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Capítulo 38
Cartografía y ablación con catéter
de las taquicardias pediátricas
Fernando Benito Bartolomé
Unidad de Arritmias. Hospital Universitario La Paz. Madrid
INTRODUCCIÓN
Las arritmias cardiacas se conocen desde el s. xviii, limitándose su manejo al uso de
maniobras vagales y digital a largo plazo. El tratamiento antiarrítmico, basado en la
experiencia en adultos, ha mejorado la mortalidad y morbilidad, aunque se asocia con
efectos secundarios. En el año 1968 se introdujo la cirugía cardiaca como tratamiento definitivo, aunque tiene la limitación de tratarse de un método muy invasivo(1). En
1979 se introdujo el concepto de la ablación con catéter tras la lesión no intencionada
del haz de His mediante choque eléctrico de corriente continua (DC)(2). Cuatro años
más tarde, Gillette publicó el primer caso de ablación con catéter del haz de His y
energía DC como procedimiento de emergencia en un paciente grave con taquicardia
ectópica de la unión(3). En el año 1986 se utilizó en adultos la energía de radiofrecuencia (RF)(4,5) y seguidamente, poco después, en niños(6,7). Posteriormente se han incorporado al tratamiento de la mayoría de las taquicardias pediátricas la crioablación y el
mapeo electroanatómico. La aplicación de la ablación con catéter en niños está limitada por el tamaño cardiaco y el calibre vascular, por lo que su indicación debe basarse en una correcta valoración de la frecuencia de la taquicardia, duración y severidad
de los síntomas, así como del conocimiento de la fisiopatología cardiaca y del sistema
de conducción. En este capítulo se ofrece una visión general de la ablación en niños,
haciendo especial hincapié en su utilización en pacientes con cardiopatía congénita.
CONSIDERACIONES GENERALES
Anatomía y fisiología del sistema de conducción
La diferencia del tamaño cardiaco entre un recién nacido y un adulto requiere distintas estrategias de ablación. Se precisa conocer el tamaño previsto de los vasos y las
válvulas a la hora de establecer el acceso vascular y el tipo y calibre de los catéteres.
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
Tabla 1. Valores normales en ecocardiografía modo M en lactantes
y niños (mm)
2
SC (m )
DdVD
TIV
DdVI
PPVI
AP
Ao
AI
SC-VT T. Koch
0,25
8,7
3,8
20,0
3,6
12,8
10,4
14,0
3,0
3,0
0,4
8,9
4,1
26,0
4,2
15,4
16,8
16,8
4,0
5,0
0,5
9,3
4,3
29,0
4,6
18,3
18,7
18,7
5,0
7,0
0,8
10,5
5,2
35,8
5,7
20,8
22,5
22,5
6,0
9,5
1,0
11,2
5,8
38,5
5,9
24,0
25,0
25,0
8,0
14,0
1,4
14,0
6,7
43,3
6,9
26,8
28,2
28,2
N/A
N/A
2,0
17,5
9,3
53,4
8,1
29,5
32,5
32,5
N/A
N/A
AI: diámetro de la aurícula izquierda; Ao: diámetro aórtico; AP: diámetro de la arteria pulmonar;
DdVD: diámetro diastólico del ventrículo derecho; DdVI: diámetro diastólico del ventrículo
izquierdo; PPVI: pared posterior del ventrículo izquierdo; SC: superficie corporal; SC-VT: longitud
del ostium del seno coronario al anillo tricúspide; TIV: tabique interventricular; T. Koch: longitud
del triángulo de Koch
Fuente: modificado de Kampmann et al.(8) y Goldberg et al.(9)
Tabla 2. Valores electrofisiológicos normales en niños (ms)
Edad
(años)
Intervalo PR
(media)
QRS
(media)
Intervalo AH
(rango)
Intervalo HV
(rango)
0-2
100
50
49-94
17-49
2-5
110
60
43-98
23-52
6-10
130
70
43-116
25-52
11-15
140
70
47-111
24-56
15+
150
80
47-127
22-52
Fuente: modificado de Park, Lau et al. y Beerman
Por ejemplo, el acceso a una vía accesoria izquierda en un recién nacido a través de la
válvula aórtica implica un riesgo elevado de lesión valvular. La Tabla 1 muestra los
valores ecocardiográficos normales(8) y las medidas anatómicas(9) de recién nacidos a
adolescentes.
Tanto el tamaño cardiaco como la fisiología del sistema de conducción se modifican con la edad. Durante la infancia hay un cambio sustancial en la morfología y
los intervalos del electrocardiograma (ECG), habiéndose descrito los valores normales con la edad(10). Esta última consideración es crucial para la evaluación de las arritmias. En general, los intervalos de conducción y los periodos refractarios son más cortos cuanto más pequeño es el niño. La Tabla 2 expresa los valores electrofisiológicos
normales en niños.
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Indicaciones, contraindicaciones, complicaciones y educación
del paciente
En el adulto la indicación de ablación de una arritmia se establece, en la mayoría de los casos, en base a la decisión del paciente. Excepto en el caso de arritmias graves que comprometen la supervivencia, esta decisión depende de que
se sopese la repercusión psicofísica de la arritmia con los riesgos del procedimiento.
En la ablación con catéter en niños –especialmente en lactantes– no es fácil de evaluar el daño miocárdico ni los riesgos. A veces la arritmia complica más la calidad
de vida de los padres que la de los niños. No hay datos concluyentes sobre la historia natural, las estrategias de tratamiento y los efectos a largo plazo de la ablación, ni
estudios con evidencia científica sobre el tratamiento mediante ablación en niños, por
lo que se precisa un abordaje individualizado, basado en los datos disponibles y en la
experiencia personal.
Tras el diagnóstico de una arritmia susceptible de ablación con catéter se debe
conocer la historia natural y la sintomatología del paciente, así como la eficacia, recurrencia(11), contraindicaciones y complicaciones del procedimiento.
De acuerdo con las recomendaciones de la North American Society of Pacing and
Electrophysiology (NASPE), solamente unas pocas arritmias pediátricas son subsidiarias de ablación con indicación de clase I: 1) taquicardia supraventricular con disfunción ventricular o riesgo de muerte súbita, o 2) taquicardia ventricular (TV) recurrente con compromiso hemodinámico.
