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presentación de casos
Síndrome de Gradenigo:
hallazgos imaginológicos
Gradenigo’s Syndrome: Imaging Findings
José Hernando Morales*
Álvaro José Perez**
Resumen
Palabras clave (DeCS)
Síndrome de Gradenico
Hueso petroso
Enfermedades del VI par
craneal
Key words (MeSH)
Gradenigo’s syndrome
Petrous bone
Sixth craneal nerve palsy
El síndrome de Gradenigo se caracteriza por parálisis unilateral del nervio motor ocular
externo (VI par), dolor profundo retroorbitario y otitis. Objetivo: Presentar los hallazgos
imaginológicos de un paciente con la enfermedad. Métodos: Un paciente con síndrome
de Gradenigo estudiado con imágenes de resonancia magnética (RM) y tomografía
computada (TC) para encontrar la alteración de la intensidad de señal que afecta el ápice
petroso izquierdo, la ocupación por material inflamatorio de las cavidades mastoideas y
la lesión lítica ósea en el ápice petroso, clásicamente descritos. Conclusión: Los estudios
imaginológicos (RM y TC) son de especial ayuda en la detección del síndrome clínico de
Gradenigo, así como útiles para el control de su evolución.
Summary
The Gradenigo’s syndrome is characterized by unilateral palsy of the abducens nerve
(6th cranial nerve), retrorbirtary deep pain and otitis. Objective: Present the imaging studies
of a patient with the disease. Methods: A patient with Gradenigo’s syndrome studied with
images of magnetic resonance and computerized tomography with imaging findings like
alteration of the intensity of signal of the left petrous apex, occupation by inflammatory
material of the mastoid cavities and bony litic injury at level of petrous apex, classically
described. Conclusion: The imaging studies (IRM and CT) are of special aid in the detection
of the clinical Gradenigo’s syndrome as well as in the control of their evolution.
Introducción
* Médico radiólogo, Hospital
Central de la Policía y de la Clínica
Palermo, Bogotá, Colombia.
** Médico residente de Radiología e
Imágenes Diagnósticas, Universidad de
La Sabana, Bogotá, Colombia.
Rev. Colomb. Radiolog. 2007; 18:(2):2133-6.
El síndrome de Gradenigo se caracteriza por
parálisis unilateral del músculo recto externo
inervado por el nervio motor ocular externo (VI
par), dolor profundo retroorbitario y otitis, dada
por una condición inflamatoria clásicamente
atribuible a la petrositis apical secundaria a una
otitis media, generalmente supurativa (1).
Los hallazgos imaginológicos relacionados
con este síndrome incluyen alteración de la
intensidad de señal que afecta el ápice petroso,
ocupación por material inflamatorio de las cavidades mastoideas y lesión lítica ósea en él ápice
petroso. Con este reporte de caso resaltamos el
importante valor que representaron las imáge-
nes de resonancia magnética (RM) y de tomografía
computarizada (TC) para su diagnóstico.
Reporte de caso
Se reporta el caso de una niña de siete años de
edad con un cuadro de una semana de evolución, que
inicia con cefalea en la hemicara izquierda, epífora y
desviación nasal del ojo izquierdo. Posteriormente,
presenta picos febriles no cuantificados, diplopía con
rotación contralateral de la cabeza para adoptar la visión binocular e intenso dolor orbitario izquierdo. En
la exploración física, la niña se observa alerta, consciente, hidratada y febril, con signos vitales dentro de
los parámetros de la normalidad para la edad. En el
examen neurológico se evidencia parálisis del nervio
2133
motor ocular externo (VI par craneano) izquierdo. En la otoscopia
se visualiza abombamiento de la membrana timpánica.
Se le realiza una RM cerebral simple (Figura 1), donde se
evidencia la alteración de la intensidad de señal, que afecta el
ápice petroso izquierdo; en menor grado, afectación del esfenoides y del clivus (declive cerebeloso), por alteración de la
intensidad de la señal en la médula ósea; ocupación por material
inflamatorio de las cavidades mastoideas, y asimetría de los
tejidos blandos de la nasofaringe con prominencia de pilares
glosofaríngeo y glosopalatino.
Luego se lleva a una RM cerebral con medio de contraste
(Figura 2), donde se identifica el realce del ápice petroso y de las
A
meninges adyacente, así como sobre el ala mayor del esfenoides.
Posteriormente, con una TC simple (Figura 3) y con una TC con
medio de contraste (Figura 4) de la base del cráneo se observa
una lesión lítica ósea en el ápice petroso izquierdo, ocupación
por material inflamatorio de las cavidades mastoideas y realce
meníngeo sobre el ala mayor del esfenoides.
