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Capítulo I. Tercera Parte. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS. ANEMIA Y POLICITEMIA. Interpretación Clínica de los Resultados de Laboratorio. Reglas Básicas sobre estas Alteraciones en el Laboratorio de Hematología y Bioquímica. Recopilación de Datos Bibliográficos. Autores: J. I. A. Soler Díaz, C. Mora Val, R. Navarro Castelló, R. Pitarch Flors, F. Bornay Llinares, M. M. Sanchís Moreno, L. Pascual Ramírez, I. Ferrer Bolufér, M. Garrido Fernández, E. I. García Puchol, C. Más Gadea, P. Moreno Enguíx, A. Orts Maíques, J. C. Espejo Navarro, R. A. Carbonell Ferré, C. Garrido Soriano. Hospital “Virgen de los Lirios”. Alcoy. Alicante. España. http://www.a14.san.gva.es/ 85 DIRECCIONES DE ATLAS DE HEMATOLOGÍA. SANGRE PERIFÉRICA Y MÉDULA: http://www.hematologyatlas.com/principalpage.htm http://www.hematologica.pl/MenuEnglish/menuFrame1.h tm http://pathy.med.nagoya-u.ac.jp/atlas/doc/atlas.html http://www.estafilococo.com.ar/atlashemato.htm Hematología en Internet: http://www.elmedico.net/hemat.html Revista Cubana de Medicina: http://www.infomed.sld.cu/revistas/ Hematología. Imágenes: http://www.perinat.org.ar/hematologia1.html Hematología. Direcciones Electrónicas: http://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIAS/ hematologia.htm Atlas de Hematología: http://wwwmedlib.med.utah.edu/WebPath/HEMEHTML/HEMEIDX. html Manual Merck (en Castellano): http://www.msd.es/publicaciones/inicio.html Índice Temático. Capítulo I. Tercera Parte. III. Policitemia. a. Según: “Principios de Medicina Interna”. Harrison. Edición en Castellano. Año 2001. b. Según: “Hematología sin Microscopio”. “Hemograma en la Práctica Clínica”. Dr. José Luis Gil. Jefe de Servicio de Hematología, del Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. Edita Roche Diagnóstica®. Año 2003. c. Esquema de Actuación frente a una Eritrocitosis, en nuestro Laboratorio de Análisis Clínicos. Sección de Hematología. 86 IV. Caso Clínico: Anemia Carencial en un Paciente que presenta habitualmente Poliglobulia. Capitulo I. Tercera Parte. III. Eritrocitosis. Policitemia. a. Según: Jhon W. Adamson, Dam L. Longo. “Principios de Medicina Interna”. Harrison. Edición 2001 en Castellano. Enciclopedia Médica: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/articl e/000589.htm Policitemia Neonatal: http://www.se-neonatal.es/se-neonatal/neo19.pdf La Policitemia se define como el Incremento del Número de Eritrocitos Circulantes. Este Aumento puede ser Real o sólo Aparente [Falso o Relativo], debido a una Disminución del Volumen Plasmático. El término Eritrocitosis se puede utilizar de manera indistinta con el de Policitemia, aunque algunos autores establecen alguna diferencia entre ellos. La Eritrocitosis implica el Aumento de la Masa Eritrocitaria, mientras que la Policitemia se refiere a Cualquier Incremento del Número de Eritrocitos. A menudo, los Pacientes con Policitemia se detectan por la Observación incidental de una Concentración Elevada de Hemoglobina o del Hematocrito. La posibilidad de que la Concentración de Hemoglobina sea demasiado Alta se plantea habitualmente para: 170 g/L [17 g/dL], en el hombre, 87 y 150 g/L [15 g/dL], en la mujer. Los Hematocritos: > de 50%, en el hombre, o > 45%, en la mujer, pueden ser patológicos. Los Hematocritos: > 60%, en el hombre, y > 55%, en la mujer, se acompañan casi invariablemente de un Aumento de la Masa de Eritrocitos [Eritrocitosis]. Frente a una Poliglobulia [Aumento del Nivel de Hemoglobina y Aumento del Valor Hematocrito], hemos de plantearnos a que es debido [Diagnóstico Diferencial]. Los Antecedentes Diferencial son: más útiles para el Diagnóstico el Consumo de Cigarrillos, la Residencia en Altitudes Elevadas y, los Antecedentes de Cardiopatía Congénita, Enfermedad Ulcerosa Péptica, Apnea del Sueño, Neumopatía Crónica, o Nefropatía. Los