Este abordaje tan restrictivo se correlaciona con los datos publicados y el tipo y
número de complicaciones publicados en el Registro Pediátrico de Radiofrecuencia(12), que dependen del tipo de arritmias y de la superficie corporal. De acuerdo
con sus recomendaciones, la ablación en niños de peso inferior a 15 kg o la superficie corporal < 0,6 m2 solamente se indica si la taquicardia es refractaria al tratamiento y repercute sobre la supervivencia. Los datos más recientes del Registro Pediátrico de Ablación(13) recomiendan que la ablación en niños menores de
18 meses de edad la realice personal muy experimentado y en casos seleccionados. En algunos centros se recomienda el uso de la ablación con catéter como primera indicación en niños menores de 4 años a pesar de desconocer la evolución
a largo plazo.
Clasificación de las recomendaciones (Tabla 3)
Clase I: Existe consenso suficiente y/o datos que apoyan la evidencia que la ablación es beneficiosa o útil para el paciente.
Clase II: La mayoría de las opiniones/datos existentes son favorables al procedimiento.
IIA: La evidencia favorece la intervención o procedimiento de ablación.
IIB: La utilidad de la intervención está menos establecida.
Clase III: Hay consenso establecido que la ablación no está indicada y/o el riesgo
es mayor que el beneficio.
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Tabla 3. Indicaciones de la ablación mediante RF en niños (NASPE)(33)
1. Síndrome de WPW tras un episodio abortado de muerte súbita
Clase I
2. Síndrome de WPW asociado con síncope e intervalo RR corto
durante fibrilación auricular (RR preexcitado < 250 ms) o con
periodo refractario efectivo anterógrado de la vía accesoria
corto < 250 ms
3. TSV crónica o recurrente asociada con disfunción ventricular
4. TV recurrente con compromiso hemodinámico y susceptible
de ablación con catéter
1. TSV recurrente y/o sintomática asociada con disfunción
ventricular
Clase IIA
2. Pacientes con cardiopatía congénita en los que la cirugía
correctora puede dificultar o imposibilitar el acceso vascular
o cardiaco al sustrato
3. TSV incesante crónica (> 6-12 meses tras un evento inicial)
con función ventricular normal
4. TA por reentrada crónica o con frecuentes recurrencias
5. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el EEF
1. Preexcitación asintomática (patrón ECG), edad > 5 años,
sin taquicardia reconocida y cuando la relación riesgo/beneficio
es favorable a la ablación
2. TSV en niños < 5 años de edad, refractaria al tratamiento
antiarrítmico, incluyendo sotalol y amiodarona
Clase IIB
3. TA por reentrada con 1-3 epsodios/año que requieren
intervención médica
4. Ablación del nodo AV e implantación de marcapasos
como alternativa al tratamiento médico en pacientes
con TA por reentrada refractaria
5. Un episodio de TV con compromiso hemodinámico susceptible
de ablación
1. Síndrome de WPW asintomático < 5 años
2. TSV controlada médicamente en niños < 5 años
Clase III
3. TV no sostenida, paroxística, no incesante (p. ej., registrada
durante horas, durante la monitorización o durante todos
los registros durante 1 hora)
AV: aurículo-ventricular; ECG: electrocardiograma; EEF: estudio electrofisiológico;
TA: taquicardia auricular; TSV: taquicardia supraventricular; TV: taquicardia ventricular;
WPW: Wolff-Parkinson-White
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Consideraciones técnicas
Laboratorio de electrofisiología
Se recomienda disponer de un laboratorio exclusivamente dedicado a electrofisiología cardiaca pediátrica a fin de optimizar su funcionamiento, evitar problemas técnicos y conseguir los mejores resultados. Aunque en adolescentes y jóvenes los estudios
se pueden realizar con anestesia local, habitualmente, dependiendo del peso y la edad
del paciente, se utiliza sedación profunda o anestesia general. En los procedimientos
deben estar implicados un equipo multidisciplinario de electrofisiólogos, cardiólogos,
anestesiólogos y enfermería especializada en electrofisiología, así como un cirujano
en alerta por la posibilidad de complicaciones graves (por ejemplo, perforación cardiaca)(14). La enfermería debe estar familiarizada con la monitorización, desfibrilación
y reanimación cardiopulmonar.
Es importante reducir el tiempo de fluoroscopia, para lo que se recomienda el uso
de equipos de Rx biplano y de cartografía electroanatómica 3D (por ejemplo, Carto® o
NavX®). El uso de fluoroscopia pulsada al menor número posible de imágenes/segundo y las capturas fluoroscópicas, preferiblemente a cineangiografía, reducen considerablemente la dosis de radiación. El intensificador se situará lo más próximo posible
al paciente, y la fuente de Rx lo más alejada posible. La fuente de RF debe tener posibilidad de monitorizar la temperatura y ajustar automáticamente la potencia. En cuanto al desfibrilador, es preferible utilizar palas adhesivas a palas externas. En la literatura existe una descripción detallada de todo lo necesario para la organización de un
laboratorio de electrofisiología cardiaca(14-16).
Acceso vascular, anticoagulación y catéteres
El acceso vascular se obtiene por punción percutánea con técnica de Seldinger mediante guías y vainas a través de las cuales se introducen los catéteres. Se utiliza el acceso venoso femoral y cubital o yugular. El calibre de las vainas depende del número y
tipo de catéteres requeridos para el procedimiento. En niños de peso inferior a 15 kg
se debe evitar utilizar más de una vaina por vena femoral, mientras que una única vaina de 7 Fr es factible incluso en recién nacidos y a su través se puede introducir hasta 3 catéteres de 2 Fr, lo que permite un estudio diagnóstico completo. Si se precisa
acceso arterial, se recomienda el menor calibre posible de vaina para evitar trombosis o espasmo arterial. El acceso a la aurícula izquierda debe realizarse vía el foramen oval o por punción transeptal con aguja de Brockenbrough, con el objetivo de
evitar la lesión valvular aórtica y la trombosis o espasmo arterial. En manos expertas
esta última técnica tiene escasas complicaciones(17). En situaciones de bajo gasto o de
alto riesgo trombótico se realiza anticoagulación con heparina. En los accesos al lado
izquierdo se anticoagula a dosis de 100 U/kg, tras la inserción de las vainas y, durante el procedimiento, en los casos de riesgo elevado o de duración superior a 4 horas.
