Download Tema 4. Cardiopatía congénita: adolescencia, sexualidad

CAPÍTULO
4
Cardiopatía congénita: adolescencia,
sexualidad, contracepción y embarazo
Martínez Bendayán, Isaac
Bouzas Zubeldia, Beatriz
4.1. Adolescencia: terapias de apoyo, factores de riesgo cardiovascular y
consentimiento informado
La transición de niño a adulto joven conlleva un cambio en la relación médico paciente,
ahora son ellos y no los padres los que toman decisiones y por eso es fundamental que
conozcan bien su enfermedad. Sabemos que el adolescente tiende a negar su enfermedad y a
evitar los controles médicos y por ello debemos ofrecer un mejor y más accesible sistema de
atención. El objetivo es un buen cumplimiento terapéutico y la adquisición de estilos de vida
saludables. Además, deben ser asesorados en las nuevas circunstancias que pueden modificar
el curso de su enfermedad como son la contracepción, el embarazo o el primer empleo.
El absentismo escolar, los problemas de aprendizaje o la sobreprotección parental
pueden provocar cierto aislamiento social y laboral. El paciente debe aprender a explicar
a los demás la enfermedad que padece y a la vez saber mantenerlo en privado. Se le debe
estimular a iniciar una actividad laboral adecuada, que representa la independencia
económica, es el símbolo de la libertad y un importante estimulo de la autoestima. Aquellos pacientes con cardiopatías significativas deben evitar los trabajos que impliquen
esfuerzos extenuantes o que impliquen un peligro para los demás.
 Una niña de 14 años operada de una tetralogía de Fallot con una insuficiencia
valvular pulmonar residual se quiere poner un piercing en el ombligo y un tatuaje
en la espalda, y con el consentimiento de sus padres acude al pediatra para que
les asesore, ¿qué le aconsejaremos?, ¿precisa profilaxis de la endocarditis?
Aunque en esta relación paterno-filial hay claras muestras de déficit de autoridad paterna,
este juicio de valor no nos debe impedir dar los mejores consejos.
A día de hoy no hay recomendaciones claras al respecto, pero en principio desaconsejamos la colocación de piercings en la mucosa oral, el ombligo y la zona genital. La
profilaxis de la endocarditis no está indicada pero debemos apuntar que en caso de
infección de la herida el tratamiento antibiótico deber ser enérgico. Siempre deberemos
promover una correcta higiene dental y buen cuidado peri-ungueal.
En cuanto a los tatuajes, tampoco hay ninguna evidencia de que puedan dar problemas, ni de de que sea necesaria la profilaxis de la endocarditis. Sin embargo hay que
advertirle que este tipo de recomendación puede variar en el futuro y en las chicas,
en una probable futura gestación, los tatuajes en la zona lumbar pueden impedir la
anestesia raquídea, procedimiento que está especialmente indicado en gestantes afectas
de cardiopatías congénitas con defectos residuales.

¿Qué son las terapias de apoyo?
El contacto repetido con médicos y hospitales impersonales, en muchas ocasiones, priva
a los adolescentes de un espacio donde hablar de sus sentimientos. Es frecuente además
que no hablen de su enfermedad con sus allegados, en un afán por no preocuparlos. Todo
esto implica que sufran en soledad sus temores y particularmente el miedo a la muerte.
Atender al corazón significa ir más allá, analizar al paciente como un ser integral. El
psicólogo es una figura que puede ayudar a crear un espacio individual donde hablar y ventilar sus angustias. Es importante evitar y tratar la aparición de trastornos psicológicos o
psiquiátricos, en este campo las terapias de apoyo conductual y cognitivo han demostrado
ser las más eficaces. Todas las Comunidades autónomas disponen de Servicios especiales
de Salud mental e incluso programas específicos orientados a la adolescencia.
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Cardiología Pediátrica en Atención Primaria

