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www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS CONGRESO VIRTUAL todas las fases del deterioro y la elaboración de instrumentos que permitan ahondar en la génesis de los distintos trastornos son necesidades apremiantes, que deben ser abordadas desde un ámbito preferiblemente intercultural. [REV NEUROL 2000; 30: 473-7] [http:/ /www.revneurol.com/3005/i050473.pdf] Palabras clave. Conducta. Demencia. Enfermedad de Alzheimer. Síntomas no cognitivos. fases da deterioração e a elaboração de instrumentos que nos permitam afundar na génese das distintas perturbações são necessidades prementes que devem ser abordadas sob um âmbito preferencialmente intercultural. [REV NEUROL 2000; 30: 473-7] [http://www.revneurol.com/3005/i050473.pdf] Palavras chave. Conduta. Demência. Doença de Alzheimer. Sintomas não cognitivos. Evaluación en la cirugía de la epilepsia F. Maestú a, P. Martin a, A. Gil-Nagel b, O. Franch c, R.G. Sola d EVALUATION OF THE SURGERY OF EPILEPSY Summary. Introduction. Neuropsychology is a discipline included in the neurosciences which, over the past twenty years, has shown its value in the assessment and rehabilitation of cognitive functions in different disorders. In particular, in epilepsy it has permitted the description of the different factors which affect cognitive deterioration; permitted the establishment of profiles of cognitive deterioration and also the evaluation of the adverse effects of some anti-epileptic drugs on cognition. Development. In this paper we confirm the value of neuropsychology in an Epilepsy Unit and describe different procedures for evaluation, as well as the cognitive consequences of the surgery of epilepsy. [REV NEUROL 2000; 30: 477-82] [http://www.revneurol.com/3005/i050477.pdf] Key words. Cognitive deterioration. Epilepsy. Evaluation. Neuropsychology. Surgery of epilepsy. INTRODUCCIÓN La neuropsicología es la ciencia que estudia y trata de comprender y explicar las relaciones entre el cerebro, las actividades mentales superiores y el comportamiento [1]. De esta forma, esta joven disciplina de las neurociencias ha ido desarrollando sistemas objetivos de evaluación de las funciones superiores, con el fin de poder establecer el estado cognitivo de los distintos tipos de pacientes con patología neurológica. La neuropsicología de la epilepsia comenzó su frenética andadura casi al mismo tiempo que las primeras intervenciones quirúrgicas a pacientes con epilepsia farmacorresistente, pero siempre con colaboraciones esporádicas entre centros de epilepsia (Instituto Neurológico de Montreal) y las Universidades de Psicología. En la década de los 70, cuando empezaron a afianzarse los primeros programas de cirugía de la epilepsia, estas colaboraciones esporádicas empezaron a hacerse más frecuentes y en la década de los 80 la neuropsicología formaba parte del protocolo habitual de las principales unidades de cirugía. Hoy en día, el papel que cumple la neuropsicología dentro de una Unidad de Epilepsia (quirúrgica o no) es describir el estado cognitivo del paciente mediante pruebas periódicas cada cinco años con el fin de tener un control evolutivo. De tal forma, que si se apreciase un deterioro en las funciones superiores se valoraría el cambio de estrategia farmacológica o podría plantearse una opción quirúrgica en función del cuadro clínico. Otro de sus cometidos es comprobar el efecto de los fármacos antiepilépticos así como de otras variables (frecuencia, etiología, etc.) sobre las funciones superiores de estos pacientes. En las unidades de cirugía estos objetivos se amplían colaborando en la localización del complejo lesivo epileptógeno (CLE), describiendo perfiles de pacientes con alto riesgo cognitivo posquirúrgico y valorando los efectos de esta terapia seis meses y un año después. EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA La exploración de las funciones cognitivas se lleva a cabo con todos aquellos pacientes que tras sufrir o padecer daño cerebral se sospeche que sufren una alteración de estas capacidades. Así, pacientes con demencias, traumatismo craneoencefálico, enfermedades infecciosas o accidentes cerebrovasculares son posibles candidatos a la exploración neuropsicológica. Desde un punto de vista general, una adecuada evaluación neuropsicológica requiere la exploración global de todos los ‘campos cognitivos’. De esta manera, valoraciones parciales