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TEXTO ADICIONAL A LA PRESENTACIÓN: EPILEPSIA CUESTIONES
RELATIVAS AL TRATAMIENTO
DIAPOSITIVA 2
Como ocurre con muchas enfermedades, los fármacos de los que disponemos para tratar
la epilepsia evitan la ocurrencia de crisis, pero no “curan” o erradican la causa de la
epilepsia, son, por tanto, tratamientos sintomáticos o fármacos anticonvulsivantes
Aunque la investigación en este campo es cada vez más amplia, hoy por hoy, tampoco
disponemos de fármacos que ayuden a prevenir el desarrollo de una epilepsia. Por
ejemplo, ante una lesión cerebral (un trauma, un infarto…) algunos pacientes podrán
tener crisis y una epilepsia en el futuro y otros no. El empleo “preventivo” de fármacos
antiepilépticos no tiene sentido ya que no tienen efecto anti-epileptogénico.
En los últimos años se ha considerado que un paciente presentaba una epilepsia si tenía,
en al menos dos ocasiones, crisis, de cualquier tipo, que no estaban directamente
provocadas por un proceso agudo (fase aguda de un trauma craneal o un ictus o
infección neurológica o alteración tóxico-metabólica aguda)
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No obstante, más allá de las pautas generales, es necesario individualizar la decisión de
iniciar o no tratamiento ante una crisis. De acuerdo con la nueva definición de epilepsia
propuesta por la ILAE (liga internacional contra la epilepsia) estará indicado iniciar
tratamiento farmacológico en los casos de crisis única si se encuentra alguna condición
que haga altamente probable que las crisis puedan repetirse. Las más importantes son:
• Que se identifique una lesión cerebral responsable
• Que en el EEG se encuentre actividad epileptiforme
• Que la primera crisis consistió en un estatus epiléptico
• Que la historia clínica y pruebas permitan identificar un síndrome con
alta probabilidad de recurrencia como es el caso de la Epilepsia
mioclónica juvenil
• Además habrá que valorar según la profesión, estilo de vida y riesgo de
recurrencia, de acuerdo con el paciente, los pros y contras de iniciar
tratamiento
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No hay una pauta fija establecida que permita anticipar el tiempo que un paciente
necesitará recibir tratamiento para una epilepsia. En algunos casos será transitorio,
algunos años y en otros de manera indefinida. Hay múltiples factores que van a influir
en esta decisión. Los más importantes son:
• Tipo de crisis: es más frecuente que las crisis de inicio focal precisen
medicación durante más tiempo que las crisis generalizadas
• Síndrome epiléptico: Es uno de los factores más importantes. Sabemos,
por la evolución de muchos pacientes, que algunos tipos de epilepsia,
especialmente formas benignas de inicio en la infancia, tienden a
desaparecer con los años mientras que en otros síndromes las crisis
recurren si suspendemos el tratamiento
• Causa subyacente: A menudo las epilepsias en las que existe una lesión
orgánica cerebral tienden a persistir sin tratamiento
• Respuesta inicial al tratamiento: cuanto mejor y más rápida sea, más
probabilidad hay de que las crisis no recurran al suspender el tratamiento
•
•
Efectos secundarios: Hay pacientes en los que los fármacos son
excelentemente bien tolerados y no precisan de una retirada rápida del
tratamiento, también puede suceder lo contrario
Características del paciente: su edad, sexo (la infancia y la mujer en edad
fértil son situaciones especiales), la profesión (que implique mayor o
menor riesgo si se retiran los fármacos), la conducción de vehículos…
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Hay casos en los que ni siquiera está indicado de manera general iniciar un tratamiento
farmacológico aunque se hayan producido varias crisis. Es el caso de las convulsiones
febriles de niños pequeños, que desaparecen al crecer y de gran parte de las epilepsias
focales benignas de la infancia, que cursan con crisis esporádicas y que desaparecen
antes de la adolescencia.