Pacientes con Policitemia pueden ser asintomáticos o pueden presentar síntomas relacionados con el Aumento de la Masa Eritrocitaria [Eritrocitosis] o con el Proceso Patológico 88 Subyacente que da lugar al Aumento de la Producción de Eritrocitos [Poliglobulia]. La Complicación Principal en las situaciones de Aumento de la Masa de Eritrocitos es la Trombosis [tanto Venosa como Arterial] debido a que la Viscosidad de la Sangre Aumenta de Manera Logarítmica para un Hematocrito > 55%. Las Manifestaciones Clínicas van desde la Isquemia en los dedos, hasta el Síndrome de Budd – Chiari con Trombosis de la Vena Hepática. Son particularmente Abdominales. frecuentes las Trombosis Pueden aparecer Síntomas Neurológicos como vértigo, acúfenos, cefalea y alteraciones visuales. Suele existir Hipertensión. Los Pacientes con Policitemia Vera pueden presentar Prurito al Contacto con el Agua y síntomas relacionados con la Hepatoesplenomegalia. Los Pacientes pueden presentar “cardenales”, epistaxis o Hemorragia Digestiva. Los Pacientes con Hipoxemia pueden desarrollar cianosis tras ejercicios de intensidad mínima, así como cefalea, disminución de la agudeza mental y fatiga. La Exploración Física Constitución Física Grosera. revela habitualmente una La Esplenomegalia hace más probable el diagnóstico de Policitemia Vera. La presencia de cianosis o de cortocircuito derecha– izquierda sugiere una Cardiopatía Congénita con presentación en el adulto, especialmente una Tetralogía de Fallot o un Síndrome de Eisenmenger. El Aumento de la Viscosidad de la Sangre incrementa la presión en la arteria pulmonar. La Hipoxemia puede dar lugar a un Aumento de la Resistencia Vascular Pulmonar. 89 En conjunto, estos factores pueden dar lugar a Cor pulmonale: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica [EPOC]. Apnea perturbadora del sueño. Apnea central del sueño. Enfermedad de la montaña crónica. Fibrosis quística. Hipertensión pulmonar primaria. Neumoconiosis Enfermedad pulmonar por cifoscoliosis. Fibrosis intersticial pulmonar difusa. Enfermedad Pulmonar Tromboembolítica Crónica. Enfermedad Pulmonar Vascular, Hipertensión Pulmonar. La Policitemia puede ser Falsa, [debida a una Disminución del Volumen Plasmático]; Síndrome de Gaisbock y su origen puede ser Primario o Secundario. Las Causas Secundarias son todas las Asociadas: Al Aumento de la Concentración de EPO: Una Elevación, por Adaptación Fisiológica debida a la Hipoxia Tisular: o Neumonía, o Altitud elevada, o Intoxicación por CO, o Hemoglobinopatías de alta afinidad. o, a una Producción Excesiva: o Nefropatía, o Tumores con producción ectópica de EPO. Existe una Forma Familiar infrecuente de Policitemia, que se acompaña de Concentraciones Normales de EPO y que se debe a Mutaciones que dan lugar a una Respuesta Excesiva de los Receptores de la EPO. 90 La Acción de la Eritropoyetina es en la CFU-E para aumentar su supervivencia y maduración terminal. Existen Receptores para la EPO en la Placenta y en los Progenitores Eritroides, con alta o baja afinidad, dependiendo de las circunstancias clínicas, ya que en algunos casos pueden estar estimuladas todas las estirpes celulares sanguíneas y en otros casos sólo en algunas. La EPO mantiene activo el pool de Células Progenitoras Sanguíneas y Estimula su Diferenciación. Las Células Eritroides Maduras no conservan Receptores para la EPO por lo que éstas ya no pueden responder a la acción de la misma. El receptor de la EPO pertenece a la superfamilia de los Receptores de Citocinas. Estudio del Paciente. Como se puede observar en la Figura 4, el primer paso es el de documentar la presencia de un Aumento de la Masa de Eritrocitos mediante el principio de dilución isotópica con la administración de Eritrocitos Autólogos marcados con Cr51 y comprobación de la Radioactividad en la Sangre tras un periodo de dos horas. Sí la Masa de Eritrocitos es