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PUESTA AL DÍA
Atención del paciente con
síndrome de Tourette por parte
del Técnico en Emergencias Sanitarias
Ángela Domínguez Dorado1 y Fernando Garzón Cambón2
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Técnico en Emergencias Sanitarias. Operadora de Comunicaciones. Cruz Roja Española. Madrid. España. Presidenta de AMPASTTA.
Técnico en Emergencias Sanitarias. Cruz Roja Española. Madrid. España.
Información básica sobre
el síndrome de Tourette.
Origen, cuadro y tratamiento
El síndrome de Gilles de Tourette (ST) o trastorno de Tourette
(TT) (Código CIE 9: 307.23) se caracteriza por la presencia de
múltiples tics motores y uno o más tics fónicos que ocurren
de una manera fluctuante a lo largo de la vida, y que comienza
frecuentemente entre los 4 y los 11 años de edad.
Es una enfermedad no degenerativa, pero sin cura ni tratamiento específico en este momento, y, en una gran mayoría de
pacientes, genera un grado de discapacidad reconocida.
El signo más significativo de este síndrome son los movimientos involuntarios o tics, los cuales tienden a agravarse en
situaciones de excitación o ansiedad y pueden atenuarse hasta
desaparecer totalmente durante actividades que requieren una
notable concentración.
Todavía en la actualidad, el diagnóstico se basa en una detallada historia clínica que incluya datos familiares, historia del
desarrollo psicomotor, conductual, académico y social. Recientemente, varios miembros del grupo de Colaboración Genética
Internacional de la Sociedad Americana del Síndrome de Tourette han diseñado un Índice de Confianza Diagnóstica pendiente de validación psicométrica (fig. 1).
El ST puede presentar diferentes afecciones, en función del
paciente; además, no hay una medicación concreta que estabilice los síntomas, ya que, si bien un tipo de medicación actúa
con los tics, esa misma medicación no actúa con los trastornos
obsesivos-compulsivos (TOC), del mismo modo que tampoco
actúa con el trastorno de déficit de atención con hiperactividad
(TDAH), con lo cual nos podemos encontrar distintos pacientes
con medicación diferente.
Actualmente, hay una gran variedad de medicación en el
mercado que se da a los afectados por el ST, de la cual destacan los fármacos siguientes:
•C
lonidina.
•R
isperidona.
•A
tomoxetina.
•M
etilfenidat.
• T opiramato.
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Impulsividad,
problemas de
comportamiento y
otros desórdenes
conductuales
TICS
Síndrome
de Tourette
TDAH
TOCS
Figura 1. Relación del síndrome de Tourette y trastornos asociados.
TDAH: trastorno de déficit de atención con hiperactividad; TOC: trastorno obsesivo-compulsivo.
•H
aloperidol.
•S
ertralina.
•D
extroanfetamina.
También se están llevando a cabo estudios con cannabinoides para el tratamiento de pacientes con el ST, pero no pueden
ser concluyentes1.
Reacción semejante a la medicación
Los estimulantes (metilfenidato) reducen la sintomatología
atencional y motora en ST y en TDAH2, aumentan los tics en dosis bajas de metilfenidato, pero disminuyen en dosis más altas.
Dada la variedad de medicaciones, pueden presentar efectos secundarios muy diferentes que van desde la sequedad
bucal (en casos muy frecuentes), cefalea, somnolencia, irritabilidad y, en los casos más graves, distonía muscular, crisis comiciales y depresión del sistema nervioso central.
Atención del paciente con síndrome de Tourette por parte del Técnico en Emergencias Sanitarias
Diferentes apariencias del cuadro
y comportamiento de los pacientes
Procesos cognitivos alterados en el síndrome
de Tourette3
Trastorno por déficit de atención
con hiperactividad
•F
unciones ejecutivas: control mental, memoria operativa,
atención sostenida, planificación, flexibilidad cognitiva, conducta dirigida a un objetivo y resolución de problemas.
•H
abilidades de integración visomotora: organización perceptiva y capacidad visoconstructiva.
•H
abilidad espacial: procesamiento visoperceptivo.
•H
abilidades motoras finas: rapidez, destreza manual y ejecución motora sostenida.
