Download cirrosis hepática - Unidad Hospitalaria San Roque

CIRROSIS HEPÁTICA
Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés
HSR 2015
.
Definición
 La cirrosis es una condición patológica hepática progresiva caracterizada
por la fibrosis del parénquima, así como una evidencia de actividad
regenerativa, nodular, que altera la arquitectura normal del parénquima
Definición
 Etapa final de la enfermedad hepática crónica (EHC)
 Histológicamente caracterizada por nódulos regenerativos rodeados por
tejido fibroso
 La OMS la clasifica:
 Micronodular
 Macronodular
 Mixta
NEJM 2004;350:1646-54
Epidemiología
 En México, durante el 2003, la mortalidad por cirrosis hepática (26,810
defunciones) ocupó el quinto lugar, con una tasa promedio de
25.8/100,000 habitantes,
 Tercera causa de mortalidad general en hombres y la octava en mujeres.
 Se considera un problema de salud pública ya que afecta a la población
económicamente activa.
Consenso Mexicano Sobre el Diagnóstico y Tratamiento
de la Cirrosis Hepática, Asociación Mexicana de Hepatología,
Informe Preeliminar 10 junio 2007.
Etiología




Alcohol
Hepatitis viral
Autoinmune
Enfermedad Biliar
 Obst. Extrahepática
 Metabólicas:
 Hemocromatosis
 Enf de Wilson
 Def de 1 antitripsina
 Fibrosis Quística
 Depósito de glucógeno
 Galactosemia
 Obs. Intrahepática
 Tirosinemia hereditaria
 Cirrosis biliar primaria
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria
 Colangitis esclerosante primaria
 Drogas y toxinas
 Sarcoidosis
 Sífilis
 Cx de obesidad
 Obesidad
Etiología
 Diabetes mellitus
 Obstrucción venosa
 Enfermedad veno-oclusiva
 Budd-Chiari
 Insuficiencia cardiaca
 Cirrosis criptogénica
Oxford textbook of clinical hepatology 2a.edición
Etiología
La etiología en pacientes con cirrosis se distribuye de la siguiente forma:
 Alcohol 39.5%,
 VHC 36.6%,
 Criptogénica 10.4%,
 Cirrosis biliar primaria 5.7%,
 Otras 2.8%.
Historia natural de la Enfermedad
Hepática Crónica
EHC
Cirrosis
Compensada
Cirrosis
Descompensada
Complicaciones
Sangrado variceal
Ascitis
Encefalopatía
Ictericia
Muerte
Historia natural de la Enfermedad
Hepática Crónica
 Se caracteriza por una fase compensada generalmente asintomática,
seguida por una fase rápida o descompensada donde se desarrollan
las complicaciones.
 En la fase compensada la presión portal es normal.
 Conforme se desarrollan las complicaciones se progresa hacia la
descompensación; se pueden presentar várices esofágicas, ascitis,
peritonitis bacteriana espontánea, etc., importantes para la
determinación de la sobrevida.
Historia natural de la Enfermedad
Hepática Crónica
Se han determinado cuatro etapas clínicas,
Cada una se define por la presencia o ausencia de complicaciones, que
fueron acordadas en el BAVENO IV (Consenso Metodológico sobre
Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Portal)
Historia natural de la Enfermedad
Hepática Crónica
Etapa 1: Ausencia de várices esofágicas y ascitis. La mortalidad es <1%.
Porcentaje de pacientes que abandonan esta etapa, 11.4%, por
el desarrollo de várices 7% y por el desarrollo de ascitis 4.4% (con
o sin várices).
Etapa 2: Presencia de várices esofágicas sin ascitis y sin sangrado.
Mortalidad de 3.4%. Pacientes que abandonan esta etapa, 6.6%
por desarrollo de hemorragia y 4% por el desarrollo de ascitis.
CIRROSIS COMPENSADA
Historia natural de la Enfermedad
Hepática Crónica
Etapa 3: Presencia de ascitis con o sin várices esofágicas que nunca han
sangrado. Mortalidad 20%. Pacientes que abandonan esta etapa por
hemorragia,7.6%.
