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Síndrome de Sturge Weber: Actualización y
Presentación Atípica de un Caso Clínico
Fuente: Sindrome de Sturge Weber. Caso Clinico | Medicina Articulos Gratis
RESUMEN
El síndrome de Sturge Weber o angiomatiosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito
que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han
descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatio-fibrosas en la zona de inervación del
nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, perdida parcial y/o
total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo
vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se
observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción
por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la
articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o
aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica
algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso
alveolar. Es probable observar hiperplasias o coloraciones rojizas en el labio y vestíbulo, cambios en la
consistencia del tejido periodontal, y mayor incidencia en la presencia de enfermedad periodontal asociada a
pérdida de inserción de 2 mm en promedio, con reabsorción ósea marginal (ROM) generalizada. El objetivo
de este trabajo es presentar un caso atípico de un paciente de 31 años, al cual le fue diagnosticada esta
enfermedad, mientras se sometía a control odontológico en las Clínicas de la Universidad de Talca.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Sturge Weber o Angiomatosis encefalotrigeminal, es una entidad congénita
rara, de carácter no hereditario, caracterizada por nevus facial de tipo vascular (nevus
flammeus o manchas vino Oporto) asociadas a angiomatosis leptomeníngea (1,2,3). Dentro
de la literatura, se describe como una facomatosis. Se cree que se debe a una persistencia de
un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural. Este plexo se formaría
alrededor de la sexta semana de vida intrauterina, pero normalmente inicia una regresión
fisiológica en la novena semana. (21,23,29)
Los pacientes con Sturge Weber nacen con una malformación facial, de tipo capilar,
comúnmente conocida como “manchas en vino oporto” o “nevus flammeus”, debido a su
color púrpura oscuro (8,13,33). Esta mancha vino oporto usualmente tiene distribución
unilateral dentro de uno o mas segmentos del recorrido del nervio trigémino.
Ocasionalmente, los pacientes tienen compromiso bilateral o lesiones adicionales en
algunas zonas del cuerpo. No todos los pacientes con manchas tipo vino oporto tienen
Sturge Weber, por lo cual siempre el diagnóstico debe ir acompañado de exámenes
complementarios. En un estudio de pacientes con mancha oporto, solo un poco más del
10% tenían esta entidad (13). Sólo los pacientes con distribución alrededor del nervio
trigémino tenían esta condición, del acuerdo al estudio mencionado.
Adicional a estas manchas, los pacientes con Sturge Weber tienen angiomas
leptomeníngeos, ubicados en la corteza cerebral occipital, ipsilateralmente. Esta
angiomatiosis leptomeníngea esta usualmente asociada a desordenes convulsivos que
resultan en retraso mental o hemiplejia contralateral. Las radiografías laterales de cráneo
muestran calcificaciones giriformes en la zona afectada (4,7,11,13). El compromiso ocular
se puede manifestar como glaucoma, malformaciones vasculares de la conjuntiva,
episclera, coroides y retina (19,20).
El compromiso intraoral del síndrome de Sturge Weber es bastante común, y se manifiesta
como una hiperplasia unilateral, y cambios vasculares en la mucosa (9, 29,38,40). La encía
puede exhibir una hiperplasia moderada o proliferaciones hemangiomatosas, que pueden
recordar a un granuloma piogénico. En ocasiones estas proliferaciones, pueden aparecer
secundariamente a una exodoncia simple o a un tratamiento quirúrgico periodontal,
manifestándose como lesiones difíciles de controlar en cuanto a su sangrado y
cicatrización. La correcta cicatrización puede demorar hasta incluso 6 meses (9). Puesto
que la hiperplasia gingival puede ser atribuida al componente vascular incrementado, la
terapia con fenitoína en los pacientes con episodios epilépticos puede aumentar este
componente. La destrucción del hueso alveolar subyacente, se ha reportado en casos raros.
Características Histopatológicas
La mancha vino oporto esta caracterizada por un excesivo número de capilares sanguíneos
dilatados, en la dermis profunda y media. Las lesiones intraorales muestran una dilatación
vascular similar. Las lesiones gingivales se asemejan a un granuloma piogénico en sus
características.
Características de Tratamiento y Prognosis
El tratamiento y pronóstico dependen de la naturaleza y severidad del cuadro, sumado a
las características clínicas. Usualmente, las lesiones en forma de vino oporto pueden ser
removidas usando láser. La remoción quirúrgica de las lesiones intrameningeas puede ser
necesaria en alguno de los casos, dependiendo del tipo de cuadro epiléptico.
