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ISSN 0103-5118
Órgão Oficial da
Academia Brasileira de Neurocirurgia
Volume 15
Número 3
Setembro/Dezembro de 2004
EDITOR
Ápio Cláudio Martins Antunes
Porto Alegre / RS
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Curitiba / PR
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São Paulo / SP
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Ribeirão Preto / SP
Fernando Menezes Braga
São Paulo / SP
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Blumenau / SC
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São Paulo / SP
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Rio de Janeiro / RJ
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Belo Horizonte / MG
EXPEDIENTE
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Expediente
J Bras Neurocirurg 15(3), 2004
ÍNDICE
Índice / Contents
ARTIGO ORIGINAL
Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de pacientes portadores de meningiomas .....................85
Quality of Life before and after Surgery in Patients with Meningiomas
Camila Batista dos Santos, Paulo Henrique Pires de Aguiar,
Maria Fernanda Gouveia da Silva, Raul Marino Jr.
ARTIGOS DE REVISÃO
Enfermedad Moyamoya ...................................................................................................................91
Moyamoya Disease
Leonidas Quintana Marín
Cirurgia psiquiátrica para agressividade ........................................................................................105
Psychosurgery for Aggressiveness
Manoel Jacobsen Teixeira, Eda Zanetti Guertzenstein, Clement Hamani,
Leandro Venturini, Maria Elvira Borges Calazans, Myriam Carolina Montenegro
Meningioma da região do forame magno .....................................................................................112
Foramen Magnum Meningiomas
Luis A. B. Borba, Ricardo M. R. Guimarães, Marlus S. Moro, Alceu Correia,
Miguel Giudicissi-Filho, Carlos Vanderley Holanda
RELATOS DE CASO
Pseudotumores cerebrais por paracoccidioidomicose .................................................................119
Pseudocerebral tumor due to Paracoccidioidomycosis
Luiz Alexandre Invernici, Mauro Roberto de Buone, Adriano Rieger, Nadia A Lorencette
CARTA AO EDITOR
Análise técnica do artigo “Uma avaliação sobre a problemática dos clipes
de aneurismas no Brasil” ...............................................................................................................123
Victor G. Cademartori, Horácio A. Vielmo
Eventos científicos ...........................................................................................................................126
Índice
J Bras Neurocirurg 15(3), 2004
NORMAS PARA PUBLICAÇÃO
indexado na base de dados LILACS
Jornal Brasileiro de Neurocirurgia
O Jornal Brasileiro de Neurocirurgia é o órgão oficial da Academia
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que se repete para cada co-autor, se existente(s), intercalando-se
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Medicus), em negrito, seguido de “vírgula”;
− o número (em arábico) do seu volume, seguido de “dois
pontos”;
− os números das páginas inicial e final do artigo, separados por
“hífen” e seguidos de “virgula”;
− o ano de publicação do periódico, seguido de “ponto”.
Ex.: 1. BORZONE M, GENTILE S, PEREIRA C, RIVANO C, ROSA
M: Vertex espidural hematomas. Surg Neurol, 11: 277-84, 1979.
• Livros (considerados como um todo)
− sobrenome do autor, seguido pelas iniciais de seus prenomes, o
que se repete para cada co-autor, se existente(s), intercalando-se
“vírgula” e seguidos de “dois-pontos”
− nome da oba (grifado), seguido de “ponto”;
− número da edição (caso não seja a primeira), seguido de
“virgula”;
− local da publicação, seguido de “vírgula”;
− nome da editora, seguido de “virgula”;
− ano da publicação do livro, seguido de “ponto”;
Normas para publicação
Ex.: 2. VI
VINKEN PJ, BRUYN GW: Handbook of Clinical Neurology. Injuries to the Brain and Skull. Amsterdan, North Holand, 1976, Vol.24.
• Livros (considerados em parte – capítulo):
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prenomes, o que se repete para cada co-autor, se existente(s),
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último autor;
− nome do capítulo, seguido d “ponto”;
− sobrenome do autor do livro, seguido pelas iniciais de seus
prenomes, o que se repete para cada co-autor, se existente(s),
intercalando-se “vírgula” e seguidos de “ponto”, precedido de
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nome(s) deverá(ao) ser substituído(s) por “_____”;
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− local da publicação, seguido de “virgula”;
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de “p”, intercalados por “hífen” e seguidos de “ponto”;
Ex.: McLAURIN RL, McLENNAN JE: Diagnosis and Treatment of
|Head Injuty in Children. In: Youmans JR: Neurological Surgery. 2nd
ed, Philadelphia, Saunders, 1982. Vol. 4. Cap. 59, p 2084-136.
Os artigos serão classificados em quatro tipos: artigos originais,
relatos de casos, artigos de revisão e notas breves.
Sugestão para elaboração do corpo de cada artigo:
• Artigos Originais
− introdução
− material e métodos
− resultados
− discussão
• Relato de Casos
− introdução
− apresentação do caso
− discussão
• Artigos de Revisão
− introdução
− apresentação do assunto
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J Bras Neurocirurg 15(3), 2004
ARTIGO ORIGINAL
Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de pacientes
portadores de meningiomas
Camila Batista dos Santos*
Paulo Henrique Pires de Aguiar**
Maria Fernanda Gouveia da Silva***
Raul Marino Jr.*****
Sinopse
Objetivos: Avaliar a qualidade de vida antes e após a ressecção
de meningiomas, bem como os diferentes aspectos que a compõem.
Métodos: Foram avaliados, para este estudo, 17 pacientes, de
ambos os sexos, com idade variando entre 30 e 72 anos, antes e
após a intervenção cirúrgica. Para avaliar a qualidade de vida
utilizou-se duas escalas: Innsbruck Health Dimensions Questionnaire for Neurosurgical Patients-(IHD NS) e o Perfil de Saúde de
Nottingham-NHP. Resultados: Não foram observadas diferenças
significativas na avaliação da qualidade de vida, em ambos os
instrumentos, PSN e IHD NS, quando comparadas às avaliações
pré e pós-intervenção cirúrgica. Conclusão: Apesar de não serem
observadas diferenças significativas entre os resultados, antes
e após a intervenção cirúrgica, pôde-se observar em ambas as
escalas tendência à melhora da qualidade de vida no escore total
e também nos domínios do PSN (nível de energia, dor, reações
emocionais, sono e isolamento social). Contudo, este estudo
apresentou limitações importantes, dado o tamanho da amostra
*
Psicóloga, pós-graduanda do Departamento de Neurologia do
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade
de São Paulo (HC-FMUSP).
**
Professor colaborador do Departamento de Neurologia e Chefe do
Grupo de Tumores da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP.
*** Psicóloga, chefe do Serviço de Psicologia e Neuropsicologia do
Instituto de Psiquiatria do HC-FMUSP.
**** Professor titular de Neurocirurgia da FMUSP.
SANTOS CB, AGUIAR PHP, SILVA MFG, MARINO Jr. R – Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de
pacientes com meningiomas
e interferências como: fatores psicossociais na avaliação póscirúrgica (crise conjugal, familiar e/ou financeira), efeitos do
processo de senescência e outras patologias.
Palavras-chave
Qualidade de vida, tumor intracraniano, meningiomas.
Abstract
Quality of Life before and after Surgery in Patients presenting
with Meningiomas
Objectives: To evaluate the quality of life, including all its
different aspects, before and after surgical treatment of meningiomas. Methods: Seventeen patients of both sexes were
appraised for this study, with age range between 30 and 72
years-old, before and after surgical intervention. For the assessment of quality of life patients preventing two scales were used:
Innsbruck Health Dimensions Questionnaire for Neurosurgical
Patients-IHD (NS) and the Profile of Health of NottinghamNHP. Results: Significant differences were not observed in the
assessment of the quality of life, in both instruments, Profile of
Health of Nottingham (PSN) and Innsbruck Health Dimensions
Questionnaire for Neurosurgical Patients-IHD (NS), when comparing the assessments before and after surgical intervention.
Conclusion: Although significant differences were not observed
among the results before and after surgical intervention, it could
be observed in both scales a tendency for the improvement of the
quality of life in the total score and also in the domains of PSN
J Bras Neurocirurg 15(3), 85-90, 2004
86
(level of energy, pain, emotional reactions, sleep and social isolation). However, this study presented with important limitations,
given the size of the sample and interferences as: psychosocial
factors in the post-surgical assessment (matrimonial, family
and/or financial crisis), age effects and other diseases.
Key words
Quality of life, intracranial tumor, meningiomas.
Introdução
No âmbito da saúde, é notório o crescente interesse pelo tema
qualidade de vida (QV), tanto para avaliar a eficácia, a eficiência
e o impacto de determinados tratamentos, quanto para avaliar
o impacto físico e psicossocial que as afecções, disfunções ou
incapacidades podem acarretar às pessoas acometidas.
Apesar de encontrar-se na literatura inúmeras definições para o
termo QV, percebe-se que com o passar dos anos, esses conceitos
vêm se tornando mais amplos, abordando tanto aspectos objetivos, quanto subjetivos, relacionados à doença, tratamento e seus
efeitos. A maior parte dos estudos busca compreender a vida de
pessoas acometidas por alguma doença em seus mais variados
campos. Existem indícios de que o termo surgiu pela primeira
vez, na literatura médica, na década de 1930 e que os primeiros
passos nesta perspectiva foram dados por Karnofsky10, em 1948.
A partir da década de 1990, houve aumento nas investigações
relacionadas à QV, sendo esta descrita por vários autores como
um amplo conceito, relacionado à expectativa, à percepção, à
reação e ao bem-estar4,6-8,11.
Os meningiomas são tumores das meninges, na maioria
das vezes benignos, de crescimento lento, extra-axiais,
diagnosticados com maior freqüência em pacientes do sexo
feminino, com idade entre 20 e 60 anos2. Têm sua origem
voltada às células meningoteliais que constituem a aracnóide,
podendo então, ser encontrados em qualquer região onde a
leptomeninge esteja presente18. Podem estar localizados na
região supratentorial, nas regiões parassagitais, na foice e
na convexidade, no tubérculo selar, no sulco olfatório ou na
órbita, no seio cavernoso, na asa de esfenóide, na fossa média,
silvianos ou no gânglio de Gasser, ou ainda, no ventrículo
lateral, na fossa posterior, no tentório, no clívus ou no forame
magno; por último na região espinhal. O tratamento é cirúrgico, sendo que a abordagem e a extensão da ressecção vão
depender da localização do tumor. Após tratamento cirúrgico
(remoção total), estudos apontam sobrevida em oito a dez
anos3,12,19, melhora na QV1,3,9,11,13,17 e índice de mortalidade
variando de 7% a 14%, em diferentes séries15.
Na literatura, pode-se verificar alguns estudos relevantes em
relação aos aspectos pesquisados neste trabalho. Contudo, são
escassos os estudos que abordam detalhadamente o tema, em
literatura internacional, e inexistentes em literatura nacional. O
presente estudo tem como objetivo verificar, detalhadamente,
a QV em pacientes com meningiomas antes e após o procedimento cirúrgico.
SANTOS CB, AGUIAR PHP, SILVA MFG, MARINO Jr. R – Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de
pacientes com meningiomas
Métodos
Foram avaliados, neste estudo, 17 pacientes, de ambos os sexos
(14 mulheres e três homens), com idade variando entre 30 e 72
anos, com meningiomas benignos tratados cirurgicamente. Quanto
à localização, 15 eram supratentoriais e dois infratentoriais. Para
avaliação da QV, foram utilizados os seguintes instrumentos:
PERFIL DE SAÚDE DE NOTTINGHAM (PSN)20
Instrumento genérico de avaliação de QV, que fornece uma
medida simples de saúde física, social e emocional do indivíduo, sendo considerado clinicamente válido para distinguir
pacientes com diferentes níveis de disfunção e para detectar
alterações importantes no quadro de saúde do paciente ao
longo do tempo.
Este questionário é constituído por 38 itens, baseados na
classificação de incapacidade descrita pela Organização
Mundial da Saúde, que devem ser respondidos com sim ou
não. Os itens são organizados em seis categorias: nível de
energia, dor, reações emocionais, sono, isolamento social e
habilidades físicas.
INNSBRUCK HEALTH DIMENSIONS QUESTIONNAIRE FOR NEUROSURGICAL PATIENTS – (IHD NS)13
Instrumento desenvolvido para avaliar a QV de pacientes
neurocirúrgicos, que aborda os seguintes aspectos: situação
econômica, comunicação, condição física, função do sistema
nervoso autônomo, independência, condição psicológica e
isolamento social. Este questionário é composto por 54 questões,
respondidas com sim ou não.
Para análise estatística, foi utilizado o teste t-pareado, indicado
para comparação de dois grupos de informações, com nível
de mensuração numérica. As amostras foram pareadas, tendo
como objetivo saber, em média, se os dois grupos são diferentes.
O nível de significância foi de 5% e o intervalo de confiança
para a média foi de ± 1,96 e desvio-padrão /√
√ (n-1).
Resultados
A avaliação da QV pré e pós-cirurgia, através do PSN, mostrou
os seguintes resultados:
PONTUAÇÃO TOTAL
Ao se analisar o escore total, que se refere à QV atual do indivíduo, englobando todos os domínios avaliados (nível de energia,
dor, reações emocionais, sono, isolamento social e habilidades
físicas), observou-se que não houve diferenças significativas entre
o pré e o pós-cirúrgico (Tabela e gráfico 1).
NÍVEL DE ENERGIA (NE)
O item nível de energia é composto pelas seguintes questões:
fico cansado o tempo todo / tudo para mim requer muito esforço
/ perco minha energia facilmente. A tabela e o gráfico 2 mostram
que não foram encontradas diferenças significativas entre o pré
e pós-cirúrgico.
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TABELA 1
Médias e desvio-padrão do desempenho total pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
9,24
6,18
17
7,35
8,21
17
Teste t-pareado (p) = 0,363.
degraus / sinto dor quando estou sentado. A tabela e o gráfico 3
mostram que não houve diferença significativa antes e após o
procedimento cirúrgico.
TABELA 3
Médias e desvio-padrão do nível de D pré e pós-cirurgia.
GRÁFICO 1
Análise do resultado total da QV pré e pós-cirurgia.
14
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
2,06
2,38
17
1,41
2,12
17
Teste t-pareado (p) = 0,327.
12
10
GRÁFICO 3
Análise da dor pré e pós-cirurgia.
8
6
3,5
4
3,0
2
2,5
0
Pré
2,0
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
1,5
1,0
0,5
TABELA 2
Médias e desvio-padrão do NE pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
0,82
1,13
17
0,82
1,13
17
Teste t-pareado (p) = 0,964.
GRÁFICO 2
Análise do nível de energia pré e pós-cirurgia.
1,6
1,4
1,2
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / (n-1).
DOR (D)
O item dor é composto pelas seguintes questões: sinto dor
à noite / a dor que sinto é insuportável / sinto dor para mudar
de posição / sinto dor quando ando / sinto dor quando fico em
pé / sinto dor constantemente / sinto dor para subir e descer
SANTOS CB, AGUIAR PHP, SILVA MFG, MARINO Jr. R – Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de
pacientes com meningiomas
0
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
REAÇÕES EMOCIONAIS (RE)
O domínio reações emocionais engloba as seguintes questões:
as coisas estão me deixando desanimado-deprimido / esqueci
como fazer coisas que me divertem / me sinto extremamente
irritado / os dias parecem muito longos / ultimamente perco
a paciência facilmente / sinto como se estivesse perdendo o
controle / as preocupações estão me mantendo acordado à
noite / sinto que a vida não vale a pena ser vivida / acordo me
sentindo deprimido. No que se refere às reações emocionais,
não se constatou diferenças significativas antes e após a cirurgia
(Tabela e gráfico 4).
SONO (S)
Não foram encontradas diferenças significativas, quanto ao sono
dos indivíduos, antes e após a cirurgia (Tabela e gráfico 5). As
questões que compõem este item são: tomo remédios para dormir
/ acordo de madrugada e não pego mais no sono / fico acordado
a maior parte da noite / levo muito tempo para pegar no sono /
durmo mal à noite.
ISOLAMENTO SOCIAL (IS)
O domínio interação social é composto pelas seguintes
questões: me sinto sozinho / acho difícil fazer contato com as
pessoas / sinto que não há ninguém próximo em que eu possa
J Bras Neurocirurg 15(3), 85-90, 2004
88
TABELA 4
TABELA 6
Médias e desvio-padrão das RE pré e pós-cirurgia.
Médias e desvio-padrão de IS pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
3,29
2,82
17
1,71
2,23
17
Média
Desvio-padrão
Tamanho
0,88
1,41
17
0,82
1,51
17
Teste t-pareado (p) = 0,083.
Teste t-pareado (p) = 0,797.
GRÁFICO 4
GRÁFICO 6
Análise das reações emocionais pré e pós-cirurgia.
5,0
4,5
4,0
3,5
3,0
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0
1,8
1,6
1,4
1,2
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
Pré
Pós
0
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
TABELA 5
Médias e desvio-padrão do nível de S pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
1,29
1,61
17
1,12
1,76
17
Teste t-pareado (p) = 0,687.
GRÁFICO 5
Análise do sono pré e pós-cirurgia.
2,5
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
HABILIDADES FÍSICAS (HF)
Quanto às habilidades físicas, não foram encontradas diferenças significativas antes e após a intervenção cirúrgica (Tabela e
gráfico 7). As questões que compõem este domínio são: consigo
andar apenas dentro de casa / tenho dificuldade para me abaixar /
não consigo andar / tenho dificuldade para subir e descer escadas
ou degraus / tenho dificuldade para pegar coisas no alto / acho
difícil me vestir / preciso de ajuda para andar fora de casa.
A avaliação da QV pré e pós-cirurgia, através do IHD NS,
revelou os seguintes resultados:
PONTUAÇÃO TOTAL
A análise do escore total, que se refere à QV atual, englobando
todos os domínios (comunicação, condição física, função do
sistema nervoso autônomo, independência, condição psicológica e
isolamento social), mostrou que não houve diferenças significativas antes e após o procedimento cirúrgico (Tabela e gráfico 8).
2,0
1,5
1,0
0,5
0
Análise de isolamento social pré e pós-cirurgia
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
confiar / me sinto como um peso para as pessoas / estou tendo
dificuldades em me relacionar com as pessoas. A tabela e o
gráfico 6 mostram que não foram encontradas diferenças significativas antes e após a cirurgia quanto à IS.
SANTOS CB, AGUIAR PHP, SILVA MFG, MARINO Jr. R – Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de
pacientes com meningiomas
Discussão
Este estudo apresentou limitações importantes, dado o tamanho
reduzido da amostra, que impossibilitou correlacionar dados,
como localização e tamanho do tumor, histologia, sexo e idade.
Além disso, fatores psicossociais, como crise conjugal, familiar
e/ou financeira, tiveram grande impacto nos resultados, visto que
a QV engloba fatores como: percepção, satisfação e bem-estar4,7,8.
Estas interferências ficaram evidentes em cinco indivíduos, que
obtiveram pior pontuação nas escalas de QV após o procedimento
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89
TABELA 7
Médias e desvio-padrão de HF pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
0,76
1,25
17
1,35
1,87
17
Teste t-pareado (p) = 0,287.
GRÁFICO 7
Análise de habilidades físicas pré e pós-cirurgia.
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
TABELA 8
Médias e desvio-padrão do desempenho total pré e pós-cirurgia.
Estatística
Pré
Pós
Média
Desvio-padrão
Tamanho
9,12
6,54
17
8,88
7,34
17
Teste t-pareado (p) = 0,537.
GRÁFICO 8
Análise do resultado total da QV pré e pós-cirurgia.
14
12
10
8
6
4
2
0
Pré
Pós
Intervalo de confiança para a média: média ± 1,96* desvio-padrão / √ (n-1).
cirúrgico, pois em entrevista semidirigida, ficou explícito que
viviam um momento de crise, que não ocorria antes da cirurgia.
Fatores como presença de outras afecções e efeitos do processo de
senescência, que foram pontuados também por outros autores13,
igualmente foram difíceis de isolar na avaliação das escalas.
SANTOS CB, AGUIAR PHP, SILVA MFG, MARINO Jr. R – Qualidade de vida pré e pós-cirurgia de
pacientes com meningiomas
Os resultados obtidos na avaliação total da QV, nos instrumentos PSN e IHD NS, não apontaram diferenças significativas
de pontuação antes e após a intervenção cirúrgica, constatando
que a intervenção cirúrgica não acarretou piora na QV.
Mesmo assim, pode-se observar que no PSN, tanto na pontuação total, que representa a QV do indivíduo, quanto nos
domínios, que são os aspectos que a compõem (NE, D, RE, S
e IS), as pontuações no pós-cirúrgico diminuíram, o que corresponde à melhora de QV (com exceção das habilidades físicas),
embora não significativa estatisticamente.
O mesmo padrão foi observado no escore total do IHD NS,
em que se observou melhora na QV, mas não estatísticamente
significativa.
Vale ressaltar que estudos que avaliam a QV de pessoas
submetidas à cirurgia de meningiomas apontam significativa
redução de sintomas16 e melhora na QV1,9,17.
O presente estudo permitiu concluir que, apesar das diferenças não serem significativas, do ponto de vista estatístico,
observou-se tendência à melhora na QV de indivíduos que
foram submetidos a procedimento cirúrgico para ressecção de
meningiomas, no escore total das escalas e em praticamente
todos os domínios (NE, D, RE, S e IS), com exceção das habilidades físicas, onde se pode observar tendência à elevação das
dificuldades após a cirurgia.
Acredita-se que o número reduzido da amostra, assim como,
aspectos psicossociais, de senescência e outras afecções foram
fatores que interferiram nos resultados obtidos neste estudo.
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Endereço para correspondência
Camila Batista dos Santos
Rua Dr. Ovídio Pires de Campos, s/n
Instituto de Psiquiatria, Serviço de Psicologia, 4o and., Cerq. César
05403-010 – São Paulo – SP
E-mail: cmlbs@ig.com.br
J Bras Neurocirurg 15(3), 85-90, 2004
ARTIGO DE REVISÃO
Enfermedad Moyamoya
Leonidas Quintana Marín*
Resumen
En la presente revisión sobre la enfermedad Moyamoya se
detallan aspectos generales relacionados con el orígen de su
nombre, su epidemiología a nivel de las distintas regiones del
mundo, siendo notoria su mayor frecuencia en Japón.
Se mencionan aspectos asociados con su etiología, y posible
base genética, y presentación de su anatomía patológica,
esencialmente una endarteritis de las grandes arterias que
configuran en polígono de Willis.
Se tocan aspectos diagnósticos tanto clínicos, con sus 2
conocidas presentaciones isquémica en niños, y hemorrágica en
adultos jóvenes, y de exámenes complementarios, que permiten
su clasificación en distintas etapas de evolución, lo cual hace
posible mencionar algunas guías para su diagnóstico.
Se hace referencia a todas las posibilidades de revascularización quirúrgica intentadas en ésta patología.
Palabras claves
Enfermedad Moyamoya, arteritis, revascularización, isquemia
cerebral, hemorragia cerebral.
Abstract
Moyamoya Disease. Review of literature.
This review of Moyamoya Disease details general aspects related
with the origin of its nomination, its epidemiology over different
*
Profesor Adjunto-Cátedra de Neurocirugía, Escuela de Medicina,
Universidad de Valparaíso, Chile.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
regions of the world, especially its outstanding frequency in Japan.
Facts associated with its ethiopathogeny and possible genetic basis
configure an endarteritis as the anatomical pathology of the arteries
forming the Willis circle. Diagnostic aspects are mentioned: clinically with the two known patterns described, ischemia in childhood and hemorrhagie in young adults, with the complimentary
examinations that permit its classification in different stages,
and so making possible some guidelines for its diagnosis. The
different surgical therapeutic treatments for revascularization in
this disease are briefly mentioned.
Key words
Moyamoya Disease, arteritis, revascularization, cerebral
ischemia, cerebral hemorrhage.
Aspectos generales
SOBRE EL NOMBRE DE LA ENFERMEDAD MOYAMOYA (EM)
En la década de los 1950, los más connotados neurocirujanos
japoneses comenzaron a notificar una entidad clínica nueva, la
enfermedad Moyamoya. Puesto que su etiología precisa era y es
aún desconocida, fue nominada de varias formas, y los nombres
más frecuentemente mencionados fueron: Hipoplasia de las arterias carótidas bilaterales41, obstrucción espontánea del círculo
de Willis29, enfermedad Moyamoya38, telangiectasia cerebral
yuxta-basal37, rete arterial cerebral11, y rete vascular anormal en
la base del cerebro35. Aparte de éstos nombres, recibió varios
apodos, tales como Moya-Moya o Chiri-Chiri (como redes
vasculares en la angiografía cerebral).
Las porciones terminales de las arterias carótidas internas
intracraneales se estenosan progresivamente, o se ocluyen, y
como consecuencia del flujo sanguíneo cerebral disminuído,
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
92
los pequeños vasos colaterales de la base del cerebro se dilatan
para convertirse en vías de circulación sanguínea colateral.
Estos pequeños vasos se llaman “vasos moyamoya”, porque el
aspecto angiográfico de éstos se asemeja a la “nube” o “voluta”
del humo del cigarrillo, que se describe como “moya-moya” en
lengua japonesa; también moya-moya es la palabra japonesa
para describir el humo del cigarrillo, o para describir el aspecto
nebuloso, o idea confusa o poco clara sobre algo39 (Figura 1).
Finalmente, la enfermedad se denomina con mayor frecuencia
en la literatura mundial como enfermedad Moyamoya (nombrada
por Jiro Suzuki)39 y también se le nomina en el ámbito japonés,
como la Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis (nombrada por Kudo)29.
Willis viene del nombre del neuroanatomista Thomas Willis
(1621-1675). Él nació en Wiltshire, Inglaterra y estudió obras
