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Anemia de células falciformes:
Complicaciones agudas
Barcelona
Septiembre 2013
Dra. Susana Rives
Hematología Pediátrica
Hospital Sant Joan de Déu
Caso
1
Caso 2
Niña 15 meses con anemia falciforme.
Decaimiento importante. Gastroenteritis. Bazo
aumentado de tamaño y duro. Hb 5 g/dL.
Reticulocitos 30%
¿Transfusión?
¿Qué cantidad?
¿Urgente?
Caso
2
Caso 3
Adolescente 16 años con anemia falciforme.
Focalidad neurológica aguda (hemiparesia D).
Hb 9 g/dL. Reticulocitos 8%
¿Transfusión?
¿Qué cantidad?
¿Urgente?
¿Anticoagulación?
¿Y después?
Caso
3
Caso 3
Lactante de 10 meses con anemia falciforme.
Síndrome febril sin foco. Buen estado general.
Analítica: leucocitos 7.000 (neutrófilos 1.700), Hb
8 g/dL, plaquetas 300.000. PCR 10 mg/L.
¿Transfusión?
¿Ingreso?
¿Tratamiento antibiótico?
Anemia falciforme
Fisiopatología
Hemoglobina A y HbS
A.glutámico
(cad. β)
Valina
(cad. S)
Falciformación
Formación de polímeros
de moléculas de Hb S
(en condiciones de
hipoxia o hipertónicas):
rigidez y deformación
del hematíe
Hematíes falciformes: vasooclusión
Hematíes normales vs drepanocitos
Anemia falciforme
Clínica
Anemia falciforme
Clínica:
gran heterogeneidad entre pacientes
1.- Anemia hemolítica
2.- Infecciones
3.- Fenómenos vaso-oclusivos
Fenotipos distintos
Kato et al. Blood Rev 2007
1.-Anemia hemolítica
Anemia crónica (Hb basal 6-10g/dl)
Reticulocitos altos, LDH alta, colelitiasis, úlceras
maleolares
Crisis aplásica si infección Parvovirus B19
Exacerbaciones “crisis hemolíticas”
Valorar transfusión dependiendo de la gravedad
del niño y de su hemoglobina basal
Hemólisis: disfunción endotelial
Kato et al. Blood Rev 2007
2.-Infecciones en A. falciforme
Hipoesplenismo + isquemia
sepsis neumocócicas: muy graves en
<5 años
osteomielitis (Salmonella, S. aureus)
Profilaxis sepsis neumocócica
Vacuna antipneumocócica
(Prevenar y Pneumovax)
Penicilina oral hasta los 5 años
SCREENING NEONATAL: ¡DIAGNÓSTICO PRECOZ!
Supervivencia en pacientes SS
Quinn et al,
Blood. 2004
Aumento de la supervivencia con la
profilaxis de la sepsis neumocócica
3.-Fenómenos vaso-oclusivos
Complicaciones agudas
Crisis de dolor óseo, abdominal y otros
Secuestro esplénico
Síndrome torácico agudo
AVC
Priapismo
Complicaciones crónicas: multisistémicas (riñón,
pulmón, SNC, ocular…)
Crisis de dolor óseo
Complicación aguda más frecuente
Niños <2 años: dactilitis (síndrome de mano-pie)
Niños mayores y adultos más frecuente dolor huesos largos
Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación,
analgesia (a menudo morfina)
Inflamación, fiebre
diagnóstico diferencial con osteomielitis y artritis séptica
Secuestro esplénico
Niños <5 años
Aumento brusco del tamaño del bazo
Secuestro de sangre: anemización brusca e
hipotensión (shock hipovolémico)
Transfusión urgente
Puede ser mortal en < 1 hora
Síndrome torácico agudo
Infiltrado nuevo en un paciente con
drepanocitosis y clínica respiratoria
Puede deberse a infección (neumonía) y/o
infarto pulmonar (vaso-oclusión por
drepanocitos)
SÍNDROME TORÁCICO AGUDO:
Condensación nueva + síntomas respiratorios en paciente con anemia falciforme
Puede empeorar rápidamente
Síndrome torácico agudo:
causas
