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César Garza TUMORES ÓSEOS E l tratamiento de los tumores óseos resulta más difícil que el de los tumores de otros órganos por la necesidad de reconstrucción del esqueleto. A parte de la resección del tumor se necesita reconstruir el esqueleto con la recuperación de la función. Este proceso (reconstrucción) es muy fácil ya que el hueso tiene la propiedad única de regenerarse, inclusive en adultos. ESTADIFICACIÓN DE LOS SARCOMAS ESQUELÉTICOS (DE ENNEKINS Y COLS.) Clasificación según gravedad Clasificación según localización I Sarcoma esquelético de bajo grado. A Localización intracompartimental del tumor II Lesión de alto grado. B Localización extracompartimental del tumor III Metástasis regional o a distancia. Con la tabla anterior, se entremezclan dichas estadificaciones, por ejemplo: IA significa que estamos hablando de un sarcoma esquelético de bajo grado de localización intracompartimental. Queda entonces… IA Tumor de bajo grado de localización intracompartimental. IB Tumor de bajo grado de localización extracompartimental. IIA IIB Tumor de alto grado con localización intracompartimental. Tumor de alto grado con localización extracompartimental. III Metástasis regional o a distancia. El tratamiento de los tumores óseos se puede representar de forma esquemática con un triángulo con 3 ángulos que cada uno representa una parte fundamental del tratamiento de estos tumores, a continuación esquematizado. Estos tres puntos se tienen que tomar en cuenta siempre y deben comentarse con el paciente y sus familiares para decidir el tratamiento óptimo en un individuo concreto. RESECCIÓN ONCOLÓGICA Para empezar, cabe primero definir margen, que es el plano de disección quirúrgica en relación con la pseudocápsula y la propia tumoración o neoplasia. Según dicho margen hay 4 tipos de resección quirúrgica: RESECCIONES INTRALESIONALES: Se corresponden con los legrados. El plano de disección atraviesa el tumor en sí mismo y puede dejar tumor macroscópico. RESECCIONES MARGINALES: Generan un plano de disección en la periferia del tumor que atraviesa la pseudocápsula, y puede dejar tumor microscópico. RESECCIÓN QUIRÚRGICA DE MÁRGENES AMPLIOS : Tiene un campo alejado del tumor. Puede ser un margen desde 1 cm a 1 m. En teoría, solo quedan células malignas satélite. RESECCIÓN RADICAL CON MARGEN : Se reseca todo el compartimiento que alberga el tumor. Las recidivas locales son inversamente proporcionales a la radicalidad de la intervención quirúrgica. César Garza RECONSTRUCCIÓN ESQUELÉTICA El esqueleto recibe el 20% del gasto cardiaco y tiene muy buena cicatrización en la mayoría de los casos. Los niños regeneran el hueso a mucha mayor velocidad que los adultos. En huesos pequeños, los defectos de 5 cm o menos suelen someterse a injertos óseos con hueso autólogo (del mismo paciente) derivado de la cresta iliaca, a aloinjertos, o una combinación de ambos. Si la articulación esta cerca de la resección, la reconstrucción implica a menudo el uso de una artroplastia o artrodesis. FUNCIÓN Cuando hay reconstrucción ósea y se hacen implantes, el resultado funcional guarda relación directa con la durabilidad del implante. Los implantes metálicos tienen buen funcionamiento de forma inmediata, pero sufren fatiga de forma crónica tras cargas repetidas y pueden fallar a largo plazo. En cambio, los aloinjertos y autoinjertos dan estabilidad parcial a corto plazo, pero pueden dar ventajas a largo plazo por el crecimiento osteogénico permanente y por la revascularización del tejido. GENÉTICA Las neoplasias benignas y malignas del esqueleto tienen alteraciones del ADN de sus células, ya sea por herencia, exposición a carcinógenos, mutaciones de novo, amplificaciones o deleciones, entre otras cosas más. Las metástasis esqueléticas manipulan el medio ambiente normal del hueso para generar su destrucción osteolítica al tiempo que fomentan el crecimiento y la diseminación de células tumorales. TUMORES OSEOS BENIGNOS Su incidencia es muy superior a la de sarcoma esquelético. 54% de los tumores benignos son condrogénicos. El osteocondroma y el encondroma son los tumores benignos más frecuentes y los dos pueden ser poliostósicos. Los osteocondromas son tumores de la superficie ósea, mientras que los encondromas son intraóseos. Estos tumores aparecen con mayor frecuencia en la población pediátrica que en la adulta. La manifestación inicial de dichas patologías son las fracturas. El dolor suele ser el síntoma inicial. Dichos tumores benignos crecen al mismo tiempo que el niño y en general dejan de hacerlo cuando el hueso alcanza su madurez por completo. En la mayor parte de estos tumores basta con hacer una resección intralesional, de forma segura. Se debe prestar bastante atención y no lesionar la fisis. En la mayoría de las intervenciones de estos tumores son los legrados. La reconstrucción de estos tumores se hace con una combinación de injerto óseo y la estabilización de las posibles fracturas. Un legrado adecuado obliga a realizar una comunicación con la cavidad intraósea, lo que exige una estabilización quirúrgica. Esta estabilización puede ser por fuera del cuerpo (ya sea yeso o férula) o interna (placas, tornillos, clavos, láminas, etc.). El chiste es inducir la osteogénia, y conservar el crecimiento ideal del esqueleto. *ENCONDROMA: es una proliferación benigna de cartílago hialino que se localiza en los huesos largos, aunque en veces afecta al esqueleto axial. Un encondroma comienza generalmente en la metáfisis (lugar donde hay mucho cartílago) y se extiende a la diáfisis. Es muy rara la extensión a epífisis. Una vez alcanzada la maduración esquelética es muy rara la malignización de estos