clásicas y medicina en Oxford. Enseñó filosofía en Oxford de
1660 a 1665. Entonces, se trasladó a Londres en 1666 y abrió
una clínica para trabajar como médico. Publicó el libro de
anatomía del cerebro “Anatomy of the brain, with a description
of the nerves and their function”. En este libro, él describió los
nueve pares de nervios craneales hasta entonces conocidos y
las arterias en la base del cerebro. “Las arterias en la base del
cerebro forman un círculo vascular, que funciona como vías de
circulación colateral cuando uno o dos grandes vasos, que conectan con él se pueden ocluír”. Probablemente, él nunca pensó
que su nombre se iba a utilizar para nominar ésta enfermedad
que se presenta con mayor frecuencia en Japón2.
Epidemiología
La distribución de la edad de comienzo clínico de la EM tiene
dos picos, que se describen con mayor frecuencia. En los niños
bajo la edad de 10 años, en un 47,8% del total de los casos, en los
cuales los síntomas de isquemia cerebral son comunes; y en los
adultos entre 30 y 40 años de la edad, en los cuales los síntomas
de hemorragia son más frecuentes. Por supuesto, la hemorragia
en los niños y la isquemia en adultos pueden ocurrir, pero son
menos comunes6 (Figura 2).
El cuociente de hombre/mujer es 1:1.8, que demuestra la
mayor frecuencia en el sexo femenino (Figura 2). La incidencia
es 3.16/100.000 habitantes/año en Japón, dónde se diagnostican
cerca de 400 nuevos pacientes anualmente. En 1994, el número
estimado de pacientes portadores de EM en Japón era de 3.900.
Aunque existen variados informes sobre la EM en todo el mundo, incluyendo Asia, Europa, Australia, y los Estados Unidos,
los casos son mucho más comunes en Japón2,5,9.
ENFERMEDAD MOYAMOYA EN COREA
En Corea (Corea del Sur), se ha comunicado el segundo número
mayor de pacientes con EM10. Entre 1976 y 1994, se trataron
334 pacientes con EM definida, en los centros neuroquirúrgicos
de Corea. Hubo 213 adultos (63.8%) y 121 niños (36.2%). La
presentación hemorrágica se observó en 144 pacientes mientras
que 126 pacientes manifestaron la presentación isquémica.
FIGURA 1
Vistas anteroposteriores de una angiografía carotídea derecha. A) Normal. B) Marcado desarrollo de vasos moyamoya en la base cerebral y un
acentuado estrechamiento de la porción terminal de la carótida interna; se ve un pobre rellene de las arterias cerebral anterior y cerebral media.
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30
35
40
45
50
55
60
65
70
FIGURA 2
En el gráfico se observan dos picos en la distribución de la edad.
Un alto pico bajo los 10 años de edad, y otro pico más bajo, se sitúa
en la tercera y cuarta década de la vida. Las barras negras indican
los pacientes de sexo masculino y las blancas los de sexo femenino.
(Fukuyama Y, Umezu R: Clinical and cerebral angiographic evolution of idiopathic progressive occlusive disease of the circle of Willis
(“moyamoya” disease) in children. Brain Dev 7;21-37, 1985).
Al analizar el trabajo de Han y col.10 se observan muchas
semejanzas entre la EM en Corea y Japón. La distribución de
la edad tiene dos picos en la edad de 6-15 años y 31-40 años.
En Corea, los pacientes adultos prevalecen sobre los niños. En
general, los niños se presentaron con síntomas isquémicos y los
adultos con síntomas hemorrágicos; no hubo diferencia sexual
en la incidencia y la incidencia de familial fué baja (1.5%).
La cirugía de by pass fué menos común en Corea. Cualquiera
fuera la manifestación clínica, el 24% de adultos y el 62% de
niños fueron tratados mediante by pass; 82% de las cirugías by
pass fueron indirectas. Asombrosamente, la anastomosis directa
(anastomosis de arteria temporal superficial-arteria cerebral
media) fue realizada solamente en 9 pacientes.
Se administraron varias drogas, entre ellas los anticonvulsivantes fueron las más comunes (72.2%), les siguieron en
frecuencia los esteroides, las drogas antihipertensivas, drogas
fibrinolíticas, drogas antifibrinolíticas etc.
Los resultados clínicos aceptables se observaron en el 65.6%
de los pacientes en la presentación inicial, y 73.1% en el seguimiento. Once pacientes (10 adultos y un niño) fallecieron.
En resumen, la EM en Corea tiene las características siguientes:
más pacientes adultos, mayores presentaciones hemorrágicas, no
hay diferencia sexual, y menos cirugía de by pass directo10.
DISTRIBUCIÓN MUNDIAL
La EM se observa con mayor frecuencia en Asia del Este, especialmente en Japón y Corea (2,3,9,10,44). Sin embargo, también
se han comunicado casos en las Américas y Europa. Hace
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
aproximadamente 10 años, Goto y Yonekawa9 comunicaron la
distribución mundial de la EM, sin embargo, éstos resultados
deben ser interpretado cautelosamente ya que muchos casos
considerados provenientes de las Américas y Europa incluyeron
la enfermedad considerada como “Cuasi-moyamoya”. Es decir,
el paciente, en éstos casos tiene una enfermedad sistémica y una
angio-arquitectura cerebral similares a la EM, que no satisfacen
los criterios de la EM definidos por los investigadores japoneses.
Por otra parte, se sabe que algunos de los pacientes portadores
de EM en los E.E.U.U. son descendientes de japoneses9.
En resúmen, se han comunicado muchos casos de la Obstrucción espontánea del círculo de Willis (EM) en Japón, pero los
datos sobre la distribución mundial aún son confusos. En el
trabajo de Goto y Yonekawa9 se comunicó el número total de
casos en cada país, y se evaluaron las complicaciones según
los datos entregados; según éste reporte un total de 1.063 casos
han ocurrido en todo el mundo excepto Japón. Se observaron
casos con mayor frecuencia en Asia y en poblaciones de origen
no-caucásico (Figura 3).
Etiología
La etiología aún no se sabe con certeza. En un comienzo, se propusieron esencialmente la teoría congénita tales como anomalías
vasculares congénitas, o la teoría adquirida, tal como alteraciones
vasculares secundarias a procesos infecciosos. Los antecedentes
familiares, es decir, la incidencia de cerca del 10% entre la relación
hermanos/hermanas y la relación padres/hijos, y la alta incidencia
entre los japoneses indican fuertemente la presencia de factores
genéticos, que pudieran influir en la constitución inmunológica
de los pacientes, y su respuesta frente a distintas noxas13,45.
Actualmente, las etiologías más consensuadas son la combinación
de la congénita y la adquirida: los factores genéticos así como
factores ambientales pueden desempeñar un papel importante en
la presentación de la EM. Es obvio que las infecciones por bacterias o virus no son la causa directa, así no existe la posibilidad de
transmisión de la enfermedad a partir de una infección en forma
directa, sin embargo, ésta infección puede desecadenar procesos de
tipo inmunológicos más acentuados en determinados individuos,
lo cual está determinado genéticamente2,7,13.
En especial en países occidentales, la EM se asocia con patología de tipo sistémico como son:
INFECCIONES: la leptospirosis y la tuberculosis;
DESÓRDENES HEMATOLOGICOS: anemia aplástica, anemia de
Fanconi, anemia de células falciformes, factor anticoagulante
del lupus;
SINDROMES CONGÉNITOS: síndrome de Apert, síndrome de Down,
síndrome de Marfan, esclerosis tuberosa, síndrome de Turner, enfermedad de von Recklinghausen, enfermedad de Hirschsprung;
ENFERMEDADES VASCULARES: enfermedad aterosclerótica, coartación de la aorta, displasia fibromuscular;
OTRAS CAUSAS: como trauma craneal, lesión cerebral por radiación, tumores parasellares, hipertensión arterial y abuso de
drogas simpaticomiméticas.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
94
FIGURA 3
Del trabajo de Goto Y, Yonekawa Y: Worldwide distribution of moyamoya disease. Neurol Med Chir 32:883-6, 1992.
Sin embargo, en Japón, éstos casos de Moyamoya son catalogados como Cuasi-Moyamoya, como se precisará más adelante.
Hallazgos anátomo-patológicos
La EM se caracteriza, al examen microscópico de la pared arterial afectada, por un engrosamiento de la íntima, en las paredes de
las porciones terminales de las arterias carótidas internas en forma
bilateral. El engrosamiento intimal puede contener depósitos
lipídicos. Las arterias cerebrales anteriores, medias, y posteriores
que configuran el círculo de Willis pueden demostrar distintos
grados de estrechamiento desde la estenosis a la obstrucción. Esto
se asocia al engrosamiento fibrocelular de la íntima, sinuosidad
o corrugamiento de la lámina elástica interna, y adelgazamiento
de la capa muscular media5,40 (Figura 4).
Se pueden visualizar numerosos canales vasculares pequeños
alrededor del círculo de Willis. Éstas son arterias perforantes
y ramas anastomóticas. La piamadre de la convexidad de los
hemisferios cerebrales también puede tener conglomerados
reticulares de pequeños vasos sanguíneos.
Debido a los cambios esteno-oclusivos progresivos de las arterias
carótidas internas y/o de las arterias cerebrales anteriores y medias,
en la base del cerebro, las arterias pequeñas normales, propias de
la microcirculación (diámetro: 100-300 micrones) se desarrollan y
llegan a ser prominentes y aumentan su diámetro, lo cual se puede
reconocer fácilmente en las angiografías, como ya fue mencionado;
éstos vasos morfológicamente se parecen a las volutas del humo del
cigarrillo, denominándoseles así “vasos moyamoya”39,40.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
Es necesario precisar que éstos pequeños vasos no son como
los vasos neoplásicos anormales, tales como los que alimentan
un tumor (vasos de neovascularización debido a la activación de
procesos angiogénicos). Ellos son pequeños vasos normales, de
FIGURA 4
Pared arterial de paciente fallecido de EM, que demuestra engrosamiento intimal, con reacción fibrocelular,y corrugamiento de la membrana
elástica interna, con adelgasamiento de la capa muscular lisa.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
95
la microcirculación en la estructura profunda basal del cerebro,
que tienen que “asumir” la función de vía colateral al cerebro
isquémico, y debido a la sobrecarga de perfusión cerebral a que
son sometidos, y a rangos de presión arterial sistólica para los
cuales no están diseñados, ocasionalmente se rompen y causan
una hemorragia cerebral y/o intraventricular18 (Figura 5).
Los vasos Moyamoya son prominentes en niños, pero no
tan acentuados en adultos, y se cree que éstos vasos en niños
son más flexibles y plásticos que en adultos, de ahí su mayor
potencial de desarrollo.
Clinica
Los síntomas de la EM incluyen procesos de isquemia y/o hemorragia en el cerebro. Como ya se mencionó, hay dos picos en la
distribución de la enfermedad por edad: bajo los 10 años y en la
tercera y cuarta década. Bajo los 10 años, la isquemia cerebral es
común, ya sea en las formas clínicas de un ataque isquémico transitorio o infartos cerebrales completados, mientras que la hemorragia
cerebral es más común en los adultos de 30-40 años de edad6.
Los síntomas de la EM incluyen hemiparesias, monoparesias,
hemihipoestesias, convulsiones, movimientos involuntarios, alteraciones de la marcha, disartria, afasia, alteraciones visuales (estrechamiento del campo visual). Síntomas que, por supuesto, pueden
estar presentes en otras enfermedades neurológicas. Sin embargo,
hay síntomas atípicos y vagos que retrasan el diagnóstico de la
enfermedad, que incluyen las dificultades de aprendizaje del
niño, vértigo, comportamiento anormal, agitación, paraparesias,
caídas bruscas, síncope, cefaleas, vómitos, náuseas etc.
La isquemia cerebral puede ser temporal o permanente. La
crisis isquémica transitoria (CIT) se define como la desaparición
Ruptura de
pequeña arteria
Ventrículo
lateral
de los síntomas en el plazo de 24 horas, pero la CIT generalmente
dura varios minutos o desaparece generalmente en el plazo de
30 minutos.
Al comer muy rápido, tocar un instrumento musical de viento,
como la flauta, cantar en voz alta, al gritar, o correr rápidamente,
la concentración sanguínea de bicarbonato disminuye, las arterias cerebrales se tornan espásticas, el flujo sanguíneo cerebral
disminuye, y se produce la isquemia cerebral. Esta isquemia
puede dar lugar a alteraciones de conciencia, y al resto de alteraciones neurológicas descritas anteriormente. En niños, en
ocasiones, los síntomas de menor importancia no son notados
por los padres, conduciendo a retraso en el diagnóstico. Por otro
lado, los niños pueden aprender automáticamente a evitar de
gritar o hiperventilar para prevenir fenómenos isquémicos6,7.
En el caso de la hemorragia cerebral, los síntomas dependen
de la localización y del tamaño de la hemorragia. Cuando se presenta la hemorragia cerebral, según la localización y el tamaño
de ésta, los pacientes presentan alteración de conciencia variable en magnitud e intensidad, paresias, alteraciones sensitivas,
convulsiones, alteraciones del lenguaje o alteraciones mentales.
Si la hemorragia es bastante grande, en ocasiones es fatal.
Cuando la EM se asocia a un aneurisma sacular cerebral roto,
hallazgo que ha sido descrito19, se presenta una hemorragia
subaracnoídea, pero en la mayoría de los casos se trata de una
hemorragia intracerebral o una hemorragia intraventricular18.
Diagnóstico de la Enfermedad Moyamoya
La EM es diagnosticada básicamente por síntomas clínicos y
resultados angiográficos2,5-7,40. Cuando un niño desarrolla un
ataque isquémico transitorio con hemiparesia, la hipótesis diag-
Penetración al
ventrículo
Formación de
pseudoaneurisma
Desaparición de
pseudoaneurisma
Pequeña
arteria
FIGURA 5
Genesis de la hemorragia intraventricular, según Kodama N, Mineura K, Suzuki J, Onuma T:
Ventricular hemorrhage due to chronic cerebral ischemia. Brain Nerve 28:823-31,1976.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
96
nóstica generalmente considera a la EM. Sin embargo, cuando
el paciente presenta convulsiones o movimientos involuntarios,
su diagnosis no es fácil. No es raro que se diagnostique al niño
con EM como portador de problemas psicológicos o niño autista; así sucede que frecuentemente hay demora en llegar al
diagnóstico de EM.
NEUROIMÁGENES
Tomografía Axial Computada (TAC)
La TAC es útil en la etapa aguda para distinguir la isquemia
de la hemorragia cerebral. Sin embargo, la TAC no es definitoria
de diagnóstico para la EM, la cual es diagnosticada mediante la
angiografía y la resonancia magnética nuclear (RMN).
Angiografía Cerebral de 4 vasos
Este método se requiere esencialmente para el diagnóstico de
la EM, y es el patrón oro de neuroimágenes en ésta enfermedad. Sin embargo, la angiografía mediante catéter tiene riesgos
inherentes al procedimiento relacionados con la patología de
base, como el infarto cerebral, alergia a drogas, etc, aunque
la incidencia es muy baja. Se debe ser cauteloso al realizar la
angiografía porque muchos pacientes de Moyamoya están en
edad pediátrica, los cuales se encuentran con un riesgo más alto
para presentar isquemia que los adultos.
Las etapas angiográficas de la Enfermedad Moyamoya
Suzuki y Takaku39 clasificaron la progresión de la EM en 6
etapas. Según esta clasificación, muchos pacientes caen en la
etapa 3 (Figura 6). Fukuyama y Umezu6 plantearon dividir la
etapa 3 en 3 subdivisiones; 3a, 3b y 3c.
Etapa 1: Estrechamiento de la bifurcación carótida.
Etapa 2: Iniciación de los vasos “moyamoya; dilatación de
las arterias principales intracerebrales.
Etapa 3: Intensificación de los vasos “moyamoya”; no-llene
de las arterias cerebrales anteriores y medias.
3a: el no-llene parcial de las arterias cerebrales anteriores y medias.
FIGURA 6
Etapas angiográficas de la EM.
Del trabajo: Suzuki J, Takaku A: Cerebrovascular “moyamoya”
disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch
Neurol 20:288-99, 1969.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
3b: preservación parcial de las arterias cerebrales
anteriores y medias.
3c: no llene o ausencia de las arterias cerebrales anteriores y medias.
Etapa 4: Minimización de los vasos “moyamoya”; desaparición de la arteria cerebral posterior.
Etapa 5: Reducción de los vasos “moyamoya”; las arterias
principales, ramas de la arteria carótida interna
desaparecen.
Etapa 6: Desaparición de los vasos “moyamoya”; los vasos
originales moyamoya en la base del cerebro faltan
totalmente, y solamente se visualiza la circulación
colateral de la arteria carótida externa.
Las inconveniencias de éstas clasificaciones son: muchos
casos pertenecen a las etapas 3 a 5, especialmente a la etapa 3.
Hay pocos casos en las etapas 1 y 6. Las etapas de la EM no
se relacionan estrechamente con los síntomas clínicos. En las
etapas 1 y 6, no se observan vasos “moyamoya” en la angiografía
cerebral, lo cual no sería EM por la definición.
La progresión de las etapas angiográficas se observa comúnmente en niños, pero en adultos muchos pacientes a menudo
permanecen en las mismas etapas. Esta clasificación es demasiado
subjetiva y aún para los neurocirujanos es difícil definir las etapas
precisas en cada paciente de Moyamoya en particular.
Resonancia magnética nuclear (RMN) y Angio – Resonancia
magnética nuclear (Angio-RMN)
Con el fin de evitar el riesgo inherente de la angiografía cerebral,
la RMN y la Angio-RMN son útiles y seguras, aunque la eficacia
de diagnóstico de la RMN y de la Angio-RMN es inferior a la de
la angiografía convencional. La indicación de ambos métodos se
debe balancear considerando sus méritos y riesgos.
Entre los pacientes de Moyamoya, los niños son buenos candidatos para la RMN y la Angio-RMN.
Guías de diagnóstico con RMN y Angio-RMN
1. Cuando las imágenes de la RMN y la Angio-RMN satisfacen
todos los requisitos siguientes que se incluyen en la pauta de
diagnóstico usando la angiografía cerebral convencional, no
se requiere efectuar la angiografía necesariamente.
1) La RMN demuestra los cambios esteno-oclusivos en la
porción terminal de la arteria carótida interna intracraneal y
las porciones próximas de las arterias cerebrales anteriores
y medias.
2) La RMN demuestra la red vascular anormal en la base
del cerebro.
Nota: 2) cuando la RMN demuestra por lo menos dos signos de vacíos de flujo en un lado de los ganglios basales,
pueden ser considerados como red anormal.
3) 1) y 2) se observan bilateralmente.
2. Métodología de la imagenología
1) La RMN funciona en Tesla 1.0 o superior
2) Las secuencias de la Angio-RMN no se especifican.
3. La EM de los adultos es similar a la enfermedad vascular
con otras etiologías. Así, el diagnóstico solamente con
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97
RMN y Angio-RMN debe ser reservado para la forma
pediátrica(Figura 7).
Pauta de diagnóstico para la Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis (EM), propuesta por el
Comité de Investigación del Ministerio de Salud,
Trabajo y Bienestar del Japón
1. Hallazgos Clínicos
1.1.a La edad de inicio varía, pero afecta con mayor frecuencia
a los jóvenes y a las mujeres. La ocurrencia solitaria es
común, pero la ocurrencia familial se observa ocasionalmente.
1.1.b Los síntomas y la evolución varían, no presentándose
síntomas en algunos casos (hallazgos incidentales), alteraciones transitorias, o déficit neurológico completado
de grado leve a severo.
1.1.c La isquemia cerebral es más común en niños, mientras que
la hemorragia intracraneal es más común en adultos.
1.2 . En niños, la hemiparesia, la monoparesia, el compromiso
sensitivo,los movimientos involuntarios, la cefalea, o las
convulsiones aparece con a menudo en forma repetitiva,
y ocasionalmente en lados alternantes. Se puede presentar
retraso mental o déficit neurológico fijado. A diferencia
de los adultos, la hemorragia intracraneal es rara.
1.3 En adultos, se pueden presentar síntomas similares a los
niños, pero la hemorragia intraventricular, la hemorragia
subaracnoídea, o intracerebral de inicio ictal, ocurre con
mayor frecuencia. En la mayoría de los casos se observa recuperación de tal hemorragia con o sin secuelas
neurológicas, a excepción de ésas con curso severo y
resultado mortal.
2.
La angiografía cerebral es imprescindible para el diagnóstico, y presenta por lo menos los resultados siguientes
2.1 Estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria
carótida interna y en la porción proximal de las arterias
cerebrales anteriores y medias.
2.2 Red vascular anormal vista en la vecindad de la obstrucción arterial en fase arterial.
2.3 Estos hallazgos se presentan en forma bilateral.
2.4 Cuando las imágenes de la RMN y de la Angio-RMN
concuerdan con los criterios antedichos, la angiografía
cerebral no es obligatoria.
3.
La etiología es desconocida. No debe existir ninguna de
las enfermedades de base, tales como arterioesclerosis,
enfermedades autoinmunes, meningitis, neoplasias, síndrome de Down, Enfermedad de Recklinghausen, trauma
o irradiación
4.
Resultados patológicos útiles para el diagnóstico:
4.1 Se observa engrosamiento intimal causante de estenosis
u oclusión del lumen de la porción terminal de la arteria carótida interna, generalmente en ambos lados. El
depósito de lípidos se considera ocasionalmente en la
intima proliferante.
4.2 Las arterias que constituyen el círculo de Willis tales como
las arterias cerebrales anteriores,medias y comunicantes
posteriores demuestran a menudo estenosis de grado variable u oclusión asociada al engrosamiento fibrocelular
de la intima, ondulaciones de la lámina elástica interna y
adelgazamiento de la media.
4.3 Se observan numerosas pequeñas arterias alrededor del
círculo de Willis (ramas perforantes y anastomóticas).
4.4 Los conglomerados reticulares de pequeños vasos
se ven a menudo en la piamadre de la convexidad
hemisférica.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
En referencia a 1. mencionado anteriormente, los criterios de
diagnóstico se clasifican como sigue:
Los casos que llegan a la Anatomía Patológica sin angiografía
cerebral se deben investigar por separado en referencia a 4.
Caso definido: uno que concuerda totalmente con los puntos
2. y 3. En niños, sin embargo, un caso que concuerda con los
puntos 2. 1) y 2) en un lado y claramente se presenta con estrechamiento luminal en la porción terminal de la arteria carótida
interna en el lado opuesto también se incluye.
Caso probable (unilateral): uno que concuerda con los puntos
2. y 3. a excepción de 2. 3).
Resumen de criterios de diagnóstico
FIGURA 7
Imágenes de EM mediante RMN (T2). Se observa, tanto en los
cortes axiales como parasagitales, la presencia de signos de vacío de
flujo en los ganglios basales y sustancia blanca periventricular,
que se visualizan,en ésta secuencia, como como señales hipointensas
de aspecto petequial y de microcanales, como panal de termitas.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
1. Cambios esteno-oclusivos en las porciones terminales de
las arterias carótidas internas intracraneales, y desarrollo
de vasos “moyamoya” en la base del cerebro.
2. Los hallazgos antes mencionados se observan en forma
bilateral. Cuando la lesión es bilateral,el diagnóstico de la
EM es definida, pero de otra manera es probable.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
98
Los criterios de exclusión incluyen arterioesclerosis, enfermedades autoinmunes, tumores cerebrales, encefalopatía actínica,
enfermedad de von Recklinghausen, síndrome de Down, etc.
(criterios propuestos por el Comité de investigación de la EM
del Ministerio de Salud japonés)2,5,7.
Muchos pacientes de moyamoya comunicados en la literatura
mundial no se basan en estos criterios. Cuando la angioarquitectura es similar a la de la EM, se le llama Síndrome Moyamoya
o Fenómeno Moyamoya.
ENFERMEDAD UNILATERAL Y CUASI-MOYAMOYA
A excepción de la enfermedad definida moyamoya, las condiciones clínicas similares no están bien establecidas.
(1) los resultados angiográficos típicos se observan solamente
en un lado, pero el lado opuesto es totalmente normal.
(2) los resultados angiográficos típicos se observan bilateralmente, pero se asocia a las enfermedades sistémicas mencionadas anteriormente.
Otra condición es (1) + (2), es decir, la lesión es unilateral y
se asocia con una enfermedad sistémica.
(1) se llama “Enfermedad Moyamoya unilateral”, y (2) se
llama “Cuasi Moyamoya” o “Akin Moyamoya”.
Entre las EM unilaterales, algunos permanecen como unilaterales, pero algunas se convierten en enfermedad bilateral.
Porque las etiologías de las enfermedades unilaterales y del
Cuasi-Moyamoya no están aun bien determinadas, se tratan
generalmente de manera similar a la EM definida.
Tratamiento
A. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
En la etapa aguda, el tratamiento es esencialmente igual que
en el infarto o la hemorragia cerebral debido a otras causas.
En el infarto cerebral, se pueden administrar fármacos protectores
cerebrales, fármacos anti-trombóticos o antiagregantes plaquetarios, y en general, el manejo farmacológico convencional de
la isquemia cerebral.
En la hemorragia ventricular,si ésta es de evolución aguda con
signos de hipertensión endocraneana, se indica una derivativa
externa de LCR (DVE).
En la hemorragia intracerebral, inicialmente se indica el
manejo conservador, incluyendo control de la presión arterial,
generalmente cuando el hematoma es pequeño (< 25 cc).
Si el hematoma intracerebral es de mediano volumen (2550 cc) o grande (> 50 cc), y es de ubicación lobar, ejerciendo
efecto de masa sobre estructuras de línea media, se indica su
evacuación quirúrgica. Frecuentemente se indica la infusión de
agentes osmóticos para controlar la presión intracraneana, y
agentes anticonvulsivantes.
No hay justificación de realizar cirugía de by pass en la
etapa aguda.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
B. TRATAMIENTO EN LA ETAPA CRÓNICA
B.1. Pacientes con isquemia cerebral
No hay consenso en el tratamiento médico utilizando aspirina,
otros fármacos antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, o
fármacos vasodilatadores para prevenir los cuadros isquémicos
futuros.
Anastomosis quirúrgica
La cirugía de by pass se acepta como una opción de tratamiento
para prevenir o eliminar síntomas isquémicos recurrentes. El
sitio de la anastomosis es determinado ocasionalmente por los
resultados del exámen de flujo sanguíneo cerebral (Xe133-CT
Scan, SPECT, PET Scan)14,43.
Las anastomosis vasculares se clasifican como directas o
indirectas.
En la anastomosis directa, la arteria temporal superficial se
diseca de la galea aponeurótica y se anastomosa con una rama