Etapa 4: Hemorragia gastrointestinal con o sin ascitis. Mortalidad en un año 57%,
casi la mitad de estas muertes en las primeras seis semanas después del
episodio hemorrágico inicial.
CIRROSIS DESCOMPENSADA
Clasificación de la Cirrosis
60% a 10 años
Cirrosis compensada
Larga evolución
Excelente sobrevida
Curso asintomático
Descompensada
Complicaciones Mayores
 Ascitis
 Hemorragia variceal
 Encefalopatía
Clasificación de la Cirrosis
Probabilidad a 1 año
Estadío
Estadío 1
Estadío 2
Estadío 3
Estadío 4
Definición
Muerte
Cirrosis compensada
No Várices
1%
No Ascitis
Várices
3,4%
No Ascitis
Cirrosis descompensada
Várices
20%
Ascitis
Sangrado
57%
Ascitis
Mod estadío
11%
10%
7,6%
-
Hallazgos clínicos
 Complicaciones hematológicas
 Anemia
 Alteraciones en la coagulación (equimosis, gingivorragia, púrpura, epistaxis)
 Complicaciones endócrinas
 Feminización
 Hipogonadismo
 Alteraciones en el metabolismo de la glucosa
Hallazgos clínicos
 Complicaciones pulmonares
 Disnea
 Sd. Hepatopulmonar
 Hipertensión pulmonar
 Complicaciones cardiacas
 Litiasis
 Ulcera péptica 10-15%
 Carcinoma hepatocelular
Oxford textbook of clinical hepatology 2a.edición
Diagnóstico
 Histológico
 Hallazgos clínicos que sugieren cirrosis
 Estudios no invasivos:
 De imagen
 Elastografía
 Marcadores séricos
Oxford textbook of clinical hepatology 2a.edición
¿En quién sospechar cirrosis?
 Hallazgos clínicos
 Hígado normal, pequeño o aumentado de tamaño
 Esplenomegalia 20-60% de los casos
 Telangiectasias
 Eritema palmar
 Hipocratismo digital
¿En quién sospechar cirrosis?
 Contractura de Dupuytren
 Circulación colateral
 Hipertrofia parotídea
 Encefalopatía
 Ascitis
 ictericia
Oxford textbook of clinical hepatology 2a.edición
Hallazgos Clínicos de Cirrosis
¿En quién sospechar cirrosis?
 Datos de laboratorio
 Transaminasas anormales (AST>ALT)
 GGT
 Fosfatasa alcalina (elevada 70%)
 Hipoalbuminemia/Globulinas elevadas
 Pruebas de coagulación
Oxford textbook of clinical hepatology 2a.edición
Diagnóstico
 Ultrasonido
 Rutina en la evaluación de cirrosis
 Vigilancia para detección de hepatocarcinoma
 Evalúa el tamaño, los bordes, esteatosis, ascitis
 Prominencia de lóbulo izquierdo (segmentos II y III)
 Atrofia de segmentos posteriores LHD (VI y VII)
¿En quién sospechar cirrosis?