En otras situaciones se recomienda tratar al paciente unos años y retirar después los
fármacos si ha permanecido al menos 2-3 años libre de crisis. Es el caso de algunas
epilepsias generalizadas de la infancia como la epilepsia de ausencias infantil.
Sin embargo, en otras epilepsias, puede llegar a ser necesario un tratamiento indefinido,
dada la alta probabilidad de recurrencia de las crisis una vez suspendidos los fármacos,
aunque el paciente se hubiera mantenido unos años sin crisis. Es el caso de la epilepsia
mioclónica juvenil. En las epilepsias severas, difíciles de controlar, a menudo con
lesiones subyacentes, también sucede lo mismo.
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Aunque no es una división aceptada por todos, tradicionalmente se habla de FAE
clásicos, como los primeros que aparecieron y se han utilizado durante muchos años. En
los últimos 20 años han surgido muchos otros FAE
En cursiva se indican FAE con un uso muy concreto o restringido:
Etosuximida solo empleada para ausencias infantiles
Felbamato solo para síndrome de Lennox, uso compasivo dado su riesgo de efectos
secundarios
Rufinamida indicado solo para síndrome de Lennox
Vigabatrina solo empleado en espasmos infantiles (síndrome de West)
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La eficacia de los distintos FAE actuales reside en la capacidad de modular la
hiperexcitabilidad neuronal patológica que caracteriza a la epilepsia. Existen varios
mecanismos sobre los que la mayoría de los FAE actúan en un intento de modificar esta
hiperexcitabilidad neuronal. Las neuronas se pueden “activar” gracias a la acción de
determinadas sustancias presentes en el cerebro o neurotransmisores. Algunos de ellos
tienen un efecto excitatorio, como el glutamato y otros tienen un efecto inhibitorio de la
activación neuronal como es el ácido gamma-amino-butírico (GABA). Algunas
hormonas también pueden tener algún tipo de este efecto.
Por otro lado, las neuronas son células que mantienen una diferencia de potencial
eléctrico con respecto a su entorno. Gracias a esta diferencia de “carga eléctrica” entre
el interior y el exterior de la célula la neurona se activa o se mantiene en reposo. Los
principales responsables del cambio de la “carga” eléctrica son los canales iónicos, que
son una especie de poros que hay en la membrana de la neurona que permiten o no el
paso de iones (sodio, potasio, calcio…) a su través y modulan la activación neuronal.
Muchos FAE actúan sobre estos canales.
Hay otros muchos mecanismos involucrados, que se van descubriendo, como la acción
sobre las vesículas sinápticas, que trasportan sustancias entre neuronas, etc.
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Disponemos de múltiples FAE. Presentan distintos mecanismos de acción,
fundamentalmente acción sobre canales iónicos voltaje-dependientes, activando el
sistema GABA inhibitorio o inhibiendo el sistema dependiente de glutamato.
En muchos casos los FAE no tienen efectos “puros”, sin o que actúan a través de
distintos mecanismos, siendo alguno de ellos el que predomina, salvo alguna excepción,
como la etosuximida y la retigabina. En la diapositiva se desglosan los principales
mecanismo de acción y cuáles son los FAE vinculados a dichos mecanismos.
En los pacientes de difícil control se tiende a intentar emplear FAE simultáneos con
distintos mecanismo de acción, es lo que se ha llamado “politerapia racional”
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Como cualquier fármaco empleado para cualquier proceso los FAE también tiene
efectos secundarios, en la mayoría de los casos asumibles y modificables según la
evolución de cada paciente. Es importante, por ello, un seguimiento más estrecho de los
pacientes cunado se inicia el tratamiento farmacológico.
Los FAE actúan sobre el sistema nerviosos central por ello además de actuar sobre
neuronas “hiperexcitables” actúan sobre las demás y de ello se derivan sus efectos
secundarios más habituales. Además, interaccionan con otros órganos y son posibles
manifestaciones hepáticas, renales, hematológicas o cutáneas como las más habituales,
habitualmente sin repercusión importante, pero que deben ser vigiladas.