El riesgo de embolismo en pacientes sin cardiopatía congénita es muy bajo, aunque
se han descrito algunos casos aislados(18). Tras el procedimiento se realiza antiagre541
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gación con ácido acetilsalicílico y anticoagulación con dicumarínicos en los casos de
alto riesgo. La elección de los catéteres depende de la experiencia y preferencia del
electrofisiólogo, aunque está limitada por el tamaño de las vainas y los accesos. En
ocasiones los catéteres disponibles no son los adecuados, y resulta difícil avanzar y
situarlos en las estructuras deseadas.
Técnicas de ablación
Uno de los aspectos más controvertidos de la ablación con catéter en niños es la evolución a medio y largo plazo de la lesión provocada con la RF. La eficacia del procedimiento depende del tamaño de la lesión producida, lo que significa que debe ser de
tamaño suficiente para eliminar el sustrato arrítmico sin dañar otras estructuras como
el nodo aurículo-ventricular (AV) y las arterias coronarias. La experiencia en el crecimiento de la lesión deriva de los estudios en animales o en adultos y solamente en
relación con la RF. En adultos, la aplicación de RF con catéteres de electrodo distal
de 4 mm es segura y eficaz, pero hay dudas sobre su utilización en lactantes y niños
pequeños. El tamaño de la lesión provocada con esos catéteres varía de 4 a 8 mm
dependiendo del contacto establecido y de la duración de la aplicación(19).
Se han descrito casos aislados de estenosis u oclusión de las arterias coronarias
derecha(20-23) o izquierda(24). En modelos animales, la lesión coronaria se produce por
la aplicación endocárdica de la RF y es un riesgo relevante en el corazón pequeño(25).
En corderos, Saul et al. publicaron el crecimiento de la lesión de RF con el crecimiento del animal(26). No están suficientemente explicadas las complicaciones a largo plazo
como la proarritmia, el bloqueo AV (BAV), la estenosis coronaria y la alteración del
tono vagal. En base a estudios retrospectivos parece existir correlación entre las complicaciones y la dosis de RF aplicada(20,27).
En modelos animales, la utilización de catéteres con electrodo distal pequeño reduce el tamaño de la lesión(28), aunque no existen datos clínicos. Otros métodos para
reducir el tamaño de la lesión, como aplicar test de RF a baja temperatura, también
carecen de validación clínica(29). Por último, la crioablación parece ser una técnica
prometedora en la reducción del riesgo de BAV, aunque se han generado dudas con
respecto a la recurrencia de la arritmia(30,31). Todo esto apoya la idea del uso restrictivo
de la ablación en lactantes y niños pequeños. El número de aplicaciones y la duración
deben guiarse por el tamaño del paciente.
ARRITMIAS ESPECÍFICAS EN NIÑOS
Taquicardia auricular focal
Indicaciones
La taquicardia auricular focal representa el 4-8% de todas las taquicardias supraventriculares en niños, sin preferencia de edad(32,33). No suele asociarse a cardiopatía estructural. En adultos jóvenes, la taquicardia auricular focal puede aparecer tras la cirugía de
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determinadas cardiopatía
congénitas como la operación de Fontan. En niños,
suele cursar como taquicardia incesante y es una
causa frecuente de miocardiopatía inducida por
taquicardia(34). La frecuencia auricular oscila entre
130 y 280 lpm. El eje y la
morfología de la onda P y
la diferencia respecto a la
taquicardia sinusal permiten una aproximación a la
localización del foco(35). La
terapia farmacológica es a
menudo ineficaz, y en los
Figura 1. Mapa electroanatómico (CARTO) de taquicasos que responden al tracardia auricular focal, incesante, que se origina en la
tamiento es más frecuenregión parahisiana derecha en un niño de 5 años de
te la resolución espontánea
edad con disfunción ventricular izquierda severa. La acen el seguimiento(36). En
tivación más precoz, en rojo, se sitúa próximo al haz de
niños de más de 3 años de
His (HIS).
edad es más difícil la resolución espontánea o con
medicación y son candidatos para la ablación con catéter(37). La taquicardia incesante
con disfunción ventricular que no responde al tratamiento es una indicación para ablación con catéter, independientemente de la edad, con rápida recuperación de la función ventricular tras la curación de la arritmia(38-40).
La taquicardia auricular caótica o multifocal es poco frecuente en niños y se caracteriza por la presencia de 3 tipos diferentes de ondas P no sinusales e intervalos PR
variables. La frecuencia auricular es variable, de 100 a 280 lpm. Se suele presentar
en el periodo neonatal y casi la mitad de los pacientes presentan cardiopatía estructural(41). El tratamiento es difícil y consiste, en la mayoría de los casos, en controlar la
frecuencia cardiaca. En el 75% de los casos hay resolución espontánea. Se han descrito algunos casos aislados de ablación con catéter(42,43), y la eliminación de un único
foco puede curar la taquicardia.
Cartografía y ablación
El procedimiento y la técnica de ablación son similares a los descritos en adultos. La
taquicardia puede suprimirse durante la sedación o anestesia, lo que representa un
problema para la realización de la ablación. El eje y la morfología de la onda P proporcionan información sobre el origen de la taquicardia. La cartografía 3D disminuye
el tiempo de fluoroscopia, por lo que es muy útil en niños (Figura 1)(44).
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Figura 2. ECG de superficie de 12 derivaciones en un recién nacido con arritmia completa por fibrilación auricular. Se observan las ondas de fibrilación, conducción AV variable
y complejos QRS conducidos con aberrancia.
La localización de los focos en la aurícula derecha o en la izquierda presenta igual
distribución en niños y no varía con la edad. En la aurícula izquierda se localizan
con más frecuencia en el anillo mitral, orejuela izquierda y alrededor de las venas
pulmonares(25).