de la arteria cerebral media en la superficie cerebral, bajo microcirugía. Este método quirúrgico proporciona bastante flujo
sanguíneo inmediatamente después de la cirugía16 (Figura 8).
Sin embargo, en los casos pediátricos los diámetros de las
arterias corticales son muy pequeños, y ésta técnica anastomótica
requiere, para su correcta ejecución, arterias corticales de un
mínimo de 1 milímetro de diámetro.
En la anastomosis indirecta, el periostio, la duramadre, la galea
o el músculo temporal se colocan directamente sobre la superficie del cerebro, esperando el desarrollo espontáneo de nuevas
anastomosis entre la circulación extracraneana e intracraneana,
requiriéndose un cierto período para que tal anastomosis se
produzca y funcione con utilidad. Así, el parénquima cerebral
es provisto de circulación colateral proveniente, a través de éstas
estructuras, de las arterias temporal superficial (ATS), arteria
temporal profunda, arteria meníngea media y anterior. Durante la
técnica quirúrgica (sinangiosis), éstas arterias deben ser preservadas (Figura 9). En algunos casos, y para asegurar el estrecho
contacto de la ATS y galea circundante a la corteza cerebral, se
efectúa la extirpación de la piamadre en zonas o “ventanas”,
suturando los bordes de la galea a la piamadre1. Si bien, medi-
FIGURA 8
Anastomosis directa, término-lateral,de la arteria temporal superficial a rama de la arteria cerebral media.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
99
FIGURA 9
A.Se ha efectuado una craniotomía temporal, abierto la duramadre,
exponiendo la corteza cerebral. B.Se ha suturado los bordes de la
galea que rodea la arteria temporal superficial a los bordes de la
duramadre,sobreponiendo éstas estructuras sobre la corteza cerebral.
ante éstas técnicas indirectas, no se efectúa un aporte alto de
flujo sanguíneo cerebral de inmediato, es frecuente visualizar
revascularización precozmente, entre los 3 a 6 meses siguientes
a la intervención, especialmente en los casos pediátricos que
cursan con isquemia cerebral.
Es común agregar un by pass indirecto cuando se programa
efectuar un bypass directo12. En raras ocasiones, se realiza la
técnica quirúrgica de efectuar múltiples agujero de trépano sobre la calota craneana, esperando el desarrollo de anastomosis
espontáneas4. Otra cirugía menos frecuente es el autotransplante
de omentum17, y la transposición de omentum8.
En la EM ambos hemisferios cerebrales se encuentran isquémicos, de tal forma que la cirugía de by pass se realiza
bilateralmente, efectuándose generalmente, la operación al lado
del hemisferio más isquémico, y posteriormente, algunos meses
después se efectúa el by pass contralateral.
Las técnicas de revascularización indirectas más difundidas y
utilizadas son la encéfalo-duro-arterio-sinangiosis y la encéfalomio-sinangiosis31-33,42.
Hay muchas otras técnicas de anastomosis indirectas. En
el trabajo de T. Matsushima34, tales técnicas se revisaron y se
anotan a continuación:
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
1. Procedimientos usando arterias del cuero cabelludo
1-0. Encéfalo-duro-arterio-sinangiosis (EDAS). Matsushima
Y (1980)
1-1. Cerebroarteriosinangiosis (CAS). Balagura S (1985)
1-2. EDAS modificada = sinangiosis pial. Rooney CM (1991),
Adelson PD (1995)
1-3. Encéfaloarteriosiangiosis (EAS). Lesoin F (1983)
1-4. Encéfalo-arterio-sinangiosis (EAS). Nakagawa Y
(1983)
1-5. EAS (ideado para la porción frontal). Ichikawa A
(1989)
1-6. EDAS Múltiple. Tenjin H (1977)
2. Procedimientos usando la galea
2-1. Encéfalo-galeo-sinangiosis (EGS). Ishii R (1986)
2-2. Procedimiento de la cinta (cinta EDAMS). Tokunaga
K (1993)
3. Procedimientos usando la duramadre
3-1. Durapexia. Tsubokawa T (1964)
3-2. Encéfalo-duro-sinangiosis (EDS). Wakuta Y (1964),
Ikeda Y (1984)
3-3. Orificio de trépano craneano. Endo M (1989)
3-4. Duropexia invertida. Fujimoto T (1993)
3-5. Múltiples orificios de trépano craneanos. Kawaguchi T
(1996)
3-6. Duroencéfalosinangiosis separadas. Kashiwagi S
(1996)
3-7. Procedimiento de inversión de la duramadre. Dauser RC
(1997)
3-8. Incisión e inversión del borde dural. Kinugasa K
(1993)
3-9. Inserción de pedículo dural. Hara Y (1994)
4. Procedimientos usando los músculos temporales u otros
4-1. Encéfalo-mio-sinangiosis (EMS). Karasawa J (1997)
4-2. Encéfalo-mio-sinangiosis (EMS). Takeuchi S (1983)
4-3. Trasplante del músculo gracilis. Touho H (1995)
4-4. Transposición de colgajo libre del músculo Serratus
anterior. Yoshioka N (1996)
4-5. Transposición de colgajo libre del músculo Latissimus
dorsi. Yoshioka N (1997)
5. Procedimientos usando el Omentum
5-1. Trasplante omental. Karasawa J (1980)
5-2. Trasplante omental. Havlik N (1997)
6. Procedimientos usando la combinación de los anteriores
6-1. EMAS (EMS + EAS). Nakagawa Y (1983)
6-2. Sinangio-duro plastía (SDP). Wanibuchi H (1985)
6-3. Encéfalo-duro-arterio-mio-sinangiosis (EDAMS).
Kinugasa K (1993)
6-4. Revascularización combinada. Sato H (1991)
6-5. G a leo - en cé f a lo - d u r o - ar ter io - mio - s in an g io s is
(GEDAMS). Nishimoto A (1991)
6-6. Encéfalo-mio-arterio-sinangiosis frontal. Inoue T
(1992)
6-7. Cinta EDAMS. Tokunaga K (1993)
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
100
6-8. By pass no anastomótico usando el músculo temporal,
galea, y duramadre. Hara Y (1993)
6-9. By pass indirecto combinado Fronto-temporo-parietal.
Matsushima T (1995)
6-10. Cirugía vascular reconstructiva indirecta extensa en una
etapa. Kohno K (1997)
6-11. S-EDAS (EDAS separada). Matsushima Y (1998)
6-12. Transposición de colgajo libre del músculo serratus
anterior y de omentum. Yoshioka N (1996)
7. Anastomosis combinada directa e indirecta
7-1. Anastomosis ATS-ACM y encéfalo-mio-sinangiosis.
Karasawa J (1977)
7-2. Anastomosis ATS-ACM y encéfalo-duro-arterio-miosinangiosis. Houkin K (1997)
Complicaciones quirúrgicas
La incidencia de la complicación quirúrgica es muy baja, sin
embargo, no es nula. Las complicaciones incluyen hemorragia
postoperatoria del lecho quirúrgico (subcutánea, epidural,
subdural, y intracerebral), anemia, infarto cerebral (como consecuencia de una hipotensión perioperatoria, de una hipocapnia
por hiperventilación no controlada, y al clipaje temporal prolongado de la arteria recipiente), crisis isquémica transitoria,
necrosis del cuero cabelludo, infección de la herida operatoria
y sindrome convulsivo.
Los efectos de la operación no aparecen inmediatamente, sin
embargo, generalmente la frecuencia de los eventos isquémicos
tienden a reducirse gradualmente hasta desaparecer. Por lo tanto,
la evolución postoperatoria es variable y depende del incremento
de flujo sanguíneo cerebral, del método de operación etc.
La anestesia general para la EM tiene, en general, un riesgo
bajo de producir un infarto cerebral, tanto en la cirugía de by
pass como durante la angiografía cerebral en los niños.
Manejo perioperatorio de la enfermedad Moyamoya pediátrica
La mayor complicación perioperatoria en la EM pediátrica es
la isquemia cerebral causada por el “llanto”, debido al dolor y a
la ansiedad. Sucede ocasionalmente después de una cirugía de by
pass exitosa,presentándose una isquemia cerebral simplemente
porque el niño grita y llora descontroladamente.
Recientemente, Nomura y col.36 comunicaron su experiencia
para prevenir complicaciones isquémicas perioperatorias. Su
protocolo es como sigue:
1. Sedación oral antes de la instalación de una línea intravenosa. Sedación intravenosa previa al estudio de neuroimágenes. Sedación y control del dolor inmediatamente
después del exámen neurológico postoperatorio.
2. Técnicas del manejo de la herida quirúrgica en el postoperatorio. Utilizar sutura subcuticular reabsorbible, sellando la
cicatriz con “Steristrip”. Dejar una sutura no anudada para el
cierre de la incisión del drenaje, luego de su retiro. Aplicar
una gasa suave con parafina estéril sobre la herida, con un
vendaje suave para la fijación de los apósitos.
3. Otras. Aplicar gel de lidocaína reabsorbible a la piel antes
de la punción venosa. Mantener un catéter venoso central
hasta 1 semana después de la cirugía.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
Los procedimientos antes mencionados no se requieren
necesariamente en cada paciente pediátrico, y lo mejor es la
confianza cercana y mutua entre los pacientes y el personal
médico y de enfermería.
Resultados de la anastomosis quirúrgica (by pass)
El propósito del método quirúrgico de anastomosis, ya sea directa o indirecta, es esencialmente prevenir la enfermedad cerebrovascular recurrente. Esto significa que no hará desaparecer
el déficit neurológico que está ya presente, como consecuencia
de un infarto cerebral ya completado.
En los casos de inicio isquémico, el propósito es prevenir
eventos isquémicos recurrentes. Aunque no hay trabajos que lo
comprueben científicamente,la mayoría de los neurocirujanos
con experiencia en el tema opinan que éste tratamiento es un
aporte importante en la evolución natural de la enfermedad,
y realmente, muchos pacientes con antecedentes de eventos
isquémicos experimentan la reducción o desaparición de los
síntomas gracias a la cirugía.
En los casos de inicio hemorrágico, el propósito de la anastomosis es prevenir la hemorragia recurrente. Las ventajas de
la cirugía en éstos casos son más discutibles, y existe mayor
controversia, comparados con los resultados de los casos de
inicio isquémico, por lo que actualmente se encuentra en pleno
desarrollo un Ensayo Clínico Japonés sobre éstos casos hemorrágicos, que se detalla más adelante.
B.2. Pacientes con Hemorragia Cerebral
Se cree que la hemorragia ocurre como consecuencia de
la sobrecarga hemodinámica a que son sometidas las arterias
colaterales finas (moyamoya) en el cerebro, en las zonas de
circulación colateral terminal, vecina a la pared ventricular
(Figura 5). Sin embargo, la ventaja del tratamiento quirúrgico
de by pass con las técnicas antes señaladas aún se debe probar.
De acuerdo a esto, se encuentra en pleno desarrollo un ensayo
clínico en Japón. En los casos hemorrágicos, los pacientes
hipertensos se tratan con fármacos antihipertensivos, y no se
administran fármacos antiagregantes plaquetarios.
Ensayo Japonés de Moyamoya del Adulto Hemorrágico (JAM)
El estudio doble ciego aleatorizado comenzó en Japón en
enero de 2001, para evaluar la eficacia de la cirugía by pass en
los pacientes de Moyamoya con presentación hemorrágica.
Se diseñaron dos grupos: el mejor tratamiento médico vs. el
mejor tratamiento médico y de cirugía by pass. Los criterios de
inclusión son como sigue:
1. Pacientes con Moyamoya de presentación hemorrágica
(hemorragia intracerebral, hemorragia intraventricular, y
hemorragia subaracnoídea), que ocurrió en el plazo de un
año antes del ingreso al estudio.
2. Pacientes funcionalmente independientes en sus vidas
diarias.
3. Edades entre 18 y 60 años.
Los métodos quirúrgicos deben incluir la cirugía directa de
by pass bilateral, y los pacientes no deben recibir antiagregantes
plaquetarios ni anticoagulantes.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
101
En los 5 años de estudio el número previsto de pacientes, para
cada grupo es de 80, así el número total de los pacientes previsto
que ingresarán al estudio es de 160.
Casos incidentales o asintomáticos
La incidencia familiar de la EM es cercana al 10%. En Japón,
se realizan con frecuencia los exámenes de pesquiza de patología
encefálica, utilizando la RMN (Brain Check Up). Así, incidentemente la EM se diagnostica en éstos exámenes. No es de certeza
absoluta que éstos casos de enfermedad incidental o asintomática
llegarán a ser sintomáticos en el futuro. Así, no existe consenso
en el tratamiento preventivo para estos pacientes.
Enfermedad Moyamoya y flujo sanguíneo cerebral
En la EM las porciones terminales de las arterias carótidas
internas intracraneanas se presentan esteno-oclusivas. Cuando
el flujo sanguíneo cerebral (FSC) cae a un cierto grado, la autoregulación se mantiene en la primera etapa (vasodilatación
de las arterias pequeñas y arteriolas, donde asienta la autoregulación). Si la caída del FSC es más acentuada, normalmente
bajo los 60 mmHg de presión arterial media (app. 50 mmHg
de presión de perfusión), el cerebro pone a actuar el segundo
mecanismo de protección que es aumentar la fracción de O2
extraída de la sangre arterial (FOE). Cuando estos dos pasos
no son suficientes, y el FSC cae aún más, o se forma un trombo
en las arterias cerebrales que compromete el FSC, ocurre el
ataque isquémico transitorio o el infarto cerebral, dependiendo
de las vías de circulación colateral y la cuantía e intensidad de
la isquemia cerebral.
En la EM, el cerebro también pone en juego mecanismos
de defensa ante el compromiso del FSC en descenso en forma
crónica, descrito anteriormente, y mejora la prefusión cerebral
desarrollando espontáneamente vías de circulación colateral,
esencialmente a nivel de las arterias perforantes que irrigan los
ganglios basales y sustancia blanca periventricular, y también
a nivel de la convexidad cerebral, lo que se denomina “vasos
moyamoya de la convexidad” (Vault Moyamoya); incluso el
desarrollo de ésta última forma de circulación colateral se ha
comunicado como factor pronóstico, de respuesta del cerebro a
la revascularización quirúrgica20.
Mediante la anastomosis quirúrgica, se mejoran aun más las
posibilidades de defensa del parénquima cerebral, al aumentar
mayormente las vías de circulación colateral.
Según el conocimiento actual, no existe un tratamiento médico
para superar el FSC disminuido en la EM. Para examinar el
FSC, se utilizan comúnmente la TAC con inhalación de Xe133,
el SPECT, y el PET14,43. Recientemente, la RMN de Perfusión
y Difusión se utilizan para este propósito.
Takeuchi S. y col.43 han comunicado sobre el estudio del FSC en
la EM, exponiendo el método más utilizado de inhalación de Xe133.
Según el trabajo de éstos autores, el FSC regional fue medido por
el método de la inhalación de Xe133 en 20 pacientes jóvenes con
EM y cinco voluntarios jóvenes y sanos. La mayoría de los paciMARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
entes con Moyamoya demostraron valores medios bajos de FSC
hemisférico cerebral bilateral. El FSC regional se encontraba en
valores bajos en la región frontal superior y en valores promedio
normales en las regiones posterotemporales y occipitales, lo cual
era muy diferente del patrón de FSC “hiperfrontal” en voluntarios
sanos. El FSC regional fue reducido uniformemente mediante
hiperventilación, y luego mediante la inhalación de CO2 al 5%, el
FSC se aumentó en las regiones temporooccipitales pero no sufrió
cambios, permaneciendo disminuido en las regiones frontales, en
los pacientes con Moyamoya.
Estenosis/Oclusión de la arteria
cerebral media y Moyamoya
La arteria cerebral media (ACM) proporciona irrigación a
gran parte del hemisferio cerebral. La estenosis y/o oclusión de
la ACM ocurre debido a varias causas, siendo la ateroesclerosis
el factor causal en la mayoría de éstos casos. Sin embargo, se
ha comunicado que algunos pacientes con estenosis u oclusión
de la ACM no tienen ningún factor de riesgo tales como hipertensión arterial, diabetes mellitus, o hiperlipidemia, tratándose
de pacientes relativamente jóvenes entre 30 y 40 años de edad.
Interesante es el hecho clínico que con frecuencia, no desarrollan infartos cerebrales extensos y algunos no tienen ningún tipo
de síntomas isquémicos. Algunos de ellos fueron diagnosticado
incidentemente en controles médicos periódicos (Brain Check
Up). Son lesiones unilaterales, pero también se observan lesiones
simétricas bilaterales (imagen en espejo).
Bajo estas condiciones, las arterias perforantes que irrigan las
regiones de los ganglios basales se pueden dilatar o no.
Los problemas en el diagnóstico es que la diferenciación
de éstas lesiones de la ACM de la EM es difícil. En la EM
pediátrica los vasos moyamoya están generalmente bien desarrollados, pero en la EM del adulto, los vasos moyamoya están
mal desarrollados en la mayoría de los casos. Clínicamente, la
neta diferenciación entre el Moyamoya y la obstrucción de la
ACM de éstos casos, no es clara,y esto se debe, en parte, porque
la definición de la entidad EM es aun vaga. Komiyama y col
postulan que hay factores etiológicos comunes entre estas dos
entidades clínicas22,23. Los vasos Moyamoya se encuentran no
solamente en la EM, si no que además en otras enfermedades21,2426
. En los casos de estados esteno-oclusivos de arterias cerebrales
en enfermedades no-moyamoya, tales vasos moyamoya se
observan con cierta frecuencia, y a esta situación clínica, se le
llama “fenómeno moyamoya”.
Embarazo y Parto en las pacientes
con Enfermedad Moyamoya
La EM, en general, es más frecuente en mujeres que hombres.
Muchas pacientes mujeres desarrollan la enfermedad en la niñez,
lo cual significa que éstas pacientes enfrentan los problemas
propios de la enfermedad en el embarazo y el parto, luego que
ellas crecen. Desafortunadamente, no existen guías o pautas para
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
102
enfrentar la situación clínica bajo éstas condiciones, lo cual es un
problema para el médico cuando es consultado por ésta causa.
Aunque el parto de la mayoría de las pacientes con Moyamoya
se lleva a cabo sin problemas, existen elementos clínicos con
respecto a su embarazo que deben ser diferenciados.
Las pacientes en que se ha diagnosticado la enfermedad antes
del embarazo y a las pacientes que se diagnostica la enfermedad
por primera vez durante embarazo.
EM DIAGNOSTICADA ANTES DE EMBARAZO
Anticoncepción: Las píldoras anticonceptivas se conocen
como factor de riesgo de infarto cerebral. Es mejor evitar su
uso para la anticoncepción.
Parto: Es controversial si el parto por cesárea es más seguro que
el parto vaginal espontáneo. De los escasos datos que figuran en
la literatura, no hay evidencias que el parto vaginal conlleve más
riesgo, sin embargo, puesto que la negligencia o mal praxis es una
preocupación social muy en boga, la operación cesárea se elige
con mayor frecuencia para evitar problemas legales.
Tratamiento de Esterilización: El tratamiento anticonceptivo
se fundamenta en el uso de fármacos con principios hormonales
que contienen estrógenos, los cuales tienen un riesgo de producir
isquemia cerebral mayor, por lo que el tema de la esterilización se
debe tratar, luego del parto, de común acuerdo con la pareja.
EM DIAGNOSTICADA POR PRIMERA VEZ DURANTE EMBARAZO
La mayoría de las pacientes presentan una hemorragia cerebral. Su pronóstico depende, al igual que la hemorragia intracerebral espontánea, de su magnitud y topografía. El tratamiento
se indica a la madre, para tratar la hemorragia cerebral, en forma
convencional. En éste contexto, cuando la operación cesárea
es posible, de acuerdo al desarrollo del feto, ésta se indica para
mejorar las condiciones de vida de éste.
En general, el tratamiento de la EM de las mujeres embarazadas es básicamente igual al de las mujeres no embarazadas. A
excepción de los primeros meses del embarazo, la exposición a
radiografías, administración de fármacos, y la cirugía no causan
efectos nocivos sobre el bebé27,28.
FIGURA 10
Oclusión de la ACM derecha con desarrollo de vasos moyamoya,
como una forma de circulación colateral.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
Enfermedad Moyamoya y Genética
En un comienzo, se pensó que la EM era causada por factores
adquiridos, tales como infecciones virales o bacterianas. Sin embargo, los estudios más recientes sugieren la naturaleza congénita
de esta enfermedad. Gracias a la investigación humana del genoma, se han encontrado muchos genes que causan enfermedades
congénitas. El reciente genoma investigado para la EM sugirió que
el lugar genético se encontró en los cromosomas 3, 6, y 17, sólo
entre portadores de EM familiar, sin embargo, éstos estudios se
deben interpretar con precaución, ya que los resultados con análisis estadísticos más precisos sólo sugieren que el lugar genético
esté establecido en tales cromosomas en la EM familiar13,15,45. Se
requieren mayores estudios para establecer claramente el gene
relacionado con esta enfermedad.
Pronóstico
No hay muchos informes sobre el pronóstico de la EM. Cuando hablamos del pronóstico, se debe separar el pronóstico
para los pacientes pediátricos, cuya presentación es esencialmente isquémica, del pronóstico de los pacientes adultos cuya
presentación es predominantemente hemorrágica.
En el caso de la presentación isquémica, la CIT no siempre
evoluciona a un infarto cerebral, y en algunos casos, la evolución
espontánea de la CIT es tendiente a desaparecer. En otros casos más
severos, habitualmente diagnosticados tardíamente, los niños con
EM tienen lesiones isquémicas irreversibles, y/o infartos cerebrales
recurrentes a pesar de todo tratamiento, determinando clínicamente
un retardo mental o retraso psicomotor, como consecuencia de una
involución cerebral de causa isquémica6,7. En raras ocasiones, los
pacientes con presentación isquémica inicial presentan posteriormente una hemorragia cerebral.
La hemorragia recurrente, en los pacientes con presentación
hemorrágica inicial es común, y el pronóstico es pobre especialmente para los pacientes de mediana edad y ancianos. En la EM,
el pronóstico fatal es en la mayoría de los casos atribuible a la
hemorragia recurrente.
Se cree que la cirugía de by pass es beneficiosa para los pacientes con presentación isquémica, sin embargo, no hay estudio
doble ciego aleatorizados que comparen el pronóstico de los
pacientes tratados con cirugía de by pass y el de los pacientes
tratados en forma conservadora. Tal estudio no se puede realizar
hoy en Japón, como tampoco en otros países, por la ventaja
ampliamente demostrada de la cirugía de by pass sobre el tratamiento no quirúrgico, en éstos casos.
La situación para los pacientes con presentación hemorrágica es
diferente porque aún existen dudas sobre las ventajas de la cirugía
de by pass en los pacientes con presentación hemorrágica.
Kurokawa y col.30 comunicaron sobre el pronóstico de 27
pacientes entre 11 meses y 4 años y 11 meses de edad. Los
períodos de observación variaron de 4 años (13 pacientes),
5-9 años (5 pacientes), y 10-15 años (9 pacientes). Once pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico y se incluyó
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
103
su pronóstico antes de la cirugía. Las CIT se observaron
frecuentemente en los primeros 4 años, para disminuir luego
de éste período. El deterioro intelectual y motor aumentó con
el tiempo. No hubo diferencias de presentación predominante
en algún sexo. El resultado final incluyó un estado neurológico
normal en cinco (19%), CIT o cefaleas ocasionales en nueve
(33%), deterioro intelectual leve y/o compromiso motor leve
en siete (26%), necesidad de una escuela especial o de cuidados
especiales de los padres o de instituciones, después de alcanzar
la adolescencia en tres (11%), cuidado continuos de 24 horas
en dos (7%), y fallecido un caso (3%). El mal pronóstico se
correlacionó con una edad temprana de inicio de la enfermedad
y la hipertensión arterial.
Fukuyama y col.7 comunicaron el pronóstico a largo plazo de
21 niños de Moyamoya con CIT (seis varones y quince mujeres,
con edad media de 22 años). Los síntomas clínicos, el déficit
neurológico, la actividad de la vida diaria, y los signos neurológicos se evaluaron en nueve pacientes. El período medio de
seguimiento fue de 16.5 años. Solamente tres pacientes (27.3%)
bajo tratamiento conservador demostraron buen pronóstico.
En cambio, cuatro de seis pacientes que recibieron tratamiento
quirúrgico demostraron mejoría clínica. Estos resultados sugirieron que el tratamiento quirúrgico puede ser apropiado en
niños que presentan CIT bajo tratamiento conservador, y que
demuestren síntomas clínicos residuales.
Morbilidad/Mortalidad: Los porcentajes de mortalidad son de
aproximadamente 10% en adultos y 4.3% en niños. La muerte es
generalmente causada por la hemorragia cerebral. Aproximadamente entre el 50-60% de los individuos afectados experimentan
un deterioro gradual de las funciones cognitivas, probablemente
debido a accidentes vasculares recurrentes.
Enfermedad Moyamoya y Muerte Cerebral
¿Qué sucede con el trasplante de órganos de un donante con
muerte cerebral portador de EM? El dilema médico en ésta situación es si los órganos de pacientes portadores de Moyamoya
son útiles y convenientes para un trasplante. En otras palabras,
si es que las alteraciones patológicas presentes en las arterias
cerebrales ocurren en las de otros órganos tales como corazón,
pulmón, hígado, riñón etc.
Los cambios histopatológicos de las arterias cerebrales es de un
“engrosamiento” intimal, de la pared arterial, sin ateroesclerosis
ni cambios inflamatorios. Se sabe que tales cambios patológicos
si pueden ocurrir en las arterias del corazón, del riñón, del bazo, y
del cuero cabelludo24,26; sin embargo, éstas alteraciones no ocurren en todos los pacientes con EM, y cuando se presentan esos
cambios, no todos los segmentos de tales arterias demuestran tales
alteraciones patológicos (estenosis u obstrucción). Por ejemplo,
si todas las arterias del cuero cabelludo presentaran tales cambios
esteno-oclusivos, la anastomosis quirúrgica perdería su función
de fuente adicional de FSC a través de las anastomosis, debido
a la obstrucción de las arterias del cuero cabelludo. Así, la incidencia de cambios esteno-oclusivos en las arterias de los órgano
es probablemente muy baja, y se cree que es poco probable que
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
tales cambios patológicos puedan causar problema clínico en el
trasplante del órgano. En cambio, la ateroesclerosis puede ser un
problema mayor en tal situación.
No se puede afirmar con certeza que el trasplante de órganos de
los pacientes con EM no tiene ningún problema clínico, sino que
probablemente en muchos casos, no causará problemas clínicos.
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Endereço para correspondência:
Prof. Dr. Leonidas Quintana Marín
Neuromédica
Av. Libertad 1405 Of. 301 – Torre Coraceros
Viña Del Mar – 254-1194 – Chile
Fono: (56 32) 68-3860
Fax: (56 32) 68-3861
E-mail: leonquin@vtr.net
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
ARTIGO DE REVISÃO
Cirurgia psiquiátrica para agressividade
Manoel Jacobsen Teixeira*
Eda Zanetti Guertzenstein**
Clement Hamani***
Leandro Venturini****
Maria Elvira Borges Calazans*****
