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Generalidades sobre Epilepsia Diagnostico y Tratamiento Dr. Mauricio Sittenfeld Appel Médico Neurólogo HSJD UCR Generalidades • Epilepsia: Un desorden crónico del cerebro caracterizado por crisis epilépticas recurrentes no provocadas. Crisis Epilépticas: Eventos epilépticos debido a hiper sincronización neuronal transitoria y anormal. • Las Epilepsias constituyen un desorden del cerebro caracterizadas por excitabilidad eléctrica aumentada. Epilepsia Definición de la ILAE, 2005 • Epilepsia es un desorden cerebral caracterizado predominantemente por interrupciones recurrentes e impredecibles del normal funcionamiento del cerebro, llamadas crisis epilépticas. • Epilepsia no es una entidad singular sino una variedad de trastornos que reflejan una disfunción cerebral, resultante de diferentes causas. Epilepsia: Definición • Historia de por lo menos una crisis • Alteración perdurable del cerebro que aumenta la posibilidad de futuras crisis. • Asociada a trastornos neurobiológicos, cognitivos, psicológicos y sociales. PREVALENCIA • Única Crisis: 9% • 1 de cada 11 personas. • Crisis recurrentes: 0.5%-1% • 1 de cada 100-200 personas. • • • • E.U. 150000 casos nuevos / año. E.U. más de 2 millones epilépticos. Afecta más de 50 millones / mundo. C.R. 25000-30000 epilépticos. Epilepsia es la enfermedad neurológica más frecuente en niños y la segunda en adultos. PREVALENCIA DE LOS DESORDENES NEUROLOGICOS EN U.S.A. • DESORDEN NEUROLOGICO – AVC (derrames cerebrales) – Epilepsia – Alzheimer (demencia senil) – Parkinson – Esclerosis Múltiple – Lesión espinal – Huntington – ELA PREVALENCIA 2.8 millones 1.5 millones >1 millón 600,000 300,000 200,000 30,000 20,000 En una crisis epiléptica hay un grupo grande de neuronas reclutadadas disparando (Hiper sincronía) generando una tormenta eléctrica. La anormalidad subyacente puede ser secundaria a la perdida de células inhibitorias o químicos (NeurotransmisoresElectrolitos) inhibitorios o al contrario. Muchas enfermedades llevan a circuitos neuronales anormales o a un des balance entre los neuro trasmisores y iones excitatorios e inhibitorios llevando a las células a descargar señales eléctricas anormales BUENOS (INHIBITORIOS) : GABA SEROTONINA GLICINA MALOS (EXITATORIOS) : GLUTAMATO SUSTANCIA P RECEPTOR DE NMDA CANAL DE SODIO Y CALCIO El mecanismo celular y molecular de las crisis epilépticas es complejo y apenas empieza a ser entendido. Los avances más recientes son en el reconocimiento del papel de los diferentes Neurotransmisores y de los diferentes iones. M.S.A. • Muchas enfermedades llevan a circuitos neuronales anormales o a un des balance entre los neuro trasmisores y iones excitatorios e inhibitorios llevando a las células a descargar señales eléctricas anormales. M.S.A Tipos de Epilepsias • Epilepsia Idiopática o Primaria. • Epilepsia Criptogénica. • Epilepsia Secundaria o Sintomática. M.S.A ETIOLOGIA Crisis Parciales a) lesiones adquiridas. b) lesiones congénitas. Crisis generalizadas Factores genéticos neurotransmisores componentes de la membranas. Factores exógenos neurotransmisores iones componentes de las membranas. Principales factor implicados en la inducción de crisis epilépticas • • • • • • Lesiones del hipocampo Malformaciones vasculares Colecciones de hemosiderina Procesos neoplásicos Traumatismos craneales Procesos infecciosos CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILEPTICAS 1981 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia) C. Parciales Simples y Complejas Secundariamente Generalizadas. 2. Crisis Generalizadas. A. Ausencias. B. Mioclónias. C. Crisis Clónicas. D. Crisis Tónicas. E. Crisis Tónico-Clónicas. F. Crisis Atónicas. 3.Crisis Epilépticas no Clasificables. 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. • Estas pueden no tener correlación EEG • Un aura es una crisis parcial simple precediendo una parcial compleja o una crisis generalizada • Solo suceden en Epilepsias Parciales M.S.A. 