Los focos en el interior de las venas pulmonares pueden ser el origen de la
fibrilación auricular, causa de disfunción ventricular en adolescentes. La tasa primaria de eficacia de la ablación oscila entre el 80% y el 90%, aunque la recurrencia es
alta (hasta el 30%), pero la repetición del procedimiento puede curar la arritmia. En
algunos casos, tras repetidos intentos de ablación con catéter, puede ser eficaz el tratamiento quirúrgico(45).
Flutter y taquicardia auricular por reentrada
Indicaciones
La prevalencia del flutter auricular es más alta en el periodo fetal y neonatal. Mientras que el tratamiento de elección en el periodo fetal es el farmacológico, en el
recién nacido responde a la cardioversión eléctrica DC o estimulación (Figura 2)(46).
La recurrencia es poco frecuente y la ablación no está indicada en este grupo de
edad. En el adolescente el flutter presenta una mayor tasa de recurrencia, por lo que
la ablación es el tratamiento de elección, con elevada tasa de éxito y escasa recurrencia. La taquicardia por reentrada auricular es muy rara en niños sin cardiopatía estructural(47).
La taquicardia por macrorreentrada auricular es el mecanismo más frecuente en
pacientes con cardiopatía congénita. Se presenta en el 30% de los casos de dextrotransposición de grandes arterias (d-TGA) operados con técnica de Senning o Mustard y en más del 50% tras la corrección de tipo Fontan y sus modificaciones(48-51). La
reentrada puede ocurrir como: 1) flutter auricular con participación en el circuito del
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istmo cavotricuspídeo (ICT); 2) reentrada alrededor de una cicatriz o línea de sutura,
o 3) reentrada auricular sin relación con el ICT o línea de sutura. La elevada incidencia de taquicardias auriculares en determinados tipos de cardiopatía guarda relación
con las amplias zonas de fibrosis y scarring del músculo auricular, de parches o suturas y de la hipertrofia y dilatación auricular.
La presentación clínica de la taquicardia crónica es a menudo inespecífica o se asocia con síntomas leves de insuficiencia cardiaca(52). Mientras que en el flutter típico el
circuito es peritricuspídeo, en otro tipo de taquicardia la reentrada ocurre alrededor
de líneas de sutura o cicatriz, por lo que el ECG exhibe un amplio espectro de morfologías de ondas P. El diagnóstico electrocardiográfico es a menudo difícil, ya que las
ondas P a menudo no son fáciles de detectar(53,54). El ciclo de la taquicardia suele ser
largo, de 280 a 450 ms, y los antiarrítmicos pueden enlentecer aún más la taquicardia, lo que favorece la conducción AV 1:1. Esto último hace aún más difícil el reconocimiento de la onda P, que se superpone sobre el QRS o la onda T. Una frecuencia cardiaca por encima de la correspondiente a su edad en un paciente posquirúrgico
de cardiopatía congénita es sugestiva de taquicardia auricular por reentrada con BAV
2:1 o 3:1.
Consideraciones generales
El flutter auricular típico muestra en el ECG el patrón en dientes de sierra. Antes de la
ablación se demuestra la participación del ICT en el circuito mediante encarrilamiento. En casos de cardiopatía congénita estructural, es útil la realización de cartografía
3D electroanatómica. Tras la ablación se comprueba el bloqueo del ICT con estimulación. La energía aplicada y el tiempo de ablación se deben reducir para evitar la lesión
de la arteria coronaria derecha, que cursa próxima al istmo(55,56).
En estos casos se prefiere sedación ligera a anestesia general, lo que facilita la
inducción de la taquicardia y/o estabilidad hemodinámica. El acceso vascular es a
menudo difícil por los procedimientos anteriores o el tipo de cardiopatía. Se utiliza,
de rutina, acceso femoral (venoso y arterial), yugular y, en ocasiones, transhepático
(oclusión de la vena cava inferior)(57). En los casos de Senning o Mustard, se coloca un
catéter en la orejuela izquierda, en la aurícula venosa sistémica (AVS). El acceso a la
aurícula venosa pulmonar (AVP) en el Senning o Mustard y la operación de Fontan es
posible por vía retrógrada (transaórtica, transtricuspídeo/transmitral)(58).
La existencia de una comunicación interauricular (CIA) residual facilita el acceso
a la AVP. Si se precisa punción transeptal, en los casos de anatomía compleja o con
material protésico, debe guiarse por ecocardiografía intracardiaca. En algunos casos
se describen localizaciones poco usuales del nodo sinusal, nodo AV y ramas(59). Un
catéter en el seno coronario es muy útil como referencia o para estimulación auricular.
En los pacientes operados con la técnica clásica de Fontan es útil, para la cartografía
de activación, colocar un catéter en la arteria pulmonar, vía aurícula derecha-tracto de
salida o anastomosis en la arteria pulmonar. A veces se registran potenciales ventriculares en esa localización y se deben distinguir de los electrogramas auriculares. Una
angiografía del catéter de referencia en la arteria pulmonar es asimismo útil para con545
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seguir una posición estable. Si no se consigue un catéter de referencia estable, se puede utilizar un catéter esofágico. Por último, en la operación de Fontan se debe colocar
un catéter en el ventrículo para estimulación por la posibilidad de producirse durante
la ablación BAV o asistolia.
Una vaina arterial de 4-5 Fr permite la monitorización hemodinámica y la saturación de oxígeno durante el procedimiento. Si hay shunts residuales, se debe
anticoagular y seguir control con ACT (250-300). En caso de complicaciones, se
requiere cateterismo intervencionista, UCI y cirugía cardiaca(60). Se recomienda un
ecocardiograma postoperatorio y mantener anticoagulación durante 24 horas tras el
procedimiento.
Técnicas de cartografía
El paciente acude al laboratorio de electrofisiología en dos situaciones:
1) pacientes en taquicardia hemodinámicamente estable y en los que tras la colocación de los catéteres la cartografía se puede realizar sin problemas, o
2) en ritmo sinusal, con una taquicardia documentada, que se debe inducir con estimulación programada.
En este último caso es útil realizar un mapa electroanatómico en ritmo sinusal.
