Download 20. Protocolo Cardiopatías Congénitas del Adulto

Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del adulto
Elaborado por:
Aprobado por:
Fernando Sarnago
Dr. Francisco Fernández-Avilés
Raquel Prieto
Pedro Luís Sánchez
Enrique Maroto
Francisco Fernández-Avilés
Modificaciones
Fecha de presentación: 14/11/2007
Aprobación: Francisco Fernández-Avilés (jefe de Servicio)
Fecha de revisión: 4 años (noviembre 2011)
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
ÍNDICE
1. COARTACIÓN AORTA.
2. CORAZÓN ÚNICA, FONTAN.
3. SEGUIMIENTO EN PACIENTES CIANÓTICOS
4. TRASPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS
5. TETRALOGÍA DE FALLOT
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Código:PC
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1. COARTACIÓN AÓRTICA
Periodicidad de las visitas
1 visita / año
Consideraciones
▪
Si operado, qué tipo de cirugía:
o
Término-terminal
o
Término-terminal radical ampliada
o
Parche de subclavia (Waldhausen)
o
Uso de parches de Dacron (vigilar por aumento de riesgo de aneurismas),…
▪
HTA residual, ICC, enfermedad intracardíaca
▪
Asociación con válvula aórtica bicúspide
▪
Recoartación o gradiente entre MMSS e II con el reposo o en ejercicio
▪
Dolores de cabeza nuevos o inusuales (asociación con aneurismas intracraneales)
▪
Disección tardía proximal o distal en el sitio de reparación
▪
Formación de aneurismas en el sitio de reparación (sobre todo con parche de Dacron)
▪
Asociación con hipoplasia de aorta descendente
▪
Factores de riesgo cardiovascular corregibles
Exploración
Clínica
Exploración física
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
ECG
Ecocardiograma
▪
▪
▪
▪
▪
▪
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Inspeccionar
Síntomas
Dolor de cabeza nuevo o
empeoramiento
Claudicación
Auscultación/palpación: lesiones
valvulares asociadas, colaterales
TA en MMSS y MMII
Palpación de pulsos en MMSS y
MMII
Auscultación de colaterales
alrededor de la escápula
Datos de sobrecarga de VI
Periodicidad
▪
En cada visita
Sitio, estructura y extenión de la
estenosis o reestenosis
Gradiente a través de la
estenosis o reestenosis
Aorta ascendente (si posible)
FEVI
Diámetros, espesor septo y pared
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▪
Analítica
Eco transesofágico
Rx tórax
Ergometría
posterior
Descartar otros defectos
asociados (s/t Ao bicúspide)
▪
aclaracimiento de creatinina y
microalbuminuria
▪
si hipertensión basal o
con ejercicio
▪
Poca utilidad en adultos
▪
Infrecuente
▪
▪
▪
ICT
Dilatación de aorta ascendente
Signo del 3, marcas infracostales
▪
▪
presencia de hipertensión con el
ejercicio
cambios en ST sugestivos de
isquemia
▪
Poco frecuente
(riesgo de aneurisma
principalmente en
primeros 6 meses
postintervención)
si gradiente > 30
mmHg por
ecocardiograma y TA
basal normal
Mujeres edad fértil
cada 2-3 años
Sospecha de
respuesta HTA
▪
▪
▪
Holter
RMN
▪
▪
ECG: poca información
TA: info sobre TA
▪
No reglado
▪
▪
▪
Basal
Pacientes sin
complicaciones: /3-4
años
preintervención
6 meses postintervención
▪
▪
diámetros aorta ascendente,
arco, aorta descendente
valoración de estenosis, sitio,
estructura y extensión
circulación colateral
VI: diámetros, función, hipertrofia,
masa muscular
Lesiones asociadas en el
seguimiento
Angio renal?
medidas
▪
si stent, en vez de
RMN
▪
no
▪
no
▪
gradiente de la coartación:
gradiente significativo: 20 mmHg
pico-pico
anatomía aórtica y vasos
supraaórticos
defectos asociados
anatomía coronaria
angio renal?
▪
buscar aneurismas
intracraneales: si > 7 mm → IC a
Neurocirugía / neurología
▪
sólo si dudas en
ecocardiograma/ETE
imposibilidad de
realización de
RMN/TAC para
anatomía aórtica
visión del árbol
coronario preQx si
FRCV o ≥ 40 años
Basal
▪
▪
▪
▪
TAC multicorte
EEF
Cateterismo
▪
▪
▪
▪
RMN craneal
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▪
Código:PC
▪
▪
▪
▪
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Screening HTA:
HTA basal
> 30 mmHg
Holter-HTA
para confirmar
HTA
confirmada
Intervencionismo
(previa prueba
imagen)
(sobre todo si
extensión diastólica)
No HTA
Gradiente
doppler
< 30 mmHg
ergometría
No HTA
Seguimiento estándar
Seguimiento estándar
Indicaciones de reintervención
Gradiente objetivo por doppler: pico
de 30 mmHg
(en pacientes sin disfunción de VI*)
▪
▪
▪
▪
(1)
Sintomáticos con gradiente > 30 mmHg
Asintomáticos con gradiente < 30 mmHg y:
(1)
o HTA basal en MMSS , o
o HTA en holter ambulatorio, o
o Respuesta patológica de la TA en ejercicio, o
o Hipertrofia significativa de VI
Independientemente del gradiente, algunos pacientes con estenosis ≥ 50% (por RMN, TC o
angiografía)
Otras:
o Estenosis o regurgitación valvular aórtica significativa
o Aneurisma de aorta ascendente
o Aneurisma en el sitio previo de reparación
o Aneurisma sintomático del polígono de Willis
Criterio de HTA: TA ≥140/90
* En pacientes con disfunción de VI sin aparente gradiente:
▪ Valorar coartación de aorta por métodos de imagen
▪ Descartar miocardiopatía isquémica / no isquémica
Tipo de intervención
Coartación nativa: intervencionismo preferible en adultos siempre que anatomía favorable y no
se trate de interrupciones o existan anomalías asociadas
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Recoartación: siempre que sea posible: percutáneo
▪
Tipo de stent
o
Indicaciones de Stent recubierto fundamentalmente en nativas muy severa o
alto riesgo de ruptura sospechado, (Implicaciones de pérdida de la subclavia)
▪
Protocolo de intervencionismo (Fernando)