Infección (Chlamydia, Mycoplasma, virus, pneumococo)
Infarto (falciformación, isquemia)
Embolia grasa procedente de médula ósea
hipoxemia falciformación vaso-oclusión
Células procedentes de médula ósea en el interior de una arteriola pulmonar
Vij R & Macthado RF. Chest 2010,
Red lipid inclusions in alveolar macrophages obtained by sputum
induction in a patient with ACS (oil-red O stain, original magnifi cation
3 40). Vij R & Macthado RF. Chest 2010
Síndrome torácico agudo:
factores de riesgo
Asma
En analíticas realizadas en situación basal
Mayor hemoglobina (fenotipo hemolítico)
Menor hemoglobina fetal
Leucocitosis
En analíticas realizadas en las 24-48 horas previas a su
desarrollo
Aumento de fosfolipasa A2 secretora (sPLA2):
grasa de médula ósea→ ácidos grasos libres →inflamación y daño pulmonar
Transfusión sanguínea podría evitar el STA
Síndrome torácico agudo: tratamiento
INGRESO
Hidratación
Espirometría incentiva / deambulación
Oxígeno >92% o >o = nivel basal
Analgesia y broncodilatadores
Cefotaxima + azitromicina +/- vancomicina
Valorar transfusión (no superar Hb 10 g/dL)
Exanguinotransfusión en casos muy graves
AVC en A. falciforme.
8-10% pacientes < 20 años (pico entre 2 y 5 años)
y 22% formas silentes
Isquémico (niños) o hemorrágico (adolescentes/
adultos)
Estenosis carótida interna /ACM/ arteria polígono
Willis
Focalidad neurológica aislada o asociada a otra
complicación
AVC en A. falciforme. F. riesgo
AVC isquémico:
Antecedente de TIA
Hb basal baja
HTA
Síndrome torácico agudo reciente (15 d)
Síndromes torácicos agudos de repetición
AVC hemorrágico:
Leucocitosis
Hb basal baja
Ohene-Frempong et al. Blood 1998
AVC en anemia falciforme
Tratamiento: UCI exanguinotransfusión
urgente bajar HbS a <30%
Prevención 2ª: transfusión crónica
Prevención 1ª: Eco-doppler flujo arterias
cerebrales: si >200 cm/s: transfusión
crónica
Exanguinotransfusión
A
A
S
S
A
S
S < 30%
Eco-doppler cerebral
Si el flujo cerebral está muy aumentado, el
riesgo de AVC es muy alto
Profilaxis primaria con transfusión crónica:
objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%
AVC profilaxis primaria
Demostrada:
Transfusión crónica (STOP I)
No es posible detener las trasnsfusiones incluso cuando se
ha normalizado doppler (STOP II)
En estudio:
Hidroxiurea
Cohortes bajo tratamiento con hidroxiurea: menor incidencia
de la esperada de AVC
Estudio aleatorizado: TWiTCH
(Transcraneal-doppler With Transfusion Changing to Hydroxyurea)
Disminución AVC tras profilaxis 1ª
Incidencia ↓ de 0,88/100 personas-año a
0,17/100 personas-año
AVC profilaxis secundaria
Demostrado:
Transfusión crónica (↓ riesgo 2º AVC de 70-90% a 10-15%)
Trasplante médula ósea en casos seleccionados
En estudio:
Hidroxiurea
Estudios preliminares (Ware et al.): algo mayor incidencia de AVC que
transfusión pero menor sobrecarga de hierro
Estudio aleatorizado: SWiTCH
(Stroke With Transfusion Changing to Hydroxyurea and Phlebotomy) Estudio
suspendido por mayor incidencia AVC sin hallar menor sobrecarga de
hierro
Gracias por la atención
Unidad a. falciforme pediátrica:
e-mail: srives@hsjdbcn.org
Tfono contacto para médicos 695220355
Tfono para médicos y pacientes:
93 280 40 00 ext. 2801, 4382 (Dra. Rives/ Dr. Català/ Dr.
Berrueco / Dr. Estella)