 Hipertrofia del lóbulo de Spigel (Segmento I)
 Márgenes nodulares
 Ecogenicidad aumentada e irregular
  diámetro de la porta (>15mm S/E 50/100%)
 Venas colaterales, coronaria, umbilical,paraumbilica y esplenorenales
 Esplenomegalia
 Vesícula grande, con pared engrosada y litos en 20-30%
Diagnóstico
 TAC
 No de rutina, excepto ante la sospecha de hepatocarcinoma
 Densidad heterogénea, esteatosis, hipodensidad
 Visualización del trombo en la porta
 Menos sensible y específico que el US en la evaluación de Hipertensión portal
 Arteriografía
 Evaluación anatómica pretransplante
 Evaluación de hepatocarcinoma
Diagnóstico
 Endoscopía
 Búsqueda de várices, tamaño y apariencia
 Detección de hipertensión portal
 Gammagrama
 No utilizado
 Captación de Tc99 heterógenea con esplenomegalia
 RMN
 Cuantificación de hierro
 Diferenciar entre nódulo y hepatocarcinoma
Clin Liver Dis 9 (2005)667-683
MEDICIÓN DE LA ELASTICIDAD HEPÁTICA
Fibroscan ®
LB x 100
Probe
Volúmen
2.5
cm
4 cm
1 cm

Shear wave velocity
Rigidez (kPa)
Sandrin et al. Ultrasound Med Biol 2003;29:1-8
MEDICIÓN DE ELASTICIDAD HEPÁTICA: FIBROSCAN
 En los pacientes con enfermedad hepática crónica la
elasticidad hepática se correlaciona bien con el
estadío de fibrosis
 Alta sensibilidad y especificidad para la detección de
fibrosis avanzada y cirrosis pero menos confiable para
F<2 -> subestima la fibrosis hepática
 Aún en discusión si Fibroscan es suficientemente
confiable para predecir el estadío de cirrosis
Yoneda M., Gut 2007, 56:1330.
Friedrich-Rust M, et al., Gastroenterology 2008, 134(4):960-74
ELASTOGRAFÍA POR IRM (ERM)
Utiliza la aplicación MR-Touch que genera una
adquisición y reconstrucción de ondas sonoras,
acoplando las mismas a las IRM convencional y
plasmando elastogramas acorde a la rigidez
relativa del tejido a estudiar
Diagnóstico de Cirrosis
(Histología)
Nódulos de regene-ración
sin fibrosis
Nódulos de regeneración
mas fibrosis
Hiperplasia Nodular
Regenerativa
Cirrosis Hepática
Fibrosis sin nódulos de
regeneración
Fibrosis Hepática
Congénita
Las biopsias tienen mas complicaciones en hígado cirrótico
Se prefieren las agujas de corte (tru-cut)
Todas las cirrosis se parecen (difícil filiarlas)
Biopsia Hepática
 Se usa cuando los demás métodos serológicos, radiográficos o clínicos han
fallado para el diagnóstico de cirrosis.
 El beneficio de la biopsia supera sus riesgos; su sensibilidad y especificidad para
un diagnóstico preciso es de 80 a 100%, esto depende del tamaño y calidad
de la muestra.
 Se realiza vía percutanea, transyugular, laparoscópica, abierta, por aspiración
guiada por ultrasonido o tomografía.
 Se debe efectuar con una cuenta de plaquetas y tiempo de coagulación,
previo a estos procedimientos
ESTADIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Estadío F0, No Fibrosis
Estadío F1, Fibrosis Portal
Estadío F3, Septos numerosos
Estadío F2, Septos escasos
Estadío F4, Cirrosis
Adaptado de: Bedossa P and Poynard T, Hepatology 1996;24:289-293.
COMPARACIÓN DE SISTEMAS DE SCORING
PARA ESTADIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Estadío
IASL
Batts-Ludwig Metavir
Ishak
0
Sin fibrosis
Sin fibrosis
Sin fibrosis
Sin fibrosis
1
Fibrosis
leve
Expansión
portal fibrosa
Fibrosis
periportal
Fibrosis de algunas areas
portales con o sin septos
fibrosos cortos
2
Fibrosis
moderada
Raramente
puentes o
septos
Septum
periportal 1
Fibrosis de la mayoría de
áreas portales con o sin
septos fibrosos cortos
3
Fibrosis
severa
Numerosos
puentes o
septos
Septos
portocentrales
Fibrosis de la mayoría de
áreas portales con puentes
porto-portales ocasionales
4
cirrosis
cirrosis
cirrosis
Fibrosis de la mayoría de
áreas portales con puentes
marcados (P-P o P-C)
5
Puentes marcados (P-P o PC) con nódulos ocasionales
(cirrosis incompleta)
6
Cirrosis
ESTADIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Estadío F1,
Fibrosis Portal
Estadío F3,
Septos Numerosos
Estadío F2,
Septos escasos
Estadío F4,
Cirrosis
Adaptado de: Bedossa P and Poynard T, Hepatology 1996;24:289-293.
