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Mionecrosis calcificante: a propósito de cuatro casos.
Poster no.:
S-1292
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica
Autores:
1
2
3
A. Pons Escoda , J. A. Narváez García , F. Portabella Blavia ,
3
4
R. Llatjós Sanuy , M. De Albert De Delás-Vigo , J. Hernández
4 1
2
3
Gañán ; L'Hospitalet De Llobregat/ES, ES, L'Hospitalet de
4
Llobregat/ES, L' Hospitalet de Llobregat/ES
Palabras clave:
TC, RM, Radiografía simple, Músculo esquelético tejidos blandos
DOI:
10.1594/seram2012/S-1292
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Objetivos
Presentar cuatro casos de mionecrosis calcificante.
Definir los hallazgos clínicos y radiológicos de la entidad en base a nuestra experiencia
y comparar nuestros resultados con los obtenidos en la literatura revisada.
Establecer el diagnóstico diferencial.
Material y método
Hemos revisado los casos de mionecrosis calcificante diagnosticados en un hospital de
tercer nivel entre septiembre 2004 y septiembre 2011.
CASO 1:
- Remitido a Unidad Funcional de Tumores Óseos y Sarcomas.
- Varón, 55 años.
- Masa de20 cmocupando región anteroexterna de la pierna ( Fig. 1 on page 4 ).
- Fractura supracondílea de fémur 34 años antes. Pie equino residual.
- Se realizó radiografía (Rx) ( Fig. 2 on page 5 ), tomografía computarizada (TC) (
Fig. 3 on page 5 ) y resonancia magnética (RM) ( Fig. 4 on page 6 ).
- Tratamiento quirúrgico ( Fig. 5 on page 7 ).
- Anatomía Patológica (AP): necrosis muscular y calcificaciones.
- No se evidenciaron complicaciones ni recidiva.
CASO 2:
- Acudió a consultas externas de Traumatología.
- Varón, 64 años.
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- Tumoración de 25cm en región anteroexterna de la pierna de crecimiento lentamente
progresivo.
- Fractura de tibia 12 años antes. Hematomas de repetición y equinismo residual.
- Se realizó Rx ( Fig. 6 on page 8 ) y RM ( Fig. 7 on page 9 ) compatibles con
mionecrosis calcificante.
- Actitud expectante.
- Fístula post-traumática a los 3 años que requirió cirugía.
- AP: mionecrosis calcificante.
- Sobreinfecciones de repetición y fístula crónica.
CASO 3:
- Remitido a Unidad Funcional de Tumores Óseos y Sarcomas.
- Varón, 34 años.
- Masa de partes blandas de unos15 cmen región anteroexterna de la pierna ( Fig. 8
on page 10 ).
- Fractura de tibia y peroné 12 años antes complicada con síndrome compartimental.
Pie equino residual.
- Se realizo Rx ( Fig. 9 on page 11 ), TC ( Fig. 10 on page 12 ) y RM ( Fig. 11
on page 14 ).
- Cirugía.
- AP: mionecrosis calcificante.
- Infecciones de repetición y fístula crónica.
CASO 4:
- Acudió a urgencias.
-Varón, 77 años.
- Piomiositis en región posterior de pierna izquierda.
- Fractura de tibia y peroné 30 años antes complicada con síndrome compartimental.
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- Se realizó Rx ( Fig. 12 on page 14 ) compatible con mionecrosis calcificante.
- Cirugía.
- AP: mionecrosis calcificante sobreinfectada.
- Sin complicaciones ni recidiva.
Los datos se han recogido en Table 1 on page 15 , Table 2 on page 16 y Table
3 on page 17 .
Posteriormente hemos realizado una búsqueda bibliográfica encontrando
aproximadamente 40 casos descritos en la literatura anglosajona. Comparamos
descriptivamente sus resultados e intentamos establecer un diagnóstico diferencial
acotado por técnicas de imagen.
Images for this section:
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Fig. 1: Masa de partes blandas de 20 cm, consistencia dura, bien delimitada y a tensión.
Ocupa toda la región anteroexterna de la pierna.
Fig. 2: a,b. Rx AP y lateral de pierna izquierda. Demuestran una extensa masa centrada
en partes blandas antero-laterales de la pierna, fusiforme y parcialmente calcificada.
Condiciona remodelación, y engrosamiento cortical tibial anterior. Se asocia calcificación
grosera y extensa de la membrana interósea.
