Download 1. Malformaciones congénitas del oído. Otodistrofias

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Hay partes del oído que aparecen muy pronto en el desarrollo, en forma de region especializada en la superficie del embrión (placoda ó<ca). Se invagina en el mesenquima para formar una vesícula (vesícula ó<ca = otocisto) que forma el oído interno. A su alrededor se desarrollan las estructuras, de diferentes orígenes, que dan origen a las tres partes del oído: 1.-­‐ Oído interno (placoda ó<ca, otocisto). 2.-­‐ Oído medio (1ª bolsa faringea y 1er y 2º arco branquiales). 3.-­‐ Oído externo (1ª hendidura faringea y seis repliegues superficiales). 2!
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Hipoacusia, de transmision, desde que se acuerda 5!
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Oído interno: 38 Oído Medio: 27 32 2 4 0 Pacientes: 63 (45) +P. Malf. Mixtas:18 (2003) Oído Externo: 20 9 12 4 Mixtas: OE+OM: 12 OE+OM+OI: 4 OM+OI: 2 6!
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Swartz JD, Mukherji SK “The inner ear…” In: Imaging of the temporal bone. 4th ed. 2008 Malformación
Cóclea
Vestíbulo
AV
Momento
lesión
Frec
Aplasia Michel
-
-
Ausente
3ª sem (inicio)
Rarisima
Aplasia coclear
-
Deformado
No dilatado
3ª sem (final)
Muy rara
Normal
4ª sem
Frec
Cavidad común
Quística
(la misma cavidad)
Partición
incompeta I
Quística
(modiolo
ausente)
Quística
(separado de
cóclea)
Normal
5ª sem
Rara
Hipoplasia
cocleovestibular
Hipoplásica
Hipoplásico
Normal
6ª sem
Rara
Partición
incompleta II
Apex
quístico (1ª
espira N)
En general
Normal
Dilatado
7ª sem
Menos
rara
DAV
Deficit
Modiolo
Variable
Dilatado
7ª ?
La + frec
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Es una malformación muy rara, < 3% Jackler RK, et al. “Congenital malforma<ons of the inner ear:… Laryngoscope 1987; 97(suppl. 40):2-­‐14 9!
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Es una malformación rara Representa el 15% de las malformaciones Sannaroglu L, et al. “Unpar<<oned vs incompletely par<<oned cochleae…Otol Neurotol 2004;25:520-­‐9 Purcell DD, et al. Two temporal bone CT measurements…Laryngoscope 2006; 116: 1439 10!
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Es una malformación rela<vamente común 11!
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El diagnóstico se hace recordando que esta
malformación existe y tiene esta imagen
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Normal DAV con deficit modiolar PI <po II (Mondini) N.Facial
En<dad que hay que recordar al estudiar SNS unilaterales 13!
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