de funciones cognitivas aisladas no ofrecerán una visión real de las alteraciones del paciente, obteniéndose en muchos casos una imagen errónea. En esta misma línea, con la utilización de miniescalas no conseguiremos responder, al menos con cierto celo, a las preguntas sobre el deterioro intelectual de un determinado sujeto. Estos miniexámenes tienen la ventaja de aplicarse en un breve espacio de tiempo y obtener un resultado contrastado por la literatura internacional. Sin embargo, están formados por escasos ítems que no miden la totalidad de las funciones cognitivas y que las valoran de forma superficial. Como resultado, en muchas ocasiones estas escalas no son capaces de detectar alteraciones, ni los grados de severidad, ni el tipo de déficit (p. ej., memoria semántica/episódica) que presente un paciente. Por otro lado, la exploración neuropsicológica exhaustiva requiere de un tiempo prolongado para su realización, así como de personal específico para ello, factores que imposibilitan su realización en algunos centros. Este concepto de evaluación neuropsicológica es el que ha llevado al desarrollo de distintos protocolos que habitualmente se REV NEUROL 2000; 30 (5): 477-482 477 Recibido: 31.12.99. Aceptado: 17.01.00. a Departamento de Psicología Biológica y de la Salud. Facultad de Psicología. UAM. Unidad de Cirugía de la Epilepsia. Hospital de la Princesa. b Programa de Epilepsia. c Servicio de Neurología. Hospital Rúber Internacional. d Unidad de Cirugía de la Epilepsia. Hospital de la Princesa. Madrid, España. Correspondencia: Dr. Fernando Maestú Unturbe. Servicio de Neurocirugía. Hospital de la Princesa. Diego de León, 62. E-28006 Madrid. E-mail: megmaestu@hotmail.com www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS F. MAESTÚ, ET AL utilizan en la mayor parte de los centros de epilepsia y cirugía de la epilepsia. Funciones como memoria, lenguaje, praxis, gnosis, funciones ejecutivas, atención, cálculo, orientación o dominancia se exploran a partir de pruebas específicas para cada una de ellas (Tabla). Es interesante destacar que la evaluación neuropsicológica no es útil en el diagnóstico de la epilepsia; éste se realiza a partir de criterios clínicos y electroencefalográficos. El resultado de una evaluación neuropsicológica indica si un paciente muestra o no un deterioro de sus capacidades cognitivas pero no puede concluir si el paciente es o no epiléptico a partir de un determinado perfil neuropsicológico. En la evaluación de cualquier paciente se lleva a cabo una sesión inicial en la que se realiza una aproximación general, para posteriormente valorar de forma más exhaustiva las funciones que se hayan mostrado más alteradas en ese examen global del estado cognitivo. En la epilepsia parcial temporal cobra gran relevancia la valoración de los distintos sistemas de memoria así como las capacidades lingüísticas. En la exploración de las funciones de memoria se hace hincapié en el estudio de la memoria declarativa de tipo episódico fundamentalmente con tareas de recuerdo libre (con y sin demora), utilizando material verbal en relación con las áreas mesiales temporales del hemisferio dominante para el lenguaje y material visuoespacial para las funciones mnésicas del hemisferio no dominante para el lenguaje [2,3]. Es interesante destacar que el hallazgo más frecuente es la alteración de la memoria episódica, estando preservada la memoria semántica en la mayor parte de los pacientes con epilepsia parcial temporal. El lenguaje se valora con tareas de repetición, denominación, comprensión, lectura, escritura, fluidez, etc. Son las tareas de denominación las que en algunos pacientes presentan más dificultades, probablemente por su relación con los procesos de memoria semántica. Este tipo de alteraciones neuropsicológicas en la epilepsia parcial temporal ha llevado a la descripción de todo un síndrome neuropsicológico [4]. Una de las facetas más relevantes de la evaluación neuropsicológica en la cirugía de la epilepsia es la capacidad de asistir en el diagnóstico diferencial de las epilepsias temporales y extratemporales a partir de los déficit cognitivos [5]. Para ello es fundamental la exploración de funciones como las praxis (ideomotora, ideativa, constructiva), gnosis (aperceptivas y asociativas), atención (sostenida, alternada, selectiva, dividida), cálculo (acalculia asimbólica, espacial, anaritmetía), memoria de trabajo (bucle fonológico, visuoespacial