Normal [< 36 mL/kg en el hombre; < 32 mL/kg en la mujer], el Paciente presenta una Policitemia Falsa [Poliglobulia de origen No Hematológico]. Sí la Masa de Eritrocitos está Aumentada [> 36 mL/kg en el hombre; > 32 mL/kg en la mujer], es necesario medir la Concentración sérica de EPO. Sí la Concentración de EPO es Baja o Indetectable, el Paciente presenta con mayor probabilidad una Policitemia Vera. Las Determinaciones Diagnóstico son: Auxiliares que apoyan este la Elevación del Recuento Leucocitario, el Aumento del Recuento Absoluto de Basófilos, la Trombocitosis, la Elevación de la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria, y 91 la Elevación de la Concentración sérica de Vitamina B12, y de Proteína Transportadora de la Vitamina B12. Sí está Elevada la Concentración sérica de EPO, debemos determinar sí esta Elevación es una Respuesta Fisiológica Frente a la Hipoxia, o bien, sí está relacionada con una Producción Autónoma. Los Pacientes con una Saturación de O2 Arterial Baja [< 92%] deben estudiarse para descartar algún Trastorno Cardíaco o Pulmonar, sí es que no están viviendo en Altitud Elevada. Los Pacientes con Cifras Normales de Saturación de O2 Arterial, que Consumen Cigarrillos pueden presentar Elevación de la Concentración de EPO debido al Desplazamiento del O2 por el CO. Cuando la Concentración de Carboxihemoglobina está Elevada [COHb], el Diagnóstico es el de Policitemia del Fumador. Es necesario intentar que estos Pacientes dejen de fumar urgentemente. En aquellos en los que no es posible interrumpir el consumo de cigarrillos pueden ser necesarias las Sangrías Terapéuticas para controlar la Policitemia. Los Pacientes que No Fuman y con Saturación de O2 Arterial Normal, pueden presentar una Hemoglobina Anómala que no aporta el O2 a los tejidos [lo que se demuestra por la observación de una Elevación de la Afinidad O2-Hemoglobina], o bien, presentan alguna Fuente de Producción de EPO que no está respondiendo a una retroinhibición normal. La Continuación del Estudio Diagnóstico está en relación con el Diagnóstico Diferencial de los Tumores productores de EPO. El Carcinoma Hepatocelular, el Leiomioma Uterino y la Nefropatía y los Quistes Renales, se pueden detectar mediante Tomografía Computarizada [TAC] Abdominopélvica. Los Hemangiomas Cerebelosos pueden producir EPO, pero casi siempre dan lugar a signos y síntomas de localización neurológica más que a síntomas relacionados con la Policitemia. 92 Eritrocitosis. b. Según: José Luis Gil. “Hematología sin Microscopio”. Edita Roche Diagnóstica®. Año 2003. La Eritrocitosis, situada en el extremo opuesto a la Anemia, representa en la práctica una alteración mucho menos frecuente que aquella, aunque en ocasiones puede llegar a preocupar al médico porque piensa, acertadamente, que se trata de una situación poco deseable, capaz de inducir serias complicaciones por sí misma. Una cifra numérica, en sí, no es una enfermedad, sino el reflejo de una alteración subyacente que habrá de ser identificada y, a ser posible, corregir. Vale la pena insistir en esta idea, porque con frecuencia al médico [que no se le ha avisado] le “asusta” un aumento de Eritrocitos, no siempre paralelo con la elevación de la tasa de Hemoglobina; y no sin razón, , puesto que la Hiperviscosidad producida por este fenómeno puede resultar no sólo fastidiosa, en cuanto a los síntomas que origina, sino también peligrosa para el que la padece. No es infrecuente, que ante tales situaciones reciba el Paciente el consejo de recurrir a la Hemodonación, o de someterse a Flebotomías, con el fin de mejorar sus condiciones y lograr un descenso del Recuento Eritrocitario y del Nivel de Hemoglobina. No obstante, existen circunstancias en que el Paciente presenta un Aumento de la Masa Eritrocitaria como respuesta a una condición patológica que requiere más Hemoglobina de lo habitual para poder llevar