Myriam Carolina Montenegro******
Sinopse
A agressividade humana é condição que apresenta grande
impacto social. Seu tratamento permanece controverso. Várias
teorias sobre sua etiologia, substratos biológicos, genéticos e
socioculturais foram propostas para justificá-la. Os autores
apresentam revisão sumária sobre bases anatômicas e neuroquímicas, aspectos psiquiátricos e ético-legais da agressividade
sobre a seleção e indicações dos procedimentos terapêuticos
cirúrgicos destinados a seu controle.
Palavras-chave
Psicocirurgia, agressividade, alterações do comportamento,
hipotalamotomia, amigdalectomia.
*
Professor Doutor do Departamento de Neurologia da Faculdade de
Medicina da Universidade de São Paulo e Diretor Técnico de Divisão de
Saúde da Divisão de Neurocirurgia Funcional do Instituto de Psiquiatria
do Hospital das Clínicas da FMUSP.
**
Doutora, psiquiatra do Instituto de Psiquiatria do Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPqHC-FMUSP).
*** Médico Neurocirurgião do Deptment of Neurosurgery University of
Toronto Canadá.
**** Doutor, neurocirurgião da Divisão de Neurocirurgia Funcional do
Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPq-HC-FMUSP).
***** Advogada, doutoranda pela Faculdade de Direito da Universidade
de São Paulo, Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina
da Universidade de São Paulo (FMUSP).
****** Médica Neurocirurgiã. Estagiária do Departamento de Neurologia
da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Abstract
Psychosurgery for Aggressiveness
Human aggressive behaviour is a condition with growing
prevalence, carring to a high social impact. Its treatment remains
controverse. Biological, genetic, social and cultural factors are
involved in its occurrence. A review of the main anatomical,
physiological and biochemical bases of its aetiology and of the
psychiatric, ethical and legal aspects is presented. The usefulness
of the evaluation and the selection of the appropriate surgical
procedures for the treatment of difficult patients presenting with
medical aggressiveness is presented with.
Key words
Psychosurgery, Aggressiveness, Behaviour disorders, Amygdalectomy, Hypothalamotomy, Stereotactic amygdalectomy, Stereotactic hypothalamotomy.
Introdução
A agressividade humana é condição que assume prevalência
crescente e grande impacto social. Diversos estudos foram realizados para melhorar a compreensão de suas várias facetas, especialmente quanto à etiologia, aspectos clínicos e terapêuticos.
As teorias sobre a etiologia da agressividade contemplam a
dicotomia, que por um lado caracteriza seus substratos biológico
e genético e por outro fatores socioculturais vivenciados pelos
indivíduos considerados violentos27.
Para facilitar, a análise dos procedimentos terapêuticos e cirúrgicos indicados para o tratamento da agressividade serão descritos,
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
J Bras Neurocirurg 15(3),105-111, 2004
106
sumariamente, as bases anatômicas e neuroquímicas da agressividade e os aspectos psiquiátricos e legais, a ela relacionados.
Bases anatômicas da agressividade
Embora haja tendência de encarar a agressividade como
comportamento hostil, fisiologicamente é interpretada como
exercendo funções relevantes no que diz respeito à alimentação
predatória, defesa territorial, proteção da prole e comportamento sexual visando à preservação da espécie. Neurônios e
circuitos neuronais que regulam estas ações e funções básicas
são organizados no sistema nervoso central (SNC) de maneira
hierárquica. Animais inferiores apresentam reações menos
elaboradas que, progressivamente na escala filogenética, passam a ser controladas, respectivamente, pelo tronco encefálico
seguindo-se o hipotálamo, o sistema límbico (particularmente
a amígdala) e, em primatas, o córtex pré-frontal3,17,21.
TRONCO ENCEFÁLICO
Diversos núcleos bulbares, pontinos e mesencefálicos relacionam-se com o comportamento agressivo. No entanto, lesões nestas
estruturas, geralmente, não originam importante comportamento
agressivo ou de embotamento afetivo. Faz exceção a agressividade
vinculada a alterações do ciclo sono–vigília, do sono REM (rapid
eye movement) em particular. Durante o sono REM, alguns
neurônios do locus ceruleus inibem motoneurônios espinais e
suprimem a atividade motora, gerando atonia. Lesões bilaterais no tegmento pontino bloqueiam esta inibição, culminando
com comportamento onírico, em que o doente agride, morde
e ataca os lençóis, a cama, os móveis localizados ao seu redor
ou mesmo a pessoa com quem divide seus ambientes na cama.
A polissonografia confirma estas correlações e a condição,
usualmente, melhora com benzodiazepínicos.
HIPOTÁLAMO
O hipotálamo humano age, via conexões, com o sistema nervoso neurovegetativo e a hipófise, caracteriza-se pela capacidade
de organizar informações relacionadas à homeostase interna. A
estimulação no núcleo posterolateral do hipotálamo evoca reações estereotipadas de agressão em animais, expressadas como
exposição das garras, piloerecção, dilatação pupilar e mordidas.
Estas independem do córtex cerebral e assemelham-se ao ataque
predatório14. De maneira contrária, a estimulação do núcleo
ventromedial inibe a agressividade e promove comportamento
de postura defensiva22,21.
AMÍGDALA
Esta estrutura promove conexão entre a informação sensitiva
processada nos córtices de associação secundários e terciários e
a atividade oriunda do tronco encefálico, hipotálamo e restante
do sistema límbico, é capaz de elaborar modelo da realidade
externa ao corpo e organizar reações hipotalâmicas específicas,
evocando medo, dor e fome, dentre outras1,22,30.
CÓRTEX PRÉ-FRONTAL
O córtex pré-frontal recebe extensa rede de conexões a partir
das áreas de associação sensitivas parietais e origina extensa
inervação destinada aos sistemas motores, como o piramidal.
Recebe conexões importantes, tanto do hipotálamo, através do
núcleo mediodorsal do tálamo, quanto do sistema límbico, via
fascículo uncinado. Exerce funções importantes, pois integra
situações sensitivas complexas vividas no meio externo, com a
atividade adequada das reações intracorpóreas e com a memória
de situações previamente vivenciadas, possibilitando a elaboração de reações motoras e fisiológicas, adequadas para melhor
beneficiar o organismo.
Lesões na região dorsolateral do córtex pré-frontal, usualmente,
causam apatia, indiferença e redução da capacidade de solucionar
problemas simples. As lesões da região orbitofrontal resultam em
reações não condicionadas, reflexas e superficiais, bem como,
em irritabilidade. Os doentes reagem rapidamente a provocações
levianas e não medem as conseqüências de seus atos. Também não
são capazes de abstrações complexas. Trabalhos realizados com
doentes violentos e criminosos revelaram que havia, nos lobos
frontais, anomalias evidenciadas aos exames convencionais de
imagem e hipofunção neurogênica, segundo exames funcionais
como a tomografia por emissão de positrons, além das anormalidades neuropsicológicas3,21,17.
Bases neuroquímicas da agressividade
Diversos neurotransmissores e hormônios foram relacionados à
agressividade. Dentre estes, um dos mais relevantes é a serotonina,
que está reduzida no SNC em doentes com agressividade e ideação
suicida8. Corroborando estes achados, evidenciou-se que, em
seres humanos, ocorre elevação dos níveis de serotonina após
hipotalamotomia. Outro transmissor com papel consolidado
experimentalmente no mecanismo da agressividade, mas ainda
sem subsídios clínicos confirmatórios, é a acetilcolina21. Sistemas catecolominérgicos, como os relacionados à dopamina e à
noradrenalina, parecem também relacionar-se à agressividade.
Agentes dopaminérgicos e agonistas alfa-2 exacerbam comportamentos agressivos, que são suprimidos com antagonistas da
dopamina e agentes betabloqueadores21.
A administração de agonistas GABAérgicos a animais bloqueia a agressividade. No entanto, às vezes, é observado efeito
paradoxal. Estima-se que centros de integração superiores, que
habitualmente bloqueiam o comportamento agressivo, passem a
ser inibidos, liberando, desse modo, alguns núcleos no SNC, como
o hipotálamo e a amígdala, que passariam a gerar exacerbação da
atividade agressiva latente, após o uso destes medicamentos.
A testosterona também se relaciona com a agressividade. Diversos estudos, envolvendo animais e seres humanos, relacionam
os níveis de hormônio androgênicos circulantes com o comportamento agressivo. Embora a administração de antagonistas do
hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH) reduza os níveis
de testosterona e da agressividade em seres humanos, terapias
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
J Bras Neurocirurg 15(3),106-112, 2004
107
com este enfoque, usualmente, causam efeitos indesejáveis, o
que impede sua utilização terapêutica.
Aspectos psiquiátricos
A agressão é um comportamento complexo, conduzido pelo
indivíduo contra um alvo, resultando dano. Constitui ato multideterminado que, freqüentemente, resulta em doença psíquica ou
física que pode ocorrer dentro ou fora dos limites da medicina.
As manifestações comportamentais da agressividade caracterizam-se por aumento da vigilância e da presteza para o ataque,
podem ser premeditadas, defensivas ou impulsivas (agressão e
impulsividade ocorrem simultaneamente).
Algumas vezes, a impulsividade é confundida com a agressividade. Embora ambas possam ser expressas simultaneamente, não
apresentam o mesmo significado. A impulsividade é definida
como incapacidade de resistir a um impulso, direção ou tentação prejudicial a si ou a outros. O impulso, também chamado
estado motivacional ou pulsão, constitui estado teórico, nãofenomenológico. Um impulso representa um estado interno,
uma vivência afetiva que induz o indivíduo a atuar no sentido
de satisfazer uma necessidade. O impulso não deve ser confundido com instintos que são comportamentos complexos,
estereotipados e inatos, compartilhados por animais da mesma
espécie. Servem para conservação da vida e perpetuação da
espécie. Os atos impulsivos caracterizam-se por serem súbitos,
incoercíveis e incontroláveis; saltam as etapas da deliberação
e da decisão do processo volitivo, evoluindo da intenção para
a ação. Presumivelmente, estes atos ocorrem em função do
aumento da intensidade dos impulsos ou do enfraquecimento
dos mecanismos de inibição e tornam-se patológicos quando
são empaticamente incompreensíveis para o observador. São
alguns exemplos: comportamentos hétero ou auto-agressivos e
ou suicidas, frangofilia, piromania, dromamania, dipsomania,
ataques de hipertensão alimentar (bulimia nervosa) e jogo patológico (ato impulsivo, mas não necessariamente agressivo);
uma tentativa de assassinato premeditado, bem planejado, é
agressivo, mas não necessariamente impulsivo.
Os conceitos de impulsividade e agressividade não são
diagnósticos específicos, mas podem ser interpretados como
construto dimensional.
Resultados de pesquisas recentes sugerem que indivíduos
com transtornos psiquiátricos cometem atos de violência mais
freqüentemente que indivíduos sem doença psiquiátrica e que
os transtornos psiquiátricos nos quais se identificam riscos
particularmente maiores de comportamento agressivo são: esquizofrenia e psicoses não especificadas, transtornos afetivos,
abuso de álcool e substâncias, transtorno explosivo intermitente, transtorno do déficit de atenção com ou sem hiperatividade, transtorno da personalidade antissocial, transtorno da
personalidade borderline, transtorno da personalidade paranóide
e retardamento mental, transtornos mentais orgânicos primários
do SNC (crises convulsivas – durante o período ictal, intra-ictal
ou pós-ictal e doenças estruturais que acometem o SNC).
O meio ambiente é tão importante, quanto são os transtornos
psiquiátricos e as doenças físicas, na determinação do nível de
periculosidade. Os parâmetros envolvidos são: ocupacionais,
educacionais, econômicos, relacionamentos sociais e problemas
legais. Considera-se ainda, nessa avaliação, a abordagem de
funcionamento global do indivíduo.
Terapêutica da agressividade
O tratamento dos doentes agressivos, idealmente, exige a atuação de equipe multidisciplinar que integre psiquiatras, psicólogos, neurologistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisiatras,
fisioterapeutas, eletrofisiologistas, terapeutas ocupacionais e
neurocirurgiões. As causas da agressividade devem ser investigadas e, sempre que possível, as alterações orgânicas ou funcionais tratadas. Dentre algumas condições orgânicas geradoras de
agressividade destacam-se as lesões do SNC, como os tumores
hipotalâmicos, as epilepsias do lobo temporal, os traumatismos
cranioencefálicos, as encefalopatias secundárias a encefalites
ou a vasculopatias, as disfunções metabólicas, a deficiência de
vitamina B12, o abuso de drogas, a esquizofrenia, as alterações
do humor (como transtornos bipolares) e as demências.
Caso nenhuma alteração seja encontrada, deve-se instituir terapias
“não-específicas”, incluindo a adequação da alimentação e o ciclo
vigília–sono dos doentes à terapêutica medicamentosa e ao suporte
psicológico. Os medicamentos utilizados para o controle crônico
da agressividade devem contemplar as alterações neuroquímicas,
previamente descritas neste artigo. Dentre os agentes mais utilizados, destacam-se os bloqueadores beta-adrenérgicos (propanolol),
inibidores seletivos da recaptação de serotonina (fluoxetina, sertralina, paroxetina) e agonistas colinérgicos (utilizadas com menor
freqüência, pois sua eficácia não foi completamente comprovada).
Doentes com surtos de agressividade aguda podem ser controlados
com benzodiazepínicos ou antipsicóticos (haloperidol).
Doentes com epilepsia, esquizofrenia e alterações de humor
devem ser tratados com anticonvulsivantes (carbamazepina,
valproato, fenobarbital), antipsicóticos (haloperidol, risperidona,
clozapina) e estabilizadores do humor (lítio), respectivamente. A
psicoterapia pode ser opção adequada, quando as evidências de
anormalidades orgânicas são menores ou quando a agressividade
é atribuída a abuso de substâncias.
Detalhes sobre dosagens e resultados específicos do tratamento
clínico da agressividade fogem ao escopo deste artigo.
Tratamento cirúrgico
A cirurgia psiquiátrica sofreu grande avanço desde os primeiros
momentos em que doentes, com diversos transtornos psíquicos,
eram invariavelmente submetidos à leucotomia límbica e
evoluíam, geralmente, com comprometimento da função dos lobos
frontais3,10,16,17,21,25. Apesar dos avanços, o tratamento cirúrgico
da agressividade ainda permanece controverso, devido às im-
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
J Bras Neurocirurg 15(3),105-111, 2004
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plicações sociais e ideológicas que evoca. Não existem relatos
fidedignos quanto às especificações necessárias para a adequação
desses procedimentos. Assim, os poucos estudos publicados não
satisfazem muitos aspectos, pois, em geral, não são controlados,
não são prospectivos, as indicações cirúrgicas não são claras ou
consistentes, o número de doentes relacionados é pequeno, a
descrição dos resultados é insatisfatória e mal classificada e as
complicações, muitas vezes, não são descritas adequadamente.
Assim, torna-se complexa a avaliação de conclusões nítidas
acerca da validade real desses procedimentos.
INDICAÇÕES CIRÚRGICAS
São possíveis candidatos, para tratamento neurocirúrgico da
agressividade, os doentes com esquizofrenia e psicoses não
especificadas, com transtorno explosivo intermitente, com
retardamento mental ou com transtornos primários do SNC,
principalmente os transtornos convulsivos, desde que não haja
controle satisfatório do comportamento agressivo, com métodos
de tratamento existentes e o doente ou seu representante concordarem ou aceitarem os riscos da cirurgia6,13,19,23,29.
Dentre todos os problemas relacionados à cirurgia
psiquiátrica moderna e, em especial, à cirurgia da agressividade, a seleção dos casos é o que constitui a maior dificuldade.
A terapêutica clínica (farmacológica, psiquiátrica, psicológica, eletroconvulsoterápica) deve ser aplicada primeiramente
e a cirurgia deve ser utilizada como último recurso, após a
exposição dos riscos aos familiares e o consentimento dos
mesmos em concordância com uma junta médica multidisciplinar3,16,17,21,22. O tratamento cirúrgico deve ser indicado,
exclusivamente, para beneficiar os doentes e nunca por razões
políticas ou sociais21. Os doentes selecionados geralmente
incluem aqueles com agressividade oriunda de neuropatias
decorrentes de encefalites, meningites, alterações perinatais,
anormalidades congênitas (muitas vezes não-especificadas) e,
mais freqüentemente, de quadros ditos “pós-epilépticos” (sem
maiores detalhes), assim como, de doentes com esquizofrenia
paranóide e delinqüência sexual2-4,7,8,10,11,14,17,18,21,22,25-28.
Entretanto, há clara heterogeneidade nas amostras, o que
impossibilita a extração de conclusões específicas sobre os
resultados da cirurgia para agressividade. Mais ainda, de ser
uma possível alternativa eficaz para os doentes refratários à
psicocirurgia. A relação custo–benefício da cirurgia pode ser
favorável; alguns estudos revelaram que ocorre redução das
estadias hospitalares e dos custos da cirurgia em relação às
terapias conservadoras crônicas21.
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Dentre os procedimentos mais utilizados atualmente, destacamse a hipotalamotomia, a amigdalectomia e a neuromodulação.
A hipotalamotomia é primária quando é o primeiro procedimento realizado no doente e secundária quando segue algum
procedimento inicial destinado ao controle da agressividade.
A modificação da função das estruturas encefálicas pode ser feita
por meios químicos, térmicos ou elétricos21.
Hipotalamotomia
A hipotalamotomia é um procedimento eficaz no controle da
agressividade de doentes não-epilépticos. O núcleo posteromedial do hipotálamo e a área posterior do hipotálamo são os
alvos mais freqüentes das cirurgias. Em delinqüentes sexuais, o
hipotálamo ventromedial é o alvo preferencial7,8,21,22.
Atualmente os procedimentos tornaram-se mais simples e
seguros, graças ao advento das técnicas de fusão de imagens
de ressonância magnética e tomografia computadorizada e da
melhora das técnicas de neurocirurgia funcional e do desenvolvimento de radiofreqüência. A estimulação da região pósteromedial do hipotálamo gera hiperatividade neurovegetativa
simpática, representada por dilatação pupilar, taquicardia e
hipertensão arterial, assim como desvio medial e para baixo
dos olhos. As mais freqüentes complicações pós-operatórias
transitórias são representadas pelo diabetes insípido transitório
e os movimentos balísticos. As complicações permanentes são
raras: obviamente, os doentes submetidos ao procedimento correm os riscos habituais relacionados a cirurgias estereotáxicas,
como hematomas, infeções etc.
A maioria dos estudos caracteriza os resultados como bons e ótimos, uma vez que, a maioria dos doentes pode interromper ou reduzir, consideravelmente, a dosagem dos medicamentos até então
utilizados; alguns autores relatam que 62,5% a 75% dos doentes
apresentaram algum controle da agressividade2,4,18,22,26,28.
Amigdalectomia
A amigdalectomia estereotáxica por radiofreqüência é o procedimento mais utilizado para tratar a agressividade11. Algumas
casuísticas incluem doentes com agressividade relacionada à
epilepsia2,21. Os resultados são considerados como bons e ótimos
pela maioria dos autores; a melhora ocorre em 75% a 80% dos
casos21. A maior parte dos doentes apresentou agressividade sem
uso ou com doses reduzidas das medicações e cursaram com
qualidade de vida melhor que a apresentada no pré-operatório.
As complicações mais comumente descritas para as amigdalectomias, além das relacionadas ao próprio procedimento estereotáxico, são a hemiparesia (plegia) transitória ou permanente
e os movimentos balísticos1.
Neuromodulação
Na última década a neuroestimulação (estimulação elétrica
como modalidade de neuromodulação) encefálica profunda
passou a ser utilizada como instrumento de tratamento de enfermidades psiquiátricas12,15,16,21. A eletroconvulsoterapia foi um
dos primeiros procedimentos aplicados no tratamento de doentes
psiquiátricos14. A neuroestimulação consiste de implante neurocirúrgico de eletródios para estimular eletricamente o nervo
vago12, as estruturas encefálicas profundas16,21 e o córtex cerebral
(estimulação magnética transcraniana)12,15 ou todo o encéfalo
(eletroconvulsoterapia). As vantagens da neuromodulação são
a reversibilidade, a possibilidade de modificação do padrão de
estimulação, conforme as necessidades e conveniências dos
doentes, resgate da melhora quando há progressão da doença,
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
J Bras Neurocirurg 15(3),105-111, 2004
109
recorrência dos sintomas e possibilidade da realização de estudos
duplamente encobertos16,21.
Aspectos ético-legais
Os países, cujos centros médicos oferecem a neurocirurgia
como tratamento de transtornos psíquicos, geralmente, adotam
legislação específica que regula o acesso ao tratamento neurocirúrgico e os cuidados com os doentes. Na Grã-Bretanha, por
exemplo, sob o Mental Health Act, é mantida uma comissão com
o propósito de supervisionar e aprovar as cirurgias psiquiátricas.
A Mental Health Act Comission, constituída de um médico
– desde que não seja o que trata e é responsável pelo doente – e
dois leigos em matéria médica, especialmente designados por
ato do secretário de Estado, deve certificar a compreensão e o
consentimento do doente. O médico comissionado deve ainda
certificar, por escrito, que há a probabilidade de o tratamento
aliviar ou prevenir a deterioração das condições do doente.
A decisão da comissão é final. Qualquer segunda opinião ou
reivindicação é possível mas, não cabe recurso para a Suprema
Corte a partir da decisão da Corte Especial.
Sob o ponto de vista jurídico, não há, no Brasil, qualquer previsão legislativa que normatize o tratamento neurocirúrgico para
transtornos mentais. O procedimento brasileiro está regulamentado pelo Conselho Federal de Medicina (Resolução 1.408/94),
recomendando que a cirurgia psiquiátrica seja realizada com o
consentimento do doente, emitido depois de prévia e completa
informação. A supervisão da neurocirurgia está a cargo de um corpo
de profissionais, solicitados e indicados pelo Conselho Regional
de Medicina, a que está subordinado o centro que a realizará, que
deverão certificar se houve genuinamente aplicação do consentimento previamente esclarecido e se o tratamento é o que melhor
atende às necessidades de saúde do doente.
Além dessas recomendações, a conduta médica deve ser norteada
por princípios éticos do Código de Ética Médica, adotado pelo
Conselho Federal de Medicina Brasileiro, das convenções internacionais, da Organização Mundial de Saúde e os estabelecidos
por congressos, encontros e reuniões nacionais e internacionais,
para a proteção da pessoa humana. Esses princípios garantem ao
doente o respeito à sua dignidade como ser humano, incluindo,
dentre outros, o direito à informação transmitida em linguagem
acessível ao leigo e abrangendo o diagnóstico, todos os aspectos da
doença, os tratamentos disponíveis e acessíveis, os procedimentos
pré-operatórios, o procedimento cirúrgico, os riscos da cirurgia,
inclusive os riscos anestésicos, os procedimentos e tratamentos
pós-operatórios, os benefícios, os efeitos adversos e os resultados
esperados da cirurgia. Devem ser garantidos, também, a confidencialidade, o sigilo e a privacidade do tratamento.
Outra norma ética, essencial à dignidade da pessoa do doente,
é o respeito à sua autonomia de vontade, cujo instrumento é
o consentimento para o tratamento neurocirúrgico. Nenhuma
neurocirurgia para tratamento de transtornos psíquicos deve
ser realizada sem o expresso, prévio e livre consentimento do
doente, depois de fornecidas as informações necessárias, estando
recomendado em todas as disposições éticas atuais, como um
cuidado primordial, sob a usual denominação de “Consentimento
Informado (CI)”. O direito ao CI é irrenunciável, sem o qual
não poderá haver tratamento.
Sob o aspecto do CI, surge uma questão jurídica importante. O
CI só poderá ser validamente emitido por pessoa juridicamente
capaz, ou seja, para consentir, o doente deve ter capacidade de
autodeterminação. Portanto, esta capacidade deve ser analisada
sob dois aspectos: o clínico e o legal ou jurídico. Sob o aspecto
clínico, deve ser verificada e constatada por profissional médico
especialista na área psiquiátrica. Estes profissionais têm buscado
padrões que determinem a capacidade, tendo concluído que, de
maneira geral, a pessoa dever ter habilidade de avaliar e deliberar; de entender e comunicar informações e possuir valores
e metas9. O ser humano adquire a capacidade de se autodeterminar durante a vida e a alcança com o amadurecimento. Há
pessoas, no entanto que, por enfermidade, inaptidão mental ou
por circunstâncias que restringem intensamente sua capacidade
de julgamento e liberdade de escolha, nunca a alcançam ou a
perdem total ou parcialmente. O imaturo e o incapacitado demandam proteção até que alcancem o amadurecimento ou enquanto
permaneçam incapacitados, sendo que o grau de proteção deverá
ser diretamente proporcional ao grau de incapacidade.
Sob o aspecto jurídico, o nosso Código Civil (2002), versando
em seus Artigos 3o e 4o, sobre a incapacidade das pessoas, distingue-as, classificando-as como: absolutamente incapazes para
exercerem pessoalmente os atos da vida civil – os menores de
16 anos; os que, por enfermidade ou deficiência mental, não
tiverem o necessário discernimento para a prática desses atos
e, os que, mesmo por motivo transitório, não puderem exprimir
sua vontade – e, como relativamente incapazes – os maiores de
16 anos e menores de 18 anos; os ébrios habituais, os viciados
em tóxicos, e os que, por deficiência mental, tenham o discernimento reduzido; os excepcionais, sem desenvolvimento mental
completo e os pródigos. Os pais detêm o poder familiar, representando os menores impúberes até os 16 anos e assistindo os
filhos menores púberes até os 18 anos. O menor – quando órfão
ou quando por qualquer motivo legal, os pais tenham decaído do
poder familiar – deve ser representado ou assistido por tutor, de
preferência um de seus familiares, nomeado por juiz. Cabe ao