Estancia media: 24 horas

Tratamiento post: AAS durante 6 meses

Necesidad de anestesia/ sedación profunda

Profilaxis antibiótica siempre

Coartaciones nativas muy severas (≥85%) realizar en dos tiempos
(dilatación previa y sobredilatación pasados 6 meses)
▪
Tratamiento antiHTA pre y post intervención (esperar al menos 3 meses para ver efectos de
la intervención)
Complicaciones de la cirugía/intervencionismo
Iniciales
▪
Formación de aneurismas
▪
Ictus
▪
Paraplejia
▪
Hipertensión de rebote inicial (tratamiento con bbloqueantes?)
▪
Riesgo isquemia mesentérica (dieta post-intervencionismo?)
▪
Daño de nervio frénico o daño de nervio laríngeo recurrente
Complicaciones tras coartación de aorta reparada
▪
HTA persistente o nueva en reposo o durante ejercicio
▪
Disección y/o aneurisma de aorta ascendente y/o descendente
▪
Recoartación o estenosis residual en la región del istmo aórtico
▪
Enfermedad coronaria
▪
Esclerosis y estenosis aórtica
▪
Insuficiencia aórtica (en pacientes con válvula aórtica bicúspide)
▪
Endocarditis o endarteritis
▪
Rotura de aneurisma aórtico o cerebral
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Arritmias y muerte súbita
No mayor riesgo de arritmias. Muerte súbita por disección o rotura de aneurisma aórtico o
cerebral, enf coronaria concomitante
Profilaxis de endocarditis
A no intervenidos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales: fundamentalmente riesgo de HTA o dilatación de zonas aórticas
aneurismáticas
Revisiones durante el embarazo
Revisión multidisciplinar durante el embarazo y parto y también durante tiempo después.
Control estricto de la TA. En pacientes con obstrucción significativa podría plantearse
intervencionismo durante el segundo trimestre (semanas 20-22). Si no tratadas y gradiente
significativo valorar cesárea.
Ecocardiografía fetal
Contracepción
Evitar anticonceptivos con estrógenos en pacientes no corregidas y corregidas con HTA basal
o de esfuerzo
Deportes y actividad física
▪
Vida normal en pacientes sin gradiente y sin HTA de reposo ni con el ejercicio
▪
Pacientes con HTA, obstrucción residual u otras complicaciones deberían evitar los
esfuerzos isométricos intensos
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2. CORAZÓN UNIVENTRICULAR. FONTAN
CORAZÓN UNIVENTRICULAR
Tres categorías de fisiología univentricular:
▪
Sin restricciones anatómicas al flujo pulmonar ≈ Eissenmenger
▪
Obstrucción al flujo pulmonar
o
▪
Isomerismo derecho y heterotaxia: drenaje venoso pulmonar anómalo total
Suficiente estenosis pulmonary para limitar el flujo pulmonar a niveles que no
provoquen fallo cardíaco pero sin ianosis (generalmente con un shunt sistémicopulmonar, Glenn bidireccional o Fontan)
Complicaciones de pacientes con shunts paliativos / Glenn
▪
▪
Shunt sistémico-pulmonar
o
de volumen del ventrículo sistémico
o
Disfunción ventricular y arritmias ventriculares
Glenn
o
Insuficiente flujo pulmonar para un adulto
o
Aumento de cianosis: posible desarrollo de fístulas arteriovenosas si flujo
hepático excluido de circulación pulmonar
▪
Endocarditis
▪
Arritmias supra y ventriculares
▪
Complicaciones propias de la cianosis:
o
Hiperglobulia e hiperviscosidad inducida por hipoxemia
o
Embolismo paradójico por shunt D-I persistente
o
Absceso cerebral
o
Hemoptisis
o
Insuficiencia renal
o
Colelitiasis
o
Hipertrofia gingival si pobre higiene oral
o
Hiperuricemia y gota
o
Acné
o
Acropaquias y osteoartropatía hipertrófica
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FONTAN
Consideraciones
▪
El clínico tiene que saber qué conexión se le ha realizado y con qué material.
▪
Disminución del GC en reposo y ejercicio con congestión de venas sistémicas.
▪
SatO2 casi normal.
▪
GC no determinado por el corazón, sino por el flujo transpulmonar (a su vez determinado
por resistencias pulmonares)
Indicaciones de cirugía de Fontan
▪
▪
Ventrículo único funcional:
o
Ausencia de una válvula AV: atresia tricuspídea / mitral
o
Ausencia de una cámara ventricular adecuada

Atresia pulmonar con septo IV íntegro

Ventrículo de doble entrada

VI hipoplásico,…
Requerimientos:
o
Flujo de entrada a ventrículo sin obstrucción (no estenosis ni insuficiencia de
válvula AV)
o
Función ventricular razonable
o
No obstrucción del flujo de salida (estenosis subAo, HTA, CoAo)
o
Pulmonares:

