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SARCOMA DE CELULAS DENDRITICAS NOS (NO OTHERWISE SPECIFIED/SIN OTRA ESPECIFICACION PRESENTACION DE DOS CASOS 1 1 Gurrieri F V, 2Asis G, 1Direnzo S C, 1Carreño M N, 1Gómez Castellanos A C, 1Ramirez A B, Góngora Jara H 1- Hospital Regional Dr. E. Vera Barros. La Rioja; 2- Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Ciencias Médicas. Persona que presenta: Gurrieri F V, fioregurrieri@gmail.com Área: Clínico / Quirurgica Disciplina: Oncología Resumen: Las Neoplasias de Células Dendríticas e Histiocitos derivan de células accesorias y fagocitos. Están constituidas por proliferaciones de Células no linfoides, que clásicamente fueron designadas como “células reticulares”, y se clasificaron en cuatro tipos, formando parte del sistema inmune accesorio: A) Células presentadoras de antígenos: 1.Células dendríticas foliculares, 2. Células dendríticas interdigitantes y B) Células procesadoras de antígenos (además de macrófagos fijos y móviles hay células reticulares) 3. Células reticulares fibroblásticas 4. Células reticulares histiocíticas. Comprometen un ganglio o múltiples; los más frecuentes son los sarcomas de células foliculares y de células dendríticas interdigitantes. Hay excepcionales casos publicados, fenotípicamente no agrupables, con similares características a los que presentamos, denominados NOS, con pronóstico ominoso y sin un tratamiento protocolizado. Caso 1º: Hombre 49 años con múltiples adenopatías axilares e inguinales bilaterales, preauricular derecha, retroauricular y submaxilar izquierdas, submentoniana, supraclavicular. Presentaron superficie lisa, consistencia dura elástica y adhesión a planos profundos (biopsia año 2005). Caso 2º: Mujer 62 años, con dolor en flanco e hipocondrio derecho de un mes de evolución. Estudios imagenológicos: mostraron tumor retroperitoneal, polilobulado de 9,3cm. de diámetro mayor. Biopsia incisional (año 2012). Histopatología en ambas muestras: proliferación de células neoplásicas que reemplazan la histoarquitectura del ganglio, constituídas por dos poblaciones celulares: células grandes de núcleos voluminosos, vesiculosos, redondeados u ovales, con nucléolo prominente. Citoplasmas amplios y anfófilos, límites imprecisos, alternando con otras de aspecto fusado. La tasa de mitosis atípicas fue alta (30 mitosis por campo de 10 aumentos). Destacamos la interrelación de esta proliferación con linfocitos interpuestos. Inmunohistoquímica: Fascina y Vimentina positivo en células tumorales; CD68 positivo en células estromales y pericelulares tumorales. Se realizó el diagnóstico de Sarcoma de Células Dendríticas NOS, por el patrón inmunohistoquímico, con negatividad para linfomas, tumores metastásicos y de células dendríticas específicas. Ambos pacientes fallecieron a los 3 meses post quimioterapia. Exponemos 2 lesiones malignas de alta agresividad, excepcionales, de células presentadoras de antígenos, simuladoras de Linfoma clínica e histológicamente. Otros diagnósticos diferenciales son: Sarcoma Histiocítico verdadero, metástasis de Melanoma, Carcinoma con Estroma Linfoide, Carcinoma indiferenciado y Sarcomas Epitelioides. El estudio con H-E, cuadro clínico, revisión bibliográfica e inmunohistoquímica, permiten el diagnóstico correcto. Palabras Clave: Ganglios Linfáticos, Células Dendríticas, SARCOMA, Inmunihistoquimica Revista de la Facultad de Ciencias Médicas 2016; Supl.(1): 255 XVII Jornada de Investigación Científica JIC 2016 Dendritic cells sarcoma NOS. Two cases presentation 1 1 Gurrieri F V, 2Asis G, 1Direnzo S C, 1Carreño M N, 1Gómez Castellanos A C, 1Ramirez A B, Góngora Jara H 1- Hospital Regional Dr. E. Vera Barros. La Rioja; 2- Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Ciencias Médicas. Persona que presenta: Gurrieri F V, fioregurrieri@gmail.com Abstract: Dendritic Cells and histiocytes neoplasms derive from phagocytes and accessory cells. They consist of non-lymphoid cell proliferations, which were typically designated as “reticular cells” and were classified into four types: A) antigen presenting cells: 1. Follicular dendritic cells. 2. Interdigitating dendritic cells. B) antigen processing cells (in addition to circulating and tissue macrophages are reticular cells) 3. Fibroblastic reticular cells 4. Histiocytic reticular cells. They may compromise a single node or multiple nodes; the most common types are Interdigitating cells sarcomas and Follicular Dendritic cells sarcomas. There are exceptional cases published phenotypically unclassified, called NOS, which are similar to the cases presented, with poor prognosis and without treatment protocol. Case 1: 49 years-old man with multiple and bilateral axillary and inguinal, right preauricular, left retroauricular and submandibular, submental, supraclavicular lymphadenopaties. They showed smooth surface, elastic hard consistency and adherence to deep layers (biopsy 2005). Case 2: 62 years-old woman, refers flank and right upper quadrant pain of a month of evolution. Imaging studies showed 9.3 cm retroperitoneal polilobated tumor. Incisional biopsy (year 2012). Histopathology in both samples: neoplastic cell proliferation that replace ganglionar histoarchitecture, constituted by two cell populations: large cell with bulky, vesicular, round or oval nuclei, with prominent nucleoli. Large and amphophilic cytoplasms, irregular boundaries, alternating with spindle aspect. Atypical mitosis rate was high (30 mitosis/10 power field). We emphasize the interrelationship of this proliferation with interposed lymphocytes. Immunohistochemistry: positive fascin and vimentin in tumor cells; positive CD68 in stromal and pericellular tumor cells. Diagnosis: Dendritic Cells Sarcoma NOS, confirmed by the immunohistochemical pattern, which was negative for lymphomas, metastatic tumors and specific dendritic cells. Both patients died at 3 months post chemotherapy. We present two exceptional, and highly aggressive malignant lesions, formed by antigen presenting cells, simulating Lymphoma clinically and histologically. Other differential diagnoses are histiocytic sarcoma, metastatic melanoma, carcinoma with lymphoid stroma, undifferentiated carcinoma and epithelioid sarcomas. The clinical features, the study with H-E, literature review and immunohistochemistry allow the correct diagnosis. Keywords: dendritic cells, NOS, lymph nodes, SARCOMA, immunohistochemistry 256 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas 2016; Supl.(1):