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. Aura: la manifestación más temprana que puede ser recordado por el paciente antes de que pierda la conciencia. • 1 Con signos motores • 2 Somato-sensoriales o síntomas sensoriales especiales • 3 Síntomas o signo autonómicos • 4 Con fenómeno psicógeno Video Crisis Parcial Simple Motora 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. • Características – Sin alteración de la conciencia – Estereotipadas – Breves – Paroxísticas – No periodo post-ictal – Asociadas con lesión estructural focal – Pueden suceder por si solas o preceder a una crisis Parcial Compleja VIDEO Crisis Parcial Simple Somato sensorial 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia) 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. B. Parciales Complejas. ( trastorno de la conciencia) 1. Crisis Parciales Simples al inicio seguida de trastorno de la conciencia a-Con componentes parciales b-Con automatismos 2. Crisis que se iniciaron con trastorno de la conciencia a-Con alteración de la conciencia (sola) b-Con automatismos VIDEO Crisis Parcial Compleja Crisis Parciales Complejas • Características Discriminantes • Alteración de la Conciencia • Estereotipadas • Espigas focales en el EEG • Características Consistentes • Aprox 60 a 180 seg • Paroxístico • Confusión Post ictal • Características Variables • • • • • • Presencia de Aura Automatismos Fenómenos automáticos Puede Generalizarse Asociada a lesión estructural Puede elevar prolactina Perlas 1. Dx dif con Ausencias de Pequeños Mal 1. Pueden ser precedidas por aura 2. Son más prolongadas 3. Confusión post ictal 2. Las de origen frontal pueden carecer de la correlación EEG y confusión post ictal 3. No tienen componente de violencia dirigida pero si puede ser defensiva 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia) C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas. 1-Parciales Simples que evolucionaron a Generalizadas 2-Parciales Complejas que evolucionaron a Generalizadas 3-Parciales Simples que evolucionaron a Complejas que evolucionaron a Generalizadas 1. Crisis Parciales (focales, locales). A. Parciales Simples. B. Parciales Complejas. (con trastorno de la conciencia) C. Parciales Simples Secundariamente Generalizadas. Crisis Parcial Simple Secundariamente Generalizada. VIDEO Crisis parcial con generalización secundaria II Epilepsias Generalizadas A Ausencias 1. Típicas 2. Atípicas B C D E F Mioclónicas Clónicas Tónicas Tónico Clónicas Atónicas Crisis Generalizadas. Ausencias. VIDEO Crisis de Ausencia Generalizada Crisis de Ausencia Características • Discriminantes • Breves 5-10 seg • AHF • Respuesta a VPA ETX • Consistentes • • • • • EEG 3 Hz gen EEG 1.5-2.5 atípicas No Aura PC No estado postictal • Variables • Automatismos • Cambios en el tono • HV Perlas 1. Frec asoc a automatismos 2. Ausencias atípicas frec asoc al Sind Lennox Gastaut 3. Las típicas usualmente inducidas por HV VIDEO Epilepsia Generalizada Tónico Clónico Gran Mal Crisis Tónico Clónico Generalizadas Características • Discriminantes – Inicialmente tónica y luego clónica de todas las ext • Consistentes – – – – PC Duración de 60 sec Fenómeno Post ictal Elevación de Prolactina 1. 2. 3. • Variables – Mordedura de lengua o lesión – Pródromos inespecíficos – Parálisis Post ictal 4. Perlas Tipo mas frec asoc a abstinencia de OH Asimetría de mov o parálisis de Todd sugiere inicio parcial Mov irregulares, pélvicos, ojos cerrados forzosamente, con intensidad fluctuante pueden ser no epiléptico Asegurarse de evitar traumas y no meter objetos en la boca SINDROMES EPILEPTICOS A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas 1-Idiopáticas y relacionadas con la edad. 2-Criptogénicas. 3-Sintomáticas B. Relacionadas con la localización (focales) 1-Idiopáticas. 2-Sintomáticas. 3.Criptogénicas. C. Síndromes Epilépticos no determinados. 1-Con crisis tanto focales y generalizadas. 