a cabo una adecuada respiración tisular. Este es el caso, por ejemplo, de un compromiso serio del Sistema Cardio–Respiratorio. De ser esto así, y la Historia Clínica, junto con otros estudios informarán de ello en su caso, una Flebotomía podría resultar Más Perjudicial que beneficiosa, ya que, por un lado, acarrearía una repentina pérdida de sangre, con la consiguiente 93 descompensación de las precarias circunstancias en las que se desarrolla la respiración del Enfermo, mientras por otro y como consecuencia de lo anterior, vendría a incitar la producción de EPO que, a su vez daría lugar a la proliferación de la población eritrocitaria en la Médula Ósea, haciendo que la mejora que se buscaba se transforme en un fenómeno transitorio, seguido de un rápido rebote, que pronto dejara al Paciente como estaba anteriormente. Atardecer en la Isla de Tabarca y Santapola. Alicante. España. Figura 4. Aproximación al Diagnóstico de los Pacientes con Policitemia. EPO: Eritropoyetina; EPOC: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica; AV: Auriculoventricular; PIV: Pielografía Intravenosa; TAC: Tomografía Axial Computarizada. Hematocrito: Mujeres > 45% Hombres > 50% Hemoglobina: Mujeres > 15 g/dL Hombres > 17 g/dL Normal Medir la Masa de Eritrocitos Diagnóstico: Eritrocitosis Relativa Elevada Baja Medir la Concentración Sérica de EPO Diagnóstico: Policitemia Vera Elevada Baja Evaluación Diagnóstica para Cardiopatía o Neumopatía (EPOC, altitud elevada, cortocircuito AV o Intracardíaco 94 Medir la Saturación Arterial de O2 No Medir la afinidad entre la Hemoglobina y el O2 ¿Fumador? Sí Normal Medir los Niveles de Carboxihemoglobina Aumentada Normal Diagnóstico: Hemoglobinopatía por aumento de la afinidad con el O2 Elevada Diagnóstico: Policitemia del Fumador Búsqueda de un Tumor como fuente de EPO: PIV / Ecografía Renal (carcinoma o Quiste Renal). TC Craneal (Hemangioma Cerebeloso). TC Pélvica (Leimioma Uterino). TC Abdominal (Carcinoma Hepatocelular). De manera que, una Flebotomía llevada a cabo con una finalidad meramente “cosmética”, es decir, encaminada a adecentar los valores que hayan podido apreciarse en el Hemograma del Paciente, carece de sentido. Hallándose esta medida solamente indicada, cuando se vaya a mejorar de un modo real una situación clínicamente anormal, derivada de la Hiperviscosidad de la Sangre y que se manifiesta en forma de síntomas propios de la situación, tales como, cefalea, acúfenos, somnolencia, parestesias, etc. En este caso, la Extracción de Sangre [Flebotomía] ira seguido de un claro alivio de estos trastornos, aunque sea con carácter transitorio. Ante la ausencia de Historia Clínica o hallazgos propios de alteración Cardíaca o respiratoria, se hace necesario descartar en el Paciente otras posibilidades, entre ellas una Policitemia Rubra Vera, que ya supone un Síndrome Mieloproliferativo, tributario de Tratamiento por el Hematólogo. Como ayuda adicional, aparte de lo que aporta la Historia Clínica y el Examen Físico del Paciente, el Médico debe saber que en la Policitemia Rubra Vera, por tratarse de una Mielopatía Genuina de Tipo Proliferativo, suelen presentarse rasgos acompañantes, más o menos, característicos de la situación, que adquieren valor orientativo, tales como: 95 la Leucocitosis > 10.000/mm3, o al menos, el Recuento Absoluto de Neutrófilos en la zona alta del intervalo normal, Trombocitosis, [o cifra normal - alta de Plaquetas], y muy frecuentemente, un patrón Microcítico – Hipocrómico de los Eritrocitos, ya que la Eritrocitosis Policitémica suele ser Ferropénica, cosa que no es tan constante en la Policitemia Secundaria, aunque hay que tener presente la “Seudopoliglobulia” que se asocia, a menudo, a la Talasemia Minor, que se acompaña de Microcitosis e Hipocromia continuada [desde el nacimiento]. De modo general, en su “idioma propio”, los Hematólogos reservan el término