Conexión no restrictiva de venas sistémicas a Aa pulmonares

Aa pulmonares de buen tamaño, sin distorsión

Vasos periféricos pulmonares bien desarrollados

RVP < 2,5 UW/m2

Retorno venoso sin obstrucción
Complicaciones tardías del Fontan
▪
Situación de bajo gasto crónico dependiente de presiones sistémicas de llenado altas
▪
Arritmia auricular (reentrada), disfunción sinusal
▪
Regurgitación de válvula AV
▪
Tromboembolismo- la circulación de Fontan es protrombótica
▪
Obstrucción de la vía del Fontan
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▪
Enteropatía pierdeproteínas
▪
Desarrollo de estenosis suaórtica (si discordancia ventrículo-auricular)
▪
Compresión de venas de miembros inferiores si dilatación de AD
▪
Cianosis (por desarrollo de colaterales venosas a AI o fístulas pulmonares arteriovenosas)
▪
Endocarditis
▪
Disfuncion hepática / dilatación de AD (Fontan clásico o túnel AD-VD o modificación de
Björk)
o
Hepatomegalia frecuente; cirrosis rara
▪
Dilatación del seno coronario (si se deja hacia aurícula sistémica)
▪
Disfunción ventricular
▪
Recanalización del tronco de la arteria pulmonar
▪
Bronquitis plástica (<1-2%)
Periodicidad de las visitas
Puntos clave
▪
Mayoría acianóticos (excepto fenestrados). Desarrollo o empeoramiento de
cianosis es patológico
▪
Presión venosa yugular está normalmente ligeramente elevada. Visualizar si ondas
de flutter visibles
▪
El segundo tono es normalmente único
▪
No debería auscultarse ningún soplo sistólico rudo. Puede indicar estenosis
subaórtica en pacientes con discordancia aurículoventricular.
▪
El reborde hepático suele palparse, pero el incremento de la hepatomegalia es
patológico
▪
La ascitis normalmente precede al edema periférico en pacientes jóvenes con
complicaciones post-Fontan
▪
Vigilancia estrecha del perfil hepático en pacientes que toman amiodarona
(toxicidad aumentada en Fontan)
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Consideraciones
Exploración
Clínica
▪
▪
Exploración física
▪
▪
▪
ECG
▪
▪
Ecocardiograma
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
Analítica
Eco transesofágico
Inspeccionar
Cambios en capacidad funcional
Arritmias, síncope
SatO2
Auscultación
Datos de insuficiencia cardíaca
derecha
Ritmo
Descartar taquiarritmias
auriculares
Función ventricular
Competencia valv AV sistémica
Flujo en Fontan
Fenestración (si fenestrado)
Situs
Posición del apex, conexiones
AV y VA, loop auricular y
ventricular
Anatomía venosa sistémica y
pulmonar
Shunts y dirección
Anomalías vasculares
Obstrucción de tracto de salida
Función ventricular/ hipertrofia
▪
Valoración de capacidad
funcional
Holter
RMN
TAC multicorte
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▪
▪
Anual
/ 6 meses si mala
clase funcional /
disfunción ventricular /
complicaciones
Pacientes con Fontan: vía entera del
Fontan, presencia o ausencia de
fenestración y gradiente a través de
la fenestración
▪ hemograma
anual
▪ función hepática, función renal
▪ análisis proteico
▪ proteinuria, microalbuminuria
▪ función tiroidea en pacientes en
tratamiento con amiodarona
▪ Eventos neurológicos
▪ Eventos
tromboembólicos
Rx tórax
Ergometría
Periodicidad
Código:PC
▪
▪
Basal
/ 5 años
▪
▪
/ 5 años
mayor frecuencia si
disfunción ventricular
▪
según indicación
clínica
▪
▪
basal
/ 5 años
▪
si imposibilidad de
RMN
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EEF
Cateterismo
▪
Si taquiarritmias
auriculares
▪
▪
▪
Deterioro funcional
Arritmias auriculares
Derrame
pleural/pericárdico
Edemas de MMII
Enteropatía
pierdeproteínas
Hipoxemia progresiva
▪
▪
▪
Indicaciones de anticoagulación
▪
Trombo previo
▪
Disminución del GC (frecuentemente asociado a eco espontáneo)
▪
Congestión
▪
Dilatación de estructuras venosas o auriculares
▪
Antecedentes de arritmia en cualquier momento
Resto de pacientes: antiagregación
Complicaciones concretas
Colaterales veno-venosas (cavas/hepáticas a venas pulmonares/AI)
En 1/3 de pacientes con Glenn bidirecciónal.
Se producen si hay gradiente entre venas cavas y AD.
A veces se desarrollan en horas (dilatación de canales venosos preexistentes)
Producen hipoxemia por shunt D→I
Arritmias
Incidencia de 5%/año
Sustrato:
▪
Enfermedad del NSA
▪
Facilitación de la conducción 1:1 por enlentecimiento de conducción
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Código:PC
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▪
Proarritmia si disfunción ventricular
▪
Cicatrices, fibrosis → sustrato de reentrada
Amiodarona aumenta el riesgo de efectos adversos hepáticos y tiroideos en pacientes con
Fontan.
Los electrodos endocárdicos pueden aumentar el riesgo de trombosis → valorar los epicárdicos
DAI → considerar los parches epicárdicos.
Tratamiento siempre agresivo de las arritmias, ya que mal toleradas hemodinámicamente.
A veces es necesario reconversión con Maze modificado ± Cox III.
Enteropatía pierdeproteínas
4-13%. Supervivencia del 46-59% a los 5 años.
Aparición insidiosa de ascitis, derrame pleural / pericárdico o diarrea crónica
Confirmación por disminución de albúmina plasmática y aumento de a1-antitripsina fecal.
Patogénesis: aumento de presión venosa → linfangiectasia intestinal → pérdida de albúmina,
proteínas, linfocitos e Igs.
Tratamiento:
▪
Dietétivo: disminución en grasas, aumento de proteínas, triglicéridos de cadena media
▪
Fármacos que disminuyan la postcarga, inotrópicos positivos
▪
Fenestración
▪
Esteroides
▪
Heparina
▪
Reconversión
▪
Trasplante hepático
▪
Siempre:
o
Cateterismo
o
Excluir pericarditis constrictiva
Malformaciones arteriovenosas
Montan clásisco 11-21%; aumento de riesgo con Glenn clásico (sobre todo si cirugía de muy
pequeño o Kawashima (no se incluía la circulación hepática en el Fontan)
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Código:PC
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Bronquitis plástica
Formación de tapones mucinosos en tráquea y bronquios → obstrucción de vía aérea
Tratamiento: urokinasa inhalada
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales
Resultado principalmente determinado por función ventricular, función valvular, clase funcional,
antecedentes de arritmias. Alta frecuencia de abortos espontáneos.
Puesto que tanto embarazo y Fontan son protrombóticos, se recomienda anticoagulación a
dosis terapéuticas durante el embarazo y puerperio.
Revisiones durante el embarazo
Seguimiento muy estrecho clínico, ecocardiográfico; seguimiento estrecho por hematología.
Contracepción
▪
Ideal, anticonceptivos orales sólo con progesterona / implantes subcutáneos de
progestágenos.
▪
Métodos de barrera pueden utilizarse, pero no seguros.
▪
DIU es una posibilidad, pero teórico aumento del riesgo de endocarditis.
Deportes y actividad física
Restricción para ejercicio extenuante, especialmente si riesgo de deshidratación. Evitar
ejercicio de contacto si tratamiento con anticoagulación.
14/11/2009
Código:PC
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Protocolo Asistencial:
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3. SEGUIMIENTO PACIENTES CIANÓTICOS
Revisiones
▪
Revisión en consulta / 6 meses.
▪
ECG / 1 año
▪
TA, FC, saturación en consulta
▪
Ecocardiograma:
▪
o
/2 años en Eissenmenger
o
/1 año en otras patologías cianógenas
Analítica /1 año:
o
Hemograma
o
Metabolismo del hierro
o
Perfil lipídico
o
Ácido úrico
o
Función renal
o
Función hepática
o
Función tiroidea si tratamiento con amiodarona
o
NT-proBNP
▪
Rx tórax: al inicio del seguimiento, /5 años.
▪
Valoración de capacidad funcional / 2 años
o
Ergometría con consumo de gases (con monitorización de saturaciones al
esfuerzo)
o
▪
Test de los 6 minutos
Otras pruebas según patología de base y datos clínicos.
Medidas higiénico-dietéticas
▪
Profilaxis de endocarditis infecciosa, según guías del servicio de Microbiología
▪
Instruir para correcto mantenimiento de higiene oral.
▪
Actividad física: evitar esfuerzos extenuantes o actividades que produzcan
síntomas.
▪
Inmunización anual con vaguna de gripe y neumococo.
▪
Discusión sobre embarazo y anticoncepción: ideal anticonceptivos sólo con
progestágenos.
▪
Indicaciones de sangría:
o
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Preoperatorio, si Hto > 65%
Código:PC
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Protocolo Asistencial:
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o
Hiperviscosidad sintomática en ausencia de datos de deshidratación o déficit
de hierro.
▪
Instruir sobre síntomas de hiperviscosidad y búsqueda de ayuda médica
Cirugía extracardíaca, ingresos por causas extracardíacas
▪
Recomendable llevar siempre último informe médico de consulta.
▪
Aumento de fenómenos trombóticos y hemorrágicos
o
Aumento de riesgo de sangrado por anomalías plaquetarias y vías de
coagulación, aumento de vasculatura, frecuencia presente de colaterales
aortopulmonares y transpleurales.