 Para el diagnóstico de cirrosis no se requiere siempre de biopsia
 En un programa de trasplante hepático <20% de los candidatos con
cirrosis tienen biopsia hepática
Complicaciones de
cirrosis
Laboratorio
Eco/TAC compatible
Endoscopía
Complicaciones de la cirrosis
Hipertensión
Portal
Sangrado variceal
Ascitis
Encefalopatía
Cirrosis
Insuficiencia
Hepática
Ictericia
Alteraciones de la Función Renal
en la Cirrosis Hepática
Ascitis  Hiponatremia  SHR
Severidad de la Enfermedad
Hepática
Cirrosis
compensada
Retención
Retención Vasoconstricción


renal
sodio
agua
Pronóstico del Síndrome Hepatorenal
Sobrevida (%)
Probabilidad de sobrevida según el
tipo de SHR (n=105)
100
Sobrevida a 3 meses:
SHR Tipo 1  10%
80
60
SHR Tipo 2  70%
Tipo 2
40
p<.0001
20
0
3
6
Meses
Tipo 1
9
12
Alessandria hepatology 2005
Mortalidad Hospitalaria del Episodio
de Sangrado Variceal
50
43
40
30
30
25
20
16
14
1995
2000
10
0
1980
1985
1990
Factores Asociados con Mal Pronóstico
 Sangrado activo a la endoscopía
 Hipertensión portal severa: GPVH >20 mmHg
 Magnitud de la pérdida sanguínea: Shock inicial y requerimiento de
transfusiones
 Grado de suficiencia hepática: Child-Pugh o MELD
 Aparición de complicaciones: Infección (PBE-Urinaria-Pulmonar)
Insuficiencia renal
Falla multiorgánica
Encefalopatía Hepática
Sobrevida global: 42% a 1año y 23% a 3 años
Índice pronóstico (Análisis de regresión
logística): Sexo masculino, bilirrubina,
protrombina, albúmina, urea, FA, K+ sérico
Sobrevida a 1 y 3 años
Grupo de bajo riesgo:
Grupo de elevado riesgo:
Bustamante J Hepatol 1999
73% y 38%
10% y 3%
Valor Pronóstico del Gradiente de
Presión Venoso Hepático (GPVH)
Criterios de respuesta
al tto. farmacológico
GPVH <12 mmHg
GPVH <10 mmHg
90% de probabilidad de no
desarrollar descompensación
clínica
Reducción del
riesgo de sangrado
cercano a cero
Utilidad de las Variables Bioquímicas
Individuales para Predecir Mortalidad
INR
Factor V
Bilirrubina
Creatinina
Albúmina
Sodio sérico
Modelos Pronósticos en la Cirrosis
 Generales
Child-Pugh
MELD
 Enfermedades específicas
CBP
CEP
Alcohol
HBV
En ocasiones el paciente está más
“Enfermo” que “Grave”
Cirrosis Biliar Primaria con prurito
intratable. BT de 2,5 mg/dL y APP70%
Colangitis Esclerosante Primaria con
desnutrición severa. BT de 2 mg/dL y 80% TP
El Pronóstico de un Paciente con
Cirrosis Depende
 Función de síntesis hepática
 Grado de hipertensión portal
 Desarrollo de complicaciones (SAE, PBE, SHR, HDA y HCC)
 Etiología de la cirrosis: tratable / reversible (HAI-Alcohol-HBV):
posibilidad de detener el daño
 Actividad de la enfermedad (progresión)
 Comorbilidades (HTA-Enfermedad neoplásica o vascular)
Ningún dato individual ni score
reemplaza un adecuado
criterio clínico ni la “integración
mental” de los múltiples factores
que determinan el pronóstico
de un cirrótico