de Policitemia para referirse a la Rubra Vera, el Síndrome Mieloproliferativo, ya mencionado. Y se habla de Poliglobulia o Eritrocitosis, para las demás situaciones que cursan con un Aumento del Número de Eritrocitos o del Nivel de Hemoglobina, y que pueden obedecer a otras causas y diversas. En el aspecto clínico, y a riesgo de simplificar en exceso las cosas, se puede aceptar que serían tres tipos de situaciones las que pudieran originar un Recuento de Eritrocitos Aumentado: La Seudopoliglobulia o Policitemia Relativa, que se da, por ejemplo, en la Hemoconcentración, o de modo artefactual, en la extracción venosa. La Poliglobulia Secundaria a un mal subyacente, y La Policitemia Rubra Vera. En la siguiente Tabla, se recogen los rasgos diferenciales entre las tres situaciones mencionadas, con expresión de algunos datos que puede obtener el Médico del simple examen del Hemograma [Biometría Celular Sanguínea], complementados con determinaciones del Laboratorio, más o menos accesibles, y siempre después de haber prestado atención a la Historio Clínica del Paciente. 96 Tabla. Diagnóstico Diferencial de Laboratorio. Diagnóstico / Diferencial Policitemia Relativa Policitemia Vera Poliglobulia Secundaria Hematocrito Masa Eritroide Eritropoyetina Volumen Plasmático Nº Leucocitos Nº Plaquetas Bazo SaO2 Sideremia Vitamina B12 ( = Valores Normales). Conviene reparar en el hecho de que la EPO, la Hormona Inductora de la Proliferación y Diferenciación Eritrocitaria, no se encuentra elevada en la Policitemia Vera, ya que esta condición, al ser de fondo maligno, se desarrolla con independencia de los mecanismos fisiológicos que regulan el crecimiento y maduración de las células normales. Sí está elevada, en cambio, la Capacidad de Transporte de la Vitamina B12 [Proteína Plasmática: Transcobalamina] y la Vitamina B12, a veces, debido a la Hiperplasia Granulocitaria. 97 Sin embargo, hay que tener presente, que estos aspectos, aparte de no aparecer siempre de modo tan claro, pueden no ser suficientes para establecer el Diagnóstico Diferencial entre Poliglobulia y Policitemia Vera, por lo que cuando cupieran dudas, siempre es prudente recurrir a un Estudio Especializado Hematológico. El Médico Hematólogo, examinará la Médula Ósea, llevará a cabo una determinación de Fosfatasa Alcalina Granulocítica, solicitará una Medición Isotópica [Cr51] de los Volúmenes Hemáticos, estudiará la Clonalidad de los Precursores Eritroides y Mieloides, o tomará otras medidas para encauzar el caso y adoptar la conducta adecuada, sobre todo, sí ha de terminar enfrentándose a una Policitemia Vera, que, como los restantes Síndromes Mieloproliferativos, podría desembocar en una Leucemia Aguda de curso agresivo y muy probablemente fatal. Las condiciones que pueden determinar un Aumento del Recuento de Glóbulos Rojos en un Paciente son diversas, y no siempre se relacionan con un fracaso, en mayor o en menor grado, de la oxigenación, aunque esta sea tal vez la causa más frecuentemente apreciada en nuestro medio y la que resulta de comprensión más fácil en el aspecto fisiopatológico. En el terreno práctico, siempre resulta útil ver los Recuentos de las otras Series Celulares, puesto que una Eritrocitosis Aislada puede adquirir un valor “semiológico” muy diferente al de otra que se vea acompañada del Aumento del Número de Leucocitos [> 10.000/mm3] o de las Plaquetas, más propia de un Síndrome Mieloproliferativo. Son muchas las propuestas para agrupar o clasificar estas enfermedades. La que se presenta en la siguiente Tabla, se basa en la expuesta por Harris hace ya cerca de 40 años, y sí bien puede haberse visto ampliada por las de otros autores, resulta de fácil comprensión y recoge las situaciones más básicas en este sentido. Tabla. Clasificación de las Eritrocitosis. 1. Relativas: a. Secundarias a Pérdidas de Fluidos o Cambios en el Plasma. b. Idiopáticas [de estrés]. 