juiz, também, a nomeação de curador aos incapazes maiores de
18 anos, que os representem ou os assistam, dependendo de seu
grau de incapacidade, em todos os atos de sua vida.
Sob a Lei Civil, portanto, a pessoa com doença incapacitante é
considerada incapaz de gerir sua própria vida e, como tal, sendo
maior de 18 anos, deve ser interditada, para que seu curador
manifeste sua vontade, dando o consentimento para o tratamento.
As normas éticas no campo da medicina, seguindo as declarações
e princípios internacionais, contornam as dificuldades surgidas
da incapacidade legal do doente, prevendo que um “responsável
legal” manifeste sua vontade pelo incapaz. Este “responsável
legal” abrange, não só o “representante ou responsável legal”, no
conceito jurídico mas, qualquer “parente”. Na prática, portanto,
o consentimento do doente incapaz pode ser suprido pelo pai,
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
J Bras Neurocirurg 15(3),105-111, 2004
110
mãe, tutor, curador, cônjuge ou algum familiar próximo. Na falta
de qualquer destas pessoas, o Ministério Público pode requerer
o suprimento judicial do consentimento. Há que se observar,
ainda, que a pessoa a dar o consentimento pelo doente deve
ser uma pessoa capaz, – pelos padrões médicos – de emitir a
declaração de vontade.
Depreende-se do conjunto dos princípios éticos e da análise
da legislação brasileira sobre a capacidade da pessoa, que a ética
na assistência médica e no tratamento repousa, primordialmente,
no respeito à pessoa do doente, em obediência aos seus direitos
básicos e fundamentais, como ser humano e passa pela proteção
ao incapaz, observado, principalmente, o princípio da beneficência, afastando o risco e visando ao benefício do tratamento.
AGRESSIVIDADE
Quanto à neurocirurgia para transtorno psíquico da agressividade, o enfoque ético deve ser fundamentado sob o aspecto
político, social e, principalmente, o individual20, passando pelos
princípios dos direitos humanos. A utilização da neurocirurgia
para fins políticos é absolutamente rechaçada em todo o mundo
civilizado. O uso da técnica cirúrgica para modificação do
comportamento anti-social ou normalmente agressivo, apesar
de encontrar alguns defensores, continua sendo inaceitável à
maioria das sociedades. Se esta técnica fosse utilizada para tais
propósitos, haveria sempre a dúvida de estar sendo utilizada
como tratamento para uma doença ou com a intenção de transformar um indivíduo em mais dócil e afável ou, ainda, impingir-lhe
um castigo. Se há indicações indesejáveis, há também operações
indesejáveis. Neste sentido, também inaceitável é a utilização do
tratamento cirúrgico para correção de desvios sociais, tais como
ocorre em casos de correção de comportamento sexual agressivo. No aspecto individual, da pessoa do doente, o tratamento
neurocirúrgico para o transtorno psíquico da agressividade deve
ser enfocado, não só sob o direito da pessoa, como indivíduo,
como sob os princípios dos direitos humanos. Todas as pessoas
têm direito à vida e, sob o aspecto dos direitos humanos, não a
qualquer vida, mas, a uma boa qualidade de vida.
Conclusões
As cirurgias funcionais para tratamento da agressividade são
temas bastante controversos. Há grande inconsistência, no que
tange aos critérios adequados de indicação, controle clínico
apropriado, investigação de eventos orgânicos responsáveis
pelos quadros, assim como a falta de métodos apropriados para
avaliar os resultados pós-operatórios são fatores que limitam
a análise crítica dos resultados desses procedimentos. A crescente retomada da cirurgia psiquiátrica, nos últimos anos, e os
relatos prévios, revelando que os efeitos adversos das cirurgias
ablativas são escassos e o desenvolvimento tecnológico atual
(estereotaxia, imagens funcionais, computação gráfica, microrregistro, radiofreqüência, neuroestimulação), são elementos
que sinalizam que os procedimentos para tratar a agressividade
devem desenvolver-se mais no futuro próximo, tornando-se
ainda mais seguros e eficazes.
Embora na revisão da literatura os críticos aleguem que a neurocirurgia não tenha sido objeto de avaliação científica aceitável e
controlada, há que se observar que representa o último recurso, o
único existente e possível quando todos os outros falharam, além
do que as investigações demonstram ser um tratamento seguro.
No entanto, a neurocirurgia é eticamente aceita, desde que seja
considerada, primordialmente, a vontade do doente, quando
capaz, e, acima de tudo, sua qualidade de vida, quando incapaz
de emiti-la. Medicamentos e possíveis tratamentos novos com
resultados desejáveis no futuro tornariam a neurocirurgia desnecessária. Enquanto isso não ocorrer, é eticamente inaceitável que
o médico discrimine e deixe de utilizar todos os meios disponíveis
de tratamento a seu alcance em favor do doente. Assim, em uma
dimensão do ser humano, em consideração ao direito da pessoa à
vida de boa qualidade, o dilema ético atual não permite continuar
submetendo um doente indefinidamente a sofrimento crônico e
incapacitante, em nome de objeções estranhas para indicação da
neurocirurgia. Uma sociedade sem a disponibilidade da neurocirurgia psiquiátrica, deixando intratáveis algumas de suas mais
graves doenças e abandonando pessoas desesperadas, não pode
ser eticamente aceitável5.
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Endreço para correspondência:
TEIXEIRA MJ, GUERTZENSTEIN EZ, HAMANI C, VENTURINI L, CALAZANS MEB, MONTENEGRO MC
– Cirurgia psiquiátrica para agressividade
Universidade de São Paulo, Faculdade de Medicina
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina
Rua General Mema Barretto, 756, Jardim Paulistano
01433-011 - Sao Paulo, SP
E-mail: manoelj@netway.com.br
J Bras Neurocirurg 15(3),105-111, 2004
ARTIGO DE REVISÃO
Meningioma da região do forame magno
Luis A. B. Borba*,**,***,****
Ricardo M. R. Guimarães**
Marlus S. Moro***
Alceu Correia***
Miguel Giudicissi-Filho****
Carlos Vanderley Holanda****
Sinopse
Meningiomas do forame magno estão entre os tumores mais
difíceis de serem removidos. A abordagem cirúrgica, assim
como a extensão da remoção óssea, são pontos de controvérsia.
Neste trabalho os autores apresentam sua experiência com o
tratamento cirúrgico destes tumores, a forma de abordá-los,
baseada na expansão tumoral e no local de origem são os
pontos fundamentais que norteiam o planejamento cirúrgico. As
manifestações clínicas, assim como a morbidade mais comum
relacionada com estes tumores serão apresentadas.
Palavras-chave
Acesso transcondilar, forame magno, meningioma, tumor
cerebral.
*
Departamento de Neurocirurgia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
**
Departamento de Neurocirurgia do Hospital Pilar de Curitiba
*** Departamento de Neurocirurgia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná
**** Departamento de Neurocirurgia da Real e Benemérita Sociedade
Beneficência Portuguesa – CENNA, São Paulo
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV
– Meningioma da região do forame magno
Abstract
Foramen Magnum Meningiomas
Meningiomas of the foramen magnum region are among the
most challenging lesions to be treated. The surgical approach
and the extension of bone removal are a very controversies area.
The surgical approach must be decided based on the extension
of the tumor and on the origin of tumor attachment. The clinical features, the morbidity and choice of the surgical approach
are discussed with.
Key words
Transcondylar, approach foramen magnum, meningioma,
surgical approach, Brain neoplasm.
Os meningiomas são tumores, geralmente benignos, de
crescimento lento, diagnosticados em cerca de 20% dos tumores
intracranianos13,15. Meningiomas originados do forame magno
são incomuns, sendo diagnosticados em somente 1,8% a 3,2%
dos meningiomas intracranianos13,15.
Por serem tumores de crescimento lento, a sintomatologia
dos meningiomas do forame magno costuma ser inicialmente
inexpressiva, levando a diagnóstico tardio4,9. A sua localização
J Bras Neurocirurg 15(3), 112-118, 2004
113
e a sensibilidade da região ao manuseio cirúrgico fez com que
a abordagem cirúrgica aos meningiomas desta região, principalmente naqueles localizados anteriormente, fosse motivo de
grande debate5-7.
Neste trabalho, os autores apresentam a filosofia empregada no
tratamento dos tumores do forame magno. O planejamento cirúrgico
é baseado na extensão da massa tumoral, assim como no seu local
de origem. A técnica utilizada é semelhante em todos os casos,
variando somente a extensão da ressecção do côndilo occipital e a
necessidade ou não de transposição da artéria vertebral.
Abordagem cirúrgica
Após a indução anestésica, o paciente é entubado, sob fibrobroncoscopia ou com a colocação de sonda nasotraqueal, para
evitar a mobilização cervical.
O paciente é colocado em posição lateral, com o membro
superior contralateral pendente e com um coxim sob a parte
superior do tórax. Após, o tórax e o ombro homolateral são rodados anteriormente, no entanto, mantendo o crânio e a coluna
cervical paralelos ao solo.
A incisão cirúrgica planejada é em forma de “C”, sendo
que a extensão superior é paralela ao meato acústico externo,
a extensão posterior na linha média e a inferior ao nível da
quarta vértebra cervical.
O retalho cutâneo é rodado lateralmente, expondo o ventre
posterior do músculo esterno-cleidomastoídeo (ECM), esplênio
da cabeça, linha nucal superior e ventre superior do trapézio.
O ECM é desinserido da mastóide e deslocado anteriormente,
o músculo esplênio da cabeça e o elevador da escápula são
desinseridos da mastóide e rodados posteriormente. Após este
deslocamento muscular, um contingente adiposo é identificado e,
inferior a ele, os músculos que formam os triângulos occipitais.
O músculo oblíquo superior é desinserido da região occipital
e deslocado lateralmente, mantendo sua inserção no processo
transverso do atlas, os músculos retos maiores e menores são
desinseridos do occipital e deslocados medialmente, o músculo
oblíquo inferior é desinserido do processo transverso do atlas
e deslocado medialmente. O deslocamento muscular leva à
exposição do arco posterior do atlas e da lâmina posterior do
axis. A segunda raiz nervosa (C2) é identificada, cruzando inferiormente o músculo oblíquo inferior e seguida lateralmente até
cruzar sobre a artéria vertebral no segmento C1-C2.
Nenhuma intenção é feita em dissecar e expor a artéria vertebral (AV), a qual é mantida e circundada por um volumoso
plexo venoso.
A craniectomia da fossa posterior é realizada com abertura
do forame magno, desde a linha média. O seio sigmóide, em
sua porção mediana e inferior, é totalmente exposto. A remoção
homolateral do arco posterior de C1 é realizada. Em casos de
extensão inferior, a hemilaminectomia de C2 é realizada.
Nesta fase do procedimento, toda a extensão da AV, desde o
forame transversarium de C2 até sua entrada no forame magno,
pode ser identificada.
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV –
Meningioma da região do forame magno
A decisão por liberar e rodar lateralmente a AV depende da
extensão da massa tumoral e da necessidade de uma exposição
mais anterior.
Nos casos em que uma exposição anterior é necessária, o
forame tranversarium de C1 é aberto, com a utilização de motor
de alta rotação e brocas cortantes, até a identificação da cortical
contralateral, quando a broca é mudada por uma de diamante,
para evitar dano inadvertido da AV. Disseccão subperiostal da
AV é feita, deslocando a artéria inferiormente e medialmente,
expondo a articulação atlanto-occipital.
A remoção do côndilo occipital e da massa lateral de C1 é feita
com o motor de alta rotação e brocas cortantes e a quantidade
de osso removido depende da morfologia do forame magno. No
entanto, raramente é necessária a remoção de mais de um terço
do côndilo. A identificação da veia condilar é um bom parâmetro
da extensão da remoção. O canal do hipoglosso, geralmente, é
localizado na junção do terço médio com o terço posterior, no
entanto, e sua exposição leva à grande abertura da articulação,
levando à dor cervical pós-operatória.
O tubérculo jugular é uma pequena saliência óssea superior
ao côndilo occipital, que delimita a parede inferior do forame
jugular, a sua remoção facilita a exposição lateral dos pares
cranianos e da AV intradural.
A abertura da dura-máter, paralela à borda posterior do seio
sigmóide, curva-se medialmente em direção ao canal vertebral.
Com esta abertura, a AV é deslocada lateralmente sobre o côndilo
occipital, expondo a face lateral da junção craniovertebral.
O tumor geralmente já é identificado após a abertura da duramáter e sua inserção lateral é coagulada e o tumor removido com
a utilização do aspirador ultra-sônico.
Esta abordagem propicia que o tumor seja removido no sentido
caudal para cranial, e medial aos nervos cranianos baixos. A AV
pode ser mobilizada lateral e medialmente, assim como toda a
face anterior do forame magno pode ser visualizada.
Após remoção da massa tumoral, a dura-máter é fechada de
forma hermética e os músculos reinseridos. Atenção especial
deve ser dada para evitar espaço morto entre as camadas musculares, evitando coleções intermusculares.
Casos ilustrativos
CASO 1
Paciente de 34 anos, sexo feminino, com história de seis
meses de evolução caracterizada por espasticidade nos quatro
membros, evoluindo com tetraparesia severa, no entanto, mantendo a deambulação, e distúrbios esporádicos da deglutição.
A RM demonstrava lesão expansiva que captava contraste de
forma homogênea, localizada na região do forame magno com
implantação na borda anterior, sem implantação no clivo inferior
(Figura 1).
A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, sendo utilizada a técnica descrita anteriormente, sem a necessidade de
remoção do côndilo occipital. A AV foi dissecada entre C2-C1,
J Bras Neurocirurg 15(3), 112-118, 2004
114
e o forame magno, no entanto, foi mantida em sua posição
anatômica. O plano aracnoidal de clivagem entre o tumor e as estruturas neurovasculares estava presente, facilitando a ressecção
tumoral. A TC pós-operatória demonstra a remoção total da
massa tumoral (Figura 2). A incisão utilizada, assim como, a
preservação da deglutição são demonstradas (Figura 3).
CASO 2
Paciente de 56 anos, sexo feminino, com história de dor
cervical, com irradiação para a região da nuca. O exame físico
e neurológico eram normais. A RM demonstrava lesão expansiva que captava contraste de forma homogênea, localizada na
região do forame magno, com implantação na borda anterior,
e implantação no clivo inferior (Figura 4). A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, utilizando a técnica descrita
anteriormente, sendo que o terço posterior do côndilo occipital
foi removido. A artéria vertebral foi dissecada entre C2-C1 e o
forame magno, liberada do forame transversarium e deslocada
inferior e lateralmente. O plano aracnoidal de clivagem entre o
tumor e as estruturas neurovasculares estava preservado. A TC
(Figura 5) e a RM (Figura 6) pós-operatória demonstram a re-
FIGURA 2
TC (corte axial) demonstrando remoção completa da lesão.
FIGURA 3
Fotografia do paciente, demonstrando a incisão cir
cirúrgica.
moção total da massa tumoral e a remoção do terço posterior do
côndilo occipital. A incisão utilizada, assim como, a preservação
da função do nervo hipoglosso são demonstradas.
FIGURA 1
RM (planos axial e sagital), com injeção de constraste paramagnético, monstrando lesão expansiva do forame magno, com compressão posterior do bulbo e medula cranial.
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV –
Meningioma da região do forame magno
CASO 3
Paciente de 53 anos com história de nucalgia, quadro clínico
compatível com neuralgia occipital. A RM demonstrava um processo expansivo com captação homogênea de contraste ao longo
da dura-máter em torno do côndilo occipital e borda anterior do
clivo, sem um efeito de massa significativo (Figura 7). A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, com remoção parcial
do côndilo occipital, o qual se encontrava infiltrado pela massa
tumoral. A dura-máter estava envolvida pelo tumor, caracterizando
meningioma em placa. O tumor foi removido parcialmente. A RM
pós-operatória demonstra a remoção parcial da lesão (Figura 8).
Um seguimento de quatro anos não demonstra sinais de crescimento tumoral.
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FIGURA 6
RM pós-operatória (corte axial) remoção completa da lesão.
FIGURA 4
RM (cortes axiais e sagital) com injeção endovenosa de contrasnte
paramagnético demonstrando a lesão.
FIGURA 5
TC pós-operatória (corte axial) demonstrando a remoção do terço
posterior do côndilo occipital.
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV –
Meningioma da região do forame magno
FIGURA 7
RM (costes axial e coronal) com injeção de gadolíneo demonstrando
o processo expansivo.
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FIGURA 8
TC pós-operatória (corte axial e coronal) demonstrando a remoção
parcial da lesão.
CASO 4
Paciente de 38 anos, com história de tetraparesia espástica
com hiperreflexia, associada à cervicalgia e episódios de torcicolo. A RM demonstra a massa tumoral na região do forame
magno com expansão anterolateral. A paciente foi submetida a
tratamento cirúrgico através de abordagem lateral. O côndilo foi
parcialmente removido, no entanto, a artéria vertebral não foi
mobilizada. A TC e a RM demonstram a remoção da massa tumoral com ressecção parcial do côndilo e massa lateral de C1.
Discussão
Os MFG são tumores raros, somando cerca de 2% dos meningiomas intracranianos. George definiu os MFG como aqueles
que surgem desde o terço inferior do clivo até a margem superior
do corpo do axis, lateralmente, desde o tubérculo jugular até a
lâmina de C2 e posteriormente, desde a borda anterior da escama
occipital até o processo espinhoso de C25,6.
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV –
Meningioma da região do forame magno
FIGURA 9
RM pós-operatória (cortes sagital, coronal e axial), com injeção
endovenosa de contraste mostrando processo expansivo com crescimento ântero-lateral no forame magno.
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FIGURA 10
TC pós-operatória (corte axial) demonstrando a remoção parcial do
côndilo e da massa lateral de C1.
FIGURA 11
RM pós-operatória (cortes sagital e axial)
demonstrando a remoção do tumor.
Os MFG podem ser primários, quando se originam dentro
dos limites descritos por George, ou secundários quando se
originam fora desses limites e invadem o espaço delimitado.
O ligamento denteado divide o forame em anterior e posterior.
Os MFG têm localização anterolateral em 70% dos casos, 15%
são totalmente anteriores, 10% posterolaterais e 5% originam-se
da borda posterior do forame magno4,5,9. O ponto de origem e
expansão dos MFG são fundamentais no planejamento cirúrgico,
assim como determinam o grau de ressecção do côndilo occipital;
no entanto, a sua localização no forame magno não se relaciona
com a presença ou não de plano de clivagem “ aracnoidal”, que
separa as estruturas neurais da massa tumoral9-12.
Os MFG comportam-se conforme a sua origem, isto é, nos
tumores que crescem no sentido caudal para cranial o ponto de
origem está no forame magno ou inferior a este. Nestes casos, o
plano aracnoidal com as estruturas vasculonervosas está preservado,
facilitando a remoção da massa tumoral, independentemente da
sua expansão. A estes meningiomas denomina-se meningiomas
espinoclivais e têm um aspecto cirúrgico compatível com os meningiomas espinhais (Caso 1). Nos casos em que o ponto de origem
tumoral é superior ao forame magno, isto é, em nível do clivo, o
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV –
Meningioma da região do forame magno
plano aracnoidal com as estruturas vasculonervosas podem não ser
tão bem-definidos como nos meningiomas com origem inferior,
dificultando sua remoção tumoral. Nesta situação, a remoção do
côndilo proporciona uma visão lateralizada, sendo fundamental
para a ampla exposição da região. A este subtipo denomina-se
meningioma clivoespinhal (Caso 2).
A apresentação dos MFG costuma ser tardia, mesmo com a
ampla utilização da RM, e o tempo médio desde os primeiros
sintomas ao diagnóstico é de 30,8 meses5,6,11,13,15. A ampla variedade de estruturas presentes, em nível do forame magno, faz
com que a sintomatologia seja muito diversificada, levando a
falsos diagnósticos, como esclerose múltipla, esclerose lateral
amiotrófica, siringomielia e mielopatia espondilótica cervical.
Geralmente, o primeiro sintoma é dor cervical, a qual pode perdurar por longo tempo até que o primeiro sinal neurológico apareça. Sinais de liberação piramidal e espasticidade geralmente
são precoces. Disfagia ou atrofia da língua costumam ser sinais
tardios. Atrofia do músculo trapézio ou do ECM pode ser sinal
precoce e pouco valorizado4,8,13,15.
A escolha da abordagem cirúrgica tem sido o ponto de maior
controvérsia no manejo dos MFG1,3,14. Muitos autores acreditam
que a abordagem suboccipital “convencional” é a melhor opção, devido à facilidade e a familiaridade dos neurocirurgiões
com esta técnica. Goel e col.7 recentemente publicaram uma
série de 17 casos de MFC anteriores ou anterolaterais, em que
a ressecção cirúrgica total foi possível em 82% dos casos.
No entanto, os próprios autores referem que os tumores eram
grandes e todos tinham uma extensão lateral no forame magno.
A chamada abordagem “convencional” de Goel e col.7 nada
mais é do que uma abordagem póstero-lateral, sendo o que a
diferencia das abordagens laterais são a dissecção muscular e
a posição cirúrgica utilizada. Acreditamos que a visão proporcionada pela posição lateral é um dos fatores que ajudam na
exposição anterior do forame magno. Como relatado por alguns,
na região do forame magno, quanto maior o tumor, mais fácil
a sua remoção. Outros autores acreditam que uma abordagem
mais lateral é mandatória, assim como, a ressecção do côndilo
occipital e a mobilização da artéria vertebral, principalmente
nos tumores anteriores ou anterolaterais1,3,10,11.
No nosso entender, abordagem lateral é fundamental para
que se possa aproximar dos tumores localizados lateral ou
anteriormente; no entanto, isto não significa que a ressecção do
côndilo occipital e a mobilização da artéria vertebral devam ser
realizadas em todos os casos. A necessidade ou não de ressecção
do côndilo occipital depende da extensão tumoral, do ponto de
origem, assim como do formato do forame magno. Nos casos
em que a implantação tumoral é anterior, a ressecção do côndilo
occipital proporciona um trajeto mais curto e uma visão direta,
principalmente quando o paciente é colocado em decúbito lateral
com uma leve flexão contralateral.
Nos tumores do tipo crânio-espinhal, em que a implantação é
ampla em nível da dura-máter do clivo, a ressecção do côndilo
occipital, a craniectomia occipital lateral e a mastoidectomia
proporcionam uma visão mais lateralizada, com maior acesso
à dura-máter do clivo.
J Bras Neurocirurg 15(3), 112-118, 2004
118
Nos MFG do tipo espinocranial, geralmente, a ressecção do
côndilo occipital não é necessária, pois o ponto de implantação é baixo e lateralizado, apesar de o crescimento poder ser
orientado anteriormente. A preservação do plano aracnoidal
facilita a remoção do tumor, o qual pode ser ressecado com
liberação das estruturas neurovasculares. Nestes casos, somente
o posicionamento do paciente em decúbito lateral proporciona
uma visão lateralizada. A extensão anterior pode ser dissecada
e liberada sem adesão anterior à dura-máter.
A morbidade cirúrgica relacionada aos MFG está diretamente
relacionada com a extensão do tumor, assim como, com o estado neurológico do paciente no pré-operatório. A paralisia dos
nervos cranianos baixos é a complicação mais temida2,10,11. Nos
pacientes que apresentam déficit da deglutição no pré-operatório,
o período pós-operatório costuma ser menos conturbado do que
naqueles em que novo déficit se desenvolve. Nesta situação,
atenção deve ser dada para evitar broncopneumonia aspirativa.
Muitas vezes, a presença de novo déficit dos nervos cranianos baixos, no período pós-operatório, pode ser indicativo de
traqueostomia. Novos déficits motores são incomuns, a não ser
nos pacientes em que o déficit já estava presente no período
pré-operatório. Nestes pacientes, acentuação temporária do
déficit pode existir, porém, com recuperação no seguimento
em curto prazo.
Portanto, os MFG são tumores raros, de difícil diagnóstico e
tratamento complexo, porém, a perfeita avaliação da extensão
tumoral, assim como, o seu provável ponto de origem, são
fundamentais no planejamento cirúrgico e estão diretamente
relacionados com o grau de morbidade pós-operatória.
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Endereço para Correspondência:
Luis A B Borba
Rua Julia da Costa 1471/11
80730-070 – Curitiba – PR
E-mail: LuisABBorba@aol.com
J Bras Neurocirurg 15(3), 112-118, 2004
RELATO DE CASO
Pseudotumores cerebrais por paracoccidioidomicose
Luiz Alexandre Invernici*
Mauro Roberto de Buone**
Adriano Rieger***
Nadia A Lorencette****
Resumo
O presente estudo relata o caso de um paciente com múltiplas
lesões cerebrais circundadas por edema vasogênico, definido
após biopsia neurocirúrgica como paracoccidioidomicose. Em
função da cronicidade da afecção e do tempo considerável dos
sintomas, mesmo utilizando os meios terapêuticos atuais, não
houve resposta satisfatória após a invasão micótica do tecido
nervoso. Em tais situações, sugerimos que pacientes com lesões
granulomatosas micóticas cerebrais sejam submetidos a tratamento cirúrgico.
Palavras-chave
Sistema nervoso central, paracoccidioidomicose, neuromicoses,
granulomas micóticos cerebrais, pseudotumor cerebral.
Abstract
Pseudocerebral tumor due to Paracoccidioidomycosis
A patient presenting with multiple cerebral lesions surrounded
by edema is presented; after a neurosurgical biopsy, Paracoccidioidomycosis was diagnosed The chronic evolution and the
considerable time for the presentation of symptoms is stressed,
eventhough all current therapeutic assessment was used. There
was no satisfactory answer for the treatment to the CNS mycotic
*
**
***
****
Neurocirugião do Hospital Universitário Santa Terezinha - HUST.
Neurologista clinico HUST.
Pneumoloista do HUST.
Patologista do HUST.
compromise, suggesting that surgical removal or biopsy of cerebral mycotic granulomatous lesions should be done.
