coartación de la aorta 8-10% de las CC Hombres (2:1) Estrechamiento de la aorta descendente Gravedad de la presentación Grado de estenosis Defectos asociados Taquipnea, dificultad para alimentación, oliguria, shock cardiogénico Coartación de la aorta Galope, con o sin soplo (ICC) Pulsos débiles o ausentes en EEII Presión arterial EEII ECG: HVD RXTX. Congestión pulmonar, cardiomegalia Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Hipoplasia del VI, hipoplasia de la aorta ascendente y del arco aórtico, asociado a estenosis de las válvulas mitral y aórtica In utero: en presencia de CIA, circulación sitémica sostenidad por el VD a través del ductus Postnatal: cierre del ductus e incremento RVS colapso circulatorio Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico Taquipnea, mala perfusión sistémica, letargia S1 único, SSE aórtico, pulsos disminuídos ECG: crecimiento auricular y ventricular izquierdo RxTx: cardiomegalia Estenosis aórtica crítica EA: 6 % CC 10-15% severa Hombres 4:1 Asociación con válvula aórtica bicúspide Clínica: Insuficiencia cardiaca congestiva frémito, SSE rudo irradiado 2-4/6 , click de eyección Cardiopatías congénitas operadas Cardiopatías Congénitas Operadas Arritmias Muerte súbita Obstrucción de shunt o anastómosis extracardiacas Endocarditis Anomalías congénitas de las arterias coronarias Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda Desde la arteria pulmonar ALCAPA Disminución de RVP (3er mes) disminución perfusión VI Angina , infarto Irritabilidad, llanto y palidez especialemnte postprandial Cardiomegalia Signos de isquemiainfarto en ECG Desde ostium coronario derecho Presentación más tardía Si curso de ACI entre Aorta y arteria pulmonar. Síncope, muerte súbita en el ejercicio Arritmias Bradiarritmias Taquiarritmias Bloqueo Auriculo-Ventricular Completo 1: 22.000 RNV Etiología: Congénito. estructural, LES materno Adquirido: enfermedades inflamatorias, postquirúrgico Bradicardia < 75 x min ICC, bajo gasto cardiaco ECG: disociación A-V Manejo: marcapasos, isoprotenerol, epinefrina Taquicardia supraventricular 1: 250-1000 niños 50% idiopáticos 23% CC 22% WPW Otras asociaciones: estimulantes, fiebre, infecciones ECG: FC >240x´sin variación Signos de bajo débito en neonatos y lactantes Manejo : maniobras vagales Cardioversión: farmacológica-eléctrica Algoritmo PALS Taquicardia- fibrilación ventricular Infrecuente en niños PCR Intrahospitalarios: 23% Extrahospitalarios: 4-5% niños, 15% adolescentes Origen cardiaco Miocardiopatía CC operada QT largo Anomalías coronarias Taquicardia- fibrilación ventricular ECG TV taquicardia de complejo QRS ancho Monomórfica, polimórfica ECG FV Ritmo irregular con QRS no discernibles Manejo: RCP y desfibrilación Sobrevida disminuye 7-10% por cada minuto de retraso de la desfibrilación PALS TV/FV Sincope 10-50% de los adolescentes presentan al menos 1 episodio Etiología Vascular Neuromediado Ortostático Hipoxia cardiaco Sincope cardiaco Arritmias Obstrucción tracto de salida Disfunción miocárdica Muerte súbita de origen cardiaco Incluye todas las causas relacionadas con disfunción cardiovascular 1/3 de todas las muertes súbitas Puede estar precedida de episodio de síncope Muerte súbita de origen cardiaco Etiología Miocarditis Miocardiopatía hipertófica Cardiopatías congénitas Marfán Enfermedades de las coronarias Cardiopatias congenitas operadas con mayor riesgo de muerte súbita Tetralogia de Fallot TGA Coartación AVSD Estenosis aórtica Fontan Bajo riesgo: CIV Síncope: Cuando preocuparse? Antecedentes de enfermedad CV (personal y familiar) Historia familiar