Los efectos secundarios, pueden ser de tipo idiosincrásico, es decir, de respuesta
individual e impredecible, como puede ocurrir con reacciones alérgicas, sobre todo
cutáneas o de expresión más generalizada (fiebre, adenopatías…).Esto puede suceder
con cualquier fármaco y debemos advertir al médico ante cualquier síntoma inesperado.
Afortunadamente son los menos frecuentes.
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La somnolencia es un dato común a casi todos los FAE, aparece sobre todo en los
primeros días-semanas de su administración y habitualmente es un efecto que depende
del ajuste de la dosis y al que se acostumbra el paciente. Por el mismo motivo también
es habitual que en las primeras fases haya cierta inestabilidad objetiva o subjetiva,
mareo o incluso fases de visión doble. Esta última generalmente indica que la dosis del
fármaco
es
elevada
para
un
paciente
que
la
experimente.
La cefalea es un síntoma habitual con muchos fármacos, incluidos los antiepilépticos.
Otros síntomas neurológicos menos frecuentes son el temblor, típico cuando se usan
dosis altas de ácido valproico. Otros FAE, sin embargo disminuyen el temblor y son un
tratamiento habitual del mismo.
Los efectos sobre la atención y la capacidad de concentración pueden aparecer con gran
parte de los FAE. Menos frecuentes son efectos sobre el ánimo, el carácter y raros
aquellos en los que se produzcan cuadros confusionales
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La mayor parte de los efectos aquí comentados se refieren a alteración de los parámetros
analíticos sin afectar a la función del órgano. Entre los efectos hematológicos hay que
vigilar el recuento leucocitario con FAE como la carbamacepina o las plaquetas con el
ácido valproico. Algunos FAE pueden modificar la conducción cardíaca, tal es el caso
de fenitoína, carbamacepina, lamotrigina, lacosamida o retigabina, en general sin causar
repercusión clínica. La retigabina puede producir dificultad urinaria y topiramato y
zonisamida pueden favorecer la litiasis renal.
Casi todos los FAE tienden a favorecer un aumento de peso en mayor o menor medida
salvo los casos de topiramato y zonisamida, que pueden producir pérdida de peso.
La osteoporosis es un factor a tener en cuenta sobre todo en pacientes de edad, se ve
favorecido por gran número de FAE clásicos, como son la fenitoína, fenobarbital,
carbamacepina y valproico. Todavía no se conoce bien el efecto de otros FAE.
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Si un paciente toma regularmente su medicación es poco probable que el olvido puntual
de una dosis pueda tener repercusiones importantes. Habitualmente, lo que puede
suceder, es que si se suman olvidos durante días consecutivos o cercanos, el paciente,
especialmente si toma dosis bajas de medicación, pueda acabar teniendo una crisis. Por
ello se recomienda que ante olvidos de toma de mediación se intente recuperar
especialmente si han sido varias dosis, al menos en parte pero sin juntar nunca más de
dos tomas y preferiblemente haciéndolo por la noche para minimizar la sedación y otros
posibles efectos secundarios.
NUNCA se debe interrumpir bruscamente la toma de mediación por que en estos casos,
aunque el paciente lleve un tiempo libre de crisis, existe un alto riesgo de que presente
crisis que pueden ser repetidas o incluso desembocar en un estatus epiléptico (crisis
ininterrumpidas)
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Casi todos los FAE se administran en 2 (desayuno-cena) o tres (desayuno, comida,
cena) tomas diarias. Si los horarios de comidas son regulares es la forma más sencilla de
tomarlos y de repartir tomas. No es necesario un horario estricto de cada 8 o cada 12
horas, ya que eso suele interferir bastante la vida normal, obsesiona a los pacientes o sus
familiares y no mejora la respuesta al fármaco. Incluso en algunos casos supone
despertarse por la noche para “cumplir” el horario, lo cual resulta absurdo sobre todo en
una enfermedad en la que la falta de sueño puede favorecer las crisis en algunos
pacientes.