El compromiso intraoral hiperplásico dificulta la profilaxis y uso correcto de seda dental en
la mayoría de los casos. Se debe tener sumo cuidado al realizar procedimientos quirúrgicos
intraorales, en las zonas afectadas, debido a la severa hemorragia que ha sido demostrada.
El laser también ha demostrado ser de utilidad en estos casos, para remover lesiones
intraorales.
Los pacientes afectados con esta patología comúnmente presentan lesiones de tipo
ipsilateral / unilateral, a nivel cutáneo, y que siguen las zonas de inervación del nervio
trigémino en su recorrido facial. Las alteraciones neurológicas, generalmente
contralaterales a la zona de la lesión cutánea, son bastante comunes con porcentajes que
bordean el 85-90% de los casos. Se han descrito casos en los cuales hay una variable
discapacidad intelectual. Otras manifestaciones incluyen compromiso ocular, donde el
angioma puede comprometer la membrana coroídea y producir glaucoma, buftalmo,
pérdida total o parcial de la visión del ojo comprometido e incluso hemiplejia contralateral.
Radiográficamente, a nivel cerebral, es posible observar calcificaciones giriformes en el
lado ipsilateral al afectado.
REPORTE DEL CASO CLÍNICO
El paciente acude a la Clínica Odontológica de la Universidad de Talca en Marzo de 2007,
buscando un tratamiento dental rehabilitador, y durante su anamnesis y exámenes
complementarios (radiografías, fotografía, periodontograma, examen de modelos,
exámenes de laboratorio (hemograma y pruebas de coagulación), interconsultas con TTM,
Cirugía, Ortodoncia y Patología Oral), se pesquisó y logró confirmar el Síndrome de Sturge
Weber, en su estadio III o monofásico incompleto (11), el cual de acuerdo a lo relatado por
el paciente, fue tratado en su infancia como un “angioma capilar facial”, con
corticosteroides tópicos y cauterización directa de las lesiones. No refiere antecedentes de
hospitalización, desórdenes convulsivos, o medicación durante su infancia para esto, ni
antecedentes de crisis depresivas durante la anamnesis. No se hallaron antecedentes que
coincidieran con alguna lesión ocular incapacitante o molestias referidas al área
oftalmológica, como glaucoma. Respecto del tratamiento realizado durante su infancia, el
paciente no posee mayores detalles que los mencionados. El diagnóstico obtenido mediante
la confección de la ficha clínica arrojó que el paciente de género masculino y de 31 años de
edad, es desdentado parcial maxilar superior e inferior, producto de múltiples exodoncias
asociadas a poco interés previo en cuidar su dentadura; manifiesta ser un fumador pesado
(10 cigarros diarios, criterio AAP 1998), más historial de apriete y rechinamiento dentario
nocturno y diurno, acompañado de queilofagia labial. Así mismo, se refieren antecedentes
familiares de HTA y Diabetes Mellitus Tipo 2. En la clínica de Diagnóstico Oral, se
confirma el diagnóstico de Síndrome de Sturge Weber Grado III.
Al examen extraoral, se observa facies normal, mentón levemente desviado hacia la
derecha, perfil convexo, biotipo maseterino, anteposición de cabeza y cuello de tipo leve;
presentar lesiones ipsilaterales de tipo mancha vino oporto a nivel de la borla del mentón,
zona posterolateral del cuello, región auricular y ala de la nariz. Su diagnóstico articular y
muscular obtenido en la interconsulta con TTM es de luxación discal con reducción
bilateral y mialgia muscular de musculatura maseterina y temporal bilateral.
Los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales, a excepción de
los niveles de plaquetas y tiempo de coagulación, que se hallaban alterados (plaquetas
levemente alteradas = 420.000 υxmm3, tiempo de coagulación y sangría = 12 minutos)
Para el examen intraoral, se confirmó el diagnóstico de Periodontitis crónica generalizada
incipiente y neumatización de senos maxilares, con proyección de este hacia el reborde
alveolar (zona de piezas 1.8 a 1.4 y piezas 2.6 y 2.7), producto de la ausencia de múltiples
piezas dentarias y exodoncias múltiples, tras interconsulta el departamento de Periodoncia,
Ortodoncia y Radiología de la Universidad. Al examen clínico, se observó atrición
moderada, en bordes incisales piezas grupo II y V, leve para premolares y molares,
diastemas interincisivos, múltiples lesiones cariosas y múltiples restauraciones defectuosas.
En la zona palatina, a nivel de paladar blando, se observó una lesión de bordes definidos,
color compatible con mancha vino oporto de 3x3 cm, y no dolorosa al tacto, en relación a la
línea media. En la zona correspondiente a la pieza 3.7, se observa una lesión de 1x1 cm, de
bordes poco definidos, características hiperplásicas, no dolorosa al tacto y móvil, atribuible
a una exodoncia realizada cinco meses antes de llegar a tratamiento.