y sistema ejecutivo central), etc. En las epilepsias frontales es frecuente la alteración de las funciones ejecutivas, y se encuentran dificultades en la planificación, flexibilidad, inicio e inhibición de la conducta. Por otro lado, los pacientes con epilepsia de origen en el área motora suplementaria presentan dificultades en el aprendizaje y realización de secuencias motoras simples así como tareas de memoria procedimental. Sin embargo, en este tipo de epilepsias la capacidad de lateralización funcional es mínima, siendo compleja la determinación de la existencia de asimetrías hemisféricas. EL TEST DE WADA Un aspecto importante dentro del protocolo de evaluación neuropsicológica es el llamado test de Wada o test de amital intracarotídeo (TAI). Esta prueba se utiliza fundamentalmente con el objetivo de prevenir posibles alteraciones que sobre el lenguaje o la memoria puedan producirse como consecuencia de la cirugía. Además, algunos autores otorgan a esta prueba –diseñada por 478 Wada en 1949 para lateralizar el lenguaje en pacientes que iban a ser tratados con terapia electroconvulsiva–, un gran valor predictivo para las alteraciones de la personalidad posquirúrgicas. En el Instituto Neurológico de Montreal se utilizó posteriormente para lateralizar el lenguaje en pacientes quirúrgicos [6] y más tarde se aplicó para prevenir los riesgos de la amnesia posquirúrgica [7]. Existe gran heterogeneidad en la aplicación del protocolo de esta prueba, variando casi en función del centro donde se aplica. El día anterior a la prueba se suelen aplicar al paciente las mismas tareas, con ítems semejantes a los que van a ser presentados durante el TAI, con el objetivo de obtener una línea base en la ejecución de dichas tareas, y para que el paciente conozca la dinámica del procedimiento. Así, se le explica que debe realizar una serie de tareas de lenguaje y memorizar una serie de ítems que se presentarán durante el procedimiento. En la mayor parte de los centros el test de Wada comienza realizando una arteriografía cerebral para valorar la vascularización, la existencia de flujo interhemisférico y conocer la distribución del flujo de las distintas arterias cerebrales. Tras una aproximación femoral mediante un catéter, se inyecta 100-200 mg (según protocolo) de amobarbital durante unos 4 segundos, en solución salina o bacterioestática, sobre una arteria carótida. Este fármaco anestésico se supone que inactiva la función de los territorios irrigados por las distintas arterias cerebrales durante algunos minutos (tiempo variable en función de cada paciente). Inmediatamente después de la arteriografía se comienza con el test realizando la inyección sobre ambas carótidas en el mismo día pero con una separación de al menos 30 minutos (en algunos centros cada hemisferio se valora en días separados). La inyección provocará una hemiparesia contralateral al hemisferio anestesiado, que debe ser controlada por un neurólogo. Esta hemiparesia es la que indicará el tiempo de duración de la acción del fármaco. Adicionalmente, debe registrarse la actividad eléctrica cerebral mediante EEG de superficie y la actividad cardíaca, aunque estos requisitos varían en los distintos protocolos. El papel del neuropsicólogo durante esta prueba es la llevar a cabo la estimulación del paciente y la interpretación posterior de los resultados en colaboración con el neurólogo, neurorradiólogo y neurofisiólogo. Lenguaje La evaluación del lenguaje durante el test de Wada puede realizarse mediante el siguiente protocolo [8]. Se valoran cuatro áreas del lenguaje: secuencias lingüísticas sobreaprendidas, comprensión, denominación y repetición. Para comenzar, el paciente debe estar tumbado en posición supina con las palmas de las manos hacia arriba y los dedos estirados. Antes de la inyección del fármaco se le pide al paciente que empiece a contar de 1 a 20 a un ritmo normal (secuencia sobreaprendida). Entonces se inyecta una dosis inicial de 100 mg de amobarbital sódico (en una solución al 5%) durante unos 4 segundos. Esta dosis puede incrementarse con otra de entre 50 y un máximo de 200 mg hasta producir una hemiplejía contralateral. Después de esta inyección se valora (0-4) la habilidad demostrada por el sujeto para contar, de tal forma que ‘0’ refleja una cadencia normal, una cadencia más lenta o una breve pausa menor de 20 segundos. Si el paciente es capaz de seguir contando no se considera como alteración