2-No clasificables D. Síndromes Especiales. -Situacionales (Gelenheitansfalle) SINDROMES EPILEPTICOS Una forma particular de epilepsia que implica: -causas específicas -manifestaciones clínicas -pronóstico A. Síndromes de Epilepsias Generalizadas. – 1-Idiopáticas y relacionadas con la edad. Convulsiones benignas neonatales. • Epilepsia benigna mió clónica. • Ausencia de la niñez. • Ausencia juvenil. • Epilepsia mió clónica juvenil. • Epilepsia con crisis gran mal al despertar. • Otras epilepsias generalizadas idiopáticas. • Epilepsias con precipitadas con activación VIDEO Epilepsia Juvenil Mío clónica 5-10 % de las Epilepsias Mioclonias Características • Discriminantes • Contracciones tipo shock • Sin alt de la conciencia • Consistentes • • • • Breves Sin aura Sin periodo post ictal Espiga Onda Gen • Variables • Grupo musc especifico • Asoc con Sind progresivo • Espontáneo o sec a estimulo sensorial • Los no epilépticos no responden a los AC • JME después de despertar Perlas • Los no epilépticos no responden a los AC • JME después de despertar EEG en JME es dx si clonias asoc con poliespigas o descargas de 4-4 hz JME Inicio en la pubertad Al despertar Puede asoc con ausencias Crisis provocadas por deprivacion de sueño o OH EN normal SINDROMES EPILEPTICOS 2-Criptogénicas o Sintomáticas. • • • • Síndrome de West (Espasmos Infantiles) Síndrome de Lennox Gastaut Epilepsia Con crisis mío clónico estáticas Epilepsia con ausencias mío clónicas. SINDROMES EPILEPTICOS B. Relacionadas con la localización (focales) 1-Idiopáticas. • Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro temporales • Epilepsia benigna con paroxismos occipitales • Epilepsia primaria de la lectura. 2-. Criptogénicas. 3. Sintomáticas • Epilepsia Parcial continua de la niñez (Kozhevniko’s) • Síndromes con crisis con modos específicos de activación • Epilepsias de Lóbulo Temporal. • Epilepsias de Lóbulo Frontal • Epilepsias de Lóbulo Parietal • Epilepsias de Lóbulo Occipital VIDEO Epilepsia con espigas centrotemporales o Epilepsia Rolándica benigna SINDROMES EPILEPTICOS C. Epilepsias y Síndromes no determinados. 1-Con crisis tanto parciales y generalizadas. • Crisis neonatales • Epilepsia mió clónica severa de la infancia • Epilepsia con ondas espigas durante el sueño • Afasia epiléptica adquirida (Landau Kleffner) • Otras 2-No clasificables D. Síndromes Especiales. -Situacionales (Gelenheitansfalle) • Convulsiones febriles • Crisis o status aislado • Crisis que ocurren con la asociación de eventos metabólicos o tóxicos Desordenes paroxismales que simulan epilepsia • Sincope – Reflejo • Vaso vagal • Seno carotideo • Glosofaríngeo – Bajo Gasto Cardiaco • Hipovolemia • Hipotensión ortostática • Embolismo pulmonar – Arritmia Cardiaca • Migraña (Acompañada) • ICT (Evento vascular) • Parálisis Periódica • Trastornos del Sueño • Parasomias • Episodios amnésicos • Trastornos GI • Reflujo • Trastorno de la motilidad • Trastornos del Movimiento • Enf. Psiquiátricas • • • • Pánico* Somatización Disociación Conversión • Abuso de drogas • Hiperventilación* VIDEO Pseudo-crisis Video Crisis No Epilépticas Características Clínicas Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis • Crisis Epilépticas – Se parecen a crisis conocidas – Mordedura de lengua – Pueden lesionarse – Corta duración – Cianosis – Signos Ictales y Postictales – Puede ocurrir en el sueño • Pseudo-crisis – – – – – – – – No se parecen Inicio Gradual Lesiones raras Lesiones o poco severas Larga duración Sin pérdida del conocimiento Rápida recuperación Pueden provocarse o abortarse Características Crisis Epilépticas vs Pseudocrisis EEG interictal Anormal Normal EEG ictal Cambios átipicos Cambios típicos EEG post ictal Lento Normal AEDs Suprime Sin cambios Prolactina Elevado Normal Etiología Crisis Agudas Sintomáticas Enfermedad Vascular Cerebral 40-54% • • • •5-10% crisis concomitante Hemorrágico Cortical Tamaño Toxico Metabólico 15-30% •Hiperglicemia-Hipoglicemia •Hiponatremia-Uremia-Falla hepática •Polifarmacia-Aclaramiento disminuido •Suspensión brusca de medicamentos (BZP) Neoplásica 8-10% •Gliomas-Meningiomas •Metástasis Trauma 4-10% •Caídas frecuentes •Hematomas subdurales Alcohol 3-5% Infección de SNC 