La taquicardia se induce mediante estimulación programada, a veces con trenes de
impulsos e infusión de isoproterenol. Antes de la cartografía y ablación se comprueba
que la taquicardia inducida es similar a la clínica. Si existen múltiples tipos de taquicardia, se precisa un abordaje más agresivo. Tras la ablación se pueden inducir taquicardias no específicas. Las dos técnicas de cartografía de que se dispone en pacientes
con cardiopatía congénita son la cartografía electroanatómica y el encarrilamiento.
La cartografía electroanatómica permite la localización no fluoroscópica de la punta del catéter y la construcción de un mapa de activación mediante determinación
de tiempos de activación locales con respecto a un catéter o punto de referencia. En
pacientes con cardiopatía congénita y taquicardia por reentrada auricular, utilizamos
el sistema Carto (Biosense Webster, Diamod Bar®, CA, USA), ampliamente aceptado en este tipo de pacientes(61-65). Se coloca un parche de referencia en la espalda y un
catéter de referencia octopolar o decapolar en una posición estable. Para la cartografía y ablación utilizamos un catéter deflectable de 7 Fr (Navi Star o Navistar irrigado,
Biosense Webster, Diamod Bar®, CA, USA).
Tras la inducción de la taquicardia mediante estimulación, se realiza un mapa de
activación con el catéter de ablación en relación con el catéter de referencia. En la
mayoría de los casos, la taquicardia auricular por reentrada depende de la existencia de áreas de scarring que actúan como líneas de bloqueo de conducción. Las áreas
de bajo voltaje (< 0,03 mV) se catalogan como cicatriz o escara (gris en el mapa).
Dos electrogramas separados por al menos 20 ms se anotan como dobles potenciales.
Por ejemplo, una línea de dobles potenciales en la pared lateral de la aurícula derecha se correlaciona con una atriotomía (línea de bloqueo con activación asincrónica
en ambos lados). Los potenciales fraccionados muestran activación continua de baja
amplitud (< 0,1 mV) con más de dos deflexiones positivas o negativas y corresponden
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a áreas de conducción lenta o bloqueo. Al mapa anterior se puede añadir un mapa de
voltaje que muestra áreas de scarring (fibrosis cicatricial). Recientemente se ha incorporado la posibilidad de combinar una tomografía axial computarizada o resonancia
magnética cardiaca con el mapa electroanatómico, lo que permite una definición más
precisa de la anatomía, y facilita la cartografía y ablación.
La cartografía mediante encarrilamiento es una técnica electrofisiológica que permite diferenciar estructuras dentro del circuito de otras que no lo están (bystander). En
pacientes con taquicardia auricular por reentrada, el encarrilamiento se intenta en los
distintos istmos de conducción alrededor de un obstáculo sugerido por el mapa electroanatómico(66-68). Se realiza mediante estimulación a ciclo inferior a 20-30 ms a la
taquicardia y se considera que hay encarrilamiento oculto si el intervalo post-estimulación es ≤ 20-30 ms al ciclo de la taquicardia. En consecuencia, esas zonas se consideran localizadas en el circuito. Los puntos de encarrilamiento positivo o negativo se
marcan en el mapa para definir el circuito.
Pacientes con Senning/Mustard
En los pacientes con d-TGA operados con técnica de Senning/Mustard la cartografía
electroanatómica se realiza en taquicardia en la AVS y la AVP para definir el circuito y practicar la ablación(69,70). Para la cartografía de la AVS se utiliza acceso venoso
femoral, y para la AVP, acceso arterial femoral a través de la válvula aórtica y tricúspide. Habitualmente el haz de His se localiza en la AVS, y el ostium del seno coronario en la AVP. En la gran mayoría de los casos se identifica un único circuito de
reentrada peritricuspídeo con el anillo como barrera central. Los circuitos están delimitados inferiormente por la vena cava inferior y por el baffle en localización septal.
Otros obstáculos, como parches, escaras o atriotomías, pueden servir como barreras
adicionales para la producción de reentradas. El circuito peritricuspídeo puede rotar
en sentido horario o anti-horario alrededor del anillo tricúspide, y la ablación se realiza en el istmo entre el anillo y la vena cava inferior. Debido a la posición del baffle,
la porción septal de ICT se localiza en la AVP, y la línea de sutura divide el resto entre
la AVS y AVP (Figura 3). Por tanto, es preciso, en ocasiones, realizar la ablación en
ambas aurículas. La línea de ablación no debe ser excesivamente septal para evitar
lesión del nodo AV.
Operados de Fontan
En los pacientes con cirugía de tipo Fontan el circuito de reentrada se localiza en la
aurícula derecha, anterior a la crista terminalis. En aurículas muy dilatadas la crista está desplazada posteriormente, y el sitio de ablación se localiza en el istmo entre
la vena cava inferior y el anillo tricúspide como en los casos de flutter típico o, más
frecuentemente, en las zonas de escara en la región lateral o anterior de la aurícula
derecha(48,66,71-73). En los pacientes con conexión cavopulmonar total mediante túnel
intracardiaco, el acceso a la aurícula sólo se consigue mediante la CIA residual o
transeptal.
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
Las taquicardias focales,
localizadas en la pared lateral de la aurícula derecha, en
las que se demuestra encarrilamiento oculto, se consideran secundarias a microrreentrada, con focos adyacentes a
escaras quirúrgicas o conductos atriopulmonares(48).
Estrategias de ablación
El objetivo de la ablación es la
creación de una línea de bloqueo
entre dos obstáculos. En los circuitos peritricuspídeos, la taquicardia se interrumpe mediante
Figura 3. Imagen angiográfica de la aurícula venola creación de una línea de ablasa sistémica (AVS) en un paciente con dextrotransción que conecta el anillo triposición de grandes arterias operado con técnica
de Senning. Mediante la construcción de un baffle
cuspídeo y la vena cava inferior
el flujo de ambas venas cavas se dirige a la válvula
o una cicatriz quirúrgica. Las
mitral y al ventrículo izquierdo. El catéter de refetaquicardias de pared lateral de
rencia se ha situado en la orejuela izquierda (LAA),
la aurícula derecha se eliminan
y el catéter de ablación (MAP) por acceso retrógracon líneas de ablación entre la
do, en la aurícula venosa pulmonar (PVA).
cicatriz y la vena cava superior,
la inferior o el anillo tricúspide.
