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ENFERMEDAD DE HANSEN
Dr. Cortés
Sinonimia: Lepra, Hanseniasis.
Se trata de una enfermedad infecciosa, de evolución y sintomatología crónica que afecta
principalmente la piel y vasos sanguíneos y por ende tiene un compromiso sistémico y no localizado que varía
de acuerdo a la presentación clínica de la misma.
La lepra está causada por una micobacteria, denominada Mycobacterium leprae, “prima hermana” de
la tuberculosis. La enfermedad como tal tiene la particularidad que lleva un fenómeno inmunológico, de tal
manera que una persona puede contraer la enfermedad, su sistema inmune responde al mismo y se cura;
mientras que los que aquellos que la contraen y no se curan pueden tener un espectro clínico muy variado. Es
decir, la lepra es una enfermedad cuya presentación que depende enteramente de la defensa idiosincrática del
paciente a la enfermedad.
Paciente que llega a la consulta y presenta una lesión en la
espalda, de una placa eritematosa, elevada, infiltrada, que
refiere tuvo aparición reciente, sin prurito, ni dolor, por el
contrario la paciente refiere que en la zona de la lesión NO
tiene sensibilidad. Al examen físico asocia también una discreta
alopecia de la cola de las cejas, y a pesar de su edad no hay
evidencia de arrugas propias del envejecimiento.
Al historiar a esta paciente, esta no refiere antecedentes heredofamiliares de patología dermatológica
de importancia, sin embargo recuerda que su abuelo sí tenía lesiones que en ocasiones se ulceraban y que
nunca curaron. Al armar el panorama general de esta paciente es muy evidente entonces que probablemente
su contacto con la enfermedad fuera su abuelo, y que a pesar de que el resto de su familia núcleo (hermanos,
padres, tíos, etc) también estuvo en contacto con el abuelo enfermo, sus sistemas inmunes lograron
defenderse contra la enfermedad, mientras que la paciente no lo hizo de igual forma y se presenta a la
consulta con un cuadro clínico denominado como lepra lepromatosa difusa.
¿Por qué lepra lepromatosa? Debido a la diferente respuesta y consecuente cuadro clínico de los
pacientes, se realizó una clasificación que toma en cuenta cómo está la respuesta celular, cómo está la
morfología clínica, cómo está la histología de las lesiones y por último la baciloscopía de las lesiones también.
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*El doctor comenzó a explicar acá las diferencias entre una lepra lepromatosa y las demás, sin embargo no fue muy específico, por lo
que les adjunto un resumen adicional que explica un poco mejor las características de cada espectro y las diferencias con las demás
presentaciones clínicas.
Es importante destacar de esta imagen que la respuesta inmune efectiva se considera que ocurre en la
presentación de tipo tuberculoide, y la respuesta inmune disminuida en la de tipo lepomatosa. Un paciente
con una presentación de tipo tuberculoide, nunca va a empeorar en la evolución de la enfermedad y pasar al
polo lepromatoso, al igual que un paciente con la presentación lepromatosa nunca va a mejorar su respuesta
espontáneamente y pasar entonces al polo tuberculoide.
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CLASIFICACIÓN DE RIDLEY JOPLING
Lepra
Borderline
Tuberculoide
Lepra Tuberculoide










Granulomas epitelioides
Gran infiltrado de
linfocitos CD4+
Bajo número de bacilos
en las lesiones
(paucibacilar)
Forma benigna
Manchas o placas con
bordes eritematosos
Lesión seca, anestésica,
hipopigmentada y sin
vellos.
Agrandamiento del
nervio.
No cursan con
deficiencias
neurológicas
permanentes, ni se
asocia con pérdida de
partes del cuerpo,
siempre y cuando no
cursen con cuadros de
reacciones reversas.
Respuesta inmune
efectiva
MITSUDA POSITIVO, con
predominio de Th1.
Lepra
Borderline
Borderline
Lepra
Borderline
Lepromatosa
Lepra Lepromatosa







Lesiones
múltiples.
Bacilos
ocasionales.
Afectación
nerviosa
Granulomas
epitelioides.




Numerosas
lesiones en piel.
Pocos bacilos.
Afectación
nerviosa.
Granulomas
epitelioides sin
células
gigantes.



Lesiones
numerosas en
piel
Granulomas con
macrófagos
indiferenciados e
histiocitos
Muchos bacilos.