Sangría para reducir hematocrito a < 65% inmediatamente anterior
a intervención (y reservar para posible autotransfusión)
▪
Aumento de riesgo de hiperviscosidad
o
Secundaria a deshidratación, al mantener al paciente en ayunas:

o
Por déficit de hierro: se produce microesferocitosis.

▪
Pautar fluidos intravenosos siempre para evitar deshidratación.
Reponer hierro
Sopesar riesgos y beneficios de anticoagulación profiláctica
o
Trombopenia relativa por aumento de glóbulos rojos; el número absoluto de
plaquetas suele estar en el nivel bajo de la normalidad
o
Si hematocrito > 55%, se producen errores de medición del tiempo de
protrombina (TP), y consecuentemente del INR, y del tiempo parcial de
tromboplastina (aPTT), por exceso relativo de citrato en el tubo de muestra, a
no ser que se ajuste el volumen de citrato por el volumen de plasma de la
muestra.

Avisar a laboratorio de hemostasia para que preparen tubos con
concentración específica de citrato para el hematocrito del paciente.
▪
En pacientes con shunt derecha-izquierda, los accesos intravenosos deben
realizarse con técnica muy meticulosa, por riesgo de embolización paradójica a la
circulación sistémica.
o
Intentar evitar anestesia con óxiso nitroso, porque la burbujas tienden a ser
mayores.
o
▪
Idealmente, utilizar filtros de aire para vías venosas
Discusión con médico responsable
o
Explicación de anatomía y fisiología:

Importante descripción de accesos venosos, lugar de monitorización
de presión en pacientes con shunts -de Blalock-Taussig
14/11/2009
Código:PC
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
(especialmente clásicos), cirugía previa de coartación con parche de
subclavia, interrupción de VCI en síndromes de heterotaxia,
imposibilidad de acceso al a través de sistema venoso a la cavidad
cardíaca en Glenn y conexión cavopulmonar total; los catéteres en
circulación de Fontan pueden trombosarse con cierta facilidad.

Importancia del mantenimiento de la precarga en fisiología
univentricular
o
Consideraciones anestésicas, manejo perioperatorio desde el punto de
vista cardiológico

Monitorización continua de saturaciones; establecer saturaciones
objetivo en base a saturación basal del paciente (todo el personal debe
saber de la imposibilidad de la corrección completa de la SatO2 en
estos pacientes)

En pacientes cianóticos se infraestima la pco2 arterial a partir de la
end-tidal pco2

Los pacientes cianóticos tienen una respuesta ventilatoria a la
hipoxemia disminuida, por lo que puede precisarse una ventilación
controlada durante la anestesia
o
Planes de contingencia para cada paciente en particular
o
En ocasiones, traslado a la unidad para seguimiento cardiológico estrecho.
o
Mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: hemorragia, infección,
fiebre, trombosis, embolismo, isquemia miocárdia, atelectasias, neumonía o
edema de pulmón.