Key words
Central nervous system, paracoccidioidomycosis, neuromycosis, cerebral mycotic granulomatous lesions, cerebral
pseudotumor.
Introdução
O sistema nervoso pode ser lesado por inúmeras variedades
de fungos que determinam quadros anatomoclínicos graves e
variados. Entre esses, estão as neuromicoses que, na maioria
das vezes, são secundárias a processos alhures situados5. Entre
as micoses do sistema nervoso central (SNC) está a paracoccidioidomicose (PCM).
A primeira referência da PCM foi descrita em 1908 pelo
pesquisador brasileiro Adolfo Lutz13 e a descrição na literatura
da localização da PCM no SNC, comprovada pela histologia de
Maffei que, em 1943, relatou o caso em homem de 45 anos11.
A PCM, também conhecida por blastomicose sul-americana2, granuloma ganglionar maligno de origem blastomicética, granuloma
paracoccidióico, granumatulose paracocciódica, hifoblastomicose
ou granulomatose blastomicóide tropical, é uma infecção fúngica
causada pelo Paracoccidioides brasiliensis, em condição sistêmica,
com prevalência na América Latina. A PCM é uma doença endêmica no Brasil, Argentina, Venezuela e Colômbia1,3,10,11.
A PCM afeta o SNC em cerca de 10% dos casos, geralmente,
associada ao comprometimento com outros órgãos6, na maioria
das vezes, integrando o quadro clínico da forma disseminada da
parasitose, de modo especial na forma linfático-tegumentar e/ou
INVERNICI LA, BUONE MR, RIEGER A, LORENCETTE NA – Pseudotumores cerebrais por paracoccidioidomicose
J Bras Neurocirurg 15(3), 119-122, 2004
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pulmonar e muito raramente tem sido descrita isoladamente11.
Alguns estudos chamam a atenção para o fato de, mesmo nas
formas generalizadas da moléstia, não existirem lesões neurológicas freqüentes, sugerindo certo grau de resistência do
tecido nervoso ao parasita14.
A apresentação da PCM pode ocorrer sob duas formas: (1)
meníngea, com inflamação da leptomeninge, com predominância na base do crânio, originando uma leptomeningite similar à
tuberculosa; e (2) granulomatosa, ou pseudotumoral, apresentada
por granulomas intraparenquimatosos, únicos ou múltiplos, com
localização supratentorial3,4,6.
A PCM na forma meníngea é muito rara, sendo encontrados
na literatura brasileira apenas 16 casos desde 1943, data da
primeira descrição, até 20026.
A sintomatologia das infecções micóticas é semelhante às
neoplasias e abscessos encefálicos de outra natureza, sendo que
a localização topográfica dependerá da distribuição, número e
extensão das lesões.
Apresentação do caso
Paciente MRS, nascida em 30.07.1965, branca, proveniente
de zona rural, pertencente ao município de Erval Velho (SC),
que deu entrada no setor de emergência, no Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST), em Joaçaba (SC), sob o número
20882-01, por apresentar síndrome de hipertensão intracraniana
e rigidez de nuca.
Ao exame clínico apresentou-se desnutrida, pressão arterial estável, mancha esbranquiçada em gengiva, lesão de pele
ulcerada em glúteo direito, dispnéia e sem deambular. Exame
neurológico: sonolenta, respondendo a ordens verbais, pupilas
isocóricas, fotorreagentes; fundo de olho: edema de papila bilateral, hemiparesia com predomínio braquial e sinal de Babinski à
esquerda. Encontrava-se em tratamento empírico para tuberculose pulmonar, por apresentar alterações radiológicas sugestivas
de doença granulomatosa (cavitação e retração fibrotelectásicas
apicais, bilateralmente).
A tomografia de encéfalo (TC) apresentou áreas hipodensas
no hemisfério cerebral direito, cerebelo e tálamo esquerdo, com
discreto halo hiperdenso após injeção de contraste.
Em regime hospitalar, a rotina laboratorial sangüínea, incluindo toxoplasmose, lues e HIV, não demonstrou alterações. O
escarro foi negativo para fungos e tuberculose. A punção lombar
mostrou líquor límpido, normotenso, com 1.900 células (polimorfonucleares 81%), proteínas 57,9 mg/ml, sendo negativas à
bacterioscopia e à cultura. A ressonância magnética de encéfalo
(RM) apresentou múltiplas lesões cerebrais circundadas por
edema vasogênico, com impregnação anelar nos lobos temporal,
parietal direito, cerebelo e com halo hiperintenso no tálamo
esquerdo após contraste (Figuras 1a e b). A fibrobroncoscopia
com lavado broncoalveolar não apresentou agente infeccioso.
A ultra-sonografia abdominal foi considerada normal.
Em 14.10.2004, foi submetida a procedimento neurocirúrgico, com craniotomia temporoparietal direita e biópsia transoperatória. O exame de congelação mostrou Paracoccidioides
FIGURAS 1A E B
RM demonstra múltiplas lesões cerebrais circundadas por edema
vasogênico, com impregnação anelar nos lobos temporal,
parietal direito, cerebelo e com halo hiperintenso no
tálamo esquerdo, após contraste.
brasilienses (Figuras 2a e b), sendo iniciada a terapêutica com
anfotericina B, em dose máxima diária de 50 mg ao dia e itraconazol 200 mg ao dia. Durante o pós-operatório apresentou crise
convulsiva, sendo hidantalizada. A pesquisa da imunodifusão
para histoplasma, aspergilus e paracoccidioides foi negativa.
No 35o dia, foi suspensa a medicação antifúngica, devido a
alterações hepáticas e à insuficiência renal aguda, reiniciandose após o itraconazol. A anfotericina B atingiu 1.875 mg na
totalidade administrada. Durante o internamento, apresentou
pneumonia no lobo superior esquerdo, tratada com ceftriaxone,
obtendo boa resposta. Na biópsia da lesão ulcerada de pele,
encontrou-se também PB.
Evolutivamente, manteve-se deambulando com eventual
cefaléia ou dor epigástrica. Em 06.12.2004, foi realizada nova
punção lombar, sendo normal o líquor. A RM de controle não
modificou os achados anteriores, exceto diminuição da reação
inflamatória circundando as lesões.
Considerando-se que a terapêutica antifúngica empregada
apresentou resposta insatisfatória, foi iniciado tratamento com
sulfametoxazol e trimetropim nas dosagens de 1.000 mg e 540 mg
ao dia, sendo a paciente liberada para controle ambulatorial.
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FIGURAS 2A E B
Exame de congelação mostrou Paracoccidioides brasilienses.
Discussão
O presente relato assemelha-se à maioria dos casos encontrados na literatura, especialmente quanto à forma da apresentação clínica e a dificuldade diagnóstica.
Um dos aspectos evidenciados nos estudos e relatos de PCM é
que é encontrada principalmente em adultos, do sexo masculino4,
com atividades ligadas à agricultura ou outras funções rurais e
habitantes de áreas com riachos, córregos e serras3,13. No exame
histológico, a PCM é caracterizada por células arredondadas
com dupla capa birrefrigerante8, um fungo dimórfico, com
aspectos epidemiológicos não bem compreendidos, em função
da dificuldade de encontrá-lo na natureza13.
Nosso caso, apesar de ser do sexo feminino, é adulta e habita em
área rural, exercendo atividades ligadas à agricultura, características
habitualmente encontradas em pacientes com PCM.
Assim como o caso estudado, a grande maioria dos relatos publicados indica que o quadro clínico do paciente apresenta-se, inicialmente,
através de fenômenos respiratórios, com comprometimento extenso
e grave do aparelho respiratório, além de lesões ulcerativas da
cavidade bucal2,3. Quando o paciente apresenta afecção pulmonar,
a radiografia do tórax mostra lesões nodulares múltiplas, indicando
que a PCM disseminada pode causar alterações hematológicas
que dependem do grau e órgão comprometido1.
A paciente, inicialmente, estava em tratamento empírico para
tuberculose pulmonar, quando na realidade, a sintomatologia
poderia estar associada à PCM. Vários estudos relatam a associação da PCM e tuberculose13. Nos serviços de tuberculose,
ocorrem as maiores prevalências desta associação, onde 35%
dos casos de PCM apresentam tuberculose associada12.
Em um estudo de 306 casos, foi observado que a maioria destes
apresentaram localização primitiva na cavidade oral e as lesões
secundárias apresentavam-se com maior freqüência nos pulmões7.
Há casos em que a lesão atinge os ossos, sendo em geral
líticas, com bordas nítidas ou irregulares, sem esclerose marginal e com tendência à distribuição simétrica, acometendo
mais freqüentemente a caixa torácica, especialmente costelas,
clavículas e escápulas8.
As lesões ulceradas na pele são outra característica encontrada na paciente e observada em muitos casos de PCM.
Machado-Filho e Miranda7, em seu estudo, observam que essas
lesões apresentam-se, em geral, sob a forma de ulcerações rasas,
de bordas irregulares e de tamanhos variáveis, sendo que a maior
freqüência é de lesões úlcero-crostosas elevadas, com contorno
arredondado, distribuição às vezes, simétrica, situando-se em
regiões diversas, porém, com predominância na face.
Outro aspecto enfatizado por Del Negro e col.2, e observado
no paciente em estudo, é o aspecto neurológico das neuromicoses que podem apresentar-se em forma de granuloma encéfalo-medular circunscrito, localizado, que aparece como um
tumor, quisto, abscesso ou goma. Essa é uma das modalidades
de apresentação das neuromicoses que podem vir também, sob
forma de meningite, meningo-encefalite crônica ou sob a forma
combinada de granuloma medular. Estudos revelam que raramente a PCM acomete o SNC6,10,13, sendo a invasão das estruturas
nervosas pela PCM secundária, a partir das lesões primitivas,
localizadas geralmente na mucosa buco-faríngea, os parasitas
ganham a via linfo-hematogênica e invadem o SNC14.
O exame neurológico detalhado é essencial10 e obrigatório11
em todos os pacientes com suspeita de PCM, considerando-se
a gravidade da afecção e a possibilidade de um tratamento
precoce, que possa evitar o surgimento de seqüelas incapacitantes. Importante enfatizar que o diagnóstico diferencial das
lesões determinadas pelo PCM no SNC deve ser estabelecido
com outros processos granulomatosos micóticos ou bacterianos.
Nada existe de específico no infiltrado inflamatório desse processo que permita sua individualização, somente o encontro do
parasita é que autoriza o diagnóstico etiológico do processo13,
que inclui o diferencial com abscesso cerebral, gliomas ou
tumores metastáticos14.
Algumas séries clínicas têm demonstrado que o envolvimento
cerebelar é, também, relativamente freqüente, manifestando-se,
principalmente, por distúrbios da marcha, tonturas, náuseas,
vômitos e diplopia14. As manifestações neurológicas dependem
da localização das lesões, destacando-se os sinais de hipertensão
intracraniana (vômitos, cefaléia, papiledema), hemiplegia ou
hemiparesia, paralisia de nervos cranianos, convulsões, distúrbios da consciência e humor. A possibilidade de envolvimento
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assintomático é real e sustentado por estudos de autópsia que
demonstram prevalência de 10% a 36%14.
Granulomas cerebrais micóticos são de localização supratentorial,
podendo acometer também o cerebelo, tronco encefálico e mais
raramente a medula espinhal1, a apresentação em forma de nódulos
reduzidos e afastados do córtex dificulta o diagnóstico positivo
através do eletroencefalograma e da angiografia carotídea2. Os
métodos neuro-radiológicos de imagem, TC e RM são essenciais
na demonstração do envolvimento neurológico da PCM, especialmente na forma granulomatosa9.15. Nos estudos de cinco casos de
PCM, Magalhães e col.9 observaram que as lesões intracerebrais
podem ser tanto supratentoriais, mais comuns, como infratentoriais,
não havendo, portanto, nessa característica da doença, singularidade, demonstrando sua variação de acometimento.
Nos casos de confirmação da infecção por Paracoccidioides,
a necessidade de atuação do neurocirurgião torna-se evidente,
conforme enfatizam Del Negro e col.2, especialmente quando
as condições topográficas ou evolutivas da lesão exijam solução
urgente. No caso em estudo, o tratamento empírico para tuberculose pulmonar já vinha sendo realizado há tempo significativo
e a evolução da Paracoccidioides evidenciou-se, ainda mais,
quando da realização da RM, que revelou a existência de múltiplas lesões cerebrais circundadas por edema vasogênico, com
impregnação anelar nos lobos temporal, parietal direito, cerebelo
e com halo hiperdenso no tálamo esquerdo após contraste.
Estudos anatomopatológicos, laboratoriais e neuro-radiológicos
têm demonstrado o acometimento do SNC em pacientes sem
manifestações clínicas, indicando a necessidade de investigação
neurológica em todos os portadores de PCM6. Em face de quadros
neurológicos sem etiologia clara, é indispensável que se pense
em PCM, mesmo quando a epidemiologia em nada favoreça,
nem haja evidência de porta-de-entrada do microorganismo11.
Todas essas investigações e procedimentos diagnósticos são
essenciais devido à variedade dos sintomas. Magalhães e col.9 enfatizam que a forma granulomatosa pode apresentar diferentes sinais
e sintomas, principalmente hipertensão intracraniana, convulsões,
déficits motores ou sensoriais, ataxia cerebelar, afasia e outros.
Na forma clássica, o tratamento tem-se restrito ao uso de sulfa ou
anfotericina B e, mais recentemente, aos derivados imidazólicos10.
Em estudo de 422 prontuários médicos, no período de
janeiro a agosto de 1999, Paniago13 observou que cerca de
90,3% dos casos foram tratados com a associação de sulfametoxazol e trimetropim, de acordo com o tratamento final
ministrado à paciente.
Considerações finais
O caso em estudo revelou a dificuldade em se obter o diagnóstico definitivo desta afecção, que somente foi comprovada após
biópsia neurocirúrgica. A PCM é uma afecção que exige ainda
muito estudo, para que possam ser efetivadas terapêuticas mais
eficazes, pois a variação dos sintomas, dos sinais e das conseqüências é elevada, podendo levar à incapacitação do paciente.
A necessidade de diagnóstico precoce fará com que os resultados terapêuticos tragam efeitos mais promissores, em função
das características diversas da patologia, entretanto, sugere-se
que a exérese cerebral seja realizada após sua identificação,
considerando-se a área abrangente.
Referências bibliográficas
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TORRIANI M, NANNI L: Paracoccidioidomicose óssea associada
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Imagem 21:21-4, 1999.
9. MAGALHÃES ACA et al.: Paracoccidioidomicose do sistema
nervoso central: estudo de cinco casos por ressonância magnética.
Rev Hosp Clín Fac Méd S Paulo 48:94-7. 1993.
10. MORATO-FERNANDEZ RN, BERALDO PSS, MASINI M,
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e cerebral. Arq Neuropsiquiatr 49:192-7, 1991.
11. NOLETO PA, LIMA DB, PINTO JR, SOARES MS, NONTAGNA
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com tumor cerebral. Ars Curandi 16:88-96, 1983.
12. OLIVEIRA E, GRAMACHO K, SEVERO LC, PORTO NS: Associação entre paracoccidioidomicose e tuberculose: estudo de 21
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13. PANIAGO AMM: Paracocciodomicose: estudo clínico e epidemiológico atendidos no Hospital Universitário da Universidade
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IOC/UFMS, 2000.
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na blastomicose sul-americana: estudo anatomopatológico de 14
casos. Arq Neuropsiquiatr 23:95-112, 1965.
15. RODACKI MA, DE TONI G, BORBA LA, OLIVEIRA GG: Paracoccidioidomycosis of the central nervous system: CT findings.
Neuroradiology 37:636-41,1995.
Endereço para correspondência:
Luiz Alexandre Invernici
Caixa Postal 161
89600-000 – Joaçaba – SC
Email: invernici@jov.com.br
Fone: (49) 522-2059
INVERNICI LA, BUONE MR, RIEGER A, LORENCETTE NA – Pseudotumores cerebrais por paracoccidioidomicose
J Bras Neurocirurg 15(3), 119-122, 2004
CARTA AO EDITOR
Análise técnica do artigo “Uma avaliação sobre a
problemática dos clipes de aneurismas no Brasil”
Victor G. Cademartori*
Horácio A. Vielmo**
No último número do periódico Jornal Brasileiro de Neurocirurgia (Volume 15, No 2, 41-52, Maio/Agosto 2004) foi
publicado o artigo “Uma avaliação sobre a problemática dos
clipes de aneurismas no Brasil”, Maset A, Veiga JC e Saade N.
Entende-se que o artigo contém erros metodológicos importantes
e conclusões incorretas, o que atinge a Vicca Equipamentos
Biomédicos, fabricante nacional de clipes para aneurismas,
além de toda a comunidade médica brasileira. Por esse motivo,
solicita-se ao Editor do JBN, Dr. Ápio Antunes, em resposta, a
publicação da presente análise técnica.
Análise da metodologia empregada
Na página 43, os autores afirmam ter efetuado diversas
medições na força de fechamento de clipes nacionais, tendo
sido escolhidos dois clipes da marca “C” (estrangeiros) como
referência. Segundo o texto, “A cada medida do clipe nacional
que gerasse dúvidas, o clipe era retirado, observava-se se o
dinamômetro retornava para zero e mensurava-se a pressão do
clipe da marca “C”. Esse procedimento ocorreu 19 vezes ao
longo dos meses de obtenção de dados(...)”.
*
Engenheiro da Vicca Equipamentos Biomédicos Ltda.
**
Professor Doutor do Departamento de Engenharia Mecânica
Universidade Federal do Rio Grande do Sul.
A referência da medição deve ser o próprio instrumento
empregado e não clipes de referência. Todos os clipes sofrem
alteração na sua força de fechamento, inclusive, após a sua
primeira abertura, conforme previsto na norma ISO 9713, o que
torna impossível sua utilização como padrão de comparação,
principalmente na força de fechamento, o parâmetro em estudo.
Portanto, o método empregado pelos autores é incorreto e levanta
dúvida sobre a sua confiabilidade e seu equipamento (adaptado
e calibrado por empresa certificadora reconhecida pelo Inmetro)
ou nas aferições que realizaram. Como se não fosse o bastante,
torna-se evidente no texto que os clipes escolhidos como referência, do fabricante “C”, foram reprovados para uso, de acordo
com os próprios critérios dos autores e, ao que parece, os mesmos não se deram conta disso. Explicando melhor: um deles,
o TK 25138-00, conforme a figura 2 (pg. 44) apresentou uma
diferença de aproximadamente 48% entre o valor estipulado no
rótulo e o medido pelos autores. Conforme a Norma ISO 9713,
este valor deveria ser de no máximo 7,5% na primeira abertura
e 5% nas dez subseqüentes.
Seguindo a análise dos dados apresentados, ainda segundo a
figura 2 (pg. 44), e assumindo-se que FFR = FFN, o modelo TK
25104-00 já na sua sétima abertura apresentou decréscimo na força
de fechamento superior a 5%. Conforme mencionado acima, essa
redução deveria ser menor do que 5% após a décima abertura.
Os clipes do fabricante “D” são facilmente identificados como
sendo da marca Aesculap®, devido aos seus códigos. Segundo os
autores, os mesmos estavam lacrados em sua embalagem original
estéril e foram mensurados uma única vez. Confrontando as informações do fabricante e as medições realizadas pelos autores,
observa-se as seguintes forças de fechamento:
CADEMARTORI VG, VIELMO HA – Análise técnica do artigo “Uma avaliação sobre a problemática dos
clipes de aneurismas no Brasil”
J Bras Neurocirurg 15(3), 123-125, 2004
124
CÓDIGO
AESCULAP® “D”
FFR
INFORMAÇÕES DE
CATÁLOGO AESCULAP®
MEDIÇÕES DOS
AUTORES
DIFERENÇAS ENTRE
AS MEDIÇÕES 1 E 2
FT716-T
FT750-T
FT710-T
103gf
187gf
110gf
110gf
180gf
110gf
123gf
212gf
89gf
+20gf (+19,4%)
+25gf (+13,4%)
-21gf (-19,1%)
O item 8.2 da norma ISO 9713 especifica que na primeira
abertura a degradação máxima deve ser de 7,5%, relativamente
à força nominal de fechamento. Sendo assim, segundo as medidas realizadas pelos autores, os três clipes apresentados estão
reprovados para uso. Esta conclusão é muito significativa, já que
os clipes Aesculap® têm sido utilizados durante muitos anos
pela classe médica brasileira como modelo de qualidade. O fato
de todos os clipes importados utilizados como referência terem
sido reprovados pelos autores não foi mencionado no texto, e
por si só já invalidaria as conclusões do trabalho.
Nesse ponto, torna-se importante responder a algumas perguntas: teriam os fabricantes “C” e “D”, este último identificado
como Aesculap®, cometido erros em todos os seus rótulos e
apresentado informações que ferem a legislação internacional?
Ou será que o sistema de medição empregado pelos autores
não é adequado para um trabalho desta magnitude? Que grau de
confiabilidade pode-se atribuir às medições efetuadas?
É possível efetuar uma avaliação indireta do padrão técnico
do presente artigo pela grosseira confusão conceitual entre
pressão e força, realizada pelos autores (vide figuras 2 e 6, por
exemplo).
Em outro ponto do trabalho, os autores referem-se a “níveis
pressóricos”, quando provavelmente queriam referir-se a níveis
de tensão [N/m2 = Pa].
Outra falha técnica importante reside no fato dos autores
não definirem lotes diferenciados de testes, o que reduziria o
número de variáveis, trabalhando com uma mistura de modelos
e tipos. Os diagramas mostrados nas figuras 10A, 10C e 10D
tornam evidente uma acentuada falta de correlação nos dados,
inviabilizando conclusões confiáveis.
Comentários sobre as conclusões
Embora a iniciativa seja válida, os diversos erros metodológicos que o artigo apresenta invalidam as conclusões apresentadas. No entanto, considera-se importante comentar alguns
aspectos da questão:
1. O referido trabalho mostra que os clipes importados não
apresentaram desempenho significativamente superior aos
nacionais;
2. A norma ISO 9713 é o resultado do trabalho de aproximadamente 40 anos de engenheiros, médicos, técnicos e outros,
com extenso conhecimento de materiais e suas aplicações
na área médica. Esse conhecimento acumulado, acrescido
à necessidade do uso de novas matérias primas compaCADEMARTORI VG, VIELMO HA – Análise técnica do artigo “Uma avaliação sobre a problemática dos
clipes de aneurismas no Brasil”
tíveis com ressonância magnética, e também da criação
de diferentes e novos modelos de clipes, exigiram um
padrão internacional para a sua fabricação e uso. A norma
ISO 9713 visou, em suas diretrizes a segurança do médico
e do paciente, estabelecendo propriedades magnéticas,
geometria, métodos de medição da força de fechamento,
documentação e embalagem dos clipes de aneurisma.
Com base nessa significativa experiência acumulada, a norma ISO 9713 estabelece os procedimentos mais adequados
para fabricação e apresentação dos clipes para tratamento de
aneurismas intracranianos. O descarte do clipe, preconizado
por essa norma após uma única abertura, é um padrão de garantia internacional, adotado pelos grandes fabricantes mundiais, tais como Aesculap®, Elekta®, Mizuho®, Dewimed®
e Codman®. Isso porque somente um clipe retirado de sua
embalagem original é garantido pela fábrica. Clipes de aneurisma são produtos de uso único, frágeis e que requerem
extremo cuidado em sua manipulação. Como poderia o
neurocirurgião garantir os resultados da aplicação de um
clipe fora da embalagem original, apresentado em um kit
que já tenha sido manipulado por outros neurocirurgiões, ou
pelo próprio, em cirurgias anteriores? Assumirá o hospital,
no qual o neurocirurgião exerce a sua atividade profissional,
esta responsabilidade? Re-enfatizando a importância dessa
medida contida na norma ISO 9713, existe a normatização da ASTM 700-93 (reaprovada em 2002), que proíbe
o reprocessamento de clipes que tenham sido utilizados
em procedimentos onde tenham entrado em contato com
fluídos corporais. É muito improvável que alguma entidade
atuante na área médica, tal como a ANVISA, ABNT ou
outras, venha a levar em consideração a “realidade social”,
e passar a aceitar o reprocessamento de clipes nos moldes
propostos. A garantia de um produto é fornecida pelo fabricante do mesmo, sendo ele conhecedor das características
físico–químicas de seus produtos, e seguindo as exigências
de Boas Práticas de Fabricação ANVISA;
3. Em nenhum momento a norma ISO 9713 determina níveis
de força de fechamento de clipes de aneurisma. Determina
apenas, na sua parte introdutória, que a força determinada
pelos fabricantes para seus clipes devam ser informadas, alertando que a mesma se modifica já na primeira abertura;
4. Entende-se que um período de oito meses seja extremamente
longo para a avaliação de clipes de aneurisma em bloco
cirúrgico. Os principais eventos que resultam em danos nos
clipes de aneurisma manuseados por longo tempo são a não
observância da necessidade de uma abertura lenta dos clipes.
J Bras Neurocirurg 15(3), 123-125, 2004
125
Associado a isto está a utilização de aplicadores danificados por impactos, que venham a alterar suas características
dimensionais, especialmente no seu cabeçote. Esses fatos
corroboram a exatidão dos fabricantes internacionais, quando
garantem as características do clipe até uma única abertura;
5. Do ponto de vista da engenharia, entende-se que fabricação
parcial artesanal não significa fabricação inadequada ou
baixa tecnologia. Variações geométricas são encontradas em
clipes de fabricantes internacionais e cabe aos mesmos, em
seu controle de qualidade, reprovar as que estiverem fora de
suas especificações. Quando uma empresa recebe o Certificado de Boas Práticas de Fabricação, significa que a mesma
apresentou processos produtivos e de comercialização
adequados aos estabelecidos pela ANVISA. Isso assegura
que a empresa foi vistoriada por técnicos dessa Agência,
que fiscalizaram e aprovaram todos os procedimentos de
fabricação, conferindo cada etapa da mesma, não apenas
na sua forma física, mas também na sua forma documental.
Nessa vistoria os técnicos verificam se todos os instrumentos e processos estão devidamente validados, fiscalizados e
certificados, por empresa devidamente nomeada pela Rede
Metrológica Nacional – Inmetro – ABNT.
Verificam ainda, se na documentação legal, está registrada toda a rastreabilidade do processo produtivo, sendo
enfatizados os métodos e equipamentos utilizados para a
medição das condições do produto, dentre elas, a força de
fechamentos dos clipes;
6. Os autores afirmam ainda que não existe Norma de Fabricação ou Controle de Qualidade de Clipes de Aneurisma
e outros Implantes no Brasil. Entretanto, esta Norma é a
própria ISO 9713, aprovada no Brasil em votação. Além
disso, existem os controles exercidos pela ANVISA em empresas com Certificado de Boas Práticas de Fabricação.
Cachoeirinha (RS), 28 de junho de 2005.
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CADEMARTORI VG, VIELMO HA – Análise técnica do artigo “Uma avaliação sobre a problemática dos
clipes de aneurismas no Brasil”
J Bras Neurocirurg 15(3), 123-125, 2004
EVENTOS CIENTÍFICOS