Granulomas espumosos
con macrófagos.
Anticuerpos en altos
títulos.
Gran cantidad de bacilos
en las lesiones
(multibacilar)
Forma severa
Manchas o placas con
presencia de nódulos
Es más generalizada
Engrosamiento de piel y
daño nervioso
generalizado: fascies
leonina, pérdida de vello
corporal, ceguera y
pérdida de falanges,
orejas, nariz, etc.
Reacción inmune
deficiente.
MITSUDA NEGATIVO.
DIAGNÓSTICO
Además de la clínica del paciente, una forma adecuada de saber si realmente se encuentra infectado de
la micobacteria es tomar muestras, no hay serología ni cultivos. En el caso de la lepra las muestras tienen que
ser de linfa en el área de la lesión, es muy importante que no estén contaminados con sangre. Generalmente la
muestra se toma con un bisturí con el filo disminuido para hacer pequeños cortes donde salga linfa sin sangre,
también se usa una pinza hemostática para evitar la contaminación con la sangre, se suelen tomar de los codos
y de las orejas. Se coloca la muestra en una lámina a la cual se le hace la tinción de Ziehl-Neelsen (también se
puede hacer inmunofluorescencia), de ésta se puede sacar un índice bacteriológico (o bacilar) y uno
morfológico.
Por otra parte, es de suma importancia evaluar la respuesta inmunológica del paciente, la cual también
permite estratificarlo aún más según la clasificación vista anteriormente. Esto se logra mediante la reacción de
Mitsuda, la cual es una intradermoreacción con partículas de la micobacteria libre de granulomas (no activo), y
de la cual se espera que sea positiva si genera una respuesta inflamatoria en forma de un habón en la piel que
se evalúa a los 21 días de aplicada.
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Entonces, a manera de resumen, cuando se tiene en frente un caso sospechoso de lepra, para un
diagnóstico y clasificación certera se debe realizar un estudio en 4 ejes:
Reacción de
Mitsuda
Histopatología
Morfología del
cuadro clínico
Baciloscopía
A partir de los estudios entonces podemos discriminar entre las siguientes presentaciones que menciona el
Amado Saúl:
CARACTERÍSTICAS DE LA RESPUESTA INMUNOLÓGICA EN LA LEPRA
Ya se ha discutido cómo se encuentra la respuesta celular, sin
embargo, no se ha discutido la respuesta humoral en los espectros
ya mencionados. La imagen de la derecha es un resumen bastante
adecuado de cómo se encuentran las respuestas de acuerdo a la
gama clínica de la enfermedad:
Paradójicamente, en los pacientes con el espectro
lepromatoso, la respuesta celular no es efectiva, mas la humoral sí
lo es, por lo que mucho de lo que entra en juego en el cuadro
clínico de estos pacientes puede deberse a que existe una
respuesta humoral extremadamente efectiva y eso puede generar
cuadros clínicos de evolución aguda.
Es entonces donde el análisis de esta enfermedad se
complica aún más (•̪●) y debido a estas características
inmunológicas puede presentarse el cuadro crónico que se ha
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discutido ampliamente o también algunos episodios agudos que responden a la enfermedad crónica. En otras
palabras, una enfermedad crónica, que puede hacer manifestaciones agudas a expensas de una respuesta
humoral.
En el siguiente ejemplo, la paciente se encuentra internada en el
servicio de Reumatología por un edema súbito en las manos
extremadamente doloroso. Al examinarla se observa el rostro sin
arrugas, con alopecia de las cejas, con piel brillante. Le hacen una
VES y está en 60, una PCR positiva, un hemograma con una discreta
leucocitosis, AST/ALT elevadas y un poco de fiebre. En ese momento
deciden estudiarla como una hepatitis autoinmune. En la biopsia
hepática aparecen bacilos en altos títulos.
¿Qué pudo haber pasado? La paciente pudo haber generado una
reacción reversa por depósito de inmunocomplejos, que
desencadenan una reacción inflamatoria aguda.
De la transcripción de lepra de Enfermedades Infecciosas I – HMX:
(Porque el doctor hizo un enredo medio raro y al final no explicó bien nada)
Episodios inflamatorios agudos
