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e28-4 & Parte III Trastornos conductuales y enfermedades psiquiátricas Tabla 28-6 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL DSM-IV-TR PARA LA ESQUIZOFRENIA A. Síntomas característicos: Dos (o más) de los siguientes, cada uno de ellos presente durante al menos un mes (o menos si ha sido tratado con éxito): 1. Delirios o ideas delirantes. 2. Alucinaciones. 3. Lenguaje desorganizado (p. ej., disgregaciones frecuentes o incoherencias). 4. Conducta catatónica o gravemente desorganizada. 5. Síntomas negativos (p. ej., embotamiento afectivo, alogia, abulia). Nota: sólo se requiere un síntoma del criterio A si los delirios son extraños o consisten en una voz que comenta los pensamientos o el comportamiento del individuo, o si dos o más voces hacen comentarios entre ellas. B. Disfunción social/laboral: Una o más áreas de actividad (estudios, trabajo, relaciones interpersonales, cuidado de sí mismo) están claramente por debajo del nivel previo al inicio del trastorno (o imposibilidad de alcanzar el nivel previsible del rendimiento interpersonal, académico o laboral si el inicio es en la infancia o adolescencia). C. Duración: Signos continuos durante por lo menos 6 meses, que deben incluir al menos un mes de síntomas que cumplan el criterio A (es decir, síntomas de fase activa) y pueden abarcar períodos de síntomas prodrómicos o residuales. Durante estos períodos, los signos del trastorno pueden manifestarse sólo con síntomas negativos o están presentes dos o más de los citados en el criterio A de modo atenuado (p. ej., ideas delirantes extrañas y experiencias perceptivas insólitas). D. Exclusión de los trastornos esquizoafectivos y del estado de ánimo o humor: Se han descartado los trastornos esquizoafectivos y del estado de ánimo porque 1) no se han presentado concurrentemente episodios depresivos mayores, maníacos o mixtos con los síntomas de la fase activa, o 2) si los episodios han acontecido durante éstos, su duración total ha sido breve en comparación con el período activo y residual. E. Exclusión del consumo de sustancias y de enfermedad física: El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de alguna sustancia o de una enfermedad física. F. Relación con un trastorno generalizado del desarrollo: Si hay antecedentes de trastorno autista u otro trastorno generalizado del desarrollo, el diagnóstico de esquizofrenia sólo se establecerá si los delirios y las alucinaciones persisten por lo menos un mes (o menos si ha sido tratado con éxito). De la American Psychiatric Association: Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fourth edition, text revision, Washington, DC, 2000, American Psychiatric Association. EPIDEMIOLOGÍA La edad media de inicio de la esquizofrenia es de 18 años en hombres y de 25 años en mujeres. La prevalencia de la enfermedad de inicio en la infancia es de 1/10.000; la prevalencia de la enfermedad de inicio en el adulto es de 1/100. Afecta a los hombres con el doble de frecuencia que a las mujeres, manifestándose en hombres alrededor de 5 años antes que en mujeres. Menos del 20% de mujeres con esquizofrenia diagnosticada antes de los 12 años de edad tenía menos de 10 años, y en la mayoría de estudios se detectó un predominio de niños. En más de la mitad de pacientes con un inicio de la enfermedad antes de los 18 años de edad es evidente una afectación moderada o grave en la edad adulta. ETIOLOGÍA La esquizofrenia es un trastorno del desarrollo del cerebro, en el que actúan los genes de vulnerabilidad junto con los factores del desarrollo y ambientales, que originan procesos fisiopatológicos cerebrales mucho antes de observar las manifestaciones francas de los síntomas clínicos. Aunque la enfermedad tiene un componente genético sustancial, con una herencia de alrededor del 80%, la genética es compleja y la interpretación de los datos genéticos ha sido difícil. El riesgo de padecer esquizofrenia durante la vida es 5-20 veces mayor en familiares en primer grado de personas afectadas comparado con la población general. Los estudios efectuados en gemelos y familias han revelado un aumento de la agregación familiar para la esquizofrenia de inicio en la infancia y una concordancia mayor a una edad más temprana de inicio en gemelos