de muerte súbita en menor de 30 años o sordera Episodios recurrentes En ejercicio Pérdida de conciencia prolongada Asociación a dolor torácico, palpitaciones Uso de fármacos que pueden alterar la conducción cardiaca No olvidar: sindrome de QT largo Congénito o adquirido Intervalo normal: menor o igual a 0.44 Puede tener ECG normal TVtorsades de pointes asociación a HCOM, anorexia Romano-Ward Jervell-Lange- Nielsen Como calcular el QT? Fórmula de Bazzet Grupo Prolongado Borderline Rango de referencia Niños y adolescentes (<15 años) >0.46 0.44-0.46 < 0.44 Hombres >0.45 0.43-0.45 < 0.43 Mujeres >0.46 0.45-0.46 < 0.45 Adquiridas Miocarditis Inflamación del miocardio, generalmente insidiosa, asociada a síntomas gripales o GI Clínica: asintoático CV, dolor torácico, síncope, arritmias Debut fulminante: shock cardiogénico Potencialmente fatal Causa más común de MCP dilatada en niños ECG: elevación difusa del ST, arritmias Manejo : según compromiso hemodiámico Pericarditis Usualmente de curso beningno Etiología : Infecciosa, metabólica, endocrina, ETC, trauma, iatrogenia, oncohematológica Clínica: Dolor torácico Fiebre Tonos cardiacos disminuidos, frote pericárdico ECG: Alteración difusa e inespecífica de la repolarización AINES, corticoides, colchicina Taponamiento Cardiaco Aumento de la presión intrapericárdica Disminución del llene diastólico ECG alternancia eléctrica Triada de Beck: hipotensión, tonos cardiacos disminuidos, hipertensión venosa Pericardiocentesis de urgencia! Kawasaki Primera causa de cardiopatía adquirida en niños (USA) 80% de los casos < 5 años, raro en <4 meses y adultos Criterios diagnósticos: fiebre al menos 5 días y 1. 2. 3. 4. 5. Conjuntivitis bilateral no exudativa Exantema polimorfo Linfoadenopatía cervical Compromiso de extremidades Cambios en labios y mucosa oral Kawasaki Fase aguda: compromiso inflamatorio de endo-miopericardio y coronarias Aneurismas : 2-3ª semana de la enfermedad 15-25 % de los casos no tratados Riesgo de infarto 3% Generalmente mayor riesgo durante el primer año post enfermedad, especialmente 3 primeros meses Tratamiento : Fluídos EV IVIG 2 g/kg ASA 80-100 mg/kg DIAGNÓSTICO Miocardiopatía dilatada MCP más frecuente Dilatación del VI asociada a disminución de la contractilidad Asociada a etiologías virales y tóxicas Insuficiencia cardiaca congestiva S3 ECG: taquicardia sinusal, QRS bajo voltaje, ondas T invertidas Miocardiopatía Hipertrófica Hipertrofia ventricular, aumento de la contractilidad Desorganización de la fibra miocárdica Autosómica dominante Obstrucción en tracto de salida del VI Arritmias ventriculaes Sincope Muerte súbita Precordio activo, SSE u holosistólico regurgitante pulso Disección aórtica Raro en niños Asociación con enfermedades del tejido conectivo: Marfán Post dilatación de coartación aórtica Complicación de by-pass CP Aorta bicúspide con dilatación de aorta ascendente Inicio súbito con dolor torácico y shock Signos de ICC por regurgitación aórtica Otras presentaciones Taponamiento cardiaco Dolor abdominal Oliguria Isquemia de extremidades ECG: descartar signos de infarto Presentes en 20% si compromiso ostium coronario Ecocardio trasntorácico, transesofágico,Angio-TAC Manejo : fluídos, bajar PA, dolor, cirugía Resumen Presentación Cianosis Sincope- palpitaciones Dolor torácico Pacientes con cardiopatia congenita (no diagnosticada) Presentación: cianosis , icc, shock Clasificaciòn Evaluación diagnóstica: confirmar o descartar EX: GRAL, SPO2 PRE POST DUCTUAL, PA 4 EXTR, RXTX,, ECG,TEST HIPEROXIA TRATAMIENTO Según clasificación Según momento de presentacion severidad