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Fig. 3: a,b. TC axial. Confirma la presencia de una masa de partes blandas ocupando
el compartimento anterior de la pierna. Muestra calcificaciones finas y relativamente
continuas dando una morfología "en placa" en la periferia de la lesión. Las calcificaciones
centrales son amorfas e irregulares. Confirma la reacción perióstica tibial y signos de
remodelación y erosión a nivel peroneal. Se delimita la grosera calcificación de la
membrana interósea que se extiende hacia el compartimento lateral y posterior.
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Fig. 4: a,b. Imágenes coronal y axial de RM potenciada en T1 que ponen de
manifiesto el componente intralesional ténuemente hiperintenso en relación a material
hemorrágico o mucoide-proteinaceo. c,d. Imágenes coronal y axial potenciadas en T2
con supresión grasa que muestran, en el seno de la lesión, la presencia de material
marcadamente hiperintenso que corresponde a componente necrótico-quístico. Se
visualiza la alteración de señal medular ósea tibial hiperintensa en T2 compatible con
edema óseo. En todas las secuencias se identifica halo periférico y imágenes groseras
irregulares en el seno lesional marcadamente hipointensas que corresponden a las
calcificaciones. Son mejor delimitadas y caracterizadas por la Rx y la TC.
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Fig. 5: a,b,c. Desbridamiento amplio de la masa de partes blandas obteniendo líquido
marronáceo denso, múltiples calcificaciones alargadas, extensa necrosis muscular y
restos de hematoma organizado.
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Fig. 6: a,b. Rx AP y lateral de pierna izquierda. Gran masa de partes blandas anterolaterales, fusiforme y parcialmente calcificada. Reacción periostica homogénea y regular
de corticales anterior tibial y peroneal. En algunos puntos imágenes de remodelación
cortical y erosiones. Calcificación extensa de la membrana interósea.
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Fig. 7: a,b. Coronales T1 y T2 con supresión grasa. Se muestra contenido intralesional
que alterna regiones característicamente iso-hiperintensas en T1 con otras hiperintensas
en T2 que traducen componente proteinaceo-mucoide-hemorrágico y quístico-necrótico
respectivamente. Su porción más craneal y lateral disrumpe la fascia muscular superficial
y se extiende al tejido subcutáneo. c, d. T1 axial sin y con contraste. No se
evidencia captación por parte de la masa. El halo perfiérico y las imágenes irregulares
centrales profundamente hipointensas en todas las secuncias se corresponden con las
calcificaciones.
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Fig. 8: Masa de partes blandas de 10 cm, consistencia dura, bien delimitada y a tensión.
Ocupa toda la región anteroexterna de la pierna.
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Fig. 9: a,b. Rx AP y lateral de pierna izquierda. Masa de partes blandas antero-laterales
de la pierna, fusiforme y con escasas calcificaciones periféricas lineales. Condiciona
engrosamiento cortical tibial anterior. Se asocia calcificación grosera y extensa de la
membrana interósea.
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Fig. 10: TC axial. Confirma la presencia de una masa de partes blandas ocupando
el compartimento anterior de la pierna y desplazando los músculos del compartimento
lateral. Muestra calcificaciones finas y relativamente continuas dando una morfología
"en placa" en la periferia de la lesión. Centro con regiones de densidad líquido y otras
heterogéneas de aspecto sólido o hemorrágico. Confirma la reacción perióstica tibial en
forma de engrosamiento y esclerosis homogéneos. Signos de remodelación osea en la
misma tibia y en cara interna del peroné. Se delimitan calcificaciones groseras de la
membrana interósea.
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Fig. 11: a,b. Axial T1 y coronal T2 con supresión grasa. Masa heterogenea en todas
las secuencias. Se alternan aleatoriamente zonas de iso e hiperintensidad en T1 y T2
traduciendo contenido necro-hemorrágico. Imágenes periféricas lineales profundamente
hipointensas que corresponden a las calcificaciones.
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Fig. 12: a,b. Rx AP y lateral de pierna izquierda. Masa fusiforme de partes blandas
centrada en compartimentos posteriores, con regiones internas de densidad aire;
hallazgo patognomónico de sobreinfección. Se identifican escasas calcificaciones
lineales irregulares periféricas y calcificación grosera de la membrana interósea. Zonas
de engrosamiento cortical posterior y otras de remodelación son también detectables.
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Table 1: Datos clíncos. SC= síndrome compartimental.
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Table 2: Características radiográficas y tomodensitométricas. CAnt= compartimento
anterior. CPost= compartimento posterior. RPo= reacción perióstica. MI= membrana
interósea.
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Table 3: Características de RM. NV= no valorable.