Es muy importante crear un bloqueo completo de la conducción con lesiones transmurales, lo que puede ser difícil debido a:
1. Hipertrofia auricular secundaria a sobrecarga de volumen o presión.
2. Mal contacto de catéter.
3. Enfriamiento insuficiente por bajo flujo.
En estos casos el uso de vainas largas facilita la ablación, así como el uso de
catéteres de 8 mm con un límite superior de 55 W y una temperatura de 55 ºC o un
irrigado de 4 mm con límite de temperatura de 43 ºC y 40-50 W(69,70).
Con el uso de catéteres irrigados, el volumen de infusión 20-30 mL/min debe ser
considerado en casos de compromiso hemodinámico. Se debe evaluar la localización
del haz de His y del nervio frénico para evitar su lesión durante las aplicaciones de
RF. La terminación de la taquicardia es un indicador de éxito de la ablación, y se debe
realizar una línea de ablación y bloqueo completo del istmo para evitar la recurrencia
a largo plazo, preferiblemente con cartografía electroanatómica.
Tras la ablación, se verifica la existencia de bloqueo bidireccional mediante estimulación a ambos lados de la línea de bloqueo o con la obtención de un mapa electroanatómico. En general, se considera que el procedimiento ha resultado con éxito si la taquicardia no se induce con estimulación y se ha conseguido bloqueo del
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istmo de conducción. En la actualidad el éxito es del 80-90%, y la recurrencia, del
30-50%.
Vías accesorias
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Indicaciones
La taquicardia por reentrada AV mediada por vías accesorias se presenta a menudo en
el primer mes de vida, con picos posteriores entre los 8-10 años y los 15-18 años(71).
El 25% de los pacientes diagnosticados de taquicardia por reentrada AV no presentan
preexcitación en el ECG(72).
En más del 90% de los casos diagnosticados en el primer año de vida hay resolución espontánea de la taquicardia o de la preexcitación hasta la edad de 18 meses, con
una recurrencia posterior superior al 30%. Si persiste la taquicardia por encima de los
5 años, la posibilidad de resolución espontánea es inferior al 25%(71). En base a la historia natural del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), el tratamiento de elección en el primer año de vida es el antiarrítmico, que puede controlar la arritmia en
la gran mayoría de los casos. La ablación con catéter no representa un gran papel en
recién nacidos y lactantes con vías accesorias.
El riesgo potencial de muerte súbita en niños por conducción rápida a través de la vía
accesoria ha sido ampliamente debatido. Algunos estudios poblacionales han publicado
una baja tasa de muerte súbita en jóvenes y pacientes asintomáticos(72,73). En centros especializados la incidencia de muerte súbita puede estar distorsionada por el elevado número
de pacientes con síntomas graves de su población de estudio, y la indicación de ablación
se realiza tras estratificación del riesgo(73-75). En niños no se han establecido unos indicadores consistentes de riesgo. Villain et al. han descrito que el riesgo se asocia más con la
vulnerabilidad auricular que con las propiedades electrofisiológicas de la vía accesoria(76).
Otros autores proponen la estratificación del riesgo en base a los parámetros electrofisiológicos(75), aunque los valores determinados para adultos no se pueden extrapolar automáticamente a los pacientes pediátricos(77). El periodo refractario anterógrado de la vía accesoria como marcador de riesgo depende de la edad del niño y del estado adrenérgico (se
modifica con sedación o anestesia). No obstante, la determinación del periodo refractario anterógrado de la vía accesoria se utiliza en muchos centros y aparece recogida en las
recomendaciones de la Heart Rhythm Society. En éstas, un periodo refractario anterógrado de la vía accesoria inferior a 250 ms se considera el valor de corte para una indicación
de clase I de ablación, pero sólo en pacientes con síncope previo.
Otra indicación de clase I es un episodio abortado de muerte súbita. También se
recomienda en casos de taquicardia refractaria o con efectos secundarios de la medicación, aun en los menores de 5 años de edad, así como en los pacientes sintomáticos
de más de 5 años. El manejo del síndrome de WPW asintomático es controvertido. El
bajo riesgo de muerte súbita y la falta de estratificación del mismo hacen que la indicación se base en el análisis individual de cada caso.
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
Cartografía y ablación
La evaluación previa del ECG(78) permite establecer una aproximación a la localización de la vía accesoria y minimizar los accesos vasculares. El catéter en seno coronario permite diferenciar las vías derechas de las izquierdas, y facilita la cartografía y ablación. En pacientes pequeños se recomienda el acceso transeptal en las vías
izquierdas para evitar la lesión de la válvula aórtica.
La tasa de eficacia y recurrencia depende de la localización de la vía accesoria
(Figuras 4 y 5)(11,47,79). La tasa primaria de éxito con RF más alta se sitúa en las vías
de pared libre izquierda (alrededor del 98%), y la más baja (81%), en las anteroseptales. El riesgo global de BAV es del 1,2%, especialmente alto en las vías septales(80).
En estos casos se recomienda la crioablación, con una alta eficacia sin BAV, aunque la
tasa de recurrencia es aproximadamente del 20%(81,82).
Las técnicas de cartografía y ablación en niños no difieren significativamente de
las utilizadas en adultos, aunque algunas características electrofisiológicas –como los
periodos refractarios muy cortos– requieren una evaluación muy exacta de los electrogramas. En niños pequeños se debe reducir la energía aplicada para evitar lesión de
las arterias coronarias(24,83).
La incidencia de vías múltiples es superior al 10% de los casos(84). Por tanto, tras
la ablación eficaz, se debe realizar una exhaustiva evaluación electrofisiológica para
excluir la existencia de una segunda vía accesoria.