2-3% Medicamentos que bajan el umbral convulsivo Etiología Crisis Crónicas no provocadas: Epilepsia Idiopático-Criptógenico Causa no conocida/Sospecha de lesión focal no demostrada Enfermedad Vascular Cerebral 33-50% Eventos vasculares no demostrados-HTA 33-40% •Hemorrágico-Cortical-Tamaño •Múltiples Demencia 11-16% •Enfermedad de Alzheimer (15%) Neoplasias 4-6% Infección del SNC 2-3% Trauma 1-3% • Causas similares a la de las Crisis Agudas Sintomaticas 75%/35% • Riesgo más alto en el 1 año después del insulto cerebral • Epidemiología Características Clínicas Crisis Epilépticas Primarias vs Secundarias a Sincope • Sincope – Mioclónias breves asimétricas de extremidades superiores (90%) – Alucinaciones y colapso (60%) – Vocalizaciones (40%) – Ojos casi abiertos • Epilepsia – Confusión Post-Ictal – Mordedura de lengua sugerente pero no específica Diagnóstico Diferencial • Síncope – Neurocardiogénico (Vasovagal) más común – Manifestaciones: » Diaforesis-Nauseas-Visión borrosa-Debilidad – Factores precipitantes » Estar sentado prolongadamente-Ejercicio en sitios calientes-dolor-preocupaciones – Perdida de conciencia breve » Puede estar acompañado de periodo convulsivo breve » El periodo de recuperación es rápido (Adultos) • Hipotensión ortostática • Arritmias Cardiacas Tratamiento Farmacológico No tradicional Quirúrgico Politerapia racional Dieta Ketogénica Desconectivo Nuevos anticonvulsivantes Marcapaso Vagal Resectivo M.S.A. Antiepilépticos Tipo de Crisis Primera línea Segunda línea Crisis Parciales Simples y Complejas, con Generalización secundaria Difenihidantoina Carbamazepina Oxacarbamazepina Gabapentina Lamotrigina Topiramato Fenobarbital Primidona Ac Valproico Pregabalina Generalizadas ausencias atípicas y típicas Etoxuximida Ac Valproico Clonazepan Topiramato Generalizadas Mío clónicas Ac Valproico Acetazolamida Clonazepan Primidona Lamotrigina Topiramato Generalizadas TónicoClónicas Difenilhidantoina Ac Valproico Carbamazepina Fenobarbital Primidona Lamotrigina Topiramato Generalizadas Atónicas Ac Valproico Fenobarbital Clonazepan Nuevos Anticonvulsivantes Disponibles en Costa Rica No disponibles en Costa Rica • Clobazan • Diazepan gel rectal • Vigabatrina • Felbamato 93 • Gabapentina 93 • Fosfenitoina 96 • Tiagabina 97 • Zosinamida 00 • Lamotrigina 94 • Topiramato 96 • Oxacarbazepina 00 • Depacon • Pregabalina 05 • Levetiracetam 99 Mecanismos de Acción de los Antiepilépticos • Diferentes fisiopatologías en ausencias y TCG. • Varias categorías: – Modulación de canales de iones dependientes de voltaje. – Aumento de la inhibición sináptica. – Inhibición de la excitación sináptica. Anticonvulsivos o Modulatores de Neurotransmisores (?) GABA Glutamato Canales Na+ Epilepsia Epilepsia Epilepsia Dolor Neuropático Dolor Neuropático Dolor Neuropático Migraña Migraña Trastorno Bipolar Trastorno Bipolar Disturbios Neurodegenerativos Status Epilepticus: crisis por más de 30 minutos continuos o recurrentes sin recuperación de la función basal Concepto de Epilepsia Refractaria o Intratables médicamente • Constituyen el 20 - 30 % de los epilépticos • Epilepsias que han fallado a por lo menos 3 de los anticonvulsivantes mayores • Crisis que continúan luego de 2 pruebas con DAE en mono terapia por dos años. • excluyendo otras causas • Otros desordenes paroxismales • Pseudo crisis • Falta de adherencia al tratamiento (compliance) • Error en la clasificación Video EEG • Clarificación del tipo de Crisis Epilépticas y Clasificación Sindromática. • Clarificación del Diagnóstico – Síncope – Migraña – Trastornos del sueño – Trastornos del Comportamiento • Pseudo-crisis • Evaluación para cirugía de Epilepsia IMÁGENES EN EPILEPSIA • RMN juega papel crucial en evaluación de epilepsia – Epilepsia Parcial (sobretodo refractaria) – Lesiones pueden ser difíciles de caracterizar con las secuencias morfológicas usuales • T1WI, T2WI, FLAIR • Considerar intensidad en secuencias, localización, morfología, refuerzo con gadolinio junto con edad y clínica del paciente LESIONES EPILEPTÓGENAS • Neoplasias