Los problemas de impulsividad, inatención e hiperactividad
suelen asociarse a trastornos de aprendizaje. Típicamente, se
presentan antes de los tics (en menores de 7 años), tienden a
la cronicidad y en pocas ocasiones generan mayor incapacidad
que los tics mismos. Los niños y los adultos con TDAH presentan alteraciones neuropsicológicas en el dominio de la función
ejecutiva, lo que se traduce clínicamente en problemas en la
autorregulación, el mantenimiento de estrategias, la inhibición
selectiva de respuestas inapropiadas, la flexibilidad, el planeamiento y el establecimiento de prioridades.
Trastorno obsesivo-compulsivo y ansiedad
no-obsesiva-compulsiva
Mientras que los tics aparecen durante la infancia, el desarrollo del TOC es más tardío, y en muchas ocasiones se pone de
manifiesto cuando los tics disminuyen, e incluso desaparecen.
Uno de los hallazgos más relevantes es la demostración de diferencias fenomenológicas de las obsesiones y las compulsiones entre el TOC asociado al ST y el TOC “puro”.
Los niños y los adultos con ST presentan un riesgo mayor de
experimentar ansiedad no-obsesiva-compulsiva que la población normal, llegando a paralizarles en tareas cotidianas.
Aunque los trastornos mencionados son los más frecuentes,
el ST con relativa frecuencia se asocia a trastornos de aprendizaje, autismo, trastornos del control de impulsos, conductas
autoagresivas, violencia y conducta sexual inapropiada, trastornos de la personalidad y trastornos de la alimentación.
Rituales y manías
Un porcentaje elevado de afectados presenta trastornos llamados “rituales”, como encender un número determinado de veces la luz, lavarse compulsivamente las manos, tocar o no tocar
objetos determinados. En algunos casos, este tipo de compulsiones llegan a incapacitar a una persona en las actividades de
su vida diaria.
Coprolalia
Un tipo de tic fónico que ha alcanzado una cierta publicidad
y popularidad es la emisión brusca de palabras malsonantes,
en general de forma socialmente intempestiva. Está bastante
extendida la idea de que dicha manifestación, denominada
coprolalia, es un síntoma común y obligado del ST. Esta idea
se deriva de la espectacularidad de dicho fenómeno y de la
divulgación popular que ha adquirido. Además, en el título del
artículo original de Gilles de la Tourette se incluye el término
“coprolalia”. La realidad es muy distinta, ya que sólo lo presenta
un 10% de las personas con ST. En los niños, esta proporción es
incluso mucho más baja.
Tres consejos básicos para contactar
y para dispensar un buen trato al
paciente con síndrome de Tourette
1. Mantener una actitud tranquilizadora con el paciente y empatizar con su estado.
2. La escucha y la paciencia son fundamentales, teniendo en
cuenta los tics o las dificultades del afectado, ya que eso
puede afectarle a la hora de explicarse, aún más en una situación crítica.
3. Si el Técnico en Emergencias Sanitarias (TES) no tuviese conocimiento del ST, hay que mantener una información fluida
con el paciente o los familiares para recabar información;
además, es importante saber que los síntomas varían mucho
de un paciente a otro.
Errores más frecuentes a la hora
de tratar al paciente con síndrome
de Tourette
Los errores más comunes a la hora de tratar a un paciente con
ST son los derivados del poco conocimiento del propio síndrome:
1. Creer que el paciente va a agredirnos.
2. Sujetarle para evitar sus tics o pedirle que cese en sus síntomas.
3. Si el paciente está repitiendo insultos o palabras malsonantes, creer que es hacia nuestra persona.
4. No tener en cuenta las necesidades del paciente afectado
por el ST, como tener que ir acompañado por un familiar.
¿Cómo puede reaccionar una persona
con síndrome de Tourette ante una
situación de emergencia para sí
mismo, o en relación con las personas
de su entorno?
El paciente, en un período de excitación concreto, puede presentar un “estallido” de tics (tabla 1), más o menos violentos o
autolesivos, además de fónicos, que suelen ser muy llamativos.
Pero estos pacientes en muy raras ocasiones atacan o atentan
contra personas desconocidas.
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Ángela Domínguez Dorado y Fernando Garzón Cambón
Tabla 1. Tipo de tics
Tics motores simples
Parpadeos, guiños, muecas faciales, contracciones
nasales, movimientos de la boca, movimientos de los ojos,
elevación de hombros, contracciones de las extremidades,
movimientos cefálicos, etc.
