Download SARCOMA DE CELULAS DENDRITICAS NOS (NO OTHERWISE

SARCOMA DE CELULAS DENDRITICAS NOS (NO OTHERWISE SPECIFIED/SIN OTRA ESPECIFICACION PRESENTACION DE DOS CASOS
1
1
Gurrieri F V, 2Asis G, 1Direnzo S C, 1Carreño M N, 1Gómez Castellanos A C, 1Ramirez A B,
Góngora Jara H
1- Hospital Regional Dr. E. Vera Barros. La Rioja;
2- Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Ciencias Médicas.
Persona que presenta:
Gurrieri F V, fioregurrieri@gmail.com
Área: Clínico / Quirurgica
Disciplina: Oncología
Resumen:
Las Neoplasias de Células Dendríticas e Histiocitos derivan de células accesorias y fagocitos.
Están constituidas por proliferaciones de Células no linfoides, que clásicamente fueron designadas
como “células reticulares”, y se clasificaron en cuatro tipos, formando parte del sistema inmune accesorio: A) Células presentadoras de antígenos: 1.Células dendríticas foliculares, 2. Células dendríticas interdigitantes y B) Células procesadoras de antígenos (además de macrófagos fijos y móviles hay células reticulares) 3. Células reticulares fibroblásticas 4. Células reticulares histiocíticas.
Comprometen un ganglio o múltiples; los más frecuentes son los sarcomas de células foliculares
y de células dendríticas interdigitantes. Hay excepcionales casos publicados, fenotípicamente no
agrupables, con similares características a los que presentamos, denominados NOS, con pronóstico ominoso y sin un tratamiento protocolizado.
Caso 1º: Hombre 49 años con múltiples adenopatías axilares e inguinales bilaterales, preauricular derecha, retroauricular y submaxilar izquierdas, submentoniana, supraclavicular. Presentaron
superficie lisa, consistencia dura elástica y adhesión a planos profundos (biopsia año 2005). Caso
2º: Mujer 62 años, con dolor en flanco e hipocondrio derecho de un mes de evolución. Estudios
imagenológicos: mostraron tumor retroperitoneal, polilobulado de 9,3cm. de diámetro mayor. Biopsia incisional (año 2012). Histopatología en ambas muestras: proliferación de células neoplásicas
que reemplazan la histoarquitectura del ganglio, constituídas por dos poblaciones celulares: células
grandes de núcleos voluminosos, vesiculosos, redondeados u ovales, con nucléolo prominente.
Citoplasmas amplios y anfófilos, límites imprecisos, alternando con otras de aspecto fusado. La
tasa de mitosis atípicas fue alta (30 mitosis por campo de 10 aumentos). Destacamos la interrelación de esta proliferación con linfocitos interpuestos. Inmunohistoquímica: Fascina y Vimentina
positivo en células tumorales; CD68 positivo en células estromales y pericelulares tumorales. Se
realizó el diagnóstico de Sarcoma de Células Dendríticas NOS, por el patrón inmunohistoquímico,
con negatividad para linfomas, tumores metastásicos y de células dendríticas específicas. Ambos
pacientes fallecieron a los 3 meses post quimioterapia.
Exponemos 2 lesiones malignas de alta agresividad, excepcionales, de células presentadoras de
antígenos, simuladoras de Linfoma clínica e histológicamente. Otros diagnósticos diferenciales son:
Sarcoma Histiocítico verdadero, metástasis de Melanoma, Carcinoma con Estroma Linfoide, Carcinoma indiferenciado y Sarcomas Epitelioides. El estudio con H-E, cuadro clínico, revisión bibliográfica e inmunohistoquímica, permiten el diagnóstico correcto.
Palabras Clave:
Ganglios Linfáticos, Células Dendríticas, SARCOMA, Inmunihistoquimica
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas 2016; Supl.(1):
255
XVII Jornada de Investigación Científica JIC 2016
Dendritic cells sarcoma NOS. Two cases presentation
1
1
Gurrieri F V, 2Asis G, 1Direnzo S C, 1Carreño M N, 1Gómez Castellanos A C, 1Ramirez A B,
Góngora Jara H
1- Hospital Regional Dr. E. Vera Barros. La Rioja;
2- Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Ciencias Médicas.
Persona que presenta:
Gurrieri F V, fioregurrieri@gmail.com
Abstract:
Dendritic Cells and histiocytes neoplasms derive from phagocytes and accessory cells. They consist of non-lymphoid cell proliferations, which were typically designated as “reticular cells” and were
classified into four types: A) antigen presenting cells: 1. Follicular dendritic cells. 2. Interdigitating
dendritic cells. B) antigen processing cells (in addition to circulating and tissue macrophages are
reticular cells) 3. Fibroblastic reticular cells 4. Histiocytic reticular cells. They may compromise a single node or multiple nodes; the most common types are Interdigitating cells sarcomas and Follicular
Dendritic cells sarcomas. There are exceptional cases published phenotypically unclassified, called
NOS, which are similar to the cases presented, with poor prognosis and without treatment protocol.
Case 1: 49 years-old man with multiple and bilateral axillary and inguinal, right preauricular, left
retroauricular and submandibular, submental, supraclavicular lymphadenopaties. They showed
smooth surface, elastic hard consistency and adherence to deep layers (biopsy 2005). Case 2: 62
years-old woman, refers flank and right upper quadrant pain of a month of evolution. Imaging studies showed 9.3 cm retroperitoneal polilobated tumor. Incisional biopsy (year 2012). Histopathology
in both samples: neoplastic cell proliferation that replace ganglionar histoarchitecture, constituted
by two cell populations: large cell with bulky, vesicular, round or oval nuclei, with prominent nucleoli.
Large and amphophilic cytoplasms, irregular boundaries, alternating with spindle aspect. Atypical
mitosis rate was high (30 mitosis/10 power field). We emphasize the interrelationship of this proliferation with interposed lymphocytes. Immunohistochemistry: positive fascin and vimentin in tumor
cells; positive CD68 in stromal and pericellular tumor cells. Diagnosis: Dendritic Cells Sarcoma
NOS, confirmed by the immunohistochemical pattern, which was negative for lymphomas, metastatic tumors and specific dendritic cells. Both patients died at 3 months post chemotherapy.
We present two exceptional, and highly aggressive malignant lesions, formed by antigen presenting
cells, simulating Lymphoma clinically and histologically. Other differential diagnoses are histiocytic
sarcoma, metastatic melanoma, carcinoma with lymphoid stroma, undifferentiated carcinoma and
epithelioid sarcomas. The clinical features, the study with H-E, literature review and immunohistochemistry allow the correct diagnosis.
Keywords:
dendritic cells, NOS, lymph nodes, SARCOMA, immunohistochemistry
256
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas 2016; Supl.(1):