del lenguaje. Si el paciente no es capaz de recuperar el lenguaje se le pide que empiece a contar otra vez desde el número 1, ya que esta parte de la secuencia, al estar sobreaprendida, es más resistente a los efectos sedativos del fármaco. Se otorga una puntuación de ‘1’ si el paciente comete uno de estos dos errores perseverativos: seguir contando por encima de 20 y seguir contando aunque el examinador le solicite que pare REV NEUROL 2000; 30 (5): 477-482 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS CONGRESO VIRTUAL Tabla. Material empleado en la exploración del funcionamiento neuropsicológico. Funciones evaluadas Dominancia Pruebas Referencias Entrevista previa Christensen (1987) Manual Inventario de Edimburgo Oldfield (1971) Auditiva Escucha dicótica Kimura (1973) Visual y pie Test de Harris (Harris. TEA, 1993) Prueba de orientación Christensen (1987) Espontáneo Descripción de la lámina del test de Boston Goodglas y Kaplan (1986) Lectura Lectura del test de Boston Escritura Escritura del test de Boston Orientación temporal y espacial Lenguaje Funciones intelectuales generales WAIS (escala clínica Wechsler (1955) de inteligencia de Wechsler para adultos) Memoria Episódica Escala clínica de memoria de Wechsler-R Cuestionario de memoria autobiográfica (AMI) Figura compleja de Rey Aprendizaje verbal de California (CVLT) Test de memoria conductual Rivermead Wechsler (1987) Kopelman et al (1990) Rey-Osterrieth (1975) Delis et al (1987) Wilson et al (1985) Semántica Test de vocabulario de Boston Fluidez semántica Subescalas de vocabulario e información de la WAIS Caras de personas famosas Lugares famosos Goodglas y Kaplan (1986) Wechsler (1955) McCarthy et al (1996) McCarthy et al (1995) Priming Word Stem Completion Graf et al (1984) Memoria de trabajo Subescalas de dígitos inversos y secuencias inversas (escala de de memoria W-R) Subescala aritmética (WAIS) Wechsler (1987) Wechsler (1955) Atención Sostenida Alternada Selectiva Attention Process Training (APT) Sholberg y Mateer (1986) Funciones ejecutivas Clasificación de cartas Wisconsin (WCST) Prueba de Stroop Trail Making Test (B) Fluidez verbal fonética (FAS) Fluidez de diseños Subescala de historietas (WAIS) Berg (1948) Heaton (1993) Golden (1975) Davies (1968) Benton y Hamsher (1976) Jones-Gotman (1977) Wechsler (1955) Funciones práxicas Pruebas de praxis Christensen (1987) ideomotora, ideativa, Wechsler (1955) gestual y constructiva Subescala de cubos (WAIS) Funciones gnósicas Pruebas de gnosis Christensen (1987) somatosensorial: Warrington (1994) estereognosia, grafestesia, Christensen (1987) g. digital y morfognosia Seashore (1993) Gnosis visual: VOSP Gnosis auditiva: test de discriminación auditiva, test de aptitudes musicales REV NEUROL 2000; 30 (5): 477-482 de contar. Los errores de secuencia (10-11-14-16-13) se contabilizan como ‘2’. Errores perseverativos con el mismo número (6-6-6-6-6) se contabilizan como ‘3’. Cuando se produce una desaparición total del lenguaje durante varios minutos, antes de la recuperación de la comprensión y del lenguaje espontáneo, se puntúa como ‘4’. Para valorar la comprensión se le pide al paciente que realice una serie de acciones como ‘saca la lengua’ o ‘cierra los ojos’. En algunos protocolos se incluye una versión del Token Test en el que el sujeto debe ejecutar comandos de complejidad sintáctica decreciente (‘pon el círculo verde después del cuadrado amarillo’). Este tipo de tareas se valoran con una escala de 0-3. Después de reaparecer ciertas funciones del lenguaje, se pide al sujeto que denomine dos objetos comunes reales (lápiz, reloj) puntuando el acierto o el error. En algunos centros se le pide al paciente que repita canciones de cuna, rimas, frases valorando la ejecución en esta tarea de repetición de 0-3. Puntuaciones cercanas a ‘0’ en dos o tres categorías indican una alteración mínima o media del lenguaje, puntuaciones cercanas a ‘3’ o ‘4’ significan alteraciones del lenguaje. La lateralización del lenguaje del paciente se valora en función de las cuatro habilidades lingüísticas, tras la inyección de ambas arterias. Siguiendo esta metodología, al sumar las puntuaciones obtenidas en cada hemisferio y aplicando la siguiente fórmula I-D/I+D se puede obtener un índice de lateralización. Los pacientes que demuestren una lateralización izquierda presentarán puntuaciones máximas de +1,0 y los pacientes con lateralización derecha presentarán puntuaciones