monovitelinos, comparado con bivitelinos con la enfermedad. El síndrome velocardiofacial (o síndrome de diGeorge; cap. 119) se asocia a psicosis en la infancia y durante la vida adulta. La deleción en el cromosoma 22q11.2 detectada en el síndrome es 80 veces más habitual en adultos con esquizofrenia y 240 veces más frecuente en la esquizofrenia de inicio en la infancia. Ésta está precedida de un trastorno generalizado del desarrollo y un TGD comórbido en un 30-50% de los casos. Se ha formulado la hipótesis de que los sistemas de neurotransmisores, en particular los circuitos de dopamina en el sistema nervioso central, desempeñan un papel clave en la fisiopatología de la esquizofrenia. La hipótesis de la dopamina deriva en parte de la identificación del bloqueo de los receptores dopaminérgicos D2 como mecanismo de acción de los fármacos antipsicóticos. En la esquizofrenia de inicio en la infancia se han descrito un aumento del volumen ventricular lateral, la disminución del volumen de la sustancia gris, el aumento del volumen de los ganglios basales y asimetrías hemisféricas anormales. TRATAMIENTO Los niños con esquizofrenia y sus familias requieren servicios de salud mental para abordar sus necesidades psicológicas, sociales, educativas y culturales. Debido al inicio insidioso y el curso crónico de la enfermedad, es preciso un seguimiento longitudinal del paciente con una nueva valoración periódica para la precisión diagnóstica y tomar decisiones de servicios adaptados que satisfagan las necesidades del paciente y su familia. Con frecuencia, son necesarios servicios psicofarmacológicos, psicoterapéuticos, psicoeducativos y de manejo de casos. Es decisiva la psicoeducación acerca de la enfermedad con una valoración del posible papel de los estigmas en la participación terapéutica para mejorar la adhesión a las recomendaciones terapéuticas. Es decisiva la evaluación de los puntos fuertes del niño y de sus vulnerabilidades, al igual que de los recursos ambientales disponibles para el diseño de un plan de tratamiento eficaz. Es importante el trabajo de enlace tanto escolar como comunitario para formular y mantener un programa diario para el paciente. Deben considerarse los programas educativos especializados dentro del sistema escolar. Una comunicación eficaz y de colaboración entre la familia, un médico o pediatra de atención primaria, psiquiatra infantil y otros profesionales de salud mental aumenta la posibilidad de un funcionamiento óptimo del paciente. Se ha demostrado que los fármacos antipsicóticos de primera (típicos) y segunda generación (atípicos) son eficaces en la reducción de los síntomas psicóticos (cap. 19 y tabla 19-5). En general, los antipsicóticos atípicos se han convertido en el tratamiento de primera elección de este trastorno. Aunque la clozapina ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de los síntomas tanto positivos como negativos, su mayor riesgo de agranulocitosis y convulsiones hace que sea de uso limitado hasta que múltiples tratamientos de prueba con otros fármacos antipsicóticos hayan fracasado. Estos fármacos producen efectos adversos sustanciales incluidos síntomas extrapiramidales (SEP) (p. ej., agitación y discinesias), aumento de peso, síndrome metabólico, hiperprolactinemia, diabetes, efectos adversos hematológicos (leucopenia o neutropenia), convulsiones, hepatotoxicidad, síndrome tóxico por neurolépticos y efectos cardiovasculares. Para los antipsicóticos atípicos es precisa una supervisión cuidadosa del índice de masa corporal, presión arterial, glucosa en ayunas, perfil de lípidos en ayunas y movimientos anormales. Un aumento de peso sustancial se detecta precozmente en el tratamiento con estos fármacos. La actividad física practicada con regularidad y el equilibrio nutricional deben formar parte del plan de tratamiento global. Los movimientos anormales pueden supervisarse utilizando el cuestionario AIMS (Abnormal Involuntary Movement Scale). Si hay antecedentes familiares o personales que sugieran una cardiopatía, también se supervisará el electrocardiograma. BIBLIOGRAFÍA American Psychiatric Association: Diagnostic and statistical manual of mental disorders, ed 4, Washington, DC, 1994, American Psychiatric Association. 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