¿Debemos evitar los factores de riesgo cardiovascular?
Aunque la enfermedad aterosclerótica no existe en la niñez, su prevención primaria en la
vida adulta es fundamental, para ello será importante controlar la aparición de diabetes,
dislipemia o hipertensión arterial. Debemos luchar muy activamente contra la obesidad y
el sedentarismo, que son las causas principales de los desajustes metabólicos que causan
aterosclerosis, y ayudarles a evitar el tabaquismo, el consumo de drogas o de alcohol.
 S
e remite a urgencias de pediatría a un varón de 15 años por intoxicación etílica
y dolor torácico. La exploración es normal pero en el electrocardiograma se
aprecia un descenso de ST difuso en las derivaciones precordiales, ¿qué debemos
descartar y qué debemos hacer?, ¿cuál es la obligación legal del médico que lo
atiende?, ¿en qué podrá ayudar el pediatra de asistencia primaria?
El consumo de drogas es cada vez más frecuente entre los jóvenes y a edades más tempranas, por ello siempre se debe tener presente esta posibilidad. En este caso es plausible un
síndrome coronario agudo por cocaína, y el despistaje de drogas en orina nos confirmará
el diagnóstico. En caso necesario, lo más prudente puede ser consultar con los médicos de
adultos, quienes están más habituados a diagnosticar y tratar este tipo de problemas. Los
nitratos y los calcio-antagonistas serán los más apropiados para tratar el vasoespasmo,
desaconsejándose los beta-bloqueantes, e incluso puede estar indicado la realización de un
cateterismo urgente. Una vez recuperado el paciente deberá seguir monitorizado durante
al menos 48 horas ya que el efecto de la cocaína puede durar varios días.
No podemos olvidar que el paciente es menor de edad y deberemos comunicar a sus
padres o tutores y al juez o a la fiscalía de menores los hechos acaecidos para que tomen
las medidas oportunas. El pediatra debe saber que existen programas específicos contra
las drogodependencias coordinados por las Unidades de salud mental.

¿Cómo debemos enfocar el consentimiento informado?
El consentimiento se debe caracterizar por un optimismo realista ya que siempre se
recomienda la mejor opción para el paciente. Muchas veces este trámite va a suponer la
explicación de la realidad de su enfermedad; además, dependiendo de su edad o madurez
el pediatra o cardiólogo deberán tratarlo con privacidad y saber que la conversación
debe ser confidencial.
El adolescente cardiópata debe responsabilizarse de su salud, para ello debe tener
un conocimiento exquisito de su diagnóstico y de los procedimientos terapéuticos necesarios. Asimismo el conocimiento proporciona al paciente una sensación de poder que
mitiga los sentimientos de impotencia y frustración, es una oportunidad para dejar de
sentirse a merced de los demás y sentirse libre e independiente.