máximas de -1,0. Cuando se aprecia una lateralización entre 0,15 y -0,15 se considera que el paciente tiene una representación bilateral del lenguaje. Con este procedimiento en distintos centros se ha llegado a la conclusión de que la mayor parte de los pacientes diestros (80%) tienen el lenguaje representado en el hemisferio izquierdo, que existe un porcentaje de casos (19%) con representación bilateral y algunos casos aislados (1%) con representación en el hemisferio derecho, probablemente debido a un daño cerebral temprano. La mayoría de los pacientes zurdos mantienen su lenguaje en el hemisferio izquierdo (50%), un gran porcentaje muestran representación bilateral (42%) y en un bajo porcentaje (8%) el lenguaje está representado en su hemisferio derecho [8]. Estos porcentajes varían en los distintos estudios (el 90% de sujetos diestros tienen el lenguaje representado en el hemisferio izquierdo [9]) y quizá sea la población de pacientes zurdos la peor estudiada debido a la baja muestra utilizada en casi todos los trabajos. Los estudios con accidentes cerebrovasculares corroboran en gran medida estos resultados, aunque aumentan el porcentaje de zurdos con el lenguaje en el hemisferio derecho (24%) [10]. Memoria Para la memoria se sigue el mismo protocolo radiológico y anestésico que para el lenguaje, ya que en la mayor parte de los centros se valora memoria y lenguaje al mismo tiempo. Durante la hemiparesia se presenta a los pacientes una serie de ítems (variables en función del protocolo de cada centro, fotografías de personas desconocidas, palabras, dibujos verbalizables, dibujos no verbalizables, objetos, etc.) que después se les pedirá que recuerden (recuerdo libre y reconocimiento). Un protocolo tipo podría ser el siguiente [11]: se le presentan al sujeto 16 ítems, ocho palabras, cuatro dibujos, cuatro caracteres orientales, en bloques de cuatro ítems (una palabra, un dibujo, un carácter oriental, una palabra); tras esta presentación se vuelve a valorar la hemiparesia y, si ésta persiste, se comienza con otra ronda de cuatro ítems; se seguirá este proceso sucesivamente hasta llegar a los 16, si persiste la 479 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS F. MAESTÚ, ET AL hemiparesia. Después de que transcurran 10 minutos desde la recuperación total del paciente se le pide que recuerde (recuerdo libre) los ítems presentados previamente y después se le solicita que los reconozca, con cuatro distractores por cada palabra, dibujo o carácter diana. Para valorar la capacidad de memoria se utiliza una combinación de los ítems acertados en el recuerdo libre y en el reconocimiento. La capacidad de memoria para cada hemisferio se obtiene en función del número de ítems recordados dividido por el número de ítems presentados. Para valorar la asimetría se resta la puntuación obtenida del hemisferio contralateral al lugar de la lesión de la puntuación obtenida en el hemisferio ipsilateral al lugar de la lesión. Tal y como comentamos anteriormente, este procedimiento y otros semejantes se diseñaron para prevenir los efectos adversos que sobre la memoria puede ocasionar la lobectomía temporal anterior. De esta forma, cuando se anestesia el hemisferio contralateral a la lesión se espera que se produzca una grave afectación de la memoria provocando una amnesia anterógrada transitoria, mientras que cuando se anestesia el hemisferio ipsilateral a la lesión se espera que los efectos sobre la memoria sean mínimos al soportar el lóbulo temporal contralateral gran parte de esta capacidad [12]. Cuando este patrón no se cumple existe riesgo de amnesia anterógrada posquirúrgica, ya que podría significar que el lóbulo temporal contralateral no soporta las funciones mnésicas y es probable que esté dañado y/o que el lóbulo temporal ipsilateral a la lesión soporte parte de la memoria pese a estar dañado. De esta forma, una ejecución ‘simétrica’ se ha relacionado con déficit mnésicos posquirúrgicos [12]. Sin embargo, en ciertas ocasiones algunos pacientes, tras anestesiar el hemisferio dominante, sufren episodios de obnubilación y pérdida de conciencia que impiden la correcta presentación de los ítems y por lo tanto los resultados no son siempre valorables. La obtención de bajos rendimientos del paciente en esta prueba se ha relacionado con la pérdida neuronal ipsilateral cuando se anestesia el hemisferio contralateral al lesionado [13], correlacionando con pérdida neuronal