tumores. Sin embargo, cuanto más grande esté un tumor más probabilidad de malignización tardía. Los tumores localizados en columna, región pélvica y escápula, tienen peor pronóstico. El tratamiento es conservador. Los legrados intralesionales con injerto óseo tienen resultados excelentes. César Garza ** DISPLASIA FIBROSA: en sí no es una neoplasia, sino que representa una displasia en la proliferación fibroósea del hueso. Puede ser monostótica (afección a un solo hueso) o poliostótica (varios huesos). El tratamiento es parecido al de los demás tumores óseos benignos, sin embargo, no se debe extirpar del todo, ya que el hueso es débil desde el punto de vista biomecánico y el tratamiento busca su estabilización estructural. Es muy rara la malignización en este tipo de tumores. ***TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES: es el tumor benigno más “agresivo”, ya que ese concepto de benignidad no es del todo correcto, ya que se desarrollan metástasis pulmonares consideradas benignas, ya que esos focos metastásicos no cumplen todos los criterios de malignidad, y son idénticos a los tumores esqueléticos. Este tumor se desarrolla típicamente en las epífisis de los huesos largos, aunque se pueden ver en los huesos planos de la pelvis, entre los 20 y 40 años de edad y ocasionar fractura patológica intraarticular desplazada. El tratamiento consiste primero que nada en exploración radiológica del pulmón, para ver si no hay diseminación hacia pulmón, después una incisión quirúrgica amplia en la región local y exposición de la cavidad ósea, y resección intralesional asociada o no a tratamiento adyuvante. La reconstrucción necesita estabilidad inmediata y en ocasiones no es adecuado un injerto óseo. Este tumor representa un problema ya que tiene la capacidad única de crecer en muchos tejidos, y las metástasis e implantaciones iatrogénicas son muy frecuentes. Los pacientes deben ser seguidos a largo plazo porque las recidivas de este tumor son muy comunes. La radioterapia es útil, más sin embargo, se ha aprobado que incrementa el riesgo de transformación maligna a sarcoma de células gigantes años después. SARCOMAS ESQUELÉTICOS El osteosarcoma es el tumor maligno óseo primario más frecuente, mayormente visto en adolescentes. Le sigue en cuanto incidencia el condrosarcoma, y después el sarcoma de Ewing. La incidencia es igual en la población adulta que en la pediátrica. Para el tratamiento de los sarcomas esqueléticos se prefieren márgenes quirúrgicos amplios. En muchos sarcomas, la resección se realiza tras la quimioterapia. La reconstrucción de los defectos posteriores a la resección, necesita uso de endoprótesis metálicas, aloinjertos estructurales o una combinación de ambos. Las reconstrucciones en la edad pediátrica son difíciles, ya que no hay prótesis que crezcan. *OSTEOSARCOMA: por definición tenemos que es un tumor maligno que produce osteoide neoplásico. Puede existir también tejido fibroso o cartílago tumoral. Hay muchos tipos de osteosarcomas, los más comunes son los espontáneos, pero muchos otros se relacionan con síndromes genéticos, como el síndrome de Li-fraumeni. Los osteosarcomas comunes o primarios suelen aparecer en las dos primeras décadas de la vida, en cambio, los secundarios por metástasis lo hacen más tarde. Los osteosarcomas sin metástasis en extremidades tienen buen pronóstico. El osteosarcoma pélvico tiene una supervivencia del 30%. **SARCOMA DE EWING: es un tumor maligno de células azules pequeñas (por su aspecto microscópico). Es un tumor altamente sensible a la radioterapia y la quimioterapia T. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica asociada a quimioterapia. Las opciones de reconstrucción son las mismas de los otros tumores ya descritos. César Garza ***CONDROSARCOMA: es un tumor maligno esquelético productor de cartílago hialino. El factor pronóstico depende del aspecto histopatológico, la edad del paciente y la localización del tumor. Los condrosarcomas secundarios son frecuentes y aparecen tras la transformación maligna de un tumor cartilaginoso benigno, como un endocondroma o algún osteocondroma. En la imagen de la izquierda se alcanza a apreciar el condrosarcoma de lado derecho en la porción superior del fémur. METÁSTASIS ESQUELÉTICAS Las metástasis esqueléticas son mucho más frecuentes que los sarcomas primarios originados en dicho tejido óseo. Los tumores osteófilos incluyen próstata, tiroides, mama, pulmón y riñón. Es más común la metástasis esquelética en adultos que en edad pediátrica. El seguimiento de un carcinoma con metástasis esqueléticas inicia con una TC torácica, abdominal y pélvica, una gammagrafía ósea; una electroforesis de proteínas séricas, y la determinación de antígeno prostático específico. Sigue esto con una exploración de mama y próstata. Los objetivos del tratamiento incluyen profilaxis ósea global con clavos largos intramedulares cerrados. La radioterapia postoperatoria debe incluir todo el hueso de una articulación a otra. Los objetivos de reconstrucción incluyen elegir un implante que dure lo suficiente como para vivir más tiempo que el enfermo (ejemplo, un material que dure 100 años). Se debe utilizar cemento y metal para conservar la integridad biomecánica, sobre todo en articulaciones que soportan carga y la columna vertebral. El alivio paliativo del dolor y la maximización de la función es el objetivo principal de la cirugía. El objetivo principal es mantener al paciente sin dolor, móvil e independiente. Un tratamiento con bifosfonatos reduce significativamente a los osteoclastos y la resorción, por lo cual sirve para tratar o prevenir fracturas patológicas en pacientes con metástasis, al tiempo que conservan la función.