LESIONES EPILEPTOGÉNICAS • Malformaciones vasculares LESIONES EPILEPTOGÉNICAS • Trastornos de migración LESIONES EPILEPTOGÉNICAS • Evento cerebrovascular IMÁGENES EN EPILEPSIA • Papel de la TAC – Complementario • Calcificaciones • Sangrados • Papel de la RM – Estudio de elección – Gadolinio si se sospecha LEO – AngioRM si se sospecha malformación vascular ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL • Áreas más sensibles del cerebro a la anoxia – CA1 (cuerno de Ammon) – Globo pálido • La siguiente zona sensible CA4 • CA2 Y CA3 más resistentes ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL • Esclerosis de segmentos CA1 y CA4 son la causa de la EMT – Convulsiones febriles – Isquemia cerebral – Hipoglicemia • Células granulares – Muchos receptores de Glutamato – Muchos iones de Calcio ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL • 50% Individuos que reciben Cirugía del Lóbulo Temporal • Otras causas de Epilepsia del Lóbulo Temporal – – – – – Astrocitoma Cavernoma Displasia Cortical Ganglioglioma Oligodendroglioma ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL • 90% efectividad en control de las crisis con la remoción quirúrgica • Las imágenes van variando con el paso de los años (progresa) • Patología: atrofia en – – – – 88% casos cuerpo hipocampal 61% casos la cola 51% cabeza hipocampal 12% amígdala • Pérdida de las digitaciones corticales del hipocampo ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL • Signos en RM – Aumento volumen del cuerno temporal y cisura coroidea – Pérdida de la diferenciación de la sustancia gris y blanca en la 5º circunvolución temporal (corte coronal) – Atrofia hipocampal – Fórnix halado – Cuerpo mamilar atrófico • Dx diferencial • Quiste Plexo Coroide del Cuerno Temporal TRATAMIENTO QUIRURGICO Desconectivo Callosotomía Resección Subpial Resectivo Hemisferectomía Lesionectomía Corticectomía Lobectomía Temporal Fases de la Valoración Quirúrgico de la Epilepsia • Fase I – A- Primera evaluación prequirúrgica (externo) – B- Segunda evaluación (internado) • Video EEG • Fase II Video EEG intracraneal » Mapeo de áreas elocuentes • Fase III Cirugía KFV • • • • • • • • 15 años Femenina Orotina Secundaria incompleta, mal rendimiento Inicio de la Epilepsia: 4 años Parciales complejas (vigilia y sueño) Frecuencia de Crisis: 4 por mes Medicamentos probados: • Pb-VPA-CBZ-LMG • Medicamento actual: LMG 500 mg/d • Diestra • Examen Neurológico: No focalizante • EEG interictal: – Paroxismos generalizados. Max der 2001 – Paroxismos temporales izquierdos 2002 • Reporte de TAC: normal KFV Resonancia Magnética Reporte de MRI: Esclerosis hipo-campal derecho KFV Fase I KFV • Evaluación neuro psicológica • 15 años 6 meses VIII repitente • CI Verbal 81 CI Ejecución 75 Global CI 77 • Buena articulación de la palabra y adecuada producción verbal • Buena comprensión y producción verbal espontánea • Déficit memoria a largo plazo > la visual – Pruebas sugieren disfunción Temporal bilateral • Evaluación de Trabajo Social • Impresión Diagnóstica: – Paciente adolescente, integrada a un grupo familiar estable, no se encontraron factores de riesgo social o familiar que afecten el desarrollo pleno de sus necesidades. KFV Fase II KFV KFV Fase III DNET (Tumor disiembroplastico neuroepiteleal) Esclerosis Mesial Temoral Electrocorticografía Trans-operatoria Electrocorticografía Trans-operatoria Post Lobectomía 0 crisis Con suspensión de medicación al año Dieta Ketogénica • Debe ser considera en niños intratables – Grasas / Proteínas 1mg/Kg – Cetonas urinarias > 160 mg/ml • No es una panacea. • 51 ptes 23 dejaron la dieta – 50 % pobre control – 50 % tolerancia a la dieta – 28 > 50% 0 • Efectos secundarios – 10 % reacciones severas • anemia hemolíticalitiasis renal • lipemia y hipo-natremia Estimulación del Nervio Vago • Estimulación crónica intermitente del N Vago es una alternativa para las crisis refractarias. (FDA 7/97) • Efectos sec: – tos – disfonía – dolor • Desincroniza el EEG • Pocos libres de crisis • 50% 1/2 • Neurology 1995;45:224-230