en campos específicos [14]. También se ha comparado con medidas del grado de atrofia mediante RM del hipocampo, de tal forma que los pacientes que muestran asimetrías entre el volumen de uno y otro hipocampo tienden a presentar asimetrías mnésicas en la ejecución del test de Wada [15]. Además, los pacientes que no muestran asimetrías en la RM no muestran asimetrías en la realización del test de Wada [16], y lesiones en estructuras extrahipocámpicas tampoco producen estas asimetrías [17]. El valor predictivo de esta prueba sobrepasa el campo cognitivo y se ha relacionado con el resultado clínico de la cirugía. De esta manera, para una asimetría en el recuerdo del 30% existe una especificidad para un resultado clínico favorable (Engel I y II) del 100% y una sensibilidad del 51%, siendo la media del recuerdo ipsilateral a la lesión del 48% en pacientes libres de crisis (Engel I) y del 79% en el contralateral; los pacientes con un resultado clínico peor (no libres de crisis) muestran un recuerdo ipsilateral del 65% y contralateral del 64% [11]; Sperling et al [18] han comunicado resultados similares. Existen algunas críticas a esta prueba. En una serie, a 10 pacientes que mostraron una baja ejecución en el test de Wada se les operó y no mostraron cambios mnésicos posquirúrgicos, presentando una marcada mejoría clínica [19]. Incluso algunos autores dudan de la especificidad de esta prueba para valorar la función de las áreas mesiales del lóbulo temporal, ya que los pacientes con epilepsia frontal y generalizada ejecutan peor el test de Wada que 480 los pacientes con epilepsia parcial temporal [20], si bien los autores de este último trabajo opinaban que la alteración de memoria en los pacientes con lesión frontal debía ser más grave ya que ellos mantenían preservadas las funciones mnésicas mientras que los pacientes con lesiones temporales parten de una línea base menor, y por lo tanto los cambios no son tan elocuentes. Algunos de estos hallazgos, sin embargo, han hecho dudar acerca de la validez de esta técnica. Una de las posibles interpretaciones es que la distribución del amobarbital inyectado a través de la arteria carótida no alcance la formación del hipocampo. Estudios con SPECT inyectando el radiotrazador HMPAO al mismo tiempo que el amobarbital han podido determinar la distribución del fármaco en las distintas arterias cerebrales y han encontrado que sólo en el 28% de los pacientes el amobarbital alcanza la formación del hipocampo [21] por lo que es probable que no se esté midiendo directamente la función de esta estructura cerebral [22]. Jack et al propusieron [23] una solución a este problema realizando un cateterismo selectivo hasta la arteria comunicante posterior para, de esta forma, asegurar la llegada del fármaco a la formación del hipocampo. Esta opción ha sido criticada debido a los riesgos que puede conllevar sólo para una prueba diagnóstica. Sin embargo, aunque el amobarbital no perfundiera directamente el hipocampo, al distribuirse por el territorio irrigado por las arterias cerebral media y cerebral anterior provoca una desconexión de la formación del hipocampo que a efectos prácticos anula la función de esta estructura y por lo tanto produciría los efectos deseados sobre las funciones mnésicas. NEUROPSICOLOGÍA Y CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA: RESULTADOS El tratamiento quirúrgico de la epilepsia es una de las posibilidades terapéuticas más eficaces para los pacientes farmacorresistentes cuyo origen de sus crisis está en el lóbulo temporal. Tradicionalmente se pensaba que la lobectomía temporal, además de reducir o dejar libre de crisis a estos pacientes, producía cierto deterioro cognitivo fundamentalmente en los procesos de memoria [7,24,25]. La descripción del paciente denominado HM fue la primera evidencia de las consecuencias negativas de la cirugía y, por otro lado, permitió acercarnos al conocimiento del papel del hipocampo en la memoria. Dada la importancia de este artículo en la historia de la neuropsicología y en la cirugía de la epilepsia pasaremos a comentarlo más profundamente. A este paciente (HM) se le realizó en 1953 una resección bilateral a nivel del uncus y la amígdala incluyendo la parte anterior y posterior del hipocampo (5-8 cm). En un principio HM mejoró significativamente de sus crisis, pero un año después de la intervención continuó con crisis ‘mayores y menores’, tal y como describen los