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Resultados
Nuestros cuatro casos ocurrían en varones de edad media 62,75 años (rango= 54-77).
El 50% fueron remitidos a la Unidad de Tumores con el diagnóstico de sarcoma,
un caso acudió a consultas externas y el restante a urgencias. Existió antecedente
traumático grave en la extremidad inferior en todos los casos, de media 24 años atrás
(rango= 12-34). El 50% explicaron un síndrome compartimental claro; el resto refirieron
hematomas de repetición en la evolución. El 75% sufrieron un pie equino residual.
El 75% se localizaron en el compartimento anterior y uno en el compartimento posterior.
Todos asociaban calcificación extensa de la membrana interósea. Los tres casos
del compartimento anterior contactaban ampliamente con la superficie cortical tibial
evidenciándose signos de remodelación ósea con reacción perióstica en forma de
engrosamiento esclerótico y focos de erosión mal definidos.
En los cuatro la morfología de la tumoración fue fusiforme y siguiendo el trayecto de
un musculo o grupo muscular que quedaba sustituido por la misma. La presencia de
calcificaciones de predominio periférico y su morfología "en placa" circundando la masa
fueron un hallazgo constante. El 50% asociaban calcificaciones groseras irregulares en
el seno lesional. En los dos casos en que se administró contraste no se objetivaron
captaciones significativas.
La RM, realizada en tres de los cuatro casos, permitió una mejor caracterización
del componente intralesional necrohemorrágico y definió de manera menos específica
las calcificaciones. Las lesiones se caracterizaron por alternancia de regiones
característicamente iso- hiperintensas en T1 que traducían componente hemorrágico,
otras hiperintensas en T2 en relación a componente quístico-necrótico y otras
profundamente hipointensas en T1 y T2 que correspondían a las calcificaciones. Un halo
periférico hipointenso más o menos continuo se correspondía con las calcificaciones "en
placa" periféricas caracterizadas en la Rx y la TC. Uno de los casos mostraba edema
en forma de hiperseñal en T2 de la medula ósea tibial y todos mostraban escaso edema
de partes blandas circundantes.
El 75% de los casos se trataron quirúrgicamente. En el caso restante se tomó actitud
expectante y acabó requiriendo cirugía en un segundo tiempo. En el 50% de los casos
persistieron complicaciones crónicas en forma de sobreinfección y fístulas.
Se dispone de confirmación histológica en los 4 casos.
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Más del 70% de casos reportados en la literatura revisada, son hombres, lo cual puede
explicarse por la mayor tasa de accidentes en este grupo. El antecedente traumático es
un dato constante. La latencia entre el traumatismo y la aparición de esta entidad es
muy variable siendo el caso reportado más precoz a los 10años y el más tardío a los
64. La presentación clínica mayoritaria es la aparición de una masa de gran tamaño y
lento crecimiento. El segundo escenario es un cuadro infeccioso de partes blandas tipo
piomiositis. La pierna es el lugar donde se describen más del 90% de los casos. Más del
60% de los casos se localizan exclusivamente en el compartimento anterior. La segunda
localización en frecuencia es la de ambos compartimentos anterior y lateral, seguida de
la afectación única del compartimento lateral y la de los compartimentos posteriores.
Casos aislados de extensión al pie, aparición en el muslo y en el antebrazo han sido
descritos.
La Rx muestra una masa de partes blandas con calcificaciones lineales de predominio
periférico en el 100% de los casos reportados. Se suelen asociar calcificaciones groseras
y áreas radiolucentes en el seno lesional.
La TC muestra en la práctica totalidad una masa fusiforme que ocupa y sustituye
gran parte de un compartimento muscular y está delimitada por calcificaciones
periféricas "en placa". Se suelen asociar calcificaciones centrales amorfas e irregulares
que se entremezclan con un contenido intralesional heterogéneo. Las erosiones, la
remodelación y la reacción perióstica de aspecto reactivo se encuentran en más del 60%
de los casos descritos. Pocos autores hablan explícitamente de la calcificación extensa
de la membrana interósea, aunque parece ser un hecho muy frecuentemente asociado.
En la RM se presenta característicamente como una masa de gran tamaño bien
delimitada por un halo hipointenso que corresponde a les extensas calcificaciones
periféricas. Su señal interna suele ser heterogénea a expensas de regiones
característicamente iso e hiperintensas en T1 y otras iso e hiperintensas en T2 que
traducen componente hemorrágico (o mucoide- proteináceo) y necrótico (o quístico)
respectivamente. Imágenes amorfas centrales profundamente hipointensas en todas las
secuencias son el homónimo de las calcificaciones centrales descritas en la radiografía y
TC. Se detecta edema óseo en menos de un 10% de los casos revisados y es frecuente
un leve edema de tejidos blandos circundantes por el efecto compresivo de la lesión.