98 2. Absolutas. a. Secundarias: I. Por Hipoxemia demostrable: Enfermedad Cardíaca. Enfermedad Pulmonar. Hemoglobinas Anormales. Altura. Recién Nacidos. II. Asociadas a Anomalías Específicas de Órganos [Riñón, Sistema Nervioso, Ovario, Suprarrenal]. b. Primarias: Policitemia Vera Rubra. c. Esquema de Actuación frente a una Eritrocitosis, en nuestro Laboratorio de Análisis Clínicos. Sección de Hematología. Diagnóstico Diferencial ante una Eritrocitosis. 99 Protocolo Protocolo de Actuación frente una Eritrocitosis, Protocolode deActuación Actuaciónfrente frenteaaauna unaEritrocitosis, Eritrocitosis, en la Atención Primaria. en la Atención Primaria. en la Atención Primaria. ERITROCITOSIS MANTENIDA YY ERITROCITOSIS ERITROCITOSISMANTENIDA MANTENIDA Y CONFIRMADA CON VARIOS HEMOGRAMAS CONFIRMADA CON VARIOS CONFIRMADA CON VARIOSHEMOGRAMAS HEMOGRAMAS anteriores, en nuestra Base de Datos de Análisis anteriores, en nuestra Base de anteriores, en nuestra Base deDatos Datosde deAnálisis Análisis Clínicos. Clínicos. Clínicos. Hombre: Hombre: Hombre: •Hematocrito > 55% •Hematocrito •Hematocrito>>55% 55% •Hemoglobina > 18 g/dL •Hemoglobina •Hemoglobina>>18 18g/dL g/dL Mujer: Mujer: Mujer: •Hematocrito > 50% •Hematocrito •Hematocrito>>50% 50% •Hemoglobina > 16.5 g/dL •Hemoglobina •Hemoglobina>>16.5 16.5g/dL g/dL Informe Hematológico alalMédico Clínico: Informe InformeHematológico Hematológico alMédico MédicoClínico: Clínico: POLIGOBULIA. REMITIR AL PACIENTE AL POLIGOBULIA. POLIGOBULIA.REMITIR REMITIRAL ALPACIENTE PACIENTEAL AL LABORATORIO DE HEMATOLOGÍA, DEL HOSPITAL LABORATORIO LABORATORIODE DEHEMATOLOGÍA, HEMATOLOGÍA, DEL DELHOSPITAL HOSPITAL PARA REALIZAR GASOMETRÍA ARTERIAL. GRACIAS. PARA PARAREALIZAR REALIZARGASOMETRÍA GASOMETRÍAARTERIAL. ARTERIAL.GRACIAS. GRACIAS. Al Paciente. se le propone una Nueva Extracción de Al AlPaciente. Paciente.se selelepropone proponeuna unaNueva NuevaExtracción Extracciónde de Sangre: Hemograma yyGasometría Arterial. Sangre: Sangre:Hemograma Hemograma yGasometría GasometríaArterial. Arterial. Hemograma: POLIGLOBULIA Hemograma: Hemograma:POLIGLOBULIA POLIGLOBULIA CONFIRMADA. CONFIRMADA. CONFIRMADA. SaO2 > 92% El Paciente eses SaO2 SaO2>>92% 92%El ElPaciente Paciente es “visto” en Consulta Externas de “visto” “visto”en enConsulta ConsultaExternas Externasde de Hematología ese mismo día. Hematología Hematologíaese esemismo mismodía. día. Se deriva alalPaciente a Se Sederiva deriva alPaciente Pacienteaa un Hospital de un unHospital Hospitalde de Referencia para Referencia Referenciapara para determinar la determinar determinarlala MASA GLOBULAR MASA MASAGLOBULAR GLOBULAR TOTAL (Cr51). TOTAL TOTAL(Cr51). (Cr51). Pero, sí: Pero, Pero,sí: sí: •Hombres, Hto >> •Hombres, •Hombres,Hto Hto > 60% 60% 60% •Mujeres, Hto >> •Mujeres, •Mujeres,Hto Hto > 56% 56% 56% Considerar Considerar Considerar directamente directamente directamente POLICITEMIA POLICITEMIA POLICITEMIA VERA. VERA. VERA. GASOMETRÍA ARTERIAL GASOMETRÍA GASOMETRÍAARTERIAL ARTERIAL SaO2 < 92% Considerar: SaO2 SaO2<<92% 92%Considerar: Considerar: •O. C. F. A. •O. •O.C. C.F. F.A. A. •Hipoventilacion Alveolar. •Hipoventilacion •HipoventilacionAlveolar. Alveolar. •Cortocircuito Izquierda – •Cortocircuito •CortocircuitoIzquierda Izquierda–– Derecha. Derecha. Derecha. •Estancia prolongada en Alturas •Estancia prolongada •Estancia prolongadaen enAlturas Alturas Geográficas. Geográficas. Geográficas. •Etc. •Etc. •Etc. 100 Al Al Paciente se le determina la Masa Globular Total AlPaciente Pacientese sele ledetermina determinala laMasa MasaGlobular GlobularTotal Total en el Hospital de Referencia. en en el el Hospital Hospital de de Referencia. Referencia. MASA GLOBULAR TOTAL: MASA MASAGLOBULAR GLOBULARTOTAL: TOTAL: Sí: Sí: Sí: •En Hombres 36 mL //kg •En •EnHombres Hombres 36 36mL mL /kg kg •En Mujeres 32 mL //kg •En Mujeres 32 mL kg •En Mujeres 