autores, sin apreciarse el estado ‘estuporoso’ postcrítico que se apreciaba antes de la cirugía, por lo que se le redujo la medicación considerablemente. Desde el punto de vista cognitivo, el paciente mostró cierta mejoría en sus capacidades intelectuales después de la intervención (CI pre= 104; CI dos años post= 112; Shimamura, 1989), ‘probablemente porque se encontraba menos somnoliento’ (debido a la reducción en la medicación). Pero fue en la función de la memoria donde se encontraron las deficiencias más llamativas (WMS post= 67). Después de la intervención se produjo en el paciente un amnesia anterógrada severa. Traduciendo la descripción de Scoville: ‘Después de la operación este hombre joven no pudo reconocer al personal del hospital ni encontrar el camino al cuarto de baño, y admitía no recordar ninguna de las cosas que le ocurrían en el hospital día a día’. HM manifestaba además una REV NEUROL 2000; 30 (5): 477-482 www.neurorgs.com - Unidad de Neurocirugía RGS CONGRESO VIRTUAL amnesia retrógrada parcial ya que no podía recordar algunos acontecimientos que le habían ocurrido antes de su ingreso en el hospital, tales como la muerte de una tía muy querida por él (tres años antes del ingreso) o acontecimientos del hospital antes de la operación. Su memoria inmediata estaba perfectamente preservada. Actualmente HM sigue vivo y manifiesta las mismas alteraciones de memoria que entonces [26]. Otros trabajos contemporáneos al de Scoville y Milner [7,27-29], que describían un total de seis casos de amnesia anterógrada después de una resección en un solo lóbulo temporal, revelaban resultados semejantes. En la mayor parte de estos casos una lesión oculta en el hemisferio contralateral (análisis post mortem) produjo la misma sintomatología clínica que en el caso HM [30]. Walker [31] describió cuatro pacientes que, si bien no manifestaron amnesia después de la intervención, mostraron déficit mnésicos postoperatorios. Walker fue probablemente el primer autor en estimar los déficit de memoria (no amnesia) después de una lobectomía temporal. Las modernas técnicas de neuroimagen han permitido detectar, en las fases preoperatorias, a los pacientes que muestran lesiones ocultas en el lóbulo temporal contralateral al teóricamente dañado o epileptógeno, y por lo tanto actualmente se producen pocos casos similares a los de la primera época. Rausch [32] y Loring [33] describen dos casos de amnesia después de una resección unilateral temporal, aunque en ambos casos el grado de la amnesia de estos pacientes fue menos grave que en HM, probablemente debido a la reducción en la resección que actualmente se realiza. Además, la utilización del test de Wada ha permitido predecir el riesgo quirúrgico de muchos de estos pacientes. Después de la primera época, se continuaron practicando resecciones a pacientes epilépticos, pero limitadas a un solo lóbulo temporal. La neuropsicología siempre en paralelo a la neurocirugía de la epilepsia ha continuado realizando estudios a estos pacientes con resultados más satisfactorios. A mediados de la década de los 70, Milner [34] demostró una mejoría en la memoria verbal en pacientes a los que se les había efectuado una resección temporal derecha. Posteriormente Novelly et al [35], en la misma línea, postularon que la mejoría se relacionaba con las funciones contralaterales al lugar de la lesión (tanto derechas como izquierdas). Actualmente distintos autores han refutado esos resultados [36,37], aunque parece que las mejorías cognitivas se producen en los pacientes con un control de las crisis más satisfactorio [38]. El lenguaje muestra mejorías posquirúrgicas fundamentalmente a nivel de la comprensión semántica [39] y la atención selectiva en pacientes con lobectomía temporal derecha [40]. A partir de estos datos la neuropsicología ha sido capaz de predecir el riesgo de deterioro o mejoría cognitiva de los pacientes que van a someterse a cirugía de la epilepsia. Así, un tipo determinado de pacientes que se somete a cirugía experimenta cierto deterioro de sus funciones cognitivas [35]. Las resecciones del hemisferio dominante para el lenguaje son las que producen un daño cognitivo más acentuado [2]. De esta forma, parece que los pacientes que muestran preservadas las funciones mnésicas antes de la cirugía son los que peor pronóstico tienen y por lo tanto los que presentarán después de ésta mayor deterioro [2,25]. Además, los pacientes que muestran un