En aquellos casos en los que los pacientes tengan un horario laboral cambiante (turnos
que se modifican) o se realicen viajes con cambios horarios, es importante que las
modificaciones, sin ser obsesivos, sean lo más graduales posibles, incluso hacerse a lo
largo de varios días si es posible
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Como ya hemos comentado la suspensión brusca de un antiepiléptico, aunque el
paciente lleve tiempo asintomático, puede dar lugar en un número elevado de casos, a
que éste presente una crisis epiléptica y lo que es peor, en algunos casos, a que pueda
tener un estatus de crisis.
Los cambios de un FAE (por decisión de retirada, por efectos adversos, por falta de
eficacia) deben realizarse siempre de manera gradual, para minimizar tanto el riesgo de
crisis como los posibles efectos secundarios. Deben hacerse siempre bajo supervisión
médica, no hay que asumir que un fármaco no hace falta “porque estamos bien” o que
se puede retirar rápidamente sin problemas porque no parece ser eficaz.
Del mismo modo, si hemos abandonado bruscamente un tratamiento no podemos
reintroducirlo a las dosis previas en un solo paso, esto nos puede provocar efectos
secundarios de importancia
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Muchos pacientes, especialmente los ancianos, toman otros fármacos aparte de los FAE
y también es frecuente que algunos pacientes con epilepsia tomen simultáneamente más
de un FAE. Existe un riesgo con algunos preparados de que se produzcan interacciones
(llamados interacciones farmacocinéticas) que se deben a que, a la hora de metabolizar
una sustancia, coincidan en la misma ruta en hígado o riñón. De ese modo, si dos
fármacos compiten por la misma ruta metabólica puede suceder que alguno se elimine
más lentamente de nuestro cuerpo y sus dosis se “acumulen” pudiendo producir efectos
secundarios.
En otros casos un fármaco puede “acelerar” el metabolismo de otro y hacer que éste
pierda eficacia si no se aumenta sus dosis.
Esto es más habitual son los llamados FAE clásicos, que se metabolizan por una de las
“rutas” metabólicas hepáticos más empleadas por los fármacos, llamada citocromo P
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Los médicos están familiarizados con las principales interacciones farmacocinéticas y
por ello sabrán si añadir un tratamiento a un paciente que recibe FAE supone alguna
posible interferencia y de ser así, cómo subsanarla
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Tabla que indica el riesgo de interacciones de los FAE con otros fármacos
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La decisión de iniciar un tratamiento farmacológico debe ir condicionada por el
paciente: su edad, sus enfermedades concomitantes, los riesgos/beneficios de tratarlo o
no hacerlo y del tipo de epilepsia que presente, por ello no se pueden dar pautas
generales fijas.
En general no necesitan recibir tratamiento indefinido con FAE las convulsiones
febriles, que no constituyen una verdadera epilepsia y que a veces solo precisan de la
administración puntual de algún FAE (fenobarbital) y tampoco se hace con las
epilepsias focales benignas de la infancia, como son la epilepsia rolándico-silviana y la
epilepsia occipital benigna. Aún así, en algunos de estos casos, si las crisis son muy
frecuentes o supone un acontecimiento muy traumático para el niño o la familia se
valora la posibilidad de tratarlas durante un tiempo.
Existen algunas epilepsias, sobre todo aquellas que son manifestación de otro proceso:
un tumor, enfermedades autoinmunes... etc. en las que hay otras opciones terapéuticas,
con intención curativa, preferibles a los FAE
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La epilepsia es una enfermedad que se trata empleando FAE, que como ya comentamos
son un tratamiento sintomático, no curativo, no eliminan la causa que produce las crisis
pero sí eliminan los síntomas. En ocasiones nos encontramos con pacientes que tienen
una epilepsia refractaria.
