Download Patología Pediátrica

Ficha 70



Patología Pediátrica


Lesiones Seudotumorales (Neoplasias)
Neoplasias Benignas
Neoplasias Malignas
Anomalías en Mama, tiroides
Pólipos en el Tracto Gastro-Intestinal,
teniendo a malignizarse sobre todo en mama
y tiroides
Fibromatosis.
Proliferación De Células Miofibroblasticas.
Pseudoneoplasias.
Lactantes Menores.
Congénitos. (menos de 2 años)
Localizacion: Tejidos Blandos de Cabeza y
Cuello.
Lesiones Seudotumorales
 Coristoma
 Hamartoma
 Fibromatosis





Neoplasias Benignas
 Hemangioma
 Linfangioma
 Teratoma
 Nevos
Neoplasias Benignas.
Neoplasias Malignas
 Nefroblastoma
 Neuroblastoma
 Retinoblastoma
 Hepatoblastoma
LESIONES PSEUDO TUMORALES Y TUMORES
BENIGNOS.
Coristoma.
 Proliferación de células histológicamente
normal en una localización anatómica
anormal.
 Lesión Unilateral
Hamartoma.
 Proliferación de elementos celulares maduros
de un tejido normal, a menudo con
predominio de uno de estos elementos
 Se observa tejidos que se encuentran
normalmente en un órgano pero en forma
desorganizada.
Hamartoma Múltiple
Sd. De Cowden
 Esta causado por mutaciones en un gen del
cromosoma 10 conocido como PTEN.
 Transmisión: autosomico Dominante
Se caracteriza por:
 Múltiples hamartomas y nódulos en piel y
mucosa oral












Hemangioma.
“Mancha vinosa” al nacimiento
Tumor vascular benigno
o Crecen
o Se mantienen
o Regresion
Neoplasia más Frecuente De La Edad
Pediátrica.
10%-12% de los menores de un año
2,5% en los recién nacidos
Localizacion: Tronco, extremidades, cabeza y
cuello.
Solitario o Multiples
o (Angiomatosis)
Se Puede asociar a:
o Enfermedad de Von Hippel-Lindau.
o Síndrome de Klippel-Trenaunay.
o Síndrome de Stürge-Weber.
o Síndrome de Kassabach-Merrit.
Angioma
Mancha en vino de oporto
Sd. De Stürge-Weber
No hay regresión******
No son elevados
Hemangioma Capilar
Morfología
 Pueden ser son masas aplanadas o tumores
elevados
 Mal delimitados
 Proliferación benigna de capilares ramificados
 No son encapsulados
Hemangioma Cavernoso
Morfología
 Mas voluminosos
 Menos circunscritos
 Grandes conductos vasculares dilatados
 Mas afectación de estructuras profundas
 Lesiones mas profundas




o En bañador, en capelinas, etc
Casi siempre tiene pelos
Tonos marron mas negro
Nevos satélites
Distribucion:
o Tronco
o Extremidades
o Cabeza
Hemangioma
Evolución en los niños
 Regresión espontanea
 Evolución mas común:
o Fase de crecimiento
o Una fase lenta de involución
o Fase de resolución completa sin dejar
cicatriz
 Tratamiento:
o Esteroides,
o Laser,
o Cirugía.
 Complicaciones:
o Compromiso dependiente de la
localización
o Desfiguración facial
o Ulceración
Teratoma Congenito
 Lesiones de componentes de las 3 capas
germinaticas
 Congénito: mas antes de los 2 años
 Localización:
o Mas en región sacrococcigea
1:20 000 RN
o Gonada
o Linea media: Mediastino,
retoperitoneo, etc.
 Diagnostico: Prenatal por ECO
o Masa de origen sacral quística, solida
o mixta que sobresale del perineo
o 35% calcificaciones
 Morfologia
o Lesiones quísticas
o Pueden ser maduros o inmaduros.
Linfangioma.
 Proliferación de Vasos Linfáticos.
 Afecta
o Mas TB de cuello: Higroma Quístico
o Piel y Organos Sólidos.
o Mediastino,
o Retroperitoneo,
o Mesenterio.
 Requiere tratamiento simple
o NO INVOLUCIONA.
Fichas 71 Patologia Pediatrica
Nevos Congénitos.
 Proliferación De Células Nevicas.
 Frecuentemente Congénitos.
o Gigantes
o Multiples
o Sd. De Nevo Displasico
Afecta principalmente Piel.
Nevo Congénito Gigante
 Potencial Maligno
 Gran tamaño
Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)





Incidencia y Tipo De Tumor.
Estrecha Relación Entre TeratogénesisOncogénesis.
Anormalidades Genéticas.
Frecuente Asociación A Malformaciones
Congénitas.
Tendencia A Regresión o Citodiferenciación.
Neoplasia Pediatrica. (Neoplasias Malignas)




Mejor Respuesta A Tratamiento.
Mayor Sobrevida.
Mas Conocimiento Acerca De La Oncogénesis
(Patologia Molecular).
Mejores Métodos Dx/Px Moleculares.
Neoplasias Pediatricas Más Frecuentes.