El pediatra solicita una ergometría a un joven deportista de 17 años tras un
síncope de esfuerzo, ¿es preciso el consentimiento informado?, ¿qué estrategias
debemos utilizar si él o alguno de los responsables no consiente a realizarla?
Los médicos debemos informar al paciente tanto de los beneficios como de las complicaciones de la prueba que le vamos a realizar. Existe una obligación legal de entregar un
consentimiento informado escrito en el que deben constar las particularidades de nuestro
paciente y que, salvo circunstancias especiales, debe ser firmado al menos 24 horas antes
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de la realización de la prueba. En este caso, se trata de un menor maduro y tanto él como
los padres o tutores deberán consentir su realización.
Se pueden dar diferentes circunstancias:
• Los padres o tutores se nieguen a su realización pero el adolescente consienta.
Esta situación se da en raras ocasiones y tiene fácil solución porque el juez
atendiendo al criterio médico puede decidir por ellos.
• Que sea únicamente el adolescente rebelde el que no consienta. Al contrario
de la situación anterior, este escenario no es del todo infrecuente. Es fundamental dialogar de forma firme pero comprensiva con el joven; habitualmente
el trasfondo de esa negación es una mala relación paterno filial y simplemente
se solucionará con una conversación privada y haciéndole sentir que la decisión
es tomada exclusivamente por él mismo. Debemos conseguir su confianza en el
médico, al fin y al cabo en el fondo él también quiere lo mejor para su salud. El
médico debe saber que este último supuesto no tiene una fácil solución legal y la
vía judicial debe ser el último recurso.
4.2. Sexualidad, contracepción y embarazo
Los adolescentes deben vivir su sexualidad con naturalidad y sin temor pero a veces
pueden ver el sexo como un método de auto-afirmación y esto les puede poner en
peligro. Deben ser informados del riesgo de contagio de enfermedades de transmisión
sexual y de los riesgos de un posible embarazo tanto para el feto como para la madre.
En cuanto a la contracepción la recomendación de abstinencia sexual es poco realista, y tampoco el método del calendario ya que entraña un alto riesgo de embarazo. El
uso de preservativos es aceptable, no solo como contracepción sino también para evitar
la transmisión de enfermedades venéreas. El problema de los métodos de barrera es su
no desdeñable porcentaje de fallo. Los anticonceptivos orales son muy eficaces pero
persiste el riesgo de enfermedades de transmisión sexual y a los adolescentes les es muy
difícil conseguirlos debido a su escaso apoyo parental y social. Además, se deben evitar
cuando el riesgo de trombo-embolia es elevado y en las mujeres que precisan anticoagulación oral como las portadoras de prótesis mecánicas. Cuando el embarazo puede
suponer un alto riesgo la contracepción debe ser lo más eficaz posible, y en estos casos
la administración de progestágenos de duración larga es una buena opción que requiere
un control ginecológico estricto. El DIU puede estar indicado, el problema es su falta de
protección frente a enfermedades venéreas y el consiguiente riesgo de endocarditis. Otra
opción es la esterilización quirúrgica pero también presenta ciertas dificultades éticas e
incluso legales cuando atañe a menores de edad.
4.2.1. Asesoramiento prenatal: preguntas generales y riesgo de transmisión

¿Qué preguntas debemos responder en el asesoramiento de una mujer
cardiópata que puede estar embarazada?
• ¿Cuál es la gravedad de la cardiopatía en el caso concreto?
• ¿Dentro de la misma entidad se trata de una forma clínica leve, moderada o grave?
• ¿Qué grado de actividad le permite?
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•
•
•
•
•
¿Qué complicaciones puede presentar y debemos vigilar o prevenir?
¿Hay lugar para el consejo genético?
¿Existen tratamientos previos a la concepción para disminuir el riesgo?
¿Estos tratamientos pueden ser beneficiosos o perjudiciales durante el embarazo?
¿Qué problemas pueden aparecer en el parto y postparto?
Dada la variabilidad de las cardiopatías congénitas estas preguntas a veces son de difícil
respuesta por lo que la derivación al centro de referencia es obligada en caso de duda.

¿Cuál será el riesgo de transmisión a la descendencia?
Entre el 5 y 15% de los hijos de madres con cardiopatía congénita la tendrán también, no
se sabe la causa pero el porcentaje se reduce al 3-10% si los transmisores son los padres.
Algún tipo de cardiopatía congénita se heredará con herencia mendeliana (recesiva o
dominante) y en ese caso el asesoramiento puede ser más preciso. Con el despistaje
prenatal mediante ecocardiografía se puede realizar un diagnóstico precoz a partir de la
18-20 semana de gestación.
Tabla 4.1. Probabilidades de transmisión a la descendencia.
Sd. Marfan (autosómica dominante)
Comunicación interventricular
Comunicación interauricular
Estenosis aórtica
Tetralogía de Fallot
(si no es portadora de la del 22q11, en ese caso dominante)
50%
6-10%
5%
13-18%
3%