Un paciente presenta epilepsia refractaria (ER) o fármaco resistente cuando no se
consigue su control en un período máximo que oscila entre uno o dos años habiendo
utilizado al menos dos-tres fármacos adecuados a la dosis máxima tolerada en
monoterapia o politerapia.
En esos casos tenemos varias alternativas terapéuticas que se escogerán en función del
tipo de pacientes y de epilepsia que presente.
La cirugía es la principal alternativa cuando fallan los FAE y puede llegar a lograr una
curación en casos bien seleccionados. No todos los pacientes refractarios son candidatos
a cirugía. En esos casos se optan por técnicas paliativas como son las técnicas de
estimulación o la dieta cetogénica, especialmente útil en algunas epilepsias infantiles
refractarias
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El pronóstico general de la epilepsia es de un 70-75% de pacientes que se controlan bien
utilizando fármacos y un 25-30% que no responden bien a estos y pueden precisar de
otras terapias, como la cirugía o procedimientos paliativos
El tratamiento inicial de un paciente con epilepsia siempre ha de ser empleando un FAE
único o monoterapia, con dosis lentamente ascendentes hasta alcanzar un control total
de las crisis o la aparición de efectos adversos. Aproximadamente el 40% de los
pacientes que no se controlan con la monoterapia inicial lo harán con otro FAE en
monoterapia. Otro 40% de los pacientes no controlados se beneficiarán del uso
simultáneo de dos FAE. Antes de considerar que un FAE no es eficaz hay que
asegurarse, por un lado del correcto cumplimiento del tratamiento por el paciente, de
que se ha llegado a dosis plenas y que no existen otros fármacos que puedan estar
interaccionando.
Para aquellas epilepsias refractarias, entre el 25-30%, el tratamiento médico deberá
combinarse con otros procedimientos, que dependerán del tipo de epilepsia y etiología
de la misma. Si es posible la cirugía será la primera alternativa. De no ser así se
valoraran el empleo de un estimulador del nervio vago o bien se puede intentar la dieta
cetogénica, que se indica fundamentalmente en epilepsias muy severas de la infancia,
donde puede obtener algunos resultados
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No hay ningún alimento que por sí solo favorezca la aparición de crisis o evita que
sucedan. La dieta de una persona con epilepsia, como la de cualquiera, debe ser variada
y equilibrada.
A menudo los pacientes creen que tomar alguna bebida estimulante, con cafeína o teína,
puede provocar crisis. Raramente esto es así, se recomienda que el consumo de este tipo
de bebidas no sea excesivo, pero como ocurre con cualquier individuo.
La Dieta cetogénica es otra de las alternativas en el manejo de pacientes con Epilepsias
refractarias. Se basa en sustituir los hidratos de carbono (HC) de la dieta por lípidos, que
se convierten en el principal aporte energético imitando una situación de ayuno (lo que
se conocía desde la época de Hipócrates como un posible remedio para la epilepsia).
La dieta cetogénica es un régimen bajo en HC y proteínas y elevado en grasas. Las
proporciones posibles de grasas/ HC+ proteínas son variables, variando desde 2:1 hasta
un
máximo
de
5:1.
Se han desarrollado regímenes alternativos a la dieta cetogénica para los casos en los
que ésta no es tolerada. Se trata de la dieta modificada de Atkins y el tratamiento con un
índice glucémico bajo (LGIT). La dieta modificada de Atkins está ganando gran
popularidad debido a una mayor facilidad en su cumplimiento. Algunas series
encuentran una eficacia similar a la dieta cetogénica.
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Desarrollada inicialmente por el grupo de la clínica Mayo en la década de los años 20 y
posteriormente abandonada durante años, en la actualidad está cobrando de nuevo
mayor importancia el tratamiento con dieta cetogénica en las epilepsias refractarias
severas de la infancia.
