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Síndrome DRESS e hipersensibilidad a fármacos Definición El síndrome DRESS fue descrito por Bocquet en 1996 como “drug reaction (or rash) with eosinophilia and systemic symptoms”. Tiene una incidencia estimada muy variable, de 1-1000 por cada 10 000 exposiciones farmacológicas. Los principales fármacos asociados son antiepilépticos (fenitoína, carbamazepina, lamotrigina…) y antibióticos (betalactámicos, vancomicina...). El síndrome DRESS se engloba dentro de las reacciones de hipersensibilidad a fármacos1 (Figura 1) y se caracteriza por: fiebre, exantema, eosinofilia2, adenopatía y compromiso de órganos (Figura 2). Reacciones de hipersensibilidad a fármacos Inmediata Tardía Mediadas por IgE Diferentes mecanismos: Inmunocomplejos (enfermedad del suero), LT (dermatitis de contacto)… Toxicodermia Mecanismo inmunológico: • Similitudes estructurales entre F. dan lugar a sensibilidad cruzada. • Reacción de hipersensibilidad tipo IV (celular). DRESS Mecanismo no inmunológico: Sobredosificación, interacciones, acumulación… Figura 1. Reacciones de hipersensibilidad a fármacos Fiebre Compromiso órganos internos Exantema Reacción de hipersensibilidad a un fármaco Alt. hematológicas (eosinofilia) Adenopatías Figura 2. Características del síndrome DRESS Etiopatogenia La etiopatogenia de esta entidad no está esclarecida. Están implicados factores metabólicos, inmunológicos e inflamatorios. Se cree que en la vía de detoxificación de los fármacos se produce un exceso de metabolitos tóxicos. Estos actúan como haptenos activando la respuesta celular mediad por linfocitos T y además producen un daño celular oxidativo activando la cascada inflamatoria. También se ha implicado en la etiopatogenia la reactivación del virus herpes humano 63 y la presencia de HLAB*1502. Clínica La clínica de este síndrome comienza en un periodo de tres semanas a tres meses tras la administración del fármaco (promedio de dos meses) y se caracteriza por los siguientes signos: • Fiebre. • Erupción cutánea morbiliforme cefalocaudal. Evolución a exantema purpúrico, con descamación final. • Edema bilateral, infiltración de glándulas salivales con xerostomía. • Afectación de órganos: hígado, linfadenopatías, renal… Bibliografía 1. Giner Muñoz MT. Alergia a medicamentos. Conceptos básicos y actitud a seguir por el pediatra. Pediatr Integral. 2013;XVII:489-506. 2. Martínez-Ojinaga Nodal E, Molina Gutiérrez MA, Molina Arias M. Patología eosinofílica en la infancia. An Pediatr Contin. 2013;11:30-7. 3. Pumarola Suñé T, Benito Hernández N, Marcos Maeso MA, Moreno Camacho A. Diagnóstico de la infección por el virus del herpes humano tipo 6. Control Calidad SEIMC. En seimc.org [en línea]. Disponible en: http://www.seimc.org/contenidos/ccs/revisionestematicas/serologia/VHH6.pdf [consultado el 01/07/2014].