Importante el manejo de analgesia postoperatoria

Prevención de fenómenos tromboembólicos con medias de
compresión, deambulación precoz y anticoagulación.
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Manejo del hematocrito y metabolismo del hierro en pacientes cianóticos
Anualmente:
Historia de anemia
Síntomas de hiperviscosidad
Sat O2
Analítica: hemoglobin, Hto,
VCM, CHCM, ferritina,
saturación de transferrina
Ferrinina ≤ 15 mcg/L
Ferrinina > 15 mcg/L
Saturación de transferrina ≤ 15%
Saturación de transferrina > 15%
Déficit de hierro
No déficit de hierro
Déficit de hierro
Suplementos de hierro
Sin síntomas de hiperviscosidad
Síntomas de hiperviscosidad
Buscar otras causas de déficit de
hierro (Hª clínica)
Buscar y tratar otras causas de
síntomas:
Hipovolemia
Gota
Absceso cerebral
Hipotiroidismo
Depresión
Resolución de síntomas
No déficit de hierro
Persistencia
de
moderados-severos
hiperviscosidad
síntomas
de
Hto > 65%
Reevaluar /6-12 meses
14/11/2009
Código:PC
Sangría de prueba
reposición de líquidos
Versión 1
Página 18 de 33
con
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
4. TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
D-TGA
Consideraciones
▪
Tipo de corrección
▪
Anatomía coronaria previa (sobre todo curso intramural entre Ao y pulmonar),
especialmente en switch arterial.
▪
Defectos asociados:
o
CIV (40-45%)

Malalineamiento de septo IV (75%)
o
Obstrucción TSVI
o
Coartación aórtica (5%)
Tipo de corrección:
▪
No corregida: asociación con CIV amplia. Si saturación arterial pulmonar mayor que
saturación arterial aórtica, puede realizarse Mustard o Senning paliativos, sin cierre de la
CIV.
▪
Switch auricular (Mustard / Senning)
o
Parches auriculares:

Estenosis:
Túnel sistémico: superior 5-10% en Mustard, inferior 1-2% en
Mustard.
Túnel pulmonar: 2% en Mustard

Dehiscencia: frecuentes sin repercusión hemodinámica (25%)
ID: sobrecarga VD (sistémico)
DI: desaturación
o
▪
Ventrículo derecho actúa como sistémico:

MS 7-15% (mecanismo poco claro)

Disfunción VD: hipertrofia VD, perfusión coronaria insuficiente?