La dieta cetogénica fundamentalmente se emplea en niños con epilepsias catastróficas y
consiste en una dieta en la que casi se suprimen los hidratos de carbono (HC) a
expensas de aumentar las grasas, resultando la proporción de grasas/ HC+proteínas de
3-4/1. La cetosis que se desarrolla consigue un buen control de las crisis en algunos de
estos niños.
Aunque habitualmente la dieta cetogénica se introduce cuando existe una falta de
respuesta a diversas combinaciones de fármacos antiepilépticos y no existe posibilidad
de corrección mediante cirugía de la epilepsia, es el tratamiento de elección de dos
síndromes metabólicos, el déficit de la proteína 1 trasportadora de glucosa (GLU-1) y el
déficit de piruvato deshidrogenasa. En estos casos debe introducirse de manera precoz
dada la excelente respuesta
Debe ser pautada de forma individualizada y adaptada en lo posible a las características
y gustos de cada paciente. Se necesita un control muy riguroso del estado nutricional y
metabólico de los pacientes, por lo que, una vez decidida su indicación, debe iniciarse
en el medio hospitalario, con el paciente ingresado y supervisada por un equipo de
nutricionistas que instruyan al paciente, habitualmente un niño y a sus familiares. La
dieta debe suplementarse con calcio y vitamina D y se recomienda asociar también
elementos como el magnesio, zinc, selenio y fósforo. Los principales efectos adversos
relacionados con la dieta cetogénica son alteraciones metabólicas como la
hiperuricemia, hipercolesterolemia, hipocalcemia, hipomagnesemia y acidosis. Los
síntomas de tipo gastrointestinal son vómitos, estreñimiento o diarrea y dolor
abdominal, que ocurren en un 15-20% de los niños. En un 3-7% de los pacientes pueden
provocarse cálculos renales, sobre todo de ácido úrico, que habitualmente no precisan la
interrupción de la dieta ni empleo de litotricia.
Todavía no se conocen bien los posibles efectos cardiovasculares de esta dieta
hipergrasa a largo plazo.
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La cirugía de la epilepsia es la alternativa principal al tratamiento médico en pacientes
con epilepsias refractarias que no responden a los fármacos. Las epilepsias que se
benefician de la cirugía son aquellas en las que las crisis tienen un inicio focal e
identificable. Epilepsias generalizadas, por ejemplo, no son candidatas a cirugía.
Hay que ser conscientes de que la intervención, aunque resulte con éxito, no supone el
abandona del tratamiento farmacológico. Éste debe mantenerse, al menos al principio, y
sólo pasados varios meses se plantea su disminución o incluso su retirada
El éxito de la cirugía dependerá, en gran medida, de que se seleccione el caso de manera
adecuada. Para ello los pacientes deberán someterse a un estudio prequirúrgico que
incluye pruebas más complejas que las que se han realizado previamente para su
diagnóstico.
Algunos tipos de epilepsia presentan mejores resultados que otras tras la cirugía, que se
detallan más adelante.
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El estudio prequirúrgico de la epilepsia es un procedimiento complejo que pretende
seleccionar al candidato idóneo a este procedimiento realizando todas las pruebas
necesarias que permitan identificar bien la zona a operar, que será aquella responsable
de la producción de las crisis del paciente.
Para ello es necesario repetir RM craneal, con un protocolo específico y valorada por
radiólogos experimentados, muchas veces estas RM están guiadas por los hallazgos
previos de las pruebas de electroencefalografía (EEG).
Las pruebas de EEG se realizan con vídeo (VEEG) y consisten en el registro de varias
de las crisis habituales del paciente a fin de identificar lo mejor posible dónde se
originan. En algunos casos será necesario implantar, mediante una operación, electrodos
dentro de la cabeza de los pacientes (estudios con electrodos invasivos) si con los EEG
previos no se ha llegado a ninguna conclusión.