Se remite al Servicio de planificación familiar a una mujer de 19 años de
edad afecta de CIV amplia, síndrome de Eisenmenger y actividad sexual con
una sola pareja, ¿puede tener actividad sexual con su cardiopatía?, ¿puede
quedarse embarazada?
Sin ninguna duda puede tener relaciones sexuales plenas. El hecho de realizar esfuerzos físicos no empeorará el pronóstico de su enfermedad y por otra parte una relación
sexual normal requiere aumentar menos del doble el metabolismo basal, esfuerzo que es
perfectamente tolerable incluso en estadios funcionales muy avanzados (NYHA III-IV).
En esta paciente el riesgo de un posible embarazo es muy alto, tanto para la madre
como para el feto. La mortalidad materna puede llegar al 50% y además la hipoxemia
y/o la insuficiencia cardiaca pueden provocar la muerte del feto o infringirle serias
secuelas. En este caso el embarazo está contraindicado, en caso de gestación se debe
de plantear el riesgo a la madre para que valore su interrupción. Por supuesto la
libertad de elección de la personas se antepone a cualquier consejo médico y en caso
de elegir proseguir la gestación se le dará todo nuestro apoyo y se controlará como un
embarazo de muy alto riesgo.
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4.2.2. Asesoramiento de la gestante: farmacoterapia durante la gestación,
interrupción del embarazo

¿Los fármacos que toman las mujeres cardiópatas pueden afectar al feto?
Al igual que en cualquier gestante se deben evitar los fármacos teratogénicos. En concreto debemos evitar la amiodarona por sus efectos deletéreos en el tiroides fetal. Otros
fármacos que pueden producir insuficiencia renal fetal son los IECAs.
Cuestión específica es el tratamiento anticoagulante en gestantes portadores de una
prótesis valvular mecánica, existen varias pautas y no hay estudios comparativos. La
pauta anticoagulante deberá ser consensuada con la mujer y su pareja ya que en función
del tratamiento se pondrá más en riesgo a la paciente o al feto (6% de embriopatía
fetal en las pacientes que toman Sintrom y 30% de complicaciones trombóticas en las
pacientes que pasan a heparina). Lo que la madre debe interiorizar es que cualquier
riesgo para ella también supone un riesgo para el feto. En general se recomienda el uso
de heparina en diversas formas para evitar la teratogenia del Sintrom durante el primer
trimestre, posteriormente se reinicia el Sintrom hasta dos semanas antes de la supuesta
fecha de parto, siguiendo con pauta de heparina IV que se suspende 4 horas antes del
parto o cesárea y se reinicia a las 24-48 horas después.

¿Cuál es el riesgo de las mujeres cardiópatas que se queden embarazadas?
En mujeres con cardiopatías leves la morbi-mortalidad se asemeja a la población general,
conforme aumenta la severidad de la cardiopatía el riesgo aumenta pero es de difícil
evaluación. En caso de seguir con la gestación todas ellas deben ser evaluadas y seguidas
en Unidades de alto riesgo obstétrico en colaboración con la Unidad de cardiopatías
congénitas. Existe una clasificación sencilla de riesgo:
Tabla 4.2. Clasificación del riesgo.
Grupo de riesgo
Características
1
Riesgo igual a la
población general.
Lesiones corregidas sin defectos residuales.
2
Riesgo algo aumentado
pero no significativo.
Lesiones corregidas con defectos residuales leves.
Lesiones leves no corregidas (CIA, CIV, Ductus,
valvulopatías no severas).
3
Riesgo significativo.
Valvulopatías severas, coartación aórtica, fisiología
ventrículo único, Ebstein severo, Circulación Fontan,
cardiopatías complejas o cianóticas, prótesis mecánicas,
prótesis en el corazón derecho, cardiopatía isquémica,
arritmias malignas.
4
Embarazo contraindicado. Hipertensión pulmonar (2/3 de la sistémica), disfunción
ventricular severa con FE < 30% o clase funcional > II,
miocardiopatía periparto previa, obstrucción severa al
TSVD o TSVI (> 50 mmHg), Marfan con aorta > 4 cm.
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En el Grupo de riesgo 1 y 2 no se desaconseja el embarazo y en todo caso las mujeres deberán seguir un control adecuado durante la gestación. En el Grupo de riesgo 4
siempre se contraindica el embarazo y por tanto aconsejaremos una contracepción de
eficacia máxima. Sin embargo deberemos personalizar mejor el riesgo en las pacientes
pertenecientes al tercer grupo y en algunos casos incluso considerar y planificar tratamientos previos y/o durante el embarazo. Aunque se han publicado cirugías cardiacas
exitosas durante el embarazo estas deben evitarse y sobre todo si precisan circulación
extra-corpórea. El cateterismo también debe ser evitado en la gestación, por el riesgo
debido a la radiación.
Un tema difícil de abordar es la dilatación aórtica y el aneurisma aórtico post-cirugía
de coartación, con mayor riesgo de rotura cuando se asocia a válvula aórtica bicúspide.
Algunos autores afirman incluso un riesgo de rotura hasta en el 70% de los casos por lo
que el embarazo se contraindica cuando el diámetro aórtico es mayor a 4,5 cm.
Otro grupo de mujeres son las que padecen una valvulopatía, por los riesgos ya
comentados de la anticoagulación. La colocación de una prótesis valvular biológica
para evitar el tratamiento con Sintrom será una opción si quiere quedar embarazada
en el futuro.
En las pacientes transplantadas embarazadas otros aspectos deben valorarse como
el aumento de riesgo de rechazo, el efecto teratogénico de los inmunosupresores y a lo
mejor lo más importante ¿vivirá la madre para ver a sus hijos crecer?
Tabla 4.3. Mortalidad materna aproximada
según el tipo de cardiopatía.
Una mujer completamente sana
1/20.000
Población general
1/10.000
Fallot corregido 1/1.000
1
Estenosis aórtica severa
1/100
Hipertensión pulmonar
1/3
Síndrome de Eisenmenger
1/2
Otros ejemplos de bajo riesgo: válvula aórtica bicúspide, estenosis
válvular aórtica leve, estenosis pulmonar, CIA, CIV, prolapso mitral,
persistencia del conducto arterioso.
1