Insuficiencia tricuspídea (alteración geometría del VD): sobrecarga VD
o
Estenosis subvalvular aórtica
o
Arritmias
o
Enfermedad vascular pulmonar (s/t si reparación tardía)
Rastelli: impte: tamaño conducto
o
Defectos IV residuales
o
Estenosis de conducto valvular, estimación PTDVD
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
▪
o
Estenosis TSVI
o
Función VI (disfunción 25%)
o
Arritmias, MS
Switch arterial:
o
Estenosis pulmonar (reoperación 10%)
o
Insuficiencia valvular en neoaorta
o
Dilatación de raíz aórtica (desproporción previa?)
o
Anomalías coronarias
NO INTERVENIDA /ANTECEDENTES DE CIRUGÍA PALIATIVA
Ver protocolo de manejo de cardiopatías cianógenas
SWITCH AURICULAR (MUSTARD / SENNING)
Periodicidad de las visitas
1 al año en pacientes no complicados
Puntos clave:
Obstrucción de conducto (VCS>VCI>venas pulmonares)
Dehiscencia de conductos: riesgo de embolismo paradójico
Estenosis pumonar y subpulmonar
Disfunción del ventrículo derecho sistémico e insuficiencia de la válvula tricúspide sistémica
Hypertension pulmonar
Anomalías de conducción, arritmias
Valoración detallada de presencia de dehiscencias/obstrucciones de los conductos
auriculars antes de la implantación de marcapasos endocárdico
14/11/2009
Código:PC
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Recomendaciones de intervención
Marcapasos para bradicardia sinusal, disfunción sinusal o BAV completo
Intervencionismo percutáneo
Oclusión percutáneo de dehiscencias
Stent en VCS, VCI u obstrucción de conducto de venas pulmonares
Indicaciones de intervención quirúrgica:
Insuficiencia moderada o severa de la válvula AV sistémica
Shunt a través de dehiscencia de conductos derecha-izquierda con Qp/Qs > 1,5 con
desaturación en reposo o ejercicio, síntomas o dilatación ventricular progresiva no
susceptible para cierre percutáneo
Obstrucción en VCS, VCI o conducto de venas pulmonares no susceptible para tratamiento
percutáneo
Estenosis pulmonar sintomática
Revisiones:
▪
Revisión clínica anual.
▪
Ecocardiograma transtorácico anual
▪
RMN basal
▪
ETE/RMN/TC/ inyección de salino agitado si indicación clínica
▪
Ergometría para valoración de capacidad funcional /2 años
▪
Holter: guiado por síntomas
Exploración
Clínica
Exploración física
ECG
Ecocardiograma
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
14/11/2009
Inspeccionar
Datos de IC
Clase funcional
Palpitaciones
Mareo, síncope
Datos de IC
soplo sugestivo de IT
refuerzo de segundo tono
sugestivo de HTpulmonar
descartar disfunción sinusal
descartar taquiarritmia
supraventricular
datos de sobrecarga de VD
estenosis conductos auriculares
(color, doppler pulsado), flujo en
VCS y VCI
dehiscencia conductos
auriculares
fracción de eyección de VD; DTI;
Código:PC
Periodicidad
▪
En cada visita
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Eco transesofágico
▪
▪
▪
▪
índice de Tei, TAPSE,…
grado IT, PSAP
obstrucción de TSVI y naturaleza
defectos asociados
valoración más exacta de
conductos auriculares
▪
por indicación clínica
▪
▪
Basal
/ 5 años
▪
ICT dentro de la normalidad,
mediastino más estrecho
Ergometría
▪
▪
descartar insuficiencia cronotropa ▪
valoración clase funcional
▪
▪
/ 2 años
Guiada por síntomas
Ritmo nodal
Holter
▪
▪
▪
descartar insuficiencia cronotropa ▪
taquiarritmias
disfunción sinusal
RMN
▪
▪
▪
Protocolo:
Localizadores
Cine axial, 4C, eje corto, coronal
oblicua lateral por VCS y VCI
Intentar ver origen de coronarias
Angiografía
Contraste de fase: Qp/Qs,
conductos auriculares (detección
de aliasing patológico)
Captación tardía
=RMN
▪
▪
▪
por indicación clínica /
ECG sugestivo de
disfunción sinusal o
BAV
basal
/5 años
según indicación
clínica
▪
RMN no factible
taquiarritmias auriculares:
ablación taquicardia incisional
Marcapasos: indicaciones
clásicas de disfunción sinusal,
bradicardia-taquicardia,
bradicardia sintomática, FC <30
lpm
Endo/epicárdico: según el
tamaño del túnel desde cavas
tratamiento estenosis /
insuficiencia conductos
auriculares
▪
Según indicación
clínica
▪
si indicado
clínicamente
Rx tórax
▪
▪
▪
TAC multicorte
EEF
▪
▪
▪
▪
▪
Cateterismo
14/11/2009
▪
Código:PC
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Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Indicaciones
intervención
de
▪
▪
▪
▪
▪
Estenosis de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo
(considerar tto percutáneo, s/t en Senning)
Dehiscencia de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo
o Dehiscencia con shunt significativo I→D (1,5:1) y cualquier shunt
D→I, síntomas o disfunción ventricular
Insuficiencia tricuspídea significativa → SVTr si buena función de VD; mala función
de VD → trasplante
Disfunción severa de VD o VI → considerar trasplante
Bradicardia sintomática, taquicardia o enfermedad del nodo sinusal → MCP / EEF
Tratamiento médico de la disfunción de ventrículo sistémico:
▪
Evidencias contradictorias con IECAs y losartan.
▪
Betabloqueantes parecen ir bien, pero un 47% tienen disfunción sinusal que limita su uso.
▪
En marcha estudios con Eplerenona.
▪
Cuidado de no disminuir mucho la TA, ya que las aurículas no pueden adaptar la precarga.
14/11/2009
Código:PC
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
RASTELLI
Puntos clave:
▪
Obstrucción en TSVD o conducto pulmonar
▪
Obstrucción de TSVI en zona de parche
▪
Arritmia por incisiones de atriotomía
▪
Dilatación de raíz aórtica con IAo
Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados
Revisiones
▪
Revisión clínica annual
▪
Ecocardiograma anual
▪
Descripción de anatomía coronaria antes de ninguna intervención en TSVD
Indicaciones de intervención
Cateterismo
Dilatación de obstrucción en conducto
Tratamiento con válvulas percutáneas de disfunción de válvula de conducto
o
Presión VD>50% presión ventrículo sistémico
o
Gradiente pico-pico mayor de 30 (menor si disfunción de VD)
Cierre percutáneo de CIV residual
Cirugía
Obstrucción de conducto sin posibilidad de tratamiento percutánea
o
Gradiente pico-pico >50
o
Presión ventrículo derecho/Presión ventrículo sistémico >0.7
o
Menores cifras si se planea embarazo o realización de ejercicio
Obstrucción subaórtica a nivel del parche
o
Gradiente medio >50
Insuficiencia aórtica severa concomitante
14/11/2009
Código:PC
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Insuficiencia severa de válvula del conducto sin probabilidad de tratamiento con prótesis
percutánea +
o
Síntomas (disminución de tolerancia al ejercicio)
o
Disfunción o aumento de VD
o
Arritmia auricular / ventricular residual
o
arrhythmia
o
insuficiencia tricúspide severa
CIV residual
o
Qp/Qs >1.5
o
PSAP >50
o
↑tamaño VI
o
↓función VD
o
Obstrucción TSVD (grad pico>50)
o
PAP <2/3 Presión sistólica
o
Resistencias pulmonares <2/3 resistencias sistémicas sin shunt D→I
Estenosis de ramas pulmonares
Exploración
Clínica
Exploración física
ECG
Ecocardiograma
Eco transesofágico
Rx tórax
Ergometría
Holter
14/11/2009
▪
Inspeccionar
datos de IC derecha
▪
Soplo sugestivo de estenosis del
conducto
▪
▪
▪
Datos de sobrecarga de VD
BAV
taquiarritmias ventriculares
▪
Estenosis o insuficiencia
conducto pulmonar
(¡¡normalmente colocado muy
anterior!!)
Estimación PTDVD
CIV residual
Salida de VI
Función de VD
▪
▪
▪
▪
▪
Periodicidad
▪
en cada visita
▪
sólo si indicación
clínica
▪
= Mustard y Senning
▪
▪
Basal
/ 5 años
▪
Valoración de clase funcional
▪
/ 2 años
▪
Sólo si indicación
clínica
▪
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
▪
RMN
▪
▪
Estenosis /insuficiencia del
conducto pulmonar
Función del VD
Viabilidad
TAC multicorte
EEF
Cateterismo
▪
▪
Basal
/5 años (depende del
tamaño del conducto
y si Contegra u
homoinjerto)
▪
RMN no factible
▪
Sólo si indicación
clínica
▪
Sólo si indicación
clínica
SWITCH ARTERIAL
Puntos clave
o
Anatomía coronaria (origen de arterias), Isquemia coronaria
o
Estenosis en anastomosis de grandes vasos. Estenosis de ramas pulmonares
o
Insuficiencia aórtica/pulmonar
o
Dilatación de raíz de neoaorta
Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados
Revisión:
▪
Revisión clínica /1 años
▪
Ecocardiograma /2 años
▪
Valoración de isquemia miocárdica / 2 años: ergometría con técnica de imagen
▪
RMN basal y /5 años.
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Exploración
▪
Inspeccionar
clase funcional
Exploración física
▪
▪
soplo insuficiencia aórtica
soplo estenosis pulmonar
ECG
▪
▪
datos sobrecarga ventricular
datos isquemia
Clínica
Ecocardiograma
▪
▪
▪
▪
Ergometría
14/11/2009
si indicado por clínica
▪
▪
Basal
si indicado por clínica
▪
Detección de isquemia
asintomática con prueba de
imagen
▪
▪
▪
▪
Basal
/2 años
positiva: bajo riesgo:
repetir en 1 año para
ver progresión; alto
riesgo: cateterismo
indicado por clínica
▪
▪
Basal
/5 años
▪
▪
indicación clínica
anatomía coronaria
no valorable por RMN
▪
sólo si indicado
clínicamente
▪
solo si indicado
clínicamente
▪
▪
▪
▪
▪
Protocolo:
Localizadores
Cine axial, 4C, eje corto, TSVD,
TSVI, APD, API
Origen de las coronarias
Angiografía
Contraste de fase: AA, AP, APD,
API
Captación tardía
valoración anatomía coronaria,
anastomosis de grandes vasos
EEF
Cateterismo
▪
dilatación raíz aórtica
▪
▪
▪
TAC multicorte
en cada visita
▪
Holter
RMN
▪
gradientes en neoaorta y
pulmonar
grado de insuficiencia en
neoaorta
dilatación raíz aórtica (criterios
como en un adulto normal)
función global y segmentaria del
VI
Eco transesofágico
Rx tórax
Periodicidad
▪
estudio coronario
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgo materno:
▪
función ventricular normal o levemente deprimida y sin antecedente de arritmias: riesgo
bajo:
o
pequeño riesgo de deterioro de función ventricular en pacientes con switch
auricular, pero embarazo en general sin problemas.
▪
Disfunción ventricular sintomática / arritmias previas: riesgo mayor
Revisiones durante el embarazo
Unidad con experiencia en manejo de mujeres embarazadas con ICC.
Parto vaginal, preferiblemente segundo estadio corto, resto como pacientes normales.
Riesgo fetal
Riesgo bajo. Riesgo de prematuridad y bajo peso en mujeres con CF III-IV
Deportes y actividad física
En general, recomendar caminar, ciclismo y natación.
Switch auricular:
▪
Función ventricular buena o ligeramente deprimida: pocas restricciones. Evitar ejercicio
isométrico.
▪
Disfunción ventricular moderada-severa: mantener un nivel de actividad moderado,
evitando ejercicio extenuante
Switch arterial y Rastelli:
▪
Sin lesiones residuales y buena función ventricular: no restricción
▪
Disfunción moderada o severa ventricular o lesión obstructiva de salida: evitar ejercicio
extenuante.
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
5. TETRALOGÍA DE FALLOT
En general: visitas cada 12 meses.
Criterios de visita cada 6 meses
▪
Pacientes con procedimientos paliativos
▪
Sintomático (clase funcional ≥ II de la NYHA)
▪
Arritmias severas
▪
Insuficiencia pulmonar significativa
▪
Estenosis de ramas significativa con IP
Consideraciones según procedimientos
▪
procedimientos paliativos:
o
RMN a todas inicialmente
o
Analítica si cianosis: hematocrito, hierro, ferritina