XXV Congresso Brasileiro de Neurocirurgia
04/09 – 09/09/2004
Centro de Convenções de Goiânia
Goiânia, GO
Fone: (0xx62) 281-1344 – Script Assessoria de Eventos
Fax: (0xx62) 245-1808
End. eletrônico: www.sbn.com.br/xxvcbn

Avanços em Neuroendocrinologia Clínica e Cirúrgica
06/10 – 09/10/2004
Serviços de Endocrinologia e
Neurocirurgia do Hospital Brigadeiro – SUS e
Centro de Convenções do Hotel Pestana
São Paulo, SP
Tel / Fax: (0xx) 11 – 38463272 / 38463273
End. eletrônico: acukiert@uol.com.br

54th Annual Meeting – Congress of Neurological Surgeons
16/10 – 21/10/2004
San Francisco Convention Center
San Francisco, Califórnia, EUA
Fax: (00xx1) 847 240-0804 (CNS)
End. eletrônico: info@spine.org

XXXI Congresso Latinoamericano de Neurocirurgia
24/10 – 29/10/2004
Hotel El Panama
Panamá, República do Panamá
Fone: (00xx507) 229-3219/263-2810
Fax: (00xx507) 229-3219/253-2812
End. eletrônico: garanda@sinfo.net
www.spnn.com.pa
www.clan2004panama.com