DISCUSIÓN
La distribución de las lesiones angiomatosas se corresponden con las características clínicas
de los pacientes que presentan el Síndrome de Sturge Weber. Su ubicación se correlaciona
con el recorrido del nervio trigémino. Así mismo, el hecho de observar extraoralmente
alteraciones de la articulación temporomandibular (desviación de línea media mandibular),
junto al diagnóstico de luxación discal bilateral con reducción, es compatible con la
múltiple pérdida de piezas que sufren estos pacientes, debido a la agresividad que
manifiestan en la enfermedad periodontal y caries, sumado al poco soporte periodontal y
bajo remanente óseo observado en las radiografías. Esto fue confirmado con el diagnóstico
radiológico y periodontal, lo cual corresponden a características clínicas propias del
Síndrome de Sturge Weber.
La presencia de múltiples diastemas interincisivos, hiperplasia gingival leve y sacos
periodontales que no cedieron al tratamiento periodontal gingival simple (destartraje
supragingival y subginval, más pulido coronario completo), además de las lesiones en
relación a la pieza 3.7 y la lesión en mancha vino oporto ubicada en la zona del paladar
blando, corresponden a manifestaciones orofaciales del síndrome, en su estado monofásico,
puesto que al ser esta entidad una enfermedad que afecta el sistema nervioso central y
ocular en conjunto con las lesiones orofaciales, sólo las lesiones faciales e intraorales
pudieron ser pesquisadas.
El examen sanguíneo mostró valores alterados para plaquetas y tiempo de coagulación,
explicando la alteración en la cicatrización (tendencia a formar hiperplasia posterior a
exodoncia y pérdida rápida y progresiva de cortical alveolar), junto a pobre cicatrización,
asociada al tiempo de sangría levemente aumentado. Puesto que el paciente dejó de seguir
su atención odontológica, no fue posible realizar pruebas más concluyentes.
Radiológicamente, se observaron signos de neumatización en las zonas correspondientes a
los espacios ubicados entre los vanos dejados por la ausencia de piezas a nivel de 1.8 a 1.4
y 2.6, 2.7. La pérdida de tejido óseo de soporte, asociado a neumatización postextracción,
las cuales habían sido realizadas en un tiempo de 6 meses a un año previo a la llegada del
paciente a su atención en las clínicas Odontológicas de la Universidad de Talca. En la
radiografía lateral de cráneo es posible observar lesiones radiopacas, a nivel occipital, que
se corresponden con manifestaciones de esta entidad, de forma giriforme, no mayores a 1
mm de diámetro, en un número de 4. Este conjunto de manifestaciones son compatibles con
el síndrome de Sturge Weber.
CONCLUSIONES
En la presentación de este caso clínico, se encontró la entidad descrita en una forma atípica,
basándose en la presencia de lesiones extraorales de tipo mancha de vino oporto y lesiones
orales hiperplásicas, que son propias para todos los casos de Sturge Weber. El componente
atípico de este caso, lo forman la ausencia de convulsiones, desórdenes mentales
(depresión) y problemas oculares (glaucoma), que típicamente se asocian a esta
enfermedad. En el caso del paciente, y debido a lo limitado del tiempo de atención y
cooperación de este, fue posible realizar un estudio restringido, los cuales sin embargo
fueron concluyentes para determinar la presencia de Sturge Weber Monofásico o tipo III.
Para clasificar este caso como atípico, se hizo la evaluación basado en la ausencia de casos
a nivel nacional e internacional (referencia bibliográfica), por sobre los 20 años de edad,
con ausencia de lesiones oculares o del sistema nervioso central. Es de importancia hacer
notar, que el paciente fue diagnosticado de su patología a la edad de 31 años, aún cuando
fue tratado por una entidad no correspondiente, pero similar, durante su infancia (angioma
capilar simple, como diagnóstico presuntivo), manteniéndose sano hasta el día de hoy. En
la actualidad, el paciente ha sido derivado a Neurología, en forma particular, para continuar
con la confirmación del diagnóstico y tratamiento propiamente tal.
AGRADECIMIENTOS
El equipo de trabajo desea agradecer la ayuda de los doctores Miguel A. Rojas Cáceres, Dr.
Iván Salazar Salgado, por su ayuda, colaboración y guía en el diagnóstico de este paciente.
Así mismo, se agradece la ayuda prestada a los servicios de la Clínica de Diagnóstico de la
Universidad de Talca, dirigida por el Dr. Bernardo Venegas, quién ayudó en la
confirmación del diagnóstico de este paciente.