¿Se puede llegar a contemplar la interrupción del embarazo?
Desde el punto de vista ético no hay que olvidar que si la madre no sobrevive difícilmente lo hará el feto. Desde el punto de vista legal el peligro para la salud materna es
uno de los supuestos legales de interrupción voluntaria, y de hecho, la interrupción del
embarazo es recomendada en pacientes con muy alto riesgo: Síndrome de Eisemmenger,
fallo cardiaco en mala clase funcional, FE < 30%, miocardiopatía periparto previa y Síndrome de Marfan con aorta > 4 cm. En caso de seguir con el embarazo deben ser seguidas
y tratadas en una unidad de alto riesgo e incluso en Unidades de vigilancia intensiva.
Cardiopatía congénita: adolescencia, sexualidad, contracepción y embarazo 43
4.2.3. Tipo de parto

¿Qué es preferible, el parto normal o la cesárea?
En general se recomienda el parto vaginal con analgesia raquídea (sea epi o peridural). También se recomienda la profilaxis de la endocarditis, especialmente en las
pacientes portadoras de prótesis valvulares, portadoras de cortocircuitos D-I y las que
previamente han sufrido ya una endocarditis. La cesárea solamente se recomienda en
aquellas mujeres con fallo cardiaco intratable, Síndrome de Eisemmenger y Marfan con
aorta > 4 cm.
4.2.4. Contracepción