4th International Skull Base Congress
31/10 – 05/11/2004
Sydney Convention & Exhibition Center Darling Harbour
Sydney, Austrália
Fone: (00xx1) 301 654-3967
Fax: (00xx1) 301 718-8692
End. eletronico: lawleong@juno.com
Eventos científicos

I Curso de Ciências Básicas em Neurocirurgia
17/11 – 21/11/2004
Auditório da Faculdade de Medicina da Fundação Educacional da Serra dos
Órgãos – FESO
Teresópolis, RJ
Tel. (0xx) 11 – 30516075 - SBN
End. eletrônico: www.sbn.com.br
secretariapermanente@sbn.com.br

Congresso da Sociedade de Neurocirurgia de São Paulo
– Neurão – SONESP
10/03 – 13/03/2005
Centro de Convenções Rebouças
São Paulo, SP
Fone/Fax: (0xx11) 5083-6119
End. eletrônico: http://www.sonesp.com.br
neurocirurgia_sp@superig.com.br

VI Congress of the South Cone Society of Neurological Surgeons
II Joint Meeting Scienze Neurologiche Ospedaliere with Società Italiana
di Neurochirurgia
28/03 – 31/03/2005
Hotel Panamericano
Bariloche, Patagonia, Argentina
Tel. (00xx) (54-11) 49518139
Fax: (00xx) (54-11) 49524501
End. eletrônico: conosur@bayfem.com.ar
www.bayfem.com.ar

3º Congresso Gaúcho de Neurologia e Neurocirurgia
31/03 – 03/04/2005
Bento Gonçalves, RS
Fone: (0xx51) 3028-3878
Fax: (0xx51) 3028-3879
End. Eletrônico: Contato2ccmeventos.com.br
www.ccmeventos.com.br

III Congresso de Cirurgia Espinhal de São Paulo
V Jornada de Cirurgia Espinhal
01/04 – 02/04/2005
Maksoud Plaza, São Paulo, SP
Fone/Fax: (0xx11) 3341-2980 / 3207-8241 / 3207-6729
End. Eletrônico: secretaria@cirurgiaespinhal.com.br
J Bras Neurocirurg 15(3), 126-128, 2004
127

North American Skull Base Society – 16th Annual Meeting
07/04 – 10/04/2005
Toronto, ON, Canadá
End. Eletrônico: www.nasbs.org

Annual Meeting – American Association of Neurological Surgeons
16/04 – 21/04/2005
New Orleans Convention Center
New Orleans, Louisiana, EUA
Fax: (00xx) 1 - 37800600 – AANS
End. eletrônico: www.aans.org

VI Congresso Brasileiro de Neurocirurgia Pediátrica
20/04 – 23/04/2005
Associação Médica de Minas Gerais
Belo Horizonte, MG
Fone: (0xx31) 3273-1121 A Congress Ltda
Fax: (0xx31) 3273-4770
End. Eletrônico: eventos@congresseventos.tur.br

Endoscopic Pituitary Surgery
5th International Hands – On Workshop
06/05 – 07/05/2005
Naples, Italy
End. Eletrônico: www.neurosurgery.unina.it

Congresso Interdisciplinar de Dor da USP – 2005
12/05 – 14/05/2005
Centro de Convenções Rebouças
São Paulo, SP
Fone/Fax: (0xx11) 6146-0314
End. Eletrônico: bleventos@uol.com.br
www.blcongressoseventos.com.br

XII Jornada da Sociedade de Neurocirurgia do Rio de Janeiro
1º Encontro dos Residentes de Neurocirurgia do Estado do Rio de Janeiro
19/05 – 22/05/2005
Hotel Portobello Resort & Safári
Mangaratiba, RJ
Fone/Fax: (0xx21) 22521416
End. Eletrônico: michelle@animaeventos.com.br

57th Annual Congress of the Scandinavian Neurosurgical Society
02/06 – 05/06/2005
Oslo, Noruega
End. Eletrônico: www.uus.no/sns2005

The 13th World Congress of Neurological Surgery
19/6 – 24/06/2005
Palais des Congrés
Marrakesh, Marrocos
Fone: (00xx) 212 37 775648/775706
Fax: (00xx) 212 37 770212
End. eletrônico: fh2nch@iam.net.ma
www.marrakesh.2005.org


XI Congresso da Sociedade Nordestina de Neurocirurgia
28/07 – 30/07/2005
Rio Poty Hotel
São Luis, MA
Fone/Fax: (0xx98) 3213-6350
End. Eletrônico: www.snnc.com.br
World Spine III
31/07 – 03/08/2005
Hotel Intercontinental
Rio de Janeiro, RJ
End. eletrônico: sbnsecgeral@superig.com.br
www.worldspine.org
Eventos científicos

Simpósio Neurovascular Internacional
Capitulo Vascular da Federação Latinoamericana de Neurocirurgia
05/08 – 06/08/2005
Hotel Best Western Paladium
Montevideo, Uruguai
Tel: (00xx) 1 598 2 487-1515 / Fax: (00xx) 1 598 2 487-3223

7th International Stereotactic Radiosurgery Society Congress
11/09 – 15/09/2005
Bruxelas, Bélgica
Fone: (00xx) 32 2 779-5959 – Contato: Laurence Reichelt
Fax: (00xx) 32 2 779-5960
End. eletrônico: isrs2005@iceo.be
www.isrs2005.com

Congresso de Atualização em Neurocirurgia –
Sociedade Brasileira de Neurocirurgia
18/09 – 21/09/2005
Congrès de la Societé de Neurochirurgie de la Langue Française
22/09 – 24/09/2005
Centro de Convenções Partenon Lifecenter
Belo Horizonte, MG
End. eletrônico: eventos@rhodeseventos.com.br
www.rhodeseventos.com.br/neuro

59th Annual Meeting – Congress of Neurological Surgeons
08/10 – 13/10/2005
Convention Center
Boston, EUA
End. eletrônico: info@1cns.org

7o Simbidor - Simpósio Brasileiro e Encontro Internacioonal sobre Dor
20/10 – 22/10/2005
Centro de Convenções Rebouças
São Paulo, SP
End, eletrônico: www.simbidor.com.br

IV Congreso Centroamericano de Neurocirugia
Curso de Educação Continuada da WFNS
22/10 – 28/10/2005
Centro de Convenciones Casa Santo Domingo
Antigua, Guatemala
Tel. (00xx) (502) 22540930 / 55092504
End. eletrônico: creationv@intelnet.net.gt
mercadeocv@intelnett.com

VI Congresso da Sociedade Pernambucana de Neurocirurgia
IV Encontro de Enfermagem em Neurocirurgia de Pernambuco
12/11 – 15/11/2005
Best Western Manibu Recife
Recife, PE
Tel: (0xx) 81 3423-1300
End. eletrônico: secretaria@assessor-pe.com.br

AANS / CNS Section on Pediatric Neurosurgery – 34th Annual Meeting
06/12 – 09/12/2005
The Grand Hotel Marriot Resort
Point Clear, Alabama, EUA
End. eletrônico: www.aans.org

North American Skull Base Society – 17th Annual Meeting
16/02 – 19/02/2006
Phoenix, Arizona, EUA
End. eletrônico: www.nasbs.org
J Bras Neurocirurg 15(3), 126-128, 2004
128

AANS / CNS Cerebrovascular Section and American Society of Interventional& Therapeutic Neuroradiology –
20th Annual Meeting
17/02 – 20/02/2006
Caribe Royale All Suites Resort
Orlando, Florida, EUA
End. eletrônico: www.aans.org

AANS / CNS Section on Disorders of the Spine and Peripheral Nerves
– 22nd Annual Meeting
15/03 – 18/03/2006
Wyndham Palace Resort & Spa
Orlando, Florida, EUA
End. eletrônico: www.aans.org

Simpósio Internacional de Doenças Cérebro-Vasculares
Sociedade de Neurocirurgia do Cone Sul
17/03 – 18/03/2006
Hospital Mãe de Deus
Porto Alegre, RS
End. eletrônico: marketing@maededeus.com.br

Latin American Course in Pediatric Neurosurgery
27/03 – 31/03/2006
Portobello Hotel & Resort
Mangaratiba, RJ
End. eletrônico: fsalomão@ism.com.br
neuroped@oxfordeventos.com.br

American Association of Neurological Surgeons – 74th Annual Meeting
22/04 – 27/04/2006
San Francisco Convention Center
San Francisco, California, EUA
End. eletrônico: www.aans.org
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1° Simposio Latinoamericano de Neuroendoscopia
06/09 – 08/09/2006
Varadero, Cuba
End. Eletrônico: www.neurocirugia.sld.cu
dejongh@infomed.sld.cu
fernandezmolina@inecod.com.ar
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XXVI Congresso da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia
14/09 – 19/09/2006
Centro de Convenções Centro Sul, Florianópolis, SC
Tel. (0xx) 47 3261313
Fax: (0xx) 47 3264159
End. eletrônico: praxis@praxis.srv.br
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56th Annual Meeting – Congress of Neurological Surgeons
07/10 – 12/10/2006
Convention Center
Chicago, Illinois, EUA
End. eletrônico: info@1cns.org
Curso de Educação Continuada da WFNS
30.10 – 01.11.2005
Congresso da Academia Brasileira de Neurocirurgia
02.11 – 05.11.2005
Centro de Convenções Hotel Leão da Montanha
Campos do Jordão, SP
End. eletrônico:
neurobrag@terra.com.br
congressoabnc2005@oxfordeventos.com.br
www.abnc.org.br
Eventos científicos
J Bras Neurocirurg 15(3), 126-128, 2004