Otras pruebas de imagen y función cerebral, que a veces se emplean en los estudios, son
la Magnetoencefalografía, pruebas con isótopos marcados que detectan los focos
epilépticos como son el SPECT y PET realizados durante una crisis o estudios invasivos
como el test de amital o test de WADA que estudian la localización del lenguaje en los
hemisferios cerebrales antes de la cirugía a fin de evitar secuelas importantes. Algo
parecido, de manera no invasiva, pretenden también los test neuropsicológicos que
valorar la reserva de lenguaje y memoria que tiene el paciente antes de la cirugía y
estima la que puede quedar tras la misma.
Los resultados son tanto mejores cuanto más coincidencia existe entre la semiología de
las crisis y los resultados del EEG y la neuroimagen.
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La cirugía puede plantearse con una intención curativa, en las que se reseca la zona
responsable de las crisis con mínimas secuelas.
Los
principales
síndromes
candidatos
son:
• La epilepsia temporal mesial debida a esclerosis del hipocampo
• Algunas epilepsias neocorticales, temporales o extratemporales, en las que se
identifican lesiones que son fácilmente resecables. En estos casos se puede tratar de una
lesión única circunscrita como tumores o cavernomas o bien lesiones únicas pero peor
delimitadas del parénquima circundante, como ocurre con las zonas de gliosis de causa
isquémica o postraumática y algunas malformaciones del desarrollo cortical. Por lo
general, las posibilidades de un control completo de las crisis son mayores cuanto más
delimitada es la lesión y por tanto, más completa es la resección.
• Epilepsias de la infancia que pueden ser tratadas mediante hemisferectomía.
Fundamentalmente se incluyen la hemimegalencefalia, el síndrome de Sturge Weber, el
síndrome de Rasmmussen y otras epilepsias catastróficas de la infancia en las que la
causa sea unilateral como las secundarias a infartos extensos perinatales, traumatismos o
displasias hemisféricas. También se ha empleado en el síndrome de hemiconvulsiónhemiplejía.
Cuando la cirugía curativa no es posible se puede plantear una intervención con fines
paliativos, caso de algunas encefalopatías epilépticas de la infancia, en la que se busca
disminuir la intensidad o frecuencia de las crisis. En estos casos las técnicas empleadas
son la callosotomía, que secciona las fibras de una estructura, el cuerpo calloso, que
conecta ambos hemisferios cerebrales y evita la generalización secundaria de las crisis
de inicio focal o las resecciones subpiales múltiples, que pretenden evitar la
propagación de las crisis focales minimizando las secuelas de la cirugía cuando las
lesiones están en zonas corticales de gran importancia funcional, que no son resecables
sin asumir el riesgo de secuelas importantes.
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Como ya hemos visto la cirugía de la epilepsia puede llegar a erradicar las crisis por
completo en algunos pacientes con epilepsias focales, sobre todos en aquellos en los que
el estudio prequirúrgico encontraba que el origen o foco de las crisis era único,
localizado, que coincidía con la zona de lesión visualizada en la RM craneal y en los
que la resección de la lesión y área responsable de las crisis puede ser completa por no
situarse en una zona muy importante o “elocuente” del cerebro.
Con ya bastantes años de experiencia se ha visto que esto se consigue en un porcentaje
importante de casos con epilepsia temporal por esclerosis mesial temporal (EMT). Lo
mismo ocurre con otras epilepsias “lesionales” (ver diapositiva previa).
En aquellas epilepsias en las que el foco está fuera del lóbulo temporal y en las que no
se identifica la lesión responsable en la RM craneal los resultados son peores,
consiguiéndose un control completo de las crisis en pocos pacientes.
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El estimulador del nervio Vago (ENV) es una técnica paliativa que se emplea en
aquellas epilepsias refractarias, que no han respondido a fármacos, en las que la cirugía
no es posible o no ha habido respuesta tras la misma.
En estudios de seguimiento a largo plazo se ha visto que su efecto no es inmediato, si no
que se difiere varios meses y la eficacia máxima se produce entre el primero y segundo
año. Los pacientes deben seguir tomando su medicación aunque tengan implantado un
ENV.