cociente intelectual (CI) precirugía más alto, también corren el riesgo de verlo reducido tras la intervención, más que los que muestran un CI normal o normal bajo [37]. Por otro lado, la mayor parte de los autores coinciden en el deterioro de las funciones ipsilaterales al hemisferio de la resección. Así pues, el perfil de paciente epiléptico farmacorresistente que presentará peor pronóstico en la lobectomía temporal, desde el punto de vista de la neuropsicología, sería un paciente con un CI alto, que mantenga preservadas las funciones mnésicas verbales [41]. Los sujetos con mayor riesgo de experimentar un deterioro cognitivo serían candidatos a resecciones talladas o a no someterse a este tratamiento [36]. Un aspecto interesante a destacar es la relación existente entre el déficit cognitivo prequirúrgico y el resultado clínico (control de las crisis) posquirúrgico. Recientemente, Loring [41] expone los resultados de los estudios realizados por el Bozeman Epilepsy Consortium en los que encuentran que los pacientes con CI prequirúrgico más bajo son los que presentan mayores probabilidades de quedar libres de crisis respecto de los pacientes con un alto nivel intelectual. CONCLUSIONES El papel de la neuropsicología en una unidad de cirugía de la epilepsia ha cobrado importancia en los últimos años al colaborar en la localización del CLE y al describir el estado cognitivo del paciente, tanto de las funciones preservadas como de las alteradas [42]. Además, describe los efectos (positivos/negativos) de la cirugía sobre las funciones superiores [43]. Un aspecto interesante a destacar es el beneficio social y en general en la calidad de vida que la cirugía de la epilepsia produce en los pacientes que se someten a esta terapia. ‘La calidad de vida es un concepto multifactorial que describe el estado general de salud e incluye factores físicos, sociales, psicológicos, vocacionales y económicos’ [44]. En general, los estudios de calidad de vida en la epilepsia están de acuerdo en que dejar de tener crisis es el aspecto más importante para el paciente epiléptico. Así, cambios a tratamientos farmacológicos más adecuados que reducen o dejan libres de crisis al enfermo producen una mejoría en la visión subjetiva del paciente respecto a su calidad de vida [45]. Los estudios relacionados con los cambios posquirúrgicos muestran que los pacientes que han obtenido mayor beneficio clínico son los que presentan una mejoría más acentuada en las escalas de calidad de vida [46,47], y son los que consiguen una mejor adaptación laboral y escolar, siendo los pacientes con secuelas neurológicas o aquellos sin mejoría clínica los que muestran peores puntuaciones y adaptación socio-laboral [48]. BIBLIOGRAFÍA 1. Peña J. Prólogo a la edición española. En Ellis AW, Young AW, eds. 5. Breier JI, Plenger PM, Wheless JW, Thomas AB, Brookshire BL, Curtis Neuropsicología Cognitiva Humana. Masson: Barcelona; 1992. VL, et al. Memory tests distinguish between patients with focal tempo2. Rausch R. Psychological evaluation. In Engel J, ed. Surgical treatral and extratemporal lobe epilepsy. Epilepsia 1996; 37: 165-70. ment of epilepsies. New York: Raven Press; 1987. p. 181-95. 6. Wada J, Rasmunsen T. Intracarotid injection of sodium amytal for the 3. 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[REV NEUROL 2000; 30: 477-82] [http://www.revneurol.com/3005/i050477.pdf] Palabras clave. Cirugía de la epilepsia. Deterioro cognitivo. Epilepsia. Evaluación. Neuropsicología. AVALIAÇÃO NA CIRURGIA DA EPILEPSIA Resumo. Introdução. A neuropsicologia é uma disciplina dentro do campo das neurociências que nas últimas duas décadas demonstrou o seu valor na avaliação e reabilitação das funções cognitivas em diferentes patologias. Em concreto, permitiu descrever na epilepsia os diferentes factores que influenciam a deterioração cognitiva, bem como estabelecer perfis de deterioração cognitiva e inclusive avaliar os efeitos adversos de alguns fármacos antiepilépticos sobre a cognição. Desenvolvimento. Neste trabalho enunciamos o valor da neuropsicologia numa unidade de epilepsia e descrevemos diferentes procedimentos de avaliação, assim como as conseqüências cognitivas do tratamento cirúrgico da epilepsia. [REV NEUROL 2000; 30: 477-82] [http://www.revneurol.com/3005/i050477.pdf] Palavras chave. Avaliação. Cirurgia da epilepsia. Deterioração cognitiva. Epilepsia. Neuropsicologia. 482 REV NEUROL 2000; 30 (5): 477-482