Se encuentran pocas afirmaciones explícitas sobre el comportamiento de esta entidad
pseudotumoral tras la administración del contraste, pero las existentes coinciden en que
no hay captación. Un solo caso afirma la evidencia de aporte sanguíneo a través de
ramas de la arteria tibial posterior y captación clara de la tumoración.
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Más del 85% de autores recomiendan la actitud expectante en ausencia de
sintomatología, y contraindican la biopsia sino hay intención de resección. Esto es por
el riesgo bien documentado de evolución tórpida con sobreinfecciones de repetición y
procesos fistulosos crónicos como principales protagonistas.
Nuestros resultados coinciden ampliamente con los obtenidos de la literatura.
Por la vertiente maligna, el diagnóstico diferencial por la imagen debería incluir aquellos
sarcomas con tendencia a afectar las extremidades inferiores, con calcificaciones
y de localización predominantemente yuxtacortical ( Fig. 13 on page 21 ).
Los más frecuentes, y en ocasiones semejantes, serían: el sarcoma sinovial, el
histiocitoma fibroso maligno (o sarcoma pleomórfico indiferenciado), los osteosarcomas
yuxtacorticales ( Fig. 14 on page 22 ) parostal y perióstico y los menos frecuentes
osteosarcoma y condrosarcoma de partes blandas ( Fig. 15 on page 23 ).
Entidades benignas a tener en cuenta serían la miositis osificante ( Fig. 16 on
page 24 ), la osteomielitis crónica ( Fig. 17 on page 25 ) con absceso de
partes blandas, la calcinosis tumoral, la necrosis grasa, el condroma de partes
blandas, las calcificaciones metastásicas de la insuficiencia renal; y fenómenos de
mionecrosis y calcificaciones distróficas en contexto de diabetes y vasculopatías;
miositis, dermatomiositis y esclerodermia ( Fig. 18 on page 27 ).
La imagen de RM aislada, por las regiones marcadamente hipointensas en todas las
secuencias, puede recordar a la de tumores ricos en colágeno (tumor desmoide - Fig.
19 on page 26 - como entidad más frecuente de este grupo).
Se evalúan comparativamente los principales diagnósticos diferenciales en la Table 4
on page 28 y la Table 5 on page 29 .
Images for this section:
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Fig. 13: a,b,c. Imágenes de RM T1 y T2 axial y T1 con supresión grasa tras administrar
gadolinio. Se puede observar una tumoración de partes blandas que involucra los
compartimentos anterior, lateral y posterior (flechas largas) e infiltra el peroné (flechas
cortas). La lesión muestra triple señal, con regiones iso-hiperintensas en T1 que
deben traducir regiones hemorrágicas, lesiones isointensas al músculo en relación a
componente sólido y regiones hiperintensas en T2 en relación a componente necrótico.
Es visible destrucción cortical y edema óseo subyacente. Muestra una captación ávida
y heterogénea del contraste. El estudio anatomo-patológico desveló un tumor maligno
de vaina nerviosa periférica (TMVNP).
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Fig. 14: a,b,c. Imagen ostecondensante mal definida centrada en vertiente anteroexterna de la metáfasis tibial distal con reacción perióstica agresiva que se extiende
hacia las partes blandas. E,f,g. Imágenes axiales y coronales de RM potenciadas en T1
con y sin supresión grasa pre y post administración de contraste. Se pone de manifiesto
la lesión centrada en la región cortical y subcortical tibial antero-lateral, de predominio
hipointenso traduciendo características escleróticas. Produce una desestructuración de
la cortical que queda desdibuja y adelgazada y muestra extensión con componente de
partes blandas e infiltración de la musculatura del compartimento anterior. Presenta
captación de predominio periférico del contraste que permite una mejor delimitación de
la lesión. Correspondió a un osteosarcoma.
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Fig. 15: a-d. Imágenes de RM sagital y axial potenciadas en T2 con supresión grasa
y T1 axial. Se identifica una tumoración de partes blandas localizada en la grasa preaquilea, polilobulada, de predominio hiperintenso en T2 e hipointenso en T1 traduciendo
componente quístico o bien cartilaginoso o mixoide. La visualización de alguna imagen
"en punto y coma" (flechas en c y d) profundamente hipointensa en probable relación
con calcificaciones nos sugirió una naturaleza condroide. Es identificable un halo fino
hipointenso en T1 y T2 que también debe corresponder a calcificaciones. Parece una
tumoración bien encapsulada y sin signos de infiltración, no asocia edema óseo ni de
partes blandas significativo. La histología confirmó un condrosarcoma.