Tics motores complejos
Tocar objetos, tocar personas, dar un paso atrás, dar un
saltito, volver a caminar los pasos, tocarse a sí mismo,
contorsiones, olfatear, extensión simultánea de brazos y
piernas, movimientos obscenos (copropraxia), repetir el
movimiento observado en otra persona (ecopraxia).
Tics fónicos simples
Carraspeo, tos, inspiración nasal, sonido gutural, ladrido,
resoplido, grito, gruñido, aullido, chasquido.
Tics fónicos complejos
Repetir la última palabra o frase pronunciada por otra
persona (ecolalia), repetir una misma palabra o frase
reiteradamente (palilalia), pronunciar bruscamente palabras
obscenas (coprolalia), pronunciar frases o palabras fuera de
contexto, cambios en el acento o la prosodia, amaneramiento
en el lenguaje.
¿Cuál es la mejor actitud de los
Técnicos en Emergencias Sanitarias
en ese caso?
La actitud del TES debe ser la misma que ante otro tipo de paciente atendido en el medio extrahospitalario no afectado por
ST. No hay ninguna manera “especial” para dirigirse a un paciente afectado por esta enfermedad.
Lo fundamental es intentar que se tranquilice y se relaje.
Para ello, nos aproximaremos como con cualquier paciente, no
invadiendo su “espacio” hasta que él nos lo permita, ni lo abordaremos ni agarraremos, ya que eso le provocará un estado de
ansiedad y un grado de excitación mayores.
Normalmente, las unidades de referencia de cada zona evalúan y siguen a estos pacientes, siendo los centros coordinadores, o el propio paciente/familiar, quien nos indica el hospital
de referencia.
En la medida de lo posible, el traslado hasta el centro hospitalario se realizará utilizando las señales acústicas el tiempo
necesario, dado que se ha demostrado que el sonido provoca
estrés en los pacientes4.
En la zona de priorización hospitalaria, se informará que el
paciente presenta ST, para que desde la propia urgencia se
informe al equipo pluridisciplinario (neurólogos, psiquiatras y
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psicólogos), siempre y cuando la afección que presente en ese
momento esté relacionada con el propio síndrome; si no, será
tratado por el especialista que se considere en la zona de priorización.
A un paciente con ST, no se le podrá pedir nunca que deje de
realizar algún tic, de repetir cualquier palabra o de realizar cualquier ritual (como tocar varias veces objetos de forma compulsiva), ya que estos pacientes no pueden evitar nada de esto;
es más, se ha demostrado que cuanto más se les pide, más lo
realizan, ya que ello les genera mucha ansiedad. Así, podríamos
comparar estos síntomas con el parpadeo, que se realiza de
manera inconsciente y es imposible evitarlo.
Bibliografía
1. Curtis A, Clarke CE, Rickards HE. Cannabinoids for Tourette syndrome. 2009. Available at: http://summaries.cochrane.org/CD006565/
cannabinoids-for-tourette-syndrome
2. Gadow, KD, Nolan EE, Sverd J, Methylphenidate in hyperactive boys
whit comorbid tic disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry.
1992 May;31(3):462-71.
3. Cohen DJ, Jankovic J, Goetz GC (eds). Tourette syndrome. Vol. 85.
Advances in Neurology. Philadelphia: Lippincolt Williams and Wilkins and Wilkins; 2001.
4. Estudio Cohort, presentación en Barcelona a cargo de Dieter Gottlob, de la Agencia Federal Alemana de Medio Ambiente Alemana.
Bibliografía recomendada
Medline: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000733.htm
Onim (Centro Nacional de Información sobre Biotecnología): http://
omim.org/entry/137580
E-medicine: http://emedicine.medscape.com/article/289457-overview
(pediátrico); http://emedicine.medscape.com/article/1182258overview (adulto).
Genetics Home Reference: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/tourettesyndrome
Guías de la Asociación Madrileña Para Atención al Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados (AMPASTTA): www.ampasta.com
Trastorno de Tourette. Josep Artigas Pallarés, Ester Ventura Mallafré,
Cristina Carmona Fernández. Estudio Cohort
Dieter Gottlob, de la Agencia Federal Alemana de Medio Ambiente
Alemana. Fuentes propias.
Dónde encontrar más información
sobre el cuadro
Asociación Madrileña para la Atención al Síndrome de Tourette y
Trastornos Asociados:
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