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Dra.MaríaAlejandraTorresViera,ClínicaSantaSofíaCaracas. matorresviera@gmail.com 2 Traducen Evolución Clonal 6 CitoquinasyseñalizacióndelJAK Murray, J. Immunol. 2007;178;2623-2629 ValorPronóstico delosSíntomas Constitucionales Caquexia MFy Reversión? ! ! ! ! ! El70%delospacientesdebutanya conanemia El60%anemiamenoroiguala10 gr/dl LaHbcaerálosprimeros3mesesy debeserresueltaconterapias transfusionales.56%globalmente Debemospreverdonantesdesde laprimeraconsulta Alos3meseslosvaloresHbse estabilizanyelpacienteno requiereporlogeneralnuevas transfusionesaúncuandosuHB permanezcarelativamentebaja VerstovsekSetal.OncotargetsandTher.2014;7:13-21. Amaneradeconclusión • • • • Recuerdeeldescensoplaquetariosóloocurreprimeras12semanasconunaproximado dereducción35%,ladosisquedecidan,eidealmentesiempreBID Recuerdeevitaromitirladosisatodacostapueslosíntomasregresanen10días Recuerdetitularladosishaciaarribapueslossíntomasylaesplenomegaliatienen valorpronósticoadversosysemejorancondosismayoresoigualesa10mgBID Recuerdeelchancedesangradoapesardelatrombocitopeniaesdesolo23% TalpazM,etal.JHematol.2013;6:81-91. PLAQUETAS ! ! Lascitopeniassepuedendesarrollaroempreorarenalgunospacientes conMFdebidoaeritropoyesisineficas, Ruxolitinibseasociaaunriesgodeanemiaytrombocitopenia ! RelacionadosNOcontoxicidadsinoconsumecanísmodeacción ! Sonproductodelainhibicióndecascadaactivacióndelreceptorde eritropoyetinaydetrombopoyetina ! NOrepresentaprogresióndelaenfermedad ! Latitulacióndeladosispuedehacerposibleelmanejoefectivodela citopeniasincompromisodelaeficiencia. ! Lamonitorizaciónfrecuente(cada2semanas)enlaprimeras12semanas ! Eviteinterrupciónesdetratamiento ! Indiqueterapiatransfusionalsiesnecesario ! Nomantengadosisbajaseneltiempoporquepuedecomprometerla eficienciadeladrogayadversarpronósticoafuturodelpaciente ! Lasdosisde5mgsoloseusanparaevitarregresoraápidodela sintomatologíapordestete,peroNOdebensermantenidaseneltiempo HarrisonCN,etal.ASHAnnualMeetingAbstracts2012;120:177. ! PrimerosestudiosfaseIIIenMF ! Reducciónmuysignificativabazoyresolución sintomasconstitucionales ! LemediadeduraciónNOalcanzada ! Ambosestudiosdemuestranventaje sobrevida ! Efectivoindependientementejakstatus ! Anemiaytrombocitopeniaocurrenprimer trimestrenogradoIV