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Fig. 16: a,b. Rx en proyección lateral y cráneo-caudal en que se identifica una lesión de
pequeño tamaño en tejidos blandos plantares mediales del pié mínimamente calcificada
en periferia. En presencia de un antecedente traumático se pensó como primera
opción en una miositis osificante. c,d,e. La ecografía dirigida muestra la lesión bien
definida y algo heterogénea; con las características imágenes hiperecogénicas con
sombra acústica posterior compatibles con calcificaciones, de predominio periférico. Se
demuestra también una hiperseñal al power-doppler en toda la periferia de la lesión típica
de la fase subaguda de la entidad sospechada. Se confirmó histológicamente.
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Fig. 17: a, b. Se observa un callo de fractura hipertrófico en este paciente con
antecedentes de fractura tibio-peronea. Se identifica un engrosamiento cortical irregular
de ambos huesos implicados, con algunas zonas radiolucentes y una alteración de la
densidad medular que en algunas regiones emula un patrón permeativo. Se asocia una
calcificación localizada pero grosera de la membrana interósea. No es detectable con
estas exploraciones componente de partes blandas. El diagnóstico fue de osteomielitis
crónica.
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Fig. 19: a,b. En las Rx AP y lateral del muslo parece existir una masa de partes
blandas perifemoral que asocia evidentes cambios en el hueso subyacente en forma
de: engrosamiento cortical grosero e irregular con algunas zonas de patrón líticopermeativo y algunas espículas cortas perpendiculares a la cortical en relación a
reacción perióstica; agresiva y por semiología de evolución lenta- progresiva. C,d. La
RM en estas secuencias T1 y T2 con supresión grasa; evidencia un "rodete" tumoral de
partes blandas profundamente hipointenso en T1 y T2 que envuelve el fémur. Se halla
en forma de hiposeñal en T1 e hiperseñal en T2 signos de infiltración ósea e importante
componente de edema tanto óseo como de partes blandas. La semiología conjunta
sugería una tumor agresivo de crecimiento lento (fundamentado en los cambios que
producía en el hueso) y estirpe fibroso- colágeno (por la señal de resonancia). En este
paciente con síndrome de Gardner conocido, se realizó el diagnóstico radiológico y la
posterior confirmación anatomo-patológica de tumor desmoide con infiltración ósea.
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Fig. 18: a,b. Las radiografías del brazo de este paciente afecto de esclerodermia
muestran las calcificaciones de tejidos blandos (intramusculares y subcutáneas) típicas
de la entidad.
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Table 4: Diagnósticos diferenciales "benignos". Ca= calcificaciones. Comp=
compartimentos. MI= membrana inerósea. RP= reacción perióstica. Se han excluido las
entidades que cursan en un contexto clínico-analítico de enfermedad sistémica porque
entendemos que este da el diagnóstico per se.
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Table 5: Diagnósticos diferenciales "malignos". Ca= calcificaciones. Comp=
compartimentos MI= membrana inerósea. RP= reacción perióstica. Se han excluido las
entidades que cursan en un contexto clínico-analítico de enfermedad sistémica porque
entendemos que este da el diagnóstico per se.
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Conclusiones
La mionecrosis calcificante es una rara entidad de etiología post-traumática y aparición
tardía. Fue descrita por primera vez en 1960 por Gallie y Thomson. Se caracteriza por
la formación de una tumoración de partes blandas necrohemorrágica y parcialmente
calcificada que ocurre prácticamente de manera exclusiva en la pierna. La etiopatogenia
es desconocida y las hipótesis que se han postulado más frecuentemente la relacionan
con eventos isquémicos y lesiones nerviosas (especialmente del nervio peroneo).
La imagen en Rx y TC de una tumoración de partes blandas, en la pierna, de
morfología fusiforme, que sustituye un músculo o grupo muscular, es de contenido
necrohemorrágico y presenta calcificaciones "en placa" periféricas; junto al antecedente
traumático en la región, permiten el diagnóstico de certeza de mionecrosis calcificante
sin necesidad de biopsia que es causa de complicaciones.
La realización de una RM aislada, al ser poco específica en la detección de las
calcificaciones prácticamente patognomónicas de la entidad puede llevar al diagnóstico
erróneo de sarcomas de partes blandas.
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