32 mL / kg Sí Normal: Sí SíNormal: Normal: ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS RELATIVA. RELATIVA. RELATIVA. Considerar Estudios de Imagen Considerar ConsiderarEstudios Estudiosde deImagen Imagen (TAC). (TAC). (TAC). •Bazo, Aparato Renal, Abdominal, •Bazo, •Bazo,Aparato AparatoRenal, Renal,Abdominal, Abdominal, Craneal. Craneal. Craneal. Una Una vez efectuados los Estudios de Imagen (TAC). Unavez vezefectuados efectuadoslos losEstudios Estudiosde deImagen Imagen(TAC). (TAC). Sí se sospechan alteraciones Sí Síse sesospechan sospechanalteraciones alteraciones de lalaHemoglobina, de Hemoglobina, de la Hemoglobina, congénitas o adquiridas congénitas congénitasooadquiridas adquiridas Determinar P50O2 Determinar DeterminarP50O2 P50O2 (Gasometría Arterial). (Gasometría (GasometríaArterial). Arterial). Sí Normal Sí SíNormal Normal Considerar Considerar Considerar POLICITEMIA POLICITEMIA POLICITEMIA VERA. VERA. VERA. Sí Disminuida Sí SíDisminuida Disminuida Estudiar Estudiar Estudiar Alteraciones de Alteraciones Alteracionesde de Hemoglobina. Hemoglobina. Hemoglobina. Presunción de POLICITEMIA VERA Presunción Presunciónde dePOLICITEMIA POLICITEMIAVERA VERA (Síndrome Mieloproliferativo). (Síndrome Mieloproliferativo). (Síndrome Mieloproliferativo). Diagnóstico: Diagnóstico: Diagnóstico: •Tres criterios mayores, o •Tres •Trescriterios criteriosmayores, mayores,oo •Dos criterios mayores + dos menores. •Dos •Doscriterios criteriosmayores mayores++dos dosmenores. menores. **Los criterios mayores 1 y 2 serán *Los Loscriterios criteriosmayores mayores11yy22serán serán obligados. obligados. obligados. Estudio de confirmación: EPO Estudio Estudiode deconfirmación: confirmación:EPO EPO •Sí Baja: POLICITEMIA VERA. •Sí •SíBaja: Baja: POLICITEMIA POLICITEMIAVERA. VERA. •Sí Elevada: Valorar causas de •Sí •SíElevada: Elevada:Valorar Valorarcausas causasde de POLICITEMIA SECUNDARIA. POLICITEMIA SECUNDARIA. POLICITEMIA SECUNDARIA. 101 POLICITEMIA POLICITEMIA RUBRA VERA. POLICITEMIARUBRA RUBRAVERA. VERA. •• • CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO: CRITERIOS CRITERIOSPARA PARA EL EL DIAGNÓSTICO: DIAGNÓSTICO: –– – -- MAYORES: MAYORES: MAYORES: 1. MASA ERITROCITARIA AAMÁS DE UN 25% POR ENCIMA DEL VALOR 1. MASA 1. NORMAL MASAERITROCITARIA ERITROCITARIA AMÁS MÁSDE DEUN UN25% 25%POR PORENCIMA ENCIMADEL DELVALOR VALOR MEDIO ESPERADO. NORMAL MEDIO ESPERADO. NORMAL MEDIO ESPERADO. 2. AUSENCIA DE CAUSAS DE POLICITEMIA SECUNDARIA 2. 2. AUSENCIA AUSENCIADE DECAUSAS CAUSASDE DEPOLICITEMIA POLICITEMIASECUNDARIA SECUNDARIA 3. ESPLENOMEGALIA PALPABLE. 3. 3. ESPLENOMEGALIA ESPLENOMEGALIAPALPABLE. PALPABLE. 4. EXISTENCIA DE UN MARCADOR DE HEMATOPOYESIS CLONAL 4. EXISTENCIA UN 4. (ANORMALIDAD EXISTENCIADE DECROMOSÓMICA). UNMARCADOR MARCADORDE DEHEMATOPOYESIS HEMATOPOYESISCLONAL CLONAL (ANORMALIDAD CROMOSÓMICA). (ANORMALIDAD CROMOSÓMICA). MENORES: MENORES: MENORES: 1. TROMBOCITOSIS (NÚMERO DE PLAQUETAS 400.000 //mm3 ó L). 1. 1. TROMBOCITOSIS TROMBOCITOSIS(NÚMERO (NÚMERODE DEPLAQUETAS PLAQUETAS400.000 400.000 /mm3 mm3óóL). L). 2. NEUTROFILIA (NÚMERO ABSOLUTO DE NEUTRÓFILOS 2. NEUTROFILIA (NÚMERO ABSOLUTO DE NEUTRÓFILOS 2. SEGMENTADOS NEUTROFILIA (NÚMERO ABSOLUTO DE NEUTRÓFILOS 10.000 //mm3 ó L). SEGMENTADOS SEGMENTADOS10.000 10.000 /mm3 mm3óóL). L). 3. ESPLENOMEGALIA CONFIRMADA POR UNA TÉCNICA DE IMAGEN. 3. ESPLENOMEGALIA CONFIRMADA 3. ESPLENOMEGALIA CONFIRMADAPOR PORUNA UNATÉCNICA TÉCNICADE DEIMAGEN. IMAGEN. 4. CRECIMIENTO ENDÓGENO DE UFC-E EN EL CULTIVO DE 4. CRECIMIENTO DE UFC-E 4. PROGENITORES CRECIMIENTOENDÓGENO ENDÓGENO DE UFC-EEN ENEL ELCULTIVO CULTIVODE DE DE SANGRE PERIFÉRICA. PROGENITORES PROGENITORESDE DESANGRE SANGREPERIFÉRICA. PERIFÉRICA. 5. NIVEL SÉRICO D ERITROPOYETINA DISMINUIDO. 5. 