Con los hallazgos de un proceso infeccioso se realiza
una timpanocentesis, en que se advierte material purulento
en la cavidad; luego se continúa con manejo antibiótico. En
el control clínico, un mes después de instaurada la terapia
antibiótica, se evidencia mejoría y resolución parcial de la
paresia muscular.
B
Fig. 1. RM simple: secuencia T1 (A) y T2 (B). Alteración de intensidad de señal que afecta el ápice petroso y el área petroclival izquierda y ocupación por material
inflamatorio de las cavidades neumatizadas.
A
B
Fig. 2. RM con medio de contraste en secuencia T1. Realce del ápice petroso izquierdo (A) y de las estructuras meníngeas sobre el área petroclival (B).
2134
Síndrome de Gradenigo: hallazgos imaginológicos. Morales J, Pérez A.
presentación de casos
A
B
Fig. 3. TC simple de la base del cráneo. (A) Lesión lítica ósea en la zona del ápice petroso izquierdo. (B) Ocupación por material inflamatorio de las cavidades mastoideas y de la caja
del tímpano.
A
B
Fig. 4. TC con medio de contraste de la base del cráneo. Realce meníngeo sobre el ala mayor del esfenoides (A) y adyacente al ápice petroso izquierdo (B).
Discusión
El síndrome de Gradenigo fue descrito en 1907 por Giuseppe
Gradenigo. Con el advenimiento de la antibioticoterapia decreció su incidencia en la población, por el adecuado y oportuno
control de las lesiones inflamatorias del oído medio (1). Es un
síndrome caracterizado por parálisis unilateral del músculo recto
externo inervado por el nervio motor ocular externo (VI par),
dolor profundo retroorbitario y otitis, dada por una condición
inflamatoria atribuible a la petrositis apical secundaria a otitis
media supurativa. (2).
Rev. Colomb. Radiolog. 2007; 18:(2):2133-6.
Las vías de extensión del proceso inflamatorio desde el oído
medio hasta el ápice petroso pueden darse a través de celdillas
etmoidales, de canales vasculares o por extensión directa por
planos faciales (2,3). Los factores de riesgo para el desarrollo
de este síndrome son pacientes con exposición a dosis altas de
esteroides, diabetes mellitus e inmunodeficiencias de cualquier
tipo (2,3). Aunque nuestro caso es de un infante, no es una
entidad que afecte sólo la población pediátrica.
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Gradenigo se
encuentran relacionadas con la extensión del proceso inflamatorio del ápice petroso, que se torna extradural y afecta el ganglio
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de Gasser (trigémino-V par craneano) y las fibras del nervio
motor ocular externo o VI par craneano (1,4).
El trigémino o V par craneano se origina en el mesencéfalo
(núcleos motores y sensitivos); posteriormente, se forma el segmento pregangliónico, que emerge de la protuberancia y continua
su recorrido con orientación anterosuperior a través de la cisterna
prepóntica hasta la fosa craneal media (en relación con el ápice
petroso). En ese punto atraviesa el poro del trigémino (reflexión
de la duramadre) y en la cavidad de Meckel forma el ganglio de
Gasser (recubierto por capas de la duramadre y aracnoides).
En su segmento posganglionar, el trigémino origina tres ramas:
el nervio oftálmico, que atraviesa el seno cavernoso, pasa por la
fisura orbitaria superior y se dirige hacia la órbita dando como
ramas terminales los nervios lacrimal, frontal y nasociliar; el nervio maxilar oftálmico, que atraviesa el seno cavernoso, pasa por
el foramen redondo y termina en la fosa pterigopalatina, que da
como rama terminal el nervio infraorbitario (piso órbita, agujero
infraorbitario), y, por último, el nervio mandibular, el cual no pasa
por el seno cavernoso, se introduce en el foramen oval y da como
ramas terminales los nervios masticador y milohiodeo (5).
El nervio motor ocular externo o VI par craneano se origina
en el tegmento póntico, de donde posteriormente emerge por el
mesencéfalo, en su aspecto anterior medio, y discurre en dirección
anterosuperior por la cisterna prepóntica hasta el canal de Dorello,
en la zona del ápice y del declive cerebeloso . Atraviesa el seno
cavernoso y pasa a través de la fisura orbitaria superior y el anillo de
Zinn, para dar la innervación motora del músculo recto lateral (5).
Como manifestaciones clínicas, el síndrome de Gradenigo
presenta parálisis del nervio motor ocular externo, diplopía, dolor
intenso emitido por las ramas del trigémino de mayor localización
retrocular (nervio oftálmico y maxilar), otorrea persistente, fotofobia, epífora y disminución de la sensibilidad de la córnea (2,6).