Además la lepra se asocia a algunos episodios inflamatorios agudos; estos se pueden presentar en cualquier
espectro de lepra, pero hay tipos que predisponen más a desarrollar un episodio específico; también, los
diferentes episodios se pueden dar en el mismo paciente, pero casi nunca de forma simultánea; hay dos tipos:
Tipo 1: REACCIONES REVERSAS
 Se da principalmente por hipersensibilidad Tipo IV y en las formas intermedias o interpolares, que es la
lepra borderline, tiene un mayor riesgo de sufrir estas reacciones. En esta reacción el Sistema Inmune
trata de reaccionar fuertemente contra este patógeno entonces provoca una inflamación aguda, que
va a afectar tanto piel, como los nervios (formación de nódulos a nivel nervioso). Estas crisis
generalmente son recurrentes. Se producen lesiones inflamatorias cutáneas que van a provocar
edema y ulceras. El edema suele predominar en manos, pies y rostro, no obstante, pueden haber
manifestaciones sistémicas pero no es lo más común, la reacción es lo más común, y se sabe que es la
responsable del daño neurológico permanente de la enfermedad; en casos crónicos puede llevar a
disfunción nerviosa, tanto motora como sensorial
Tipo 2: ERITEMA NODOSO LEPROSO (El Dr. También lo llama Fenómeno de Lucio, Eritema polimorfo o
Vasculitis necrotizante)
 Representa una reacción inflamatoria más grave.
 Se presenta por una reacción de hipersensibilidad de tipo III (depósito de inmunocomplejos)
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
Se asocia más al cuadro del espectro lepromatoso (lepra lepromatosa difusa) (LL) y a la lepra
borderline lepromatosa (BL). Se ha visto que en personas con un índice bacilar mayor a 4 presentan
mayor riesgo de presentar esta reacción, hay además aparición de los nódulos inflamatorios pero más
difusos que los de las reacciones reversas y se van a acompañar de sintomatología sistémica. Hay
autores que sugieren que llamarlo eritema nodoso es un término incorrecto, debería ser llamado
vasculitis asociada a la lepra, porque realmente el cuadro que se observa es una vasculitis
necrotizante, normalmente de vasos pequeños. Hay descripciones de que podría ser una especie
diferente de micobacteria: Mycobaterium lepromatosis la que provoca estos casos, pero eso no está
establecido, ya que en otros casos la que se ha aislado es la mycobacterium leprae.
BACILOSCOPÍA, O ESTUDIO DE LINFA POR BAAR (Bacilos Alcohol-Ácido Resistentes)
El índice bacteriológico es contar los BAAR por campo microscópico, a los cuales se les asigna cruces (con este
asigna el tipo de cuadro clínico):
 + = en 100 campos se encontró 1 bacilo
 ++ = en 10 campos se encuentra 1 bacilo
 +++ = al menos un bacilo por campo
 ++++ = 10 o más bacilos por campo
-Este es un sistema semejante al que se usa para los esputos en la tuberculosis.
Se habla entonces de dos tipos de clasificación de índice bacteriológico:
MULTIBACILAR
>1+
PAUCIBACILAR
≤1+
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El índice morfológico es la evaluación de la eficiencia del tratamiento. Se ven los bacilos que están teñidos
uniformemente por cada 100 bacilos, es un porcentaje de tinción, entonces los bacilos que presentan manchas,
(bacilos mal teñidos, tinción no uniforme, indican que el tratamiento está funcionando) son aquellos que son
dañados por el tratamiento.
TRATAMIENTO
La OMS refiere que el tratamiento debe ser triasociado similar a la TB para los pacientes que se denominan
lepromatosos o dimorfos, ya que estos son bacilíferos, se da un tratamiento mensual por un año, uno diario
concomitante.
Rifampicina
600 mg
DOSIS MENSUALES
POR 1 AÑO PARA LA OMS
POR 24 MESES EN CR
Dapsona
Clofazimina
100 mg
300 mg
Dapsona
100 mg
DOSIS
DIARIAS
ENTRE EL TX
MENSUAL
Clofazimina
50 mg
ESTE ESQUEMA DE TRATAMIENTO LO SIGUEN LOS PACIENTES MULTIBACILARES, LOS PAUCIBACILARES RECIBEN LO MISMO
MENSUALMENTE, PERO DIARIAMENTE SOLO RECIBEN LA DAPSONA, DURANTE 6 MESES PARA LA OMS, DURANTE UN AÑO
PARA CR.
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