Aproximadamente la mitad de los pacientes notan una disminución a la mitad de sus
crisis. Muy raramente se consigue una supresión completa aunque existe algún caso.
Es un procedimiento válido para todo tipo de epilepsias, tanto focales como
generalizadas y se puede emplear en niños y adultos.
Requiere de una cirugía para su implantación, las complicaciones de la misma y del
propio dispositivo suelen ser escasas.
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Consiste en la implantación subcutánea o subpectoral, a nivel subclavicular izquierdo de
un dispositivo de aspecto similar a un marcapasos que, conectado con el nervio vago
izquierdo a nivel cervical, envía estímulos intermitentes al SNC. El médico, en
sucesivas visitas, va regulando la intensidad de estos estímulos y otros parámetros hasta
llegar a un nivel de eficacia máximo sin efectos secundarios importantes. Por un
mecanismo, todavía no aclarado, a medio-largo plazo, reduce la frecuencia e intensidad
de las crisis.
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El manejo es sencillo, por un lado el médico dispone de una sonda lectora que colocada
sobre la región donde está implantado el generador informa sobre los parámetros de
ajuste y los modifica según convenga empleando una PDA con un programa especial.
Además, algunos pacientes pueden utilizar un imán que, colocado un instante sobre el
generador es capaz de aportar un estímulo extra al habitual programado. Esto puede ser
de utilidad para disminuir la intensidad de la crisis si el paciente lo hace justo al
principio de una (cuando nota algún aura o aviso). Es lo que se conoce como
estimulación a demanda, permite a los pacientes o a la familia controlar las crisis, tanto
para iniciar una estimulación: posible impacto sobre la duración y la severidad de las
crisis y mejoría del estado postictal como para realizar un paro de la estimulación, que
permita controlar efectos segundarios importantes.
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La ENV es un procedimiento seguro. Las complicaciones de la intervención como
infección o lesión del nervio vago son muy poco frecuentes.
Los efectos secundarios más frecuentes son los que pueden aparecer durante las fases
de estimulación e incluyen tos, disfonía, hormigueo en el cuello y sensación de falta de
aire. Cuando se producen estos efectos se deben intentar minimizar a costa de modificar
los parámetros de estimulación en las sucesivas visitas al médico.
No causa efectos adversos en otros órganos ni relacionados con el sistema nervioso
central como mareo, somnolencia, dificultad de atención, enlentecimiento, irritación o
nerviosismo que sí son frecuentes con los FAE.
De hecho es frecuente que los pacientes experimenten una mejoría en su estado de
ánimo y nivel de atención, no se sabe muy bien porqué mecanismo, se especula que
puede influir el hecho de que disminuya la cantidad de actividad epileptiforme en el
EEG de los pacientes.
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En general no produce efectos relevantes sobre la función cardíaca. Se han descrito
episodios de bradicardia e incluso asistolia durante la estimulación en el momento de la
intervención quirúrgica pero en todos los casos se resolvieron sin consecuencias
clínicas. Por prudencia, no debe ser colocado en pacientes con antecedentes de algunas
arritmias cardíacas.
El ENV no puede ser utilizado en pacientes tras una vagotomía bilateral o cervical
izquierda (cuando se ha seccionado el nervio vago).
Dado que los ajustes iniciales requieren de múltiples visitas a consultas es necesario un
compromiso de seguimiento por parte del paciente o sus familiares.
No debe usarse diatermia de onda corta, diatermia de microonda o diatermia terapéutica
por ultrasonido. El diagnóstico por ultrasonido no se incluye en las contraindicaciones.
Tampoco hay problema en realizar pruebas de escáner) al igual que sucede con un
marcapasos cardíaco)
Se deben tomar precauciones especiales para realizar pruebas de resonancia magnética
en estos pacientes aunque la mayoría se pueden realizar sin riesgo significativo. No
obstante, la resonancia magnética del cuello está contraindicada.
Los dispositivos domésticos como microondas o teléfonos móviles no interfieren con el
dispositivo