La misma mujer se convence de que debe evitar quedarse embarazada, ¿puede el
DIU ser eficaz para evitar el embarazo?, ¿qué otra anticoncepción puede utilizar?,
¿qué puede hacer si en una ocasión “se olvida” de utilizar contraceptivos?
El DIU de cobre es de uso muy común, la contracepción es eficaz pero provoca menstruaciones abundantes y aumenta el riesgo de infección, con el consiguiente riesgo de
endocarditis. Parece que nuestra paciente tiene una única pareja y en principio el riesgo
de enfermedad de transmisión sexual es bajo, es por ello que el DIU en este caso pueda
ser una buena alternativa. El momento de más riesgo es el momento de su inserción
debido al estímulo vagal que puede desestabilizar su cardiopatía, también se deben
utilizar antibióticos de amplio espectro previamente a su implante. El DIU MIRENA®
en vez de aumentar reduce el sangrado produciendo incluso amenorrea; el riesgo de
infección también es menor y hay quién considera este dispositivo el de elección en las
mujeres cardiópatas de alto riesgo.
En cuanto a los anticonceptivos orales, la píldora con dosis bajas de progestágenos
(CERAZET®) es el más usado. No aumenta el riesgo de trombosis pero el riesgo de embarazo es mayor que con la píldora combinada. Incluso sería aconsejable añadir un método
de barrera. La siguiente posibilidad es la administración subcutanea de progestágenos
depot (IMPLANOL® es el único comercializado en España), su duración es de 3 años;
también es habitual que provoque amenorrea pero su tasa de fracasos es muy baja (índice
de Peral de 0,3). Previamente a su implante se deberá comprobar la tolerancia a los
progestágenos mediante administración oral durante 6 meses. Hay que recordar que el
Bosentan puede disminuir los niveles de progestágenos motivo por el que al inicio del
tratamiento se recomienda añadir un método de barrera.
Otro tema es la anticoncepción tras el coito. Son anticonceptivos orales que contienen estrógenos y progestágenos con dosis 4 veces superior a la píldora combinada
ordinaria y puede tomarse hasta 72 horas después. Puede prevenir hasta el 99% de los
embarazos; no obstante provoca náuseas y vómitos con cierta frecuencia y existe cierta
preocupación por el riesgo de trombosis; quizás otra opción sería la colocación de un
DIU de cobre, esto puede realizarse durante la semana después del coito y prevendrá el
99,9% de los embarazos.
Obviamente la opción definitiva y de menos riesgos es la esterilización quirúrgica,
mediante la colocación de clips en ambas trompas o la vasectomía en la pareja. Probablemente ésta sea la opción más razonable en mujeres de alto riesgo.
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4.3. Bibliografía
Attie Aceves CL, Attie F. La esfera psicológica y social del cardiópata adulto. En: Fause Attie.
Cardiopatías congénitas en el adulto. Madrid: Elsevier; 2003; p. 51-63.
Candice K. Silversides et al. Physiology and management of Pregnancy in the young Adult with
Congenital Disease. En: Hugh D. Allen, David J. Driscoll, Robert E. Shaddy, Timothy F. Feltes.
Moss and Adams´ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 7ª ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2008; p. 1431-1443.
Curt J. Daniels. The Adolescent and Adult with Congenital Heart Disease. En: Hugh D. Allen,
David J. Driscoll, Robert E. Shaddy, Timothy F. Feltes. Moss and Adams´ Heart Disease in
Infants, Children and Adolescents. 7ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008;
p. 1370-1396.
Cossío Aranda JE. Cardiopatía congénita y embarazo. En: Fause Attie. Cardiopatías congénitas en
el adulto. Madrid: Elsevier; 2003; p. 27-32.
Fuster M. Enfoque general de los problemas. Clasificaciones clínicas. En: Manuel Fuster. Cardiología
pediátrica. Santiago de Compostela: Servicio de publicacións e intercambio científico da
Universidade de Santiago de Compostela; 1988; p. 537-543.
Gatzoulis MA et al. Embarazo y anticoncepción. En: Michael A. Gatzoulis, Lorna Swan, Judith
Therrien, George A. Pantely. Cardiopatías congénitas en el adulto: una gruía práctica.
Barcelona: J&C ediciones médicas; 2005; p. 16-35.
Gatzoulis MA et al. Estilo de vida. En: Michael A. Gatzoulis, Lorna Swan, Judith Therrien, George
A. Pantely. Cardiopatías congénitas en el adulto: una gruía práctica. Barcelona: J&C ediciones
médicas; 2005; p. 49-59.
Gatzoulis MA et al. Servicios de atención para el adulto con cardiopatía congénita. En: Michael
A. Gatzoulis, Lorna Swan, Judith Therrien, George A. Pantely. Cardiopatías congénitas en el
adulto: una gruía práctica. Barcelona: J&C ediciones médicas; 2005; p. 8-15.
Lecturas y direcciones de interés para médicos y pacientes
International Society for Adult Congenital Heart Disease. Disponible en: http://www.isachd.org.
Valentín Fuster, Rafael Rojas Marcos. Casos clínicos. En: Valentín Fuster, Rafael Rojas Marcos.
Corazón y mente, claves del bienestar físico y emocional. 1ª edición, Barcelona, España.
Editorial Planeta S.A, 2008.