Mantener hematocrito en 50-55%

Valorar sangrías (solo sintomáticos con hcto >65%)

Descartar anemia ferropénica relativa por aumento de la
hiperviscosidad
o
Si buena corrección anatómica, valorar corrección completa (raro). Siempre
antes, realizar:

Cateterismo, incluyendo estudio coronario
Importante estudio de resistencias vasculares periféricas (si >4
UW → no trasplante ni cierre de colaterales; si 2-4 UW →
tratamiento de hipertensión pulmonar, tratamiento
quirúrgico/Tx dudoso; >2 UW → corregible)
Descartar presencia de colaterales sistémico-pulmonares
Frecuentemente no útil estudio de PTDVD por CIV.
o

RMN con viabilidad

Analítica
Fístulas de Watterston/Potts: medición de presión y morfología de arteria
pulmonar (distorsión de Art. pulmonares, desarrollo de hipertensión pulmonar,
sobrecarga de volumen a VI)
14/11/2009

Cateterismo a todos

RMN a todos

Analítica
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
o
reducción o ausencia de soplo continuo del shunt → sospecha de estenosis u
oclusión del shunt
o
▪
formación de aneurisma en el shunt
Procedimientos correctores: necesario conocer características de la cirugía:
o
Parche transanular
o
Ventriculotomía
o
Conducto valvulado:
o