Médula Osea
o Leucemias Y Linfoma.
S. N. C.
o Astrocitomas.
Nefroblastoma (Tumor De Wilms.)
Neuroblastoma.
Rabdomiosarcoma.
Osteosarcoma.
Retinoblastoma.
Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico
Primitivo.
Hepatoblastoma.
Pancreatoblastoma.
Blastoma Pulmonar.
Nefroblastoma (Tumor de Wilms).
Generalidades.
 Neoplasia Renal Pediátrica Que Recuerda
Histologicamente La Nefrogénesis.
 Neoplasia Solida Pediatrica Más Frecuente
(En México).
 Pico Entre 2 -6 Años.
 Ocasionalmente En Adultos.
 Ocasionalmente Bilaterales (10%) Y/O
Congénitos.
Presentación Clínica.
 Masa Retroperitoneal.
 Hematuria.
 Hipertensión.
 Policitemia.
 Coagulopatía.
Patología molecular
Asociado A Síndromes Dismórfico.
 Sd. WAGR
33%
WT1 11p13
 Sd. De Denys-Drash.
 Sd. De Beckwith-Wiedemann.
WT2
11p15.5
WT3
16q13
 Nefroblastomatosis.
Anatomia Patológica.
 Masa Unica o Multilobulada
 Friable.


Quística.
Hemorrágica.
Metástasis.
 Ganglios Linfáticos Regionales.
 Pulmón.
 Hígado.
Neuroblastoma
Generalidades
 Neoplasia Pediátrica Sólida Extracraneal Más
Frecuente (EUA)
 Esporádico 80%
 Hereditario 20%
 G. Simpáticos Paravertebrales, Medula
Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis.
 Menores De 4-5 Años
Presentación Clínica
 Masa Abdominal o Retroperitoneal.
 10% No Se Establece El Sitio Primario.
 Hipertensión.
 Productos de degradación de catecolaminas
(VAM) detectable en orina
 Enolasa Neuronal Especifica (en sangre)
Patología Molecular.
Deleción1p36.
Amplificación Del Gen N-myc.
Neoplasia
50%
25%
Fichas 72 Patologia Pediatrica
Sarcoma De Ewing/PNET.
 Tumor Oseo Maligno.
 Menores De 20 Años.
 Diáfisis De Huesos Largos Tubulares (Fémur),
Huesos Planos (Pelvis).
 Cavidad Medular.
 Tejidos Blandos y Vísceras Sólidas.
 Dolor es el síntoma principal
 Durante la noche
Radiografia
 Tumor Diafisiario
 Tela de cebolla
Patología Molecular.



Translocación Cromosómica 11;22.
Gen Quimérico EWS/FL-1.
Expresión Del Gen MIC 2.
Retinoblastoma.
 Neoplasia Maligna Ocular Más Frecuente En
La Edad Pediátrica.
 4 Años.
 Esporádico…...….Unilateral.
 Familiar.…………Bilateral.
 Regresión Espontánea.
 Riesgo De Desarrollar Osteosarcoma.
Patología Molecular.
 GEN Rb 13q14.
 Mutación
 Neoplasia.
Cuadro clínico
 Leucocoria
 Estrabismo
Rabdomiosarcoma.
 Sarcoma Más Frecuente De Los Tejidos
Blandos De La Edad Pediátrica.
 Cabeza Y Cuello.
 Retroperitoneo.


Tracto Genitourinario (Vejiga, Próstata,
Vagina).
Senos Paranasales.
Subtipos:
 Embrionario (Mejor Pronóstico).
 Botrioides.
 Alveolar (Peor Pronóstico).
 Pleomórfico.
 Masas Sólidas “Carnosas”.
 Rápido Crecimiento.
 Tienden A La Diferenciación (Maduración).
Patología Molecular.
 Translocación Cromosómica 2;13.
 Gen Quimérico PAX/FKHR
Hepatoblastoma.
 Tumor Maligno Hepatico Más Frecuente.
 2-5 Años De Edad.
 M:F 2:1.
 Trisomía 2 Y 20.
 Exposición Materna A Metales Y Productos Del
Petroleo.
 Epitelial Y Mixto (Epitelial Y Mesenquimatoso).