5. NIVEL NIVELSÉRICO SÉRICODDERITROPOYETINA ERITROPOYETINADISMINUIDO. DISMINUIDO. Palabras Clave: IV. Hto: Hematocrito. SaO2: Saturación Arterial de O2. O. C. F. A.: Obstrucción Crónica al Flujo Aéreo. Hb: Hemoglobina. EPO: Eritropoyetina. UFC-E: Unidad Formadora de Colonias – Eritroide. Caso Clínico: Anemia Carencial en un Paciente que presenta, habitualmente, Poliglobulia. 102 Anemia Anemia Ferropénica, en un Paciente que AnemiaFerropénica, Ferropénica,en enun unPaciente Pacienteque que presenta, habitualmente, una Poliglobulia. presenta, presenta, habitualmente, habitualmente, una una Poliglobulia. Poliglobulia. •• Supongamos que, un Paciente presenta, habitualmente una Poliglobulia, que nosotros Supongamos que, un • reconocemos Supongamosen que, unPaciente Pacientepresenta, presenta,habitualmente habitualmenteuna unaPoliglobulia, Poliglobulia,que quenosotros nosotros elelLaboratorio: reconocemos en Laboratorio: reconocemos en el Laboratorio: –– por un aumento en el Nivel de Hemoglobina: – por porun unaumento aumentoen enelelNivel Nivelde deHemoglobina: Hemoglobina: •• Hombres: Hb >>17 g/dL. Recordemos que una sangría Recordemos que una • Hombres: Hombres:Hb Hb >17 17g/dL. g/dL. Recordemos que unasangría sangría •• Mujeres: Hb >>15 g/dL. terapéutica en un Paciente con Mujeres: Hb 15 g/dL. terapéutica en con • Mujeres: Hb > 15 g/dL. terapéuticatendría enun unPaciente Paciente con –– y,y, por un Aumento en el Hematocrito: Poliglobulia, casi el mismo por un Aumento en el Hematocrito: Poliglobulia, tendría casi el mismo – y, por un Aumento en el Hematocrito: Poliglobulia, tendría casi el mismo efecto que un sangrado continuo yy •• Pueden ser Patológicos, los Hematocritos con valores: efecto sangrado efectoque queun un sangradocontinuo continuo y • Pueden Puedenser serPatológicos, Patológicos,los losHematocritos Hematocritoscon convalores: valores: crónico. –– Hombres: Hto. >>50% crónico. Hombres: Hto. 50% crónico. – Hombres: Hto. > 50% –– Mujeres: Hto. >>45% – Mujeres: Mujeres:Hto. Hto. >45% 45% •• Son Patológicos, los Hematocritos con valores: Son Patológicos, • Son Patológicos,los losHematocritos Hematocritoscon convalores: valores: –– Hombres: Hto. > 60% – Hombres: Hombres:Hto. Hto.>>60% 60% –– Mujeres: Hto. >>55% – Mujeres: Mujeres:Hto. Hto. >55% 55% •• YYque este Paciente sufre una Anemia Ferropénica, por Hemorragia Crónica, por que este Paciente sufre • ejemplo. Y que este Paciente sufreuna unaAnemia AnemiaFerropénica, Ferropénica,por porHemorragia HemorragiaCrónica, Crónica,por por ejemplo. ejemplo. •• En el Laboratorio, podremos observar estos cambios en su Hemograma y en la En • Bioquímica: Enel elLaboratorio, Laboratorio,podremos podremosobservar observarestos estoscambios cambiosen ensu suHemograma Hemogramayyen enla la Bioquímica: Bioquímica: –– Nivel de Hemoglobina dentro del Rango de Normalidad, pero hay Alteración en la Síntesis de Nivel – Hemoglobina. Nivelde deHemoglobina Hemoglobinadentro dentrodel delRango Rangode deNormalidad, Normalidad,pero perohay hayAlteración Alteraciónen enlalaSíntesis Síntesisde de Hemoglobina. Hemoglobina. –– Índices Eritrocitarios no alterados o sí: Microcitosis e Hipocromia, o Normocitosis e Hipocromia, o Índices no – Microcitosis ÍndicesEritrocitarios Eritrocitarios no alterados alteradosoosí: sí:Microcitosis MicrocitosiseeHipocromia, Hipocromia,ooNormocitosis NormocitosiseeHipocromia, Hipocromia,oo yyNormocromia. Microcitosis Normocromia. Microcitosis y Normocromia. –– Ferropenia o Ausencia de Depósitos de Hierro. – Ferropenia FerropeniaooAusencia Ausenciade deDepósitos Depósitosde deHierro. Hierro. –– Nivel sérico de Hierro disminuido o Dentro del rango de Normalidad. – Nivel Nivelsérico séricode deHierro Hierrodisminuido disminuidoooDentro Dentrodel delrango rangode deNormalidad. Normalidad. –– Anisocitosis (CVRDW ). Anisocitosis (CVRDW ). – Anisocitosis (CVRDW ). 27 27 27 Volver al Principio del Capítulo I. Tercera Parte. Para Consultas o Sugerencias: jisolerdi@telefonica.net Fin. 103