Fibras de Mahaim
La taquicardia por fibras de Mahaim se caracteriza por la presencia en el ECG de un
patrón de tipo bloqueo de rama izquierda del haz de His. Inicialmente su mecanismo se consideró secundario a una conexión nodo-fascicular. Posteriormente, Klein
y Tchou demostraron que se trataba de conexiones atriofasculares con capacidad de
conducción exclusivamente anterógrada e inserción en la porción distal de la rama
derecha(58,85). El ECG en ritmo sinusal muestra QRS estrecho con escasa preexcitación, rS en DIII y ausencia de onda Q en DI(86). Las vías accesorias de tipo Mahaim
son muy raras y no hay suficientes datos sobre su incidencia y la eficacia del tratamiento. Presentan una elevada prevalencia en el contexto de la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. Se asocian frecuentemente con otras vías accesorias o
taquicardia por reentrada intranodal, aun sin cardiopatía estructural. El tratamiento antiarrítmico es similar al del síndrome de WPW, y la ablación está indicada en
caso de recurrencia con el tratamiento médico. Se han propuesto dos estrategias de
ablación:
• Cartografía de activación ventricular y ablación en la pared libre de ventrículo
derecho(87). Plantea dos problemas: bloqueo inintencionado de la rama derecha por
lesión de la misma y taquicardia incesante tras ablación incompleta.
• Búsqueda del potencial de Mahaim a lo largo del anillo tricuspídeo. Esta técnica
es superior a la anterior(88), aunque el potencial de Mahaim puede desaparecer mecánicamente durante la cartografía(89).
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Figura 4. Imagen angiográfica en las proyecciones oblicua anterior derecha e izquierda
durante la ablación con RF de una vía accesoria lateral izquierda. Los catéteres se han
colocado en la aurícula derecha alta (ADA), el haz de His (HIS), el seno coronario (SC) y
el ápex del ventrículo derecho (AVD). El catéter de ablación (ABL) se ha situado por vía
retrógrada en la región lateral del surco aurículo-ventricular izquierdo.
Figura 5. Registro, en el mismo caso de la Figura 4, de las derivaciones de superficie I, II,
V1 y V5, junto con las endocavitarias obtenidas con el catéter de mapeo/ablación, bipolar
(ABL bi) y unipolar (ABL uni), y unipolares de seno coronario de SC2 a SC5.
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
Taquicardia incesante recíproca de la unión
Indicaciones
Es otro tipo especial de taquicardia(90) mediada por vías accesorias con intervalo
P’R < RP’. Habitualmente tiene comportamiento incesante, y en 1/3 de los casos cursa como miocardiopatía inducida por taquicardia. La presencia de cardiopatía estructural es infrecuente, y el inicio de los síntomas suele ser precoz en la infancia(91). La
eficacia del tratamiento médico se sitúa en el 50-80%(92-93), con resolución de la miocardiopatía. La ablación con catéter está indicada en los casos refractarios al tratamiento, aun en lactantes, y presenta poco riesgo de BAV. La resolución espontánea de
la taquicardia se produce en más del 20% de los casos(93).
Cartografía y ablación
Estas vías accesorias presentan conducción exclusivamente retrógrada y características decrementales, con intervalo ventrículo-auricular largo (Figura 6)(94). El circuito
de la taquicardia utiliza anterógradamente el nodo AV y retrógradamente la vía accesoria. Durante la taquicardia, la cartografía en el surco AV derecho encuentra la máxima precocidad en la región posteroseptal. La localización de la inserción auricular
es variable, tanto en el lado derecho como en el izquierdo(94,95). Una taquicardia con
onda P retrógrada positiva en I y negativa en la cara inferior es indicativa de localización posteroseptal derecha(96). El diagnóstico diferencial se realiza con la taquicardia
Figura 6. Taquicardia incesante recíproca de la unión. Terminación de la taquicardia
durante la aplicación de RF en la región posteroseptal derecha. La taquicardia presenta
intervalo RP largo, con onda P retrógrada negativa en la cara inferior.
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focal con vector inferior y la taquicardia por reentrada intranodal atípica. En este tipo
de taquicardias se han descrito vías múltiples(97). El éxito inicial del procedimiento de
ablación se sitúa entre el 75% y el 90% dependiendo de la edad y localización de la
vía accesoria(92,93,97,98). La crioablación puede ser útil en las vías septales y en el interior del seno coronario(99). Se desconoce la evolución a largo plazo de niños pequeños
sometidos a ablación, aunque en niños mayores y adolescentes es excelente, con una
recurrencia menor del 5%(100).
Taquicardia por reentrada intranodal
Indicaciones
Aunque es la taquicardia supraventricular más frecuente en adultos, en niños la incidencia varía con la edad(101-103). Hay muy pocos casos descritos en neonatos. La incidencia aumenta gradualmente a partir de los 4 o 5 años de edad. La evolución de esta
arritmia es benigna en niños. Los episodios que se presentan en la infancia tienen un
bajo riesgo de recurrencia(102). En el ECG el diagnóstico diferencial con la taquicardia mediada por vía accesoria puede ser difícil y requerir estudio transesofágico. Los
betabloqueantes suelen ser la primera opción de tratamiento.
Desde un punto de vista anatómico, el tamaño del triángulo de Koch limita el
uso de la ablación en niños. Las dimensiones del triángulo Koch están relacionadas con las dimensiones de la tricúspide y la superficie corporal(9,104). La ablación
se debe evitar en niños con superficie corporal < 0,6 m2, excepto en los casos con
compromiso vital. Al tratarse de una arritmia con curso benigno, se debe retrasar la ablación hasta que los pacientes tengan una superficie corporal > 0,8 m2. En
este grupo la ablación es un método seguro, aunque se han descrito estenosis coronarias o BAV.
Cartografía y ablación
La taquicardia suele ser inducible en más del 90% de los casos(105), aunque casi la
mitad precisa de infusión de isoproterenol(82). La utilización de anestesia general
dificulta la inducción de la taquicardia. La cartografía y ablación se realiza igual
que en adultos. Los sistemas de navegación (NavX® o LocaLisa®) son muy útiles en niños, al disminuir la dosis de fluoroscopia. La cartografía electroanatómica es útil en los pacientes con cardiopatía congénita. En niños sin cardiopatía,
la tasa de éxito del procedimiento de ablación es > 95%(82), con una recurrencia
< 5%(11). El riesgo de BAV en el Estudio Multicéntrico Prospectivo sobre Ablación en Niños, incluyendo los primeros casos de ablación con RF, fue aproximadamente del 2%(82).