Como complicaciones, podemos encontrar abscesos extradurales o intracraneanos, meningitis vecina al ápice petroso, flebitis
y trombosis del seno venoso lateral, meningitis generalizada,
diseminaciones en la base del cráneo, alteración de los pares
craneanos IX, X y XI (síndrome de Vernet), absceso paravertebral y parafaríngeo o diseminación hacia el plexo simpático
alrededor del bulbo carotídeo (6,7).
Los hallazgos imaginológicos en TC son ocupación de
las celdillas mastoideas por material inflamatorio, esclerosis
ósea de estas, reacciones periósticas del oído medio (erosión),
destrucción ósea, gas en el seno dural y formación de abscesos
intracraneales o extradurales.
En RM se puede observar engrosamiento de las meninges
adyacentes, cambios inflamatorios del ápice petroso con tejido
—cuya señal es hipointensa en secuencias con información T1
e hiperintensa en secuencias con información T2, con realce de
dichas estructuras tras la administración de contraste y ocupación de celdillas mastoideas por material inflamatorio— (8,9).
En las imágenes de medicina nuclear se evidencia aumento de
la captación del radiofármaco en la zona del ápice petroso o
defectos de captación en presencia de abscesos (8).
Otras entidades que pueden producir la parálisis del VI par
son el trauma, las lesiones tumorales en su trayecto, la compre-
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sión vascular por aumento de la presión venosa en las fístulas
carótido-cavernosas o malformaciones durales. Todas estas son
fácilmente identificables con estudios por imágenes.
El manejo del síndrome de Gradenigo puede ser médico,
con altas dosis de antibioticoterapia, durante tiempo prolongado, por vía sistémica y tópica; así mismo, el manejo puede ser
quirúrgico, y es indicado generalmente cuando es diagnosticado
en una fase tardía, que consiste en drenaje, mastoidectomía o
petrosectomía, según el caso (2,6). En el caso descrito encontramos las manifestaciones clínicas e imaginológicas clásicas
del síndrome de Gradenigo en un paciente pediátrico.
Conclusión
El síndrome de Gradenigo, si bien es una entidad poco frecuente, debe ser considerado en el diagnóstico en pacientes con
lesión inflamatoria del oído medio; más aún si en su evolución
se presenta parálisis del VI par craneano. Su sospecha se facilita
con los hallazgos clínicos y se sustenta con el uso de las imágenes
de RM y TC cerebral y de base de cráneo.
Referencias
1. Tutuncuogle S, Uran N, Kavas I. Ozsur T. Gradenigo’s syndrome; a case report. Pediatr Radiol. 1993;23:556.
2. Weissman JL. A pain in the ear: the radiology of otalgia, AJNR
Am J Neuroradiol. 1997;18(9):1641-51.
3. Bonneville F, Sarrazin JL, Marsot-Dupuch K, Iffenecker C,
Cordoliani YS, Doyon D, Bonneville JF. Unusual lesions of the
cerebellopontine angle: a segmental approach, Radiographics.
2001;21(2):419-38.
4. Homer JJ, Johnson IJ, Jones NS. Middle ear infection and sixth
nerve palsy. J Laryngol Otol. 1996;110(9):872-4.
5. Harnsberger HR, Osborn AG, Ross J, Macdonald A. Diagnostic
and surgical imaging anatomy: brain, head and neck. 2nd edition.
Amirsys: Salt Lake City; 2006.
6. Mafee MF, Singleton EL, Valvassori GE, Espinosa GA, Kumar
A, Aimi K. Acute otomastoiditis and its complications: role of
CT. Radiology. 1985;155(2):391-7.
7. Vazquez E, Castellote A, Piqueras J, Mauleon S, Creixell S, Pumarola F, et al. Imaging of complications of acute mastoiditis in
children. Radiographics. 2003;23(2):359-72.
8. McHugh K, de Silva M, Isaacs D. MRI of Petrositis in chronic
granulomatous disease. Pediatr Radiol. 1994;24(7):530-1.
9. Hardjasudarma M, Edwards RL, Ganley JP, Aarstad RF. Magnetic resonance imaging features of Gradenigo’s syndrome. Am J
Otolaryngol. 1995;16(4):247-50.
Correspondencia
Álvaro José Pérez
Universidad de la Sabana
Km 21 Autopista Norte
Bogotá, Colombia
alvaro.perez@unisabana.edu.co
Recibido para evaluación: 2 de abril de 2007
Aceptado para publicación: 21 de mayo de 2007
Síndrome de Gradenigo: hallazgos imaginológicos. Morales J, Pérez A.