si IP significativa revisión cada 9 meses

diámetro del conducto (válvula percutánea sólo si > 18)
Stent: expansible/no expansible
Exploración
Clínica
Exploración física
ECG
Ecocardiograma
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
Eco transesofágico
Rx tórax
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
▪
14/11/2009
Inspeccionar
Disnea
Palpitaciones
Síncope
Grado funcional
TA
SatO2
Datos de IC derecha, izquierda
Nuevos soplos, desaparición de
murmullo del shunt en fístulas
Ritmo
Frecuencia
PR
Duración del QRS (comparar con
anterior)
VD: tamaño, función, hipertrofia
TSVD: morfología, gradiente,
cuantificación IP
Cuantificación de IT, gradiente
AD-VD (estimación PTSVD)
Anillo tricúspide
Movimiento septo IV
Excluir CIV residual
Aa. pulmonares
Raíz Ao, IAo
VI: diámetros, función
Tamaño aurículas
CIA, FOP
ICT
Arco aórtico derecho/izquierdo
Dilatación de raíz aórtica
Dilatación de Aa pulmonares
centrales
Relleno retroesternal
Código:PC
Periodicidad
▪
En cada visita
▪
▪
sospecha Gerbode
siempre preoperatorio
▪
Basalmente y
ocasionalmente en el
seguimiento
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Ergometría (preferible
consumo gases)
▪
con ▪
Holter
RMN
Capacidad funcional
Arritmias de esfuerzo
▪
▪
Función y viabilidad biventricular
▪
▪
▪
Basal
6 meses tras cirugía
CF III-IV
▪
▪
Basal
Según síntomas
▪
▪
siempre 1º vez
lesiones residuales
sobre todo IP cada 23 años
dudas en
ecocardiograma
Sólo si implantación
de stents
▪
TAC multicorte
EEF
Cateterismo
▪
▪
▪
▪
sólo si indicado
clínicamente (síncope,
arritmia)
▪
▪
inadecuada
valoración
hemodinámica no
invasiva
preoperatorio
(incluyendo
coronariografía)
▪
En pacientes con procedimiento paliativo es mandatario en algún momento medición de presión y morfología de arteria
pulmonar (distorsión de Aa pulmonares, desarrollo de HTP, sobrecarga de volumen a VI).
Indicaciones de reintervención
▪
▪
Valorar
siempre
posibilidad
de prótesis
percutánea
▪
▪
▪
▪
▪
Valorar
siempre
posibilidad
de correc
percutánea
▪
▪
▪
CIV residual con shunt >1,5:1 (con tratamiento, no en postoperatorio inmediato)
Estenosis pulmonar residual con presión VD ≥ 2/3 de la sistémica (tanto para TSVD nativo como
para conducto valvulado) o pico de gradiente >50mmHg
IP severa con:
▪ Aumento progresivo de tamaño de VD o VD >2 veces VI por RMN
▪ IT progresiva
▪ arritmias
▪ Síntomas (deterioro progresivo de capacidad funcional)
IAo significativa con:
▪ Dilatación progresiva de tamaño de VI o dilatación de VI mayor que ligera
▪ Deterioro de la FEVI
▪ Síntomas
Dilatación de raíz aórtica ≥ 50-55mm
Rápido aumento de un aneurisma del TSVD o evidencia de infección o pseudoaneurisma
Desarrollo de arritmias (lo más común FA o flutter auricular) o TV que puedan indicar deterioro
hemodinámico
Combinación de CIV residual, EP e IP residual en grado ligero-moderado, pero con :
▪ Aumento progresivo de tamaño de VD
▪ Disminución de función de VD
▪ Síntomas
Shunts arteriales con sobrecarga de VI.
Estenosis de ramas de pulmonares (flujo diferencial >75%, disnea no explicada con estenosis
severa o presión de VD mayor de 50% de sistémica), sobre todo si IP significativa
14/11/2009
Código:PC
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Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
Consideraciones en cirugía
▪
preoperatorio de pacientes cianóticos: reducir el hematocrito a < 70%
▪
saldrán siempre con marcapasos bicameral, con frecuencias cardíacas altas
▪
si se produce taquicardia incesante de la unión: hipotermia ligera ± amiodarona.
Indicaciones de trasplante
Anatomía pulmonar favorable, cateterismo descartando resistencias pulmonares elevadas y
mala clase funcional documentada por ergometría con consumo de gases.
Arritmias y muerte súbita
Implantación de marcapasos en pacientes con
▪
bloqueo completo postoperatorio
▪
bloqueo trifascicular, confirmado por EEF
No tratamiento profiláctico de EVs.
DAI para prevención secundaria de taquiarritmias ventriculares. Indicaciones para profilaxis
primaria controvertidas ( considerar disfunción de VI, QRS mayor de 180mseg, lesiones
residuales significativas y clínica del paciente).
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales
▪
▪
no contraindicación para embarazo en pacientes bien reparadas
▪
monitorizar función ventricular y arritmias
▪
no riesgo fetal adicional
pacientes no operadas: riesgo alto materno y fetal, sobre todo si SatO2 <85%
▪
disminución de resistencias en embarazo aumenta shunt D-I
▪
muerte fetal 30%
▪
muerte materna 4-15%
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
▪
pacientes con lesión residual: aumento de riesgo si obstrucción residual de TSVD, IP
severa con/sin IT y disfunción de VD. Riesgo añadido si disfunción de VI.
Revisiones durante el embarazo
▪
Ecocardiografía fetal en segundo trimestre (desde la semana 16 y antes de la 22).
▪
Revisión durante embarazo (al menos una visita por trimestre)
▪
Considerar exclusión de delección 22q11 (Sd de DiGeorge) mediante FISH.
Recurrencia y genética
▪
1,5% para el padre; 2,5-4% para la madre con tetralogía de Fallot
▪
16% de pacientes tienen delección del cromosoma 22q11: recurrencia del 50%
Deportes y actividad física
▪
no contraindicación para deportes, excepto en arritmia documentada
▪
reparación adecuada con función biventricular conservada y lesiones residuales leves: no
restricción de ejercicio (correr, tenis, fútbol, aerobic)
▪
lesiones residuales moderadas (PSVD > 50-2/3 de la sistémica e IP severa) con función
biventricular conservada: ejercicio ligero (natación recreacional, ciclismo, golf)
▪
lesiones moderadas a severas con dilatación progresiva de VD y evidencia de disfunción
temprana: considerar reintervención
14/11/2009
Código:PC
Versión 1
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