La crioterapia reduce la incidencia de BAV prácticamente al 0%, por lo que se recomienda su utilización, ya que el BAV completo es una complicación grave en niños.
Con la crioablación, la tasa de recurrencia es ligeramente superior(31,106) a la descrita
para ablación con RF.
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
Taquicardia ectópica de la unión
La taquicardia ectópica de la unión es una arritmia poco frecuente que se presenta en
dos situaciones: 1) en el periodo fetal o neonatal, o 2) tras cirugía de cardiopatía congénita. Durante el periodo fetal o neonatal suele ser incesante y refractaria al tratamiento y se asocia con disfunción ventricular severa. Se ha descrito una asociación de
esta taquicardia con BAV completo(77).
Se trata de una taquicardia focal por automatismo aumentado de localización preferentemente perinodal. El tratamiento antiarrítmico puede disminuir la frecuencia, aunque no se consigue ritmo sinusal prolongado(74,106). La mortalidad es elevada (30%[106]
en los casos en que no se consigue controlar la frecuencia cardiaca). En 1983 se publicó el primer caso de ablación con catéter(3). El objetivo era conseguir BAV completo.
Habitualmente la ablación se realiza en taquicardia, mediante cartografía de la activación auricular más precoz(107). En la actualidad, mediante el uso de crioterapia y técnicas de cartografía 3D para localizar el sistema de conducción, se puede conseguir la
eliminación de la taquicardia sin producir BAV(108,109). Hay casos recientes de ablación
eficaz en recién nacidos(110). A pesar de esos avances, el riesgo de BAV es elevado,
aunque también parece ser alto sin ablación(77,106). En cualquier caso, no existen recomendaciones basadas en la evidencia sobre el manejo de esta arritmia, y la ablación se
debe realizar si el tratamiento médico no controla la frecuencia cardiaca.
Taquicardia ventricular
Indicaciones
Al contrario que en adultos, la TV es rara en niños. Los extrasístoles ventriculares son
frecuentes en lactantes, niños y adolescentes, y se consideran benignos si no se asocian con cardiopatía estructural. Los latidos de escape idioventricular son, asimismo,
benignos en ausencia de trastorno de la conducción AV. Otra arritmia benigna es el
ritmo idioventricular, a frecuencia ligeramente superior a la sinusal, y variación de su
frecuencia con la actividad del paciente.
Según el mecanismo, la TV se divide en cinco grupos:
1. La TV idiopática (con corazón normal) presenta bajo riesgo de muerte súbita,
evolución no bien definida y alta tasa de eficacia de la ablación, superior al 95%. Las
entidades bien definidas son la TV no reentrante del tracto de salida derecho o izquierdo y la TV idiopática sensible a verapamil. Morwood et al.(111) describieron que la eficacia inmediata de la ablación era más baja si se incluían todos los casos en los que
se intentó la ablación, del 60% en el ventrículo derecho, y del 80% en el ventrículo
izquierdo. Entre las causas de esta baja tasa de éxito se consideran la imposibilidad
de inducir una TV estable, inestabilidad hemodinámica y sustratos de alto riesgo para
ablación. Aunque la recurrencia es alta –del 30% a los 4 años–, se considera que es
una alternativa aceptable al tratamiento farmacológico
2. Las TV causadas por enfermedad de los canales iónicos, como el síndrome de
QT largo, el síndrome de Brugada (Figura 7) y la TV polimórfica catecolaminérgi554
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Figura 7. ECG de superficie de 12 derivaciones en un paciente con síndrome de Brugada
de tipo 1. Se aprecia elevación del segmento ST, convexo, con ondas T invertidas en V1-2.
ca, presentan riesgo elevado de muerte súbita. La única terapia puede ser la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI). En estos casos, la ablación de
la TV o fibrilación ventricular aún es experimental(112).
3. En las TV asociadas con miocardiopatía hipertrófica o dilatada, existe poca experiencia en niños, por lo que la terapia está aún poco definida. En casos seleccionados
de riesgo, la implantación de un DAI puede ser la única opción terapéutica.
4. En la TV asociada con miocarditis en los casos con insuficiencia cardiaca congestiva el tratamiento mediante ablación es incierto y los síntomas suelen mejorar con
el tratamiento de la insuficiencia cardiaca.
5. La TV en presencia de cardiopatía estructural presenta riesgo de muerte súbita.
El tratamiento requiere la ablación con catéter y/o la implantación de DAI.
Cartografía y ablación
El procedimiento se realiza tras monitorización invasiva de la tensión arterial. Se
recomienda el uso de sedación ligera para evitar la supresión de la TV, aunque la
edad del paciente y la situación hemodinámica pueden requerir niveles de sedación
más profundos o anestesia general. La inducción requiere un protocolo de estimulación ventricular de hasta 4 extraestímulos, trenes de impulsos e infusión de isoproterenol. Se realiza, en primer lugar, angiografía biplano para descartar cardiopatía estructural. La cartografía 3D es útil para reducir el tiempo de fluoroscopia, la
localización del sistema de conducción y la construcción de líneas de ablación. En
niños pequeños no se recomienda el uso de catéteres irrigados por el riesgo de lesión
coronaria por la profundidad de la lesión. El crecimiento de la lesión puede aumen555
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Cartografía y ablación con catéter de las taquicardias pediátricas
tar con el tiempo de evolución, por lo que en niños pequeños se recomienda controlar el tamaño(26).
La TV postoperatoria se presenta con menos frecuencia que la taquicardia auricular por reentrada, pero las técnicas de cartografía electroanatómica y encarrilamiento son similares(111,113-115). El grupo con mayor número de pacientes con TV postoperatoria son los operados de tetralogía de Fallot mediante ventriculotomía derecha. Los
circuitos más frecuentes se producen alrededor de la cicatriz, si no hay parche transanular(113). La eficacia de la ablación en esta taquicardia es del 80% si la cartografía de la TV localiza ésta en un sitio seguro, inferior a la focal, y la recurrencia es del
40%, más alta a pesar de utilizar bloqueo de los distintos istmos de conducción(111).